Диагностические критерии гигантоклеточного артериита (ревматические болезни, 1997)

1. Больные старше 50 лет 2. Выраженные головные боли 3. Нарушения зрения 4. Симптомы ревматической полимиалгии 5. Увеличение СОЭ и анемия 6. Для подтверждения диагноза - биопсия височной артерии Наличие 3 любых критериев и более позволяет поставить диагноз с чувствительностью 93,5% и специфичностью 91,2%.

Узелковый периартериит - системный некротизирующий васкулит с сегментарным поражением артерий мелкого и среднего калибра. Поражаются артерии мышечного типа в области их разветвления или бифуркации. Одновременно поражается эндотелий сосудов, внутренней эластичной мембраны и периваскулярной ткани. Пораженные артерии четкообразно утолщены. Сосуды облитерируются, что приводит к ишемии и инфарктам в различных органах.

Болеют УП преимущественно мужчины.

Этиология УП точно не установлена. Обсуждается вопрос о роли бактериальных и вирусных агентов. Особенно убедительны данные в пользу этиологической роли вируса гепатита в. В сыворотке крови больных УП часто обнаруживается HBs-антиген и антитела к нему, а также цик, содержащие этот антиген. Роль провоцирующих факторов играют орз, лекарственная непереносимость, введение вакцин и лечебных сывороток.

По патогенезу УП относят к иммунокомплексным заболеваниям с активацией комплемента. Наблюдаются типичные черты иммунокомплексного воспаления. Большое значение имеют гемореологические нарушения, развитие ДВС-синдрома.

Начальными проявлениями заболевания является высокая лихорадка, боли в мышцах, отсутствие аппетита, повышенная потливость и немотивированное похудание. На фоне этих неспецифических симптомов, диагностическая оценка которых представляет значительные трудности, появляются признаки полисистемного поражения.

Со стороны опорно-двигательного аппарата отмечаются миалгии, артралгии и реже артриты. Могут наблюдаться моно - полиневриты, инсульты, судорожные припадки, нарушения психики. Кожные изменения - различного рода сыпи, геморрагии, появление узелков, синдром Рейно. У половины больных наблюдаются признаки поражения желудочно-кишечного тракта. Часто они протекают по типу острых абдоминальных кризов, когда внезапно возникают сильные боли в животе, тошнота, рвота. Они обусловлены ишемией кишечника и могут закончиться развернутой картиной инфаркта органа и его перфорацией. Поражаются желчный пузырь, поджелудочная железа, печень. Поражения дыхательной системы характеризуются появлением астматических приступов.

Чаще всего и закономерно поражаются почки. Морфологическая сущность поражения почек при узелковом периартериите - васкулит почечных сосудов. Выделяют различные варианты поражения почек. Наблюдается латентная форма, когда при исследовании мочи определяются протеинурия, гематурия без экстраренальных выраженных проявлений. Довольно часто бывает мочевой синдром в сочетании с тяжелой гипертензией. Реже развивается типичный нефротический синдром. В финале развивается почечная недостаточность.

При исследовании крови наблюдается умеренная анемия, лейкоцитоз, нейтрофилез, в ряде случаев эозинофилия, ускорение СОЭ. Практически всегда имеются изменения мочи - протеинурия, гематурия, цилиндрурия. Изменена протеинограмма - диспротеинемия, гипергаммаглобулинемия. Часто выделяется HBs -антиген.

Решающими методами для диагностики УП являются ангиография и биопсия кожи, мышц, почек. При этом должно быть сочетание выявленных признаков поражения сосудов с соответствующей клиникой. На ангиограммах выявляются аневризмы сосудов почек, печени и других внутренних органов, при этом характерно поражение артерий мелкого и среднего калибра. В биоптатах мышц и кожи выявляются признаки васкулита.

Правильнее говорить об опорных признаках для диагностики УП. Заболевание развивается чаще у мужчин, длительная лихорадка, снижение массы тела, полиневрит, абдоминальные кризы, пневмонит, эозинофилия.

В настоящее время наиболее эффективными лекарственными средствами для лечения УП считаются глюкокортикоиды и иммунодепрессанты. Начальные дозы глюкокортикоидов 60-100 мг в сутки, при достижении положительного эффекта довольно быстро следует переходить на более низкие и поддерживающие дозы. Применение глюкокортикоидов часто лимитируется такими признаками как высокая гипертензия и почечная недостаточность. В этой связи для длительного, многолетнего лечения более показаны цитостатические средства - циклофосфан, азатиоприн. Они назначаются вначале по 150-200 мг/сутки, затем по 50-100 мг. Сочетанное применение цитостатиков и глюкортикоидов позволяет применять меньшие дозы тех и других и признается более эффективным. Из методов активной терапии в настоящее время все более широко применяется плазмаферез с целью элиминации ЦИК.

В комплексной терапии УП применяются также антикоагулянты (гепарин), антиагреганты (курантил, пентоксифиллин, аспирин). Для лечения гипертензии и почечных поражений применяются иАПФ (фозиноприл, рамиприл, периндоприл, эналаприл…), антагонисты кальция (исрадипин, фелодипин, амлодипин), стимуляторы микроциркуляции (пентоксифиллин, дипиридамол).