Б. Опухоли и опухолеподобные поражения челюстных костей

I. Опухоли и опухолеподобные поражения, связанные с одонтогенным аппаратом

А. Доброкачественные

1. Амелобластома

2. Кальцинирующая эпителиальная одонтогенная опухоль

3. Амелобластическая фиброма

4. Аденоматоидная одонтогенная опухоль (аденоамелобластома)

5. Кальцинирующая одонтогенная киста

6. Дентинома

7. Амелобластическая фиброодонтома

8. Одонтоамелобластома

9. Одонтома

10. Фиброма (одонтогенная фиброма)

11. Миксома (миксофиброма)

12. Цементома

а) доброкачественная (истинная цементома)

б) цементирующая фиброма

в) периапикальная цементодисплазия (периапикальная фиброзная дисплазия)

г) гигантоформная цементома (семейная множественная цементома)

13. Меланотическая нейроэктодермальная опухоль младенцев (меланотическая прогонома, меланоамелобластома)

Б. Злокачественные

1. Одонтогенная карцинома

а) злокачественная амелобластома

б) первичная внутрикостная карцинома

в) другие карциномы, возникающие из одонтогенного эпителия, включая карциномы из эпителия одонтогенных кист

2. Одонтогенная саркома

а) амелобластическая фибросаркома (амелобластическая амелобластическая саркома)

б) амелобластическая одонтосаркома

II. Опухоли и опухолеподобные поражения, связанные с костью

А. Остеогенные опухоли

1. Оссифицирующая фиброма (фиброостеома)

Б. Неопухолевые поражения

1. Фиброзная дисплазия

2. Херувизм

3. Центральная гигантоклеточная гранулема (гигантоклеточная репаративная гранулема)

4. Аневризмальная костная киста

5. Простая костная киста (травматическая, геморрагическая костная киста)

III. Эпителиальные кисты

1. Одонтогенные

а) примордиальная киста (кератокиста)

б) гингивальная киста

в) киста прорезывания

г) дентальная киста (фолликулярная киста)

2. Неодонтогенные

а) киста носонебного протока (киста резцового канала)

б) глобуломаксиллярная киста

в) носогубная (носоальвеолярная) киста

3. Воспалительные

а) радикулярная киста

V. Неклассифицируемые поражения

ОРГАНОСПЕЦИФИЧЕСКИЕ ОДОНТОГЕННЫЕ ОПУХОЛИ

Гистогенез опухолей этой группы связан с одонтогенным аппаратом: эмалевым органом (эктодермального происхождения) и зубным сосочком (мезенхимального происхождения). Как известно, из эмалевого органа формируется эмаль зуба, из сосочка – одонтобласты, дентин, цемент, пульпа зуба. Одонтогенные опухоли являются редкими, но чрезвычайно разнообразными по своей структуре. Это внутричелюстные опухоли. Развитие их сопровождается деформацией и деструкцией костной ткани даже в случае доброкачественных вариантов, которые составляют основную массу опухолей этой группы. Опухоли могут прорастать в полость рта, сопровождаться спонтанными переломами челюстей. Гистологически выделяют группы опухолей, связанных с одонтогенным эпителием, одонтогенной мезенхимой и имеющих смешанный генез.

К опухолям, гистогенетически связанным с одонтогенным эпителием, относятся амелобластома, аденоматоидная опухоль и одонтогенные карциномы.

Амелобластома (адамантинома, многокамерная кистома, пролиферирующая челюстная киста, центральная парадентарная кистома, кистоаденома адамантинум и др) – доброкачественная опухоль с выраженным местным деструирующим ростом. Это самая частая форма одонтогенной опухоли. Для нее типичным является многоочаговая деструкция кости челюсти.

Локализация. Более чем в 80 % случаев опухоль локализуется в нижней челюсти, в области ее угла или моляров. Не более 10 % опухолей может локализоваться в области резцов.

Эпидемиология. Мужчины и женщины поражаются с одинаковой частотой. Опухоль чаще всего проявляется в возрасте 40 – 50 лет, но иногда бывает в более молодом возрасте, у детей и у стариков.

Патогенез. Гистологическое разнообразие адамантином, нахождение в них эмали свидетельствует, с одной стороны, об их происхождении из эпителиальных остатков (островков) Маляссе в периодонте и кости челюстей, с другой стороны, – из эпителия эмалевого органа зубного зачатка.

Характер роста. Растет опухоль безболезненно, медленно, в течение нескольких лет. При нагноении у них появляются признаки воспалительного процесса, что нередко приводит к ошибочной диагностике абсцесса или флегмоны. По мере роста опухоли могут смещаться и расшатываться зубы, что ведет к нарушению акта жевания.

Макроскопическая характеристика. В ранних стадиях опухоль имеет гладкую или слегка неровную, бугристую поверхность, плотную консистенцию, на разрезе – белесоватого цвета, иногда с буроватыми включениями. Позднее появляются признаки кистообразования (флуктуация, очаги пергаментного хруста), истончение и побледнение кожи над опухолью и даже изъязвление над местами наиболее выраженных костных выпячиваний.

Микроскопическая характеристика. Гистологически выделяют 5 типов опухоли: фолликулярная, плексиформная (сетевидная), акантоматозная, базально-клеточная и гранулярно-клеточная. Наиболее частыми встречается фолликулярная и плексиформная амелобластома.

Фолликулярная амелобластома — состоит из центральной части, состоящей из полигональных, звездчатых овальных клеток, образующих сеть, и островков округлой или неправильной формы, окруженных одонтогенным цилиндрическим или кубическим эпителием. В результате дистрофических процессов в пределах островков нередко образуются кисты. Гистологическая структура этой формы амелобластомы напоминает строение эмалевого органа.

Плексиформная форма состоит из сети тяжей одонтогенного эпителия с причудливым ветвлением. Довольно часто в одной опухоли могут встречаться различные гистологические варианты строения.

При акантоматозной форме в пределах островков опухолевых клеток отмечается эпидермоидная метаплазия с образованием кератина. Базально-клеточная форма амелобластомы напоминает базально-клеточный рак. При гранулярно-клеточной форме эпителий содержит большое число ацидофильных гранул.

Диагностика. В диагностике огромное значение придают рентгенографии. Для амелобластомы характерно наличие округлых полостей различной величины, разделенных тонкими костными перегородками. Полости могут соприкасаться, накладываться и сливаться одна с другой. Амелобластому следует дифференцировать с одонтогенной кистой, остеобластокластомой, внутрикостной гемангиомой, саркомой, раком.

Амелобластическая фиброма состоит из островков пролиферирующего одонтогенного эпителия и рыхлой, напоминающей ткань зубного сосочка, соединительной ткани. Эта опухоль встречается в детском и молодом возрасте и локализуется в области премоляров.

Аденоматоидная одонтогенная опухоль (аденоамелобластома) выделена в самостоятельную форму из амелобластом и составляет около 4% всех одонтогенных опухолей

Эпидемиология. Встречается преимущественно во второй декаде жизни одинаково часто у лиц женского и мужского пола.

Локализация. Чаще всего развивается в верхней челюсти в области клыков и премоляров. Нижняя челюсть поражается в 2 раза реже.

