4. Організація змісту навчального матеріалу

1. Класифікація вад розвитку трахеї ,бронхів, легень та легеневих судин у дітей.

(по Szekily, Farkas, 1978)

1. Вади розвитку