1. Клинические формы: острая ревматическая лихорадка, повторная ревматическая лихорадка.

2. Клинические проявления

А. Основные: кардит, артрит, хорея, кольцевидная эритема, ревматические узелки.

Б. Дополнительные: лихорадка, артралгия, абдоминальный синдром, серозиты.

III. Исходы

А. Выздоровление.

Б. Хроническая ревматическая болезнь сердца

- без порока сердца;

- с пороком сердца.

IV. Недостаточность кровообращения

А. По классификации Н.Д. Стражеско и В.Х. Василенко (стадии : I, IIA, IIБ, III).

Б. По классификации Нью-Йоркской кардиологической ассоциации – NYHA (функциональные классы 0, I, II, III, IV).

ДИАГНОСТИКА

АНАМНЕЗ

Острота дебюта ОРЛ зависит от возраста больных. Более чем в половине случаев заболевания, начавшегося в детском возрасте, через 2-3 нед. после ангины внезапно повышается температура до фебрильных цифр, появляются симметричные мигрирующие боли в крупных суставах (чаще всего коленных) и признаки кардита (перикардиальные боли, одышка, сердцебиение и др.). У остальных детей наблюдается моносиндромное течение с преобладанием признаков артрита или кардита или – редко – хореи. Столь же остро – по типу «вспышки» ОРЛ развивается у школьников среднего возраста и солдат-новобранцев, перенесших эпидемическую БГСА-ангину. Для подростков и молодых людей характерно постепенное начало – после стихания клинических проявлений ангины появляются субфебрильная температура, артралгия в крупных суставах или только умеренные признаки кардита.

Повторная атака (рецидив) ОРЛ провоцируется БГСА-инфекцией и проявляется преимущественно развитием кардита.

ФИЗИКАЛЬНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ

1. Температурная реакция варьирует от субфебрилитета до лихорадки.

2. Исследование кожи

• Кольцевидная эритема (бледно-розовые кольцевидные высыпания на туловище и проксимальных отделах конечностей, но не на лице; не сопровождающиеся зудом, не возвышающиеся над поверхностью кожи, не оставляющие после себя следов) – характерный, но редкий (4-17% всех случаев ОРЛ) признак.

• Подкожные ревматические узелки (мелкие узелки, расположенные в местах прикрепления сухожилий в области коленных, локтевых суставов или затылочной кости) – характерный, но крайне редкий 1-3% всех случаев ОРЛ) признак.

3. Исследование суставов

• Преобладающая форма поражения в современных условиях – олигоартрит, реже – моноартрит.

• В патологический процесс вовлекаются коленные, голеностопные, лучезапястные, локтевые суставы.

• Характерны: доброкачественность, летучесть воспалительных поражений с переменным, часто симметричным вовлечением суставов.

• В 10-15% случаев выявляются полиартралгии, не сопровождающиеся ограничением движений, болезненностью при пальпации и другими симптомами воспаления.

• Суставной синдром быстро разрешается на фоне НПВП, деформации не развиваются.

4. Сердце

• Систолический шум, отражающий митральную регургитацию, имеет следующие характеристики: по характеру длительный, дующий; имеет разную интенсивность, особенно на ранних стадиях заболевания; существенно не изменяется при перемене положения тела и фазы дыхания; связан с I тоном и занимает большую часть систолы; оптимально выслушивается на верхушке сердца и проводится в левую подмышечную область.

• Мезодиастолический шум (низкочастотный), развивающийся при остром кардите с митральной регургитацией, имеет следующие характеристики: часто следует за III тоном или заглушает его; выслушивается на верхушке сердца в положении больного на левом боку при задержке дыхания на выдохе.

• Протодиастолический шум, отражающий аортальную регургитацию, имеет следующие характеристики: начинается сразу после II тона; имеет высокочастотный дующий убывающий характер; лучше всего прослушивается вдоль левого края грудины после глубокого выдоха при наклоне больного вперёд; как правило, сочетается с систолическим шумом.

• Изолированное поражение аортального клапана без шума митральной регургитации нехарактерно для ОРЛ.

• Исходом кардита является формирование РПС. Частота развития РПС после первой атаки ОРЛ у детей составляет 20-25%. Преобладают изолированные РПС, чаще – митральная недостаточность. Реже формируются недостаточность аортального клапана, митральный стеноз и митрально-аортальный порок. Примерно у 7-10% детей после перенесённого ревмокардита развивается пролапс митрального клапана.

• У подростков, перенесших первую атаку ОРЛ, пороки сердца диагностируются в 1/*3 случаев. У взрослых пациентов данный показатель составляет 39-45% случаев. Максимальная частота формирования РПС (75%) наблюдается в течение 3 лет от начала болезни. Повторные атаки ОРЛ, как правило, усугубляют выраженность клапанной патологии сердца.

V.Исследование нервной системы: в 6-30% случаев выявляются признаки малой хореи (гиперкинезы, мышечная гипотония, статокоординационные нарушения, сосудистая дистония, психоэмоциональные нарушения). У 5-7% больных хорея выступает единственным признаком ОРЛ.

ЛАБОРАТОРНОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ

• Анализ крови: увеличение СОЭ и положительный СРБ.

• Бактериологическое исследование: выявление в мазке из зева БГСА (может быть как при активной инфекции, так и при носительстве).

• Серологические исследования: повышенные или (что важнее) повышающиеся в динамике титры антистрептолизина-О, антистрептогиалуронидазы и антидезоксирибонуклеазы-В.

ИНСТРУМЕНТАЛЬНОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ

• ЭКГ: уточнение характера нарушений сердечного ритма и проводимости (при сопутствующем миокардите).

• Эхокардиография необходима для диагностики клапанной патологии сердца и выявления перикардита.

• При отсутствии вальвулита ревматическую природу миокардита или перикардита следует трактовать с большой осторожностью.

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ

Для диагностики ОРЛ применяют критерии Киселя-Джонса, пересмотренные Американской кардиологической ассоциацией в 1992 г. и модифицированные Ассоциацией ревматологов России в 2003 г.

• Большие критерии

* Кардит.

* Полиартрит.

* Хорея.

* Кольцевидная эритема.

* Подкожные ревматические узелки.

• Малые критерии

* Клинические: артралгия, лихорадка.

* Лабораторные: увеличение СОЭ, повышение концентрации СРБ.

* Удлинение интервала Р-R на ЭКГ, признаки митральной и/или аортальной регургитации при эхокардиографии.

• Данные, подтверждающие предшествовавшую БГСА-инфекцию

* Положительная БГСА-культура, выделенная из зева, или положительный тест быстрого определения группового БГСА-Аr.

* Повышение или повышающиеся титры противострептококковых АТ.

Наличие двух больших критериев или одного большого и двух малых критериев в сочетании с данными, подтверждающими предшествовавшую БГСА-инфекцию, свидетельствует о высокой вероятности ОРЛ.

• Особые случаи

* Изолированная («чистая») хорея при отсутствии других причин.

* «Поздний» кардит – растянутое во времени (> 2 мес) развитие клинических и инструментальных симптомов вальвулита (при отсутствии других причин).

* Повторная ОРЛ на фоне хронической ревматической болезни сердца (или без неё).