Лимфогранулематоз

Лимфогранулематоз (ЛГ) — первичное опухолевое за­болевание лимфатической системы, характеризующееся гранулематозными разрастаниями с наличием клеток Рид— Штернберга (Березовского—Штернберга).

Впервые заболевание описано Томасом Ходжкиным в 1832 г. ЛГ встречается с частотой 3-4 новых случая на 100 000 населения в год. Чаще болеют мужчины. Наибо­лее часто в возрасте 25—30 лет и старше 45 лет.

Этиология заболевания неизвестна. Наибольшее вни­мание уделяется вирусной теории происхождения заболе­вания, особенно вирусу Эпштейна—Барра. Обсуждается роль ионизирующей радиации, иммуносупрессии, генети­ческих факторов.

Клиническая картина. Начальный период. Клиничес­кие проявления многогранны. Диагностика заболевания трудна. Увеличиваются периферические лимфатические узлы шейные, подключичные, реже другой локализации. Вначале узлы подвижные, плотно-эластичные, не спаян­ные с кожей, безболезненные. По мере прогрессирования заболевания лимфоузлы сливаются между собой и образу­ют крупные конгломераты, плотность их увеличивается (Рис. 58). Возможна гиперемия кожи над лимфоузлами, Но кожа не спаивается с ними. У отдельных больных может повышаться температура тела и потливость. Увеличение лимфоузлов средостения проявляется сухим кашлем, одышкой, набуханием шейных вен, утолщением шеи, бо­лями за грудиной, появлением венозной сеточки на груди.

Рис. 58. Больной с лимфогранулематозом

Период развернутых клинических проявлений. Клини­ка характеризуется системным поражением лимфоидной ткани всех органов и систем. Больные жалуются на резко выраженную прогрессирующую слабость, снижение рабо­тоспособности и похудание, потливость, интенсивный кож­ный зуд, повышение температуры тела, боли в костях. Ли­хорадка может быть перемежающейся, волнообразной (рис. 59) или сохраняться высокой в течение нескольких дней и регулярно чередоваться с периодами нормальной тем­пературы. На коже часто бывают следы расчесов, зуд кожи, папулы розового цвета, покрытые экскориациями, может наблюдаться опоясывающий лишай. Лимфоузлы большие, плотные, спаяны между собой, но не с кожей.

Лимфогранулематозные гранулемы могут локализовать­ся в подслизистом слое желудочно-кишечного тракта, при этом появляются боли в эпигастрии, отрыжка воздухом, съеденной пищей, метеоризм, диарея, в тяжелых случаях профузные поносы до 15-20 раз в сутки с примесью кро­ви, зловонные, может быть перфорация кишечника. В об­ласти печени появляются боли, горечь во рту, желтуха, печень увеличивается, становится болезненной. Селезенка поражается в период генерализации процесса, она плот­ная. Поражение легких проявляется кашлем, болями в грудной клетке, одышкой, рассеянной крепитацией, мел­копузырчатыми хрипами. Поражение плевры проявляется развитием плеврита, наиболее часто поражаются кости позвоночника, затем ребер, грудины и тазовые кости. При поражении нервной системы появляются головная боль и головокружения, двигательные и чувствительные наруше­ния, парезы.

Рис. 59. Волнообразная лихорадка

Характеристика стадий лимфогранулематоза.

Ста­дия 1 — поражение лимфоузлов одной области или одного внелимфатического органа одной локализации.

Стадия 2 — поражение лимфоузлов двух и более об­ластей по одну сторону диафрагмы или то же плюс лока­лизованное поражение одного внелимфатического органа или локализации по ту же сторону диафрагмы.

Стадия 3 — поражение лимфоузлов любых областей по обе стороны диафрагмы, сопровождающееся локализо­ванным поражением одного внелимфатического органа или области или поражением селезенки, или поражением того и другого.

Стадия 4 — диффузное поражение одного или более внелимфатических органов или тканей с поражением лим­фоузлов или без их поражения.

Течение лимфогранулематоза. Варианты: относитель­но медленное и спокойное; умеренно быстрое прогрессирование; агрессивное, неуклонно прогрессирующее.

Причины смерти больных: выраженное истощение, тяжело протекающие инфекционно-воспалительные забо­левания, пневмония, сердечная недостаточность.

Лабораторные исследования

OAK — умеренный лейкоцитоз с палочкоядерным сдви­гом, лимфоцитопения, эозинофилия, тромбоцитоз, увели­чение СОЭ до 80 мм/час.

БАК — повышение билирубина, трансаминаз, сниже­ние альбуминов, повышение мочевины и креатинина.

Лечение.

1. Рентгенотерапевтический метод — об­лучение поверхностных и глубоколежащих очагов высо­кими дозами рентгеновских лучей.

2. Цитостатики — лейкеран, циклофосфан, винбластин.

3. Глюкокортикоиды- преднизолон.