Патогенез. Развитие опухоли часто связано с непрорезавшимся зубом и может как рентгенологически, так и макроскопически напоминать кисту прорезывания.

Макроскопическая характеристика. Выглядит как многокамерная киста с утолщенными стенками и перегородками, с включениями твердых тканей.

Микроскопическая характеристика. Состоит железисто-подобных структур, образованных кубическим эпителием. Эпителий кое-где формирует тяжи, кольцевидные структуры или лежит солидными островками.

В просвете части железисто- подобных структур обнаруживается оксифильный материал, напоминающий дентин и дающий ШИК- положительную реакцию. В части случаев наблюдается обызвествление.

Кальцинирующая одонтогенная киста – опухолеподобное поражение одонтогенной природы, развивающееся, как полагают из редуцированного эмалевого органа.

Эпидемиология. Встречается преимущественно у лиц (одинаково часто женского и мужского пола) в возрасте 30- 40 лет.

Локализация. Как правило, локализуется в области премоляров, часто связана с непрорезавшимся зубом.

Характер роста. Способна к местно-деструирующему росту.

Макроскопическая характеристика. Представляет собой полость с неравномерно утолщенной оболочкой, на которой обнаруживаются наложения бугристых буроватых масс.

Микроскопическая характеристика. Оболочка кисты выстлана многослойным плоским эпителием, базальный слой которого представлен цилиндрическими клетками. Характерной чертой кальцинирующей одонтотогенной кисты является скопление в эпителии клеток- «теней», которые часто подвергаются обызвествлению. Иногда под эителием располагается слой диспластического дентина.

Дифференциальная диагностика должна проводиться со сложной одонтомой и амелобластической фиброодонтомой.

Дентинома – очень редкая доброкачественная одонтогенная опухоль, состоящая из тяжей одонтогенного эпителия, располагающихся в незрелой соединительной ткани с признаками образования диспластического дентина. На рентгенограммах представляет собой хорошо ограниченное разрежение костной ткани.

Амелобластическая фиброодонтома – опухоль из группы сложных одонтом, возникающая в молодом возрасте. Гистологически имеет сходство с амелобластической фибромой, но содержит дентин и эмаль.Эпителий не образует типичных комплексов амелобластомы; мезенхимный компонент напоминает ткань зубного сосочка.

Одонтоамелобластома – весьма редкое новообразование, имеющее в своем составе островки одонтогенного эпителия как в амелобластоме, но, кроме этого, островки эмали и дентина, которые иногда напоминают зачаток зуба. Как и амелобластома, обладает местно-деструирующим ростом.

Одонтома – новообразование в челюстных костях, рассматривающееся как порок развития – гамартома. Клинически различают мягкие и твердые одонтомы. Мягкие одонтомы встречаются редко и являются ранней стадией образования твердой одонтомы.

Эпидемиология. Встречаются одонтомы приблизительно одинаково часто как у мужчин, так и у женщин. Появляются обычно в молодом возрасте, хотя иногда описываются случаи позднего выявления.

Локализация. Мягкие одонтомы локализуются на обеих челюстях, обычно в области больших коренных зубов. Твердые одонтомы чаще возникают в области угла и прилежащих к нему участках ветви и тела нижней челюсти. Часто развитие одонтом связано с отсутствием зубов и деформацией челюсти.

Характер роста. Наиболее часто развивается в период формирования постоянных зубов. Растет медленно. Для мягких одонтом нередко характерен инфильтрирующий рост. Твердые одонтомы – доброкачественные образования с медленным экспансивным ростом.

Макроскопическая характеристика. мягкие одонтомы на разрезе представляют собой мягкую, почти гомогенную ткань сероватого цвета, с отчетливо определяющимися более плотными прослойками и тяжами белого цвета, иногда могут наблюдаться мелкие плотные петрифицированные очаги или зачатки зуба.

Размеры и макроскопическая картина одонтом разнообразная: от небольших образований, напоминающих недоразвитый или деформированный зуб, до массивных конгломератов, состоящих из нескольких зубоподобных образований, легко разделяющихся или плотно спаянных. Как правило, опухоли имеют толстую фиброзную капсулу. Иногда содержат кисты, заполненные светлой жидкостью.

Микроскопическая характеристика. В мягких одонтомах микроскопически среди нежной ретикулярной, иногда мезенхимоподобной ткани, напоминающей ткань зубного сосочка на ранних стадиях развития зуба, определяются эпителиальные образования различной формы и строения (тяжи из однородных или полигональных эпителиальных клеток, или с вытянутыми цилиндрическими клетками). Эпителиальные тяжи иногда граничат с узкой гомогенной полосой остеоподобной белковой субстанции, похожей на предентин. Иногда в мягкой одонтоме может наблюдаться относительно высокая степень дифференциации клеточных элементов и образование дентиноподобной, цементоподобной и эмалеподобной субстанций.

В зависимости от структуры среди твердых одонтом различают сложную (комплексную), простую, кистозную одонтомы. В свою очередь сложные одонтомы бывают смешанными и составными.

Простая твердая одонтома представлена тканями одного зуба, смешанными в различных сочетаниях.

Сложная смешанная одонтома состоит из зубных тканей: эмали, дентина, пульпы, хаотично расположенных относительно друг друга. Небольшие островки эмали могут быть включены в обширные зоны дентина или цемента. Среди обызвествленных масс встречаются участки соединительной ткани с островками одонтогенного эпителия. Отдельные зубы сформированы правильно и содержат полость с пульпой.

Сложная составная одонтома представляет собой большое количество (иногда до 200) спаянных между собой мелких зубоподобных образований (деформированных зубов, где эмаль, дентин и пульпа по топографии напоминают строение обычных зубов.

Прогноз. Присутствие в мягких одонтомах низкодифференцированных соединительно-тканных клеток определяет возможность малигнизации и развития злокачественных опухолей типа одонтосарком. Для твердых одонтом прогноз благоприятный.

Фиброма (одонтогенная фиброма) в отличие от амелобластической построена из островков неактивного одонтогенного эпителия и зрелой соединительной ткани.

Эпидемиология. Составляет около 3% всех одонтогенных опухолей. Встречается чаще у детей.

Патогенез. У детей источником фибромы может служить дифференцированная соединительная ткань, происходящая из эмбриональной мезенхимы зубного бугорка, или ткань фолликула зуба. У взрослых опухоль развивается из периодонтальных тканей. Опухоль часто связана с непрорезавшимся зубом.

Локализация. Типично развитие опухоли в нижней челюсти.

Макроскопическая характеристика. Характерно вздутие челюсти. На разрезе обнаруживается серовато-белая плотноэластическая ткань с мелкими полостями и участками миксоматозного вида, встречаются сформированные зубы или их конгломераты.

Микроскопическая характеристика. В соединительнотканной массе определяются включения одонтогенного эпителия в виде редких тяжей, мелких островков, состоящих из одонородных овально-круглых клеток. Эти включения могут быть в форме небольших гроздеподобных одиночных комплексов, в центре которых заметно разрежение клеточных элементов. Иногда строение одонтогенных фибром имеет некоторое сходство со строением ткани пульпы зуба.

Прогноз благоприятный.

Миксома (миксофиброма) – опухоль, гистогенетически связанная с одонтогенной фибромой.

Эпидемиология. Обычно обнаруживается в возрасте 10- 30 лет

Локализация. Значительно чаще выявляется в нижней, чем в верхней, челюсти.

Характер роста. Рост опухоли – местный деструирующий, может быть быстрым, что зависит, вероятно, от увеличения основного мукоидного вещества.

Макроскопическая характеристика. Имеет вид узла без четких границ, состоящего из желтовато-белой слизистой ткани, не всегда имеет капсулу.

Микроскопическая характеристика. В отличие от миксомы другой локализации содержит в мукоидной строме тяжи неактивного одонтогенного эпителия – клеток звездчатой формы с анастомозирующими отростками; кое-где встречаются пучки коллагеновых волокон, иногда с явлениями гиалиноза. Изредка в опухоли выявляются мелкие островки одонтогенного эпителия, местами окруженного гиалинизированной стромой.

Прогноз. Возможно рецидивирование, что обусловлено неполным удалением опухоли при операции кюретажа в связи с отсутствием в ней капсулы.

Цементома – это большая группа доброкачественных опухолей с плохо разграниченными характеристиками, основной чертой которых является наличие цементоподобной ткани с большей или меньшей степенью минерализации. В эту группу входят доброкачественная цементобластома, цементирующая фиброма, периапикальная цементодисплазия и гигантоформная цементома (семейные множественные цементомы).

Эпидемиология. Встречаются чаще в возрасте 10- 20 лет, реже – на 4-ом десятилетии.

Локализация. Цементомы почти всегда связаны с зубами. Локализуются преимущественно в нижней челюсти, в области премоляров и нижних резцов.

Характер роста. Растут медленно.

Макроскопическая характеристика. На разрезе опухоли определяется дольчатая плотная эластическая ткань с мелкими кальцинатами, либо ткань, соответствующая слабоминерализованной ткани; встречаются и более плотные участки.

Микроскопическая характеристика. Доброкачественная цементобластома образована цементоподобной тканью в виде причудливо переплетающихся комплексов со следами перестройки и линий склеивани. Опухоль часто обнаруживается около корня премоляра или моляра обычно на нижней челюсти. Ткань опухоли может быть спаяна с корнями зуба.

Цементирующая фиброма – опухоль, в которой среди фиброзной ткани имеются округлые и дольчатые, интенсивно базофильные массы цементоподобной ткани. В начальных стадиях эти образования мелкие, лежат изолированно, в последующем они могут сливаться в довольно крупные конгломераты.

Периапикальная цементодисплазия развивается, как правило, в области верхушек корней нижних резцов. На ранних стадиях гистологически сходна с цементирующей фибромой, в последующем в ней образуются более плотные участки грубоволокнистой ткани.

Редко встречается гигантоформная цементома, которая может носить множественный характер и является наследственным страданием. Характеризуется образованием в различных отделах челюстей масс интенсивно обезыствленного почти бесклеточного цементоподобного вещества.

Прогноз. За исключением доброкачественной цементобластомы цементомы часто рецидивируют.

Злокачественные опухоли

одонтогенные саркомы – группа злокачественных новообразований, включающая амелобластическую фибросаркому, амелобластическую одонтосаркому. Встречаются редко.

Амелобластическая саркома характеризуется признаками малигнизации мезодермального компонента. По строению напоминает амелобластическую фиброму, но соединительнотканный компонент представлен низко дифференцированной фибросаркомой. Опухоль предсталена переплетающимися пучками коллагеновых волокон, среди которых расположены резко полиморфные фибробластические элементы с многочисленными атипичными фигурами митоза. Эпителиальный компонент представлен мелкими островками или тяжами одонтогенного эпителия. Описывают случаи развития саркомы на фоне рецидивирующей доброкачественной опухоли типа амелобластической или одонтогенной фибромы.

Амелобластическая одонтосаркома по гистологической картине напоминает амелобластическую саркому, но в ней обнаруживается небольшое количество диспластического дентина и эмали.

одонтогенные карциномы (одонтогенный рак) являются злокачественными аналогами доброкачественных опухолей. Эта группа включает злокачественную амелобластому, первичную внутрикостную карциному и другие карциномы, возникающие из одонтогенного эпителия, включая карциномы из эпителия одонтогенных кист.

Злокачественной амелобластоме присущи общие черты строения доброкачественной, но с выраженным атипизмом и полиморфизмом одонтогенного эпителия. Темп роста более быстрый, с выраженной деструкцией костной ткани, с развитием метастазов в регионарных лимфатических узлах. При этом в метастазах всегда присутствуют свойственный амелобластоме комплексы.

Под первичной внутрикостной карциномой (рак челюсти) понимают опухоль, имеющую строение эпидермоидного рака, развивающегося, как полагают, из островков одонтогенного эпителия периодонтальной связки (островки Малассе) вне связи с эпителием слизистой оболочки полости рта. Первичная карцинома челюстных костей может возникать из эпителия одонтогенных кист. Рост опухоли быстрый, с выраженной деструкцией кости.

Развитие других карцином, возникающих из одонтогенного эпителия, как полагают, наиболее вероятно из эпителия ороговевающих кист. Рак может развиться и в кисте прорезывания, и в кальцинирующей одонтогенной кисте.

неопухолевые поражения, связанные с костью

Среди остеогенных опухолеподобных образований наиболее часто встречаются эпулис, фиброзная дисплазия, херувизм.

Эпулис (наддесневик) – собирательное понятие, говорящее о топографии процесса, но не о его сущности.

Эпидемиология. Встречается в возрасте 20 — 40 лет (у женщин чаще), иногда выявляется у детей. В период беременности рост эпулисов может ускоряться.

Локализация. Образование возникает чаще на десне резцов, клыков, реже премоляров, может быть с вестибулярной (обычно) и внутренней поверхности.

Характер роста. Эпулис прикреплен ножкой или широким основанием к над- и внутриальвеолярным тканям. Может иметь вид песочных часов, выступая и в щечную, и в язычную стороны.

Макроскопическая характеристика. Имеет грибовидную, иногда округлую форму, диаметр в основном от 0,5 до 2 см, реже более. Цвет эпулисов белесоватый, красноватый, иногда бурый.

Микроскопическая характеристика. По гистологической структуре выделяют ангиоматозный, фиброзный, гигантоклеточный (периферическая репаративная гранулема) эпулисы.

Ангиоматозный эпулис по строению напоминает капиллярную гемангиому, фиброзный – твердую фиброму.

Г

2

игантоклеточный эпулис состоит из соединительной ткани, богатой тонкостенными синусоидного типа сосудами, с большим или меньшим числом гигантских клеток типа остеокластов и мелкими клетками типа остеобластов.

В эпулисе встречаются множественные очаги кровоизлияний, зерна гемосидерина, поэтому макроскопически этот тип эпулиса имеет бурый вид. В нем могут образовываться островки остеоидной ткани, примитивные костные балочки и кисты.

Эпулисы часто изъязвляются и тогда поверхностные слои представлены грануляционной тканью. В строме их содержится много лимфоцитов и плазматических клеток. Костная ткань альвеолы подвергается резорбции, зуб расшатывается. В эпителии слизистой оболочки, покрывающей эпулисы, встречаются реактивные изменения в виде паракератоза, акантоза, а иногда псевдоэпителиоматозной гиперплазии.

Прогноз. После удаления часто рецидивируют.

Фиброзная дисплазия челюстных костей – доброкачественное опухолевидное разрастание клеточно-волокнистой ткани без образования капсулы, с рассасыванием предсуществующей кости, сопровождающееся деформацией лица.

Эпидемиология. Страдают дети и молодые люди, девочки чаще, чем мальчики. У девочек наблюдается сочетание монооссальной формы фиброзной дисплазии челюстных костей с множественными поражениями других костей, с коричневой пигментацией кожи и преждевременным половым созреванием (синдром Олбрайта).

Локализация. Чаще поражается верхняя челюсть, характерно монооссальное поражение. Но выделяют и полиоссальную форму фиброзной дисплазии, при которой очаги поражения выявляются в челюстных костях, других костях лицевого скелета и длинных трубчатых костей.

Макроскопическая характеристика. Опухолеподобная ткань, заполняющая костномозговые пространства, имеет белесоватый вид.

Микроскопическая характеристика. Гистологически она состоит из юных фибробластоподобных клеток с нежными коллагеновыми волоконцами, образующими своеобразные завитки, примитивных вновь образованных костных балочек; встречаются отложения цементоподобного вещества. Могут образовываться кисты со скоплением в их стенках остеокластов. По мере затихания процесса число клеточных форм уменьшается, новообразованная кость сливается с окружающей костью челюсти. Природа страдания не установлена, но полагают, что это — дисплазия гормонального генеза.

Херувизм – семейная множественная кистозная болезнь челюстей, которая рассматривается как наследственное аутосомно-доминантное заболевание. Херувизм рассматривается как разновидность фиброзной дисплазии и проявляется в том, что между костными балками разрастается богатая клетками и сосудами соединительная ткань.

Эпидемиология, характер роста. Выявляется у детей, иногда в раннем детском возрасте; в этот период выделяют наиболее активную фазу. Болезнь начинается с появления бугристых наслоений в области обоих углов и ветвей нижней челюсти. Лицо постепенно становится округлой формы и напоминает лицо херувима – отсюда и название болезни.

После 12- 14 лет активность процесса снижается и кость принимает нормальные очертания.

Локализация. Поражение костей часто симметричное.

Микроскопическая характеристика. Гистологическая картина зависит от стадии процесса. В активной стадии вокруг сосудов накапливаются ацидофильный материал и многоядерные гигантские клетки. Костные балки подвергаются лакунарной резорбции. Но одновременно по мере созревания очаги поражения становятся фиброзными; в новообразованной соединительной ткани возникают примитивные костные балочки, окруженные остеоидом и постепенно превращающиеся в зрелую кость.

До настоящего времени еще нет четкой позиции в отношении как сущности, и классификационной принадлежности эозинофильной гранулемы (болезнь таратынова). Учитывая характер клинико- рентгенологических и гистологических изменений Ю.И. Бернадский и соавт. (2003) относят эозинофильную гранулему к числу костных процессов, стоящих на грани между новообразованием и дисплазией, которые вместе взятые приводят к убыли костного вещества без тенденции к его восполнению. Предполагают, что заболевание развивается на почве воспалительного процесса и не имеет отношения к опухолям. Некоторые авторы связывают болезнь с аллергической реакцией на внедрение фильтрующегося вируса. Ряд авторов относят эозинофильную гранулему к группе гистиоцитозов X.

Эозинофильная гранулема встречается у детей и лиц молодого возраста в разных костях, в том числе и в челюстях. Выделяют очаговую, диффузную и генерализованную формы.

Очаг поражения первоначально локализуется внутри кости, а затем переходит на ее кортикальный слой, разрушая его. Макроскопически имеет вид рыхлой, распадающейся, бледно-синюшной полипообразной ткани. Гистологически зона поражения построена из однородных крупных клеток типа гистиоцитов с большой примесью эозинофилов.

Прогноз при очаговой форме эозинофильной гранулемы благоприятный, остальные формы требуют упорного комплексного лечения.

ОРГАНОНЕСПЕЦИФИЧЕСКИЕ неодонтогенные ОПУХОЛИ ЧЕЛЮСТНых костей

К наиболее частым органонеспецифическим опухолям челюстных костей относятся остеобластокластома, остеома, остеоидостеома, хондрома. Они могут быть доброкачественными и злокачественными.

Остеома – сравнительно редкая опухоль челюстей, построенная из относительно зрелой костной ткани; располагается в губчатом или кортикальном веществе нижней челюсти.

Эпидемиология. Составляет до 6% всех первичных опухолей и опухолевидных образований челюстных костей.

Локализация. Локализуется чаще в нижней челюсти, но может быть на внутренней стенки верхнечелюстной пазухи, в полости носа, а также в толще околоушной железы.

Характер роста. Растет медленно, длительные годы не давая о себе знать. Остеомы малых размеров развиваются безболезненно, однако достигнут больших размеров, могут быть причиной деформации лица, ограничения движения нижней челюсти, смещения глазного яблока.

Микроскопическая характеристика. Выделяют компактные, губчатые, мягкие остеомы. Мягкие остеомы состоят из костного вещества с большими костномозговыми полостями. В компактных остеомах архитектоника кости нарушена, определяются узкие сосудистые каналы, каналы остеонов почти полностью отсутствуют. Губчатые остеомы имеют губчатое, порозное вещество, в котором балки различной степени зрелости (от пластинчатых до примитивно волокнистых) расположены беспорядочно, не в соответствии с функциональной структурой.

Прогноз благоприятный

Остеобластокластома (гигантоклеточная опухоль, гигантома, бурая опухоль, внутрикостный эпулид, местная фиброзная остеодистрофия) среди первичных опухолей челюстных костей составляет до 65%.

Эпидемиология. Встречается у людей преимущественно в возрасте 11 – 30 лет, чаще у женщин.

Локализация. Развивается в нижней челюсти почти вдвое чаще, чем в верхней. Типичным местом роста является область нижних больших коренных зубов, а на верхней челюсти – малых коренных зубов.

Характер роста. При локализации в толще кости верхней или чаще нижней челюсти остеобластокластома вызывает выраженную в той или иной степени деформацию челюсти, растет в течение многих лет, разрушает кость на значительном протяжении, но не выходит за ее пределы; по мере исчезновения кости в самой опухоли по ее периферии происходит новообразование кости и участок челюсти в месте опухоли покрывает ее в виде костной скорлупы.

Макроскопическая характеристика. Опухоль имеет вид хорошо отграниченного плотноватого узла, на разрезе она красного или бурого цвета с белыми участками и наличием мелких и крупных кист.

Микроскопическая характеристика. Гистологическое строение опухоли очень характерно: ее паренхима состоит из большого числа однотипных мелких одноядерных клеток овальной формы. Среди них располагаются гигантские многоядерные клетки, иногда очень многочисленные; видны также свободно лежащие и располагающиеся вне капилляров эритроциты, гемосидерин, что и придает опухоли бурую окраску.

Местами среди мелких, одноядерных клеток образуются костные балочки. В то же время наблюдается их рассасывание многоядерными опухолевыми клетками.

Таким образом, по своей функции клетки, доставляющие паренхиму опухоли, являются остеогенными, причем мелкие соответствуют остеобластам, а многоядерные — остеокластам. Отсюда и название опухоли — остеобластокластома (А. В. Русаков).

Прогноз. По мнению некоторых авторов, остеобластокластомы не способны озлокачествляться. Наряду с этим имеются указания, что они могут не только рецидивировать (при нерадикальном лечении), но и подвергаться озлокачествлению.

остеоидная остеома (остеоидостеома) встречается в челюстных костях исключительно редко. По мнению ряда авторов, является не истинной опухолью, а проявлением реактивного воспаления. Локализуется остеодиостеома в губчатом или корковом веществе кости, или субпериостально. Размеры опухоли небольшие – от 5 до 20 мм в диаметре.

Микроскопическая характеристика. Нередко вокруг очага поражения развивается фиброзная капсула или зона склероза. В очаге определяется остеогенная соединительная ткань с необызвествленными или слабо обызвествленными балочками.

Прогноз. Может рецидивировать.

опухоль Беркитта в 50 % случаев она локализуется в челюстных костях, разрушает их и быстро растет, отмечается генерализация опухоли.

КИСТЫ ЧЕЛЮСТНЫХ КОСТЕЙ

Кисты челюстных костей являются самым распространенным их поражением. Под истинной кистой понимают полость, внутренняя поверхность которой выстлана эпителием, а стенка представлена фиброзной тканью.

Кистообразование в челюстных костях имеет разную природу. Выделяют кисты одонтогенные и неодонтогенные. Среди одонтогенных кист наибольшее практическое значение имеют кисты дизонтогенетического характера – примордиальная (кератокиста), фолликулярная (зубосодержащая) и кисты воспалительного генеза – радикулярная (околокорневая).

Радикулярная киста – самый частый вид одонтогенной кисты (80 – 95 % всех кист челюстей). Образование кисты происходит из эпителиальных клеточных включений в апикальных очагах (островки Маляссе) под влиянием раздражающего воздействия воспалительного процесса в периодонте. Под влиянием химического и механического воспаления эпителиальные элементы в периодонте разрастаются и размножаются, образуя микроскопические полости, которые постепенно наполняются транссудатом, что приводит к повышению в них давления.

Эпидемиология. Выявляются у больных в возрасте 20- 60 лет.

Локализация. Может появиться практически в области любого корня пораженного зуба (околокорневая киста). Верхняя челюсть поражается кистами этого рода в 2 раза чаще, чем нижняя.

Характер роста. Растет медленно.

Морфологическая характеристика. Диаметр кист бывает от 0,5 до 3 см.

Внутренняя поверхность соединительно- тканной оболочки выстлана многослойным плоским эпителием без признаков кератинизации. Однако кисты, исходящие из верхних зубов, иногда выстланы цилиндрическим эпителием. Стенка, как правило, инфильтрирована лимфоцитами и плазматическими клетками.

При обострении воспаления эпителий гиперплазируется и образуются сетевидные отростки, направленные в толщу стенки и не встречающиеся в других кистах. В воспалительном инфильтрате появляются нейтрофильные лейкоциты. В случае расплавления эпителия обнажается внутренняя поверхность, состоящая из грануляционной ткани. Последняя может заполнять полость кисты, кисты часто нагнаиваются. В стенке кисты нередко обнаруживаются скопления кристаллов холестерина и ксантомных клеток. У детей в наружных отделах стенки кисты нередко встречаются очаги остеогенеза.

Кисты верхней челюсти могут прилежать, оттеснять или проникать в верхнечелюстную (гайморову) пазуху. Обострение воспаления в них может сопровождаться развитием одонтогенного гайморита.

Прогноз благоприятный.

Примордиальная (кератокиста)

Локализация. Локализуется в зоне формирующегося зубного зачатка; бывает чаще всего в области угла нижней челюсти или моляров, иногда она возникает там, где не развился зуб.

Микроскопическая характеристика. Стенка кисты тонкая, фиброзная, внутренняя поверхность выстлана многослойным плоским эпителием с четким базальным слоем, выраженным паракератозом. Постоянным признаком является ороговение эпителия, в связи с чем содержимое напоминает холестеатому. Киста может быть одно- и многокамерной, в стенке ее обнаруживаются островки одонтогенного эпителия или мелкие самостоятельные кисты.

Редкой формой примордиальной кисты является так называемая боковая периодонтальная киста, которая прилежит к корню зуба, не пораженного воспалительным процессом, и в отличие от воспалительных кист не имеет связи с каналом зуба.

У некоторых больных могут быть множественные кератокисты, которые сочетаются с другими пороками развития: множественным невоидным базальноклеточным раком, раздвоенным ребром.

Прогноз. Примордиальные кисты имеют тенденцию к рецидивированию.

Фолликулярная киста (дентальная)

В зависимости от механизма развития выделяют две группы фолликулярных кист. 1-я группа характеризуется наличием признаков длительного и довольно интенсивного воспаления вокруг корней прорезавшихся молочных или постоянных зубов. 2-я группа – собственно фолликулярные кисты, являющиеся результатом порока развития зубообразовательного эпителия.

Локализация. Киста формируется в альвеолярном крае челюстей. Наиболее часто связана со 2-м премоляром, 3-м моляром нижней или верхней челюсти, клыком.

Характер роста. Растет медленно, безболезненно.

Морфологическая характеристика. Стенка ее тонкая, образована фиброзной тканью. В толще стенки кисты могут обнаруживаться мелкие островки одонтогенного эпителия. Многослойный плоский эпителий, выстилающий полость, состоит из 2- 3 слоев. Иногда имеются клетки, продуцирующие слизь. Может наблюдаться кератинизация. В полости содержится зуб или несколько зубов, сформированных или рудиментарных.

Прогноз благоприятный. В единичных случаях в стенке фолликулярных кист описано развитие амелобластомы.

Заболевания СЛЮННЫХ ЖЕЛЕЗ

воспалительные заболевания слюнных желез

СИАЛОАДЕНИТ – воспаление паренхимы слюнной железы; воспаление выводного протока слюнной железы называется сиалодохитом. В процесс может вовлекаться одна железа или одновременно две симметрично расположенные; иногда может быть множественное поражение желез. Чаще других поражаются околоушные железы (паротит). Сравнительно редко встречается сочетанное поражение, т.е. воспаление нескольких желез одновременно.

Среди этиологических факторов в развитии сиалоаденита ведущую роль имеют нейрогенные (при операциях на желудке, пищеводе или кишках) или нейро-эндокринные (после овариотомии, при орхитах) нарушения функции слюнных, а также попадание инфекции. При этом инфекция проникает в слюнные железы и их протоки гематогенным (при общих инфекционных заболеваниях), лимфогенным (при воспалительных процессах в челюстно-лицевой области), стоматогенным (при стоматитах, экскориациях, попадании инородных тел в протоки) путями и по продолжению (при наличии околочелюстных флегмон, фурункулов, дерматитов, фарингитов и остеомиелитов). Возникновение паротитов на 4-9 день после операции у больных, оперированных на брюшной полости, объясняют рефлекторным снижением или прекращением слюноотделения околоушных желез, что приводит к прекращению бактерицидного действия слюны на микрофлору полости рта, повышению ее активности и проникновению в проток, а затем в паренхиму железы.

Сиалоаденит может быть первичным (самостоятельное заболевание) или чаще вторичным (осложнение или проявление другого заболевания. Первичный сиалоаденит, представленный эпидемическим паротитом и цитомегалией, связан с вирусной инфекцией. Вторичные сиалоадениты вызывают различные бактерии, грибы. Сиалоадениты неинфекционной природы развиваются при отравлении солями тяжелых металлов (при выведении их со слюной). По течению выделяют острый и хронический сиалоадениты.

Острый сиаладенит может быть серозным, гнойным (очаговым или диффузным), редко – гангренозным. При первом межуточная ткань железы отечна, пронизана лимфогистиоцитарным инфильтратом с небольшой примесью нейтрофилов. При гнойной форме в железе наблюдается или очаговая, или диффузная инфильтрация нейтрофилами, происходит гнойное расплавление паренхимы с образованием мелких и крупных очагов нагноения или даже флегмоны, с некрозом железистой ткани, переходом на ткани шеи. Наличие капсулы ограничивает распространение гноя под кожу.

Для гангренозной формы характерен обширный некроз тканей и тяжелое септическое состояние. На этом фоне воспаление может распространиться как вниз – в средостение, так и вверх – к основанию черепа.

Возможно развитие тромбозов и флебитов в системе лицевой и яремных вен, поражение мозговых синусов.

Острый сиалоаденит заканчивается выздоровлением или переходом в хронический. В исходе гангренозной формы возможно частичное или полное склерозирование паренхимы со снижением функции железы.

Хронический сиалоаденит, как правило, характеризуется развитием межуточного продуктивного воспаления.

Исходом хронического сиалоаденита бывает склероз стромы с атрофией ацинарных отделов, липоматозом стромы, со снижением или выпадением функции.

Опухоли слюнных желез составляют около 6 % от всех опухолей человека, но в стоматологической онкологии они составляют большую долю. Опухоли могут развиваться как из больших (околоушные, подчелюстные, подъязычные), так и из малых слюнных желез слизистой оболочки полости рта, области щек, мягкого и твердого нёба, ротоглотки, дна ротовой полости, языка, губ. Чаще всего встречаются опухоли слюнных желез эпителиального генеза. В Международной классификации опухолей желез (ВОЗ, 1976) выделены следующие формы:

I. Эпителиальные опухоли

А. Аденомы:

1. Полиморфная (плеоморфная, смешанная опухоль)

2. Мономорфные аденомы:

- оксифильная

- аденолимфома,

- другие типы

Б. Мукоэпидермоидная опухоль

В. Ациноклеточная опухоль

Г. Карциномы:

- аденокистозная

- аденокарцинома

- эпидермоидная

- недифференцированная

- карцинома в полиморфной аденоме (злокачественная смешанная опухоль)

II. Неэпителиальные опухоли

А. Доброкачественные:

1. Гемангиома

2. Гемангиоперицитома

3. Неврилеммома

4. Нейрофиброма

5. Липома

Б. Злокачественные

1. Ангиогенная саркома

2. Рабдомиосаркома

3. Веретеноклеточная саркома (без уточнения гистогенеза)

III. Неклассифицированные опухоли

IV. Родственные состояния (пограничные и неопухолевые процессы, которые клинически принимаются за опухоль)

а) Доброкачественные лимфоэпителиальные поражения

б) Сиалоз

в) Онкоцитоз

Опухоли другой природы, как и родственные состояния (доброкачественные лимфоэпителиальные поражения, сиалоз, онкоцитоз у взрослых), встречаются менее чем в 5 % случаев. Однако у детей около 50% опухолей слюнных желез могут быть представлены гемангиомой, лимфангиомой, нейрофибромой.

А. Аденомы

Плеоморфная аденома – самая частая эпителиальная опухоль слюнных желез, составляющая более 50 % опухолей этой локализации.

Локализация. Почти в 50 % случаев она локализуется в околоушной железе.

Эпидемиология. Опухоль встречается чаще у людей старше 40 лет, но может наблюдаться в любом возрасте. У женщин она бывает в 2 раза чаще, чем у мужчин.

Характер роста. Растет опухоль медленно, годами (10—15 лет).

Макроскопическая характеристика. Опухоль представляет собой узел округлой или овальной формы, плотноватой или эластической консистенции, с бугристой или гладкой поверхностью, размерами от 0,5х0,5см до 10х15 см (чаще до 5 —6 см), чаще с хорошо выраженной фиброзной капсулой. У некоторых больных капсула легко отделяется от опухолевой массы. Если опухоль достигла больших размеров, возможно появление изъязвлений слизистой оболочки. На разрезе ткань опухоли белесоватого или несколько желтоватого оттенка, неоднородного строения, иногда ослизненная, с мелкими кистами.

Микроскопическая характеристика. Гистологически опухоль чрезвычайно разнообразна, за что и получила название полиморфной аденомы. Эпителиальные образования имеют структуру протоков, солидных полей, отдельных гнезд, анастомозирующих между собой тяжей, построенных из клеток округлой, полигональной, кубической, иногда цилиндрической формы, часты скопления клеток миоэпителия, вытянутой веретенообразной формы со светлой цитоплазмой.

Кроме эпителиальных структур, характерно наличие очагов и полей мукоидного, миксоидного, хондроидного характера, а в некоторых случаях и островки костной ткани. Это позволило долгое время считать, что опухоль имеет смешанный генез (эпителиальный и мезенхимальный), что и нашло отражение в старом названии – «смешанная опухоль».

Исследования опухоли на ультраструктурном уровне показало, что в морфогенезе как эпителиальных, так и «мезенхимальных» зон принимают участие эпителиальные и миоэпителиальные клеточные элементы (Н.А.Краевский, 1982).

В настоящее время считают, что миксоидное, мукоидное и хондроидные вещества являются продуктами секреции эпителиальных и миоэпителиальных клеток, подвергшихся опухолевой трансформации. В опухоли могут встречаться очаги гиалиноза стромы, в эпителиальных участках – ороговение.

Дифференциальная диагностика проводится с саркоматозными и раковыми поражениями, кистами, саркоидозом слюнных желез.

Прогноз в общем благоприятный, однако возможны рецидивы плеоморфных аденом, параличи (частичные и всех ветвей) лицевого нерва, малигнизация. Нередкие рецидивы обусловлены гистологической структурой опухоли (наличие в фиброзной капсуле опухолевых ходов, островков опухолевой паренхимы, почковидных опухолевых выростов, исходящих из опухолевой ткани и проникающих в нормальную железистую ткань). В связи с этим для сокращения числа рецидивов и предупреждения малигнизации рекомендуется удаление опухоли с иссечением прилегающей части железы.

Мономорфная аденома — редкая доброкачественная опухоль слюнных желез (1—3%).

Локализация. Локализуется чаще в околоушной железе, при этом чаще в ее нижнем полюсе.

Эпидемиология. Поражает одинаково часто как мужчин, так и женщин. Встречается преимущественно у лиц в возрасте 30- 40 лет.

Характер роста. Растет медленно.

Макроскопическая характеристика. Опухоль имеет вид инкапсулированного узла округлой формы, диаметром 1—2 см, мягкой или плотноватой консистенции, беловато-розоватого или в некоторых случаях коричневатого цвета (оксифильная аденома).

Микроскопическая характеристика. Гистологически выделяют аденомы тубулярного, трабекулярного строения, базальноклеточный и светлоклеточный типы, папиллярную цистаденому.

В пределах одной опухоли строение их однотипно, строма выражена слабо.

Прогноз благоприятный.

Оксифильная аденома (онкоцитома) построена из крупных эозинофильных клеток с мелкой зернистостью цитоплазмы.

Аденолимфома (опухоль Уоттина) среди мономорфных аденом занимает особое место. Составляет от 4 до 10% все опухолей слюнных желез.

Локализация. Почти исключительно в околоушных железах (преимущественно в нижней или задней частях), встречается и в добавочных их долях.

Эпидемиология. Это относительно редкая опухоль, встречается преимущественно у мужчин пожилого возраста.

Характер роста. Растет медленно, безболезненно, постепенно вызывая асимметрию околоушных областей.

Макроскопическая характеристика. Она представляет собой четко отграниченный узел, иногда до 5 см в диаметре, мягко-эластической консистенции, серовато-белого цвета, дольчатого строения, со множеством мелких или крупных кист.

Микроскопическая характеристика. Характерно наличие полостей, выстланных призматическим эпителием. Эпителий имеет резко эозинофильную цитоплазму, располагается в два ряда, формирует сосочковые выросты. Строма обильно инфильтрирована лимфоцитами, формирующими фолликулы.

Прогноз в общем благоприятный, однако описаны случаи малигнизации и метастазирования папиллярной кистаденолимфомы в легкие.

Б. Мукоэпидермоидная опухоль - новообразование, характеризующееся двойной дифференцировкой клеток в эпидермоидные и слизеобразующие. Составляют до 8,5% опухолей слюнных желез.

Локализация. Преимущественно возникает в околоушной железе, но может и в других железах, реже – на твердом и мягком небе, в ретромолярной зоне, языке, дне полости рта, альвеолярном отростке.

Эпидемиология. Встречается в любом возрасте, несколько чаще у женщин.

Характер роста различный – от 1 до 8 лет, некоторые больные отмечают быстрый рост опухоли в последние месяцы.

Макроскопическая характеристика. Опухоль не всегда четко отграничена, иногда округлой, иногда неправильной формы, может состоять из нескольких узлов. Размеры опухоли от 1х1х1 см до 7х6х3 см. Цвет ее серовато-белый или серовато-розовый, консистенция плотная, довольно часто обнаруживаются кисты со слизистым содержимым.

Микроскопическая характеристика. Гистологически находят различное сочетание клеток эпидермоидного типа, образующих солидные структуры, тяжи из слизеобразующих клеток, которые выстилают полости, содержащие слизь. Ороговение не наблюдается, строма хорошо выражена. Среди эпителиальных клеток имеются мелкие и темные клетки промежуточного типа, способные дифференцироваться в разных направлениях, и светлые клетки.

По гистологической структуре выделяют две группы мукоэпидермоидных опухолей: высокодифференцированные (с более или менее выраженной слизистой дифференцировкой клеток) и низкодифференцированные (с преобладанием мелких индифферентных клеток типа промежуточных). Гистологическая оценка опухоли имеет большое клиническое значение. Преобладание клеток промежуточного типа, утрата способности к слизеобразованию – показатель низкой дифференцировки опухоли и возможного выраженного инвазивного роста и метастазирования. Признаки злокачественности в виде гиперхромности ядер, полиморфизма и атипизма клеток встречаются редко.

Мукоэпидермоидные опухоли отличаются высоким потенциалом злокачественности, а потому относятся к числу «пограничных» или «полузлокачественных» опухолей.

Прогноз определяется гистологической структурой опухоли: высокодифференцированные опухоли относительно доброкачественные, а низкодифференцированные характеризуются злокачественным течением, подобно раку слюнных желез. При этом отмечается инфильтрирующе- пролиферативный рост, рецидивы, иногда – метастазы.

в. Ациноклеточная опухоль (ацинозно-клеточная) — довольно редкая опухоль, как и мукоэпидермоидная опухоль в Международной классификации занимает промежуточное положение между аденокарциномами и раком.

Эпидемиология и локализация. может развиваться в любом возрасте, иметь любую локализацию. Среди больных преобладают женщины среднего возраста. Описаны крайне редкие случаи ацинозно-клеточных опухолей у детей.

Характер роста. Ациноклеточные опухоли часто хорошо отграничены, но могут иметь и выраженный инвазивный рост.

Макроскопическая характеристика. В большинстве наблюдений опухоль представляет собой серовато-коричневый узел, нечетко отграниченный от окружающей ткани слюнной железы, нередко имеет дольчатый вид.

Микроскопическая характеристика. Строение опухоли своеобразно, напоминает строение серозных (ацинарных) клеток слюнных желез, откуда эта опухоль получила свое название. Характерно образование опухолевыми клетками структур, напоминающих ацинусы или солидные поля. Цитоплазма клеток чаще базофильная, мелкозернистая, иногда светлая. Зернистость цитоплазмы отчетливо выявляется при ШИК- реакции и отражает специфическую секреторную функцию опухолевых клеток. В редких случаях опухолевые клетки принимают кубическую форму и образуют подобие железистых просветов. Иногда накопление секрета между опухолевыми клетками приводит к образованию решетчатых, фолликулоподобных структур.

Строма опухоли представлена узкими фиброваскулярными прослойками с тонкостенными сосудами капиллярного типа. Встречаются очаги некроза, кровоизлияний, кальцинации. Иногда, преимущественно по периферии опухоли, отмечается лимфоидная инфильтрация стромы.

Как правило, при микроскопическом исследовании ацинозно- клеточных опухолей выявляются признаки инфильтративного роста. Особенностью опухоли является способность к метастазированию при отсутствии морфологических признаков злокачественности.

Прогноз. При любой структуре ацинозно- клеточных опухолей возможно возникновение рецидивов, регионарных и отдаленных метастазов, что определяет необходимость оценки опухолей как аденокарцином низкой степени злокачественности. Опухоли солидного строения, построенные из дифференцированных клеток, характеризуются более благоприятным прогнозом.

г. Карциномы (рак) слюнных желез неоднозначны. Среди злокачественных эпителиальных опухолей слюнных желез наиболее часто встречается аденокистозная карцинома.

аденокистозная карцинома (цилиндрома, цистаденоидный рак) составляет 10 — 20 % всех эпителиальных новообразований слюнных желез.

Локализация. Опухоль встречается во всех железах, но особенно часто в малых слюнных железах твердого и мягкого нёба.

Эпидемиология. Встречается в широком возрастном диапазоне, чаще в возрасте 40 — 60 лет как у мужчин, так и у женщин. У детей наблюдается редко.

Характер роста. Рост опухоли инвазивный, с характерным обрастанием нервных стволиков; метастазирует гематогенным путем в легкие и кости.

Макроскопическая характеристика. Опухоль характеризуется как узловатой, так и диффузной формой роста. При узловой форме опухоль имеет вид плотного узла небольшого размера, сероватого цвета, без четкой границы.

Микроскопическая характеристика. Клеточные элементы отличаются относительной мономорфностью: мелкие, кубической формы, без четких границ, с небольшим количеством цитоплазмы и небольшими округлыми и овальными гиперхромными ядрами. Клетки формируют альвеолы, анастомозирующие трабекулы, солидные и характерные решетчатые (криброзные) структуры. Между клетками накапливается базофильное или оксифильное гиалиноподобное вещество, образующее столбики и цилиндры, в связи с чем раньше эта опухоль называлась цилиндромой.

Различают типично криброзный, солидный и смешанный варианты строения цистаденоидного рака. В небольшом числе опухолей криброзного строения обнаруживается другой тип клеток с более темной слегка эозинофильной цитоплазмой, четкой апикальной каймой, образующие железистые структуры. Эти клетки напоминают протоковые и встречаются, кроме того, при железисто-трабекулярном расположении клеточных элементов.

Прогноз. При солидном варианте отмечено быстро прогрессирующее течение заболевания с развитием отдаленных метастазов. В целом же для цистаденоидного рака характерно относительно длительное течение опухолевого процесса с частым, но, как правило, поздним появлением гематогенных метастазов, редким метастатическим поражением регионарных лимфатических узлов и возможностью длительного существования метастазов в легких, заметно не ухудшающих общего состояния больного.

Аденокарциномы согласно Международной классификации опухолей слюнных желез – злокачественные эпителиальные опухоли, образующие железистые и папиллярные структуры, но не имеющие признаков, характерных для других форм рака слюнных желез, и элементов предсуществующей плеоморфной аденомы. Аденокарциномы составляют около 6% опухолей слюнных желез. Эта группа сложна для диагностики. гистологические варианты аденокарцином разнообразны и аналогичны аденокарциномам других органов.

Локализация. Встречаются как в малых, так и в больших слюнных железах.

Эпидемиология. Встречается в широком возрастном диапазоне, в том числе в редких случаях у детей старше 10 лет.

Характер роста. Рост опухоли инвазивный.

Макроскопическая характеристика. Опухоль имеет форму узла или диффузного уплотнения, иногда содержит полость, что может быть причиной ошибочного диагноза кисты. В 50% случаев к моменту оперативного лечения имеются регионарные метастазы в лимфатических узлах.

Микроскопическая характеристика Характерной особенностью высокодифференцированных аденокарцином является сочетание опухолевых клеток с различной направленностью структурно- функциональной дифференцировки, образующих разнообразные структуры. Причем опухоли, выявляемые в детском возрасте, как правило, отличаются более высокой дифференцировкой и большим разнообразием типов опухолевых клеток в пределах одной опухоли. Во многих случаях обнаруживаются железистые структуры с различным количеством слоев клеток, напоминающих выстилку протока из двух – внутреннего и наружного – слоев клеток, что предполагает гистогенетическую связь аденокарцином с протоками слюнных желез. Встречаются также солидные комплексы из сливающихся протоковоподобных структур и полей клеток протокового типа, нередко с признаками секреции. Накопление слизи между клетками приводит к образованию решетчатых и фолликулоподобных структур. Могут обнаруживаться опухолевые клетки с эозинофильной зернистой цитоплазмой, ШИК-положительной зернистостью, а также миоэпителиальные и клетки эпидермоидного типа. Аденокарциномы с неотчетливыми признаками функциональной дифференцировки или без признаков какой-либо специфичности, построенные из мономорфных низкодифференцированных клеток, образующих неправильно сформированные железистые структуры и комплексы, отличаются более злокачественным течением.

Прогноз. Отмечено быстро прогрессирующее течение заболевания с развитием метастазов. После удаления опухоли нередко возникают рецидивы.

Недифференцированные карциномы – злокачественные эпителиальные новообразования из округлых или веретеновидных клеток, которые не могут быть отнесены ни к какой другой группе рака. Опухоли этой группы составляют около 4% эпителиальных новообразований слюнных желез. Эти опухоли характеризуются быстрым ростом, дают лимфогенные и гематогенные метастазы.

По литературным данным группа недифференцированных карцином не имеет четких границ: к этому типу рака относят такую неопределенную форму опухолей как солидный, трабекулярный рак, рак из веретеновидных клеток, мелкоклеточный овсяноклеточный рак, недифференцированный рак с лимфоидной стромой.

недифференцированный рак с лимфоидной стромой отличается не только отсутствием образования каких- либо структур и признаков функциональной дифференцировки опухолевых клеток, но и своеобразными морфологическими признаками и клиническим течением.

недифференцированный рак с лимфоидной стромой встречается в широком возрастном диапазоне, характеризуется медленным ростом. Макроскопически опухоль может иметь вид как хорошо очерченного узла, так и диффузного образования. Микроскопически определяются два типа клеток: 1) округлые клетки со скудной цитоплазмой, пузырьковидным ядром и четкой нуклеолой и 2) клеточные элементы вытянутой формы, складывающиеся в пучки или образующие концентрические структуры. Клетки 1-го типа могут располагаться компактно и диффузно среди лимфоидных элементов стромы. Дифференциальную диагностику необходимо проводить с доброкачественным лимфоэпителиальным поражением слюнных желез, лимфогранулематозом, лимфосаркомой.

Рак в плеоморфной аденоме (злокачественная смешанная опухоль) представлена структурами типичной плеоморфной аденомы и участками рака любого типа строения, включая мукоэпидермоидные опухоли. Рак в плеоморфной аденоме составляет до5,4% опухолей слюнных желез. Ряд исследователей полагают, что такие опухоли возникают путем злокачественной трансформации длительно существующей плеоморфной аденомы, другие же предполагают возможность существования злокачественной опухоли с момента ее возникновения.

Локализация. Чаще возникает в больших слюнных железах.

Эпидемиология. Как и при плеоморфных аденомах, преимущественно страдают женщины старше 40 лет.

Характер роста. Растет быстро, клиническое течение отличается агрессивностью.

Макроскопическая характеристика. Нередко опухоль имеет вид четко очерченного узла, характерного для плеоморфной аденомы, однако с наличием кровоизлияний, некрозов, плотной зернистой белесоватой ткани.

Микроскопическая характеристика Раковый компонент представлен чаще всего структурами недифференцированного рака или аденокарциномы. В развитии опухоли возможны два крайних варианта: существование небольшого очага рака в опухоли любых размеров, и, наоборот, значительный объем раковых структур при наличии минимальных участков плеоморфной аденомы.

Прогноз. Крайне неблагоприятный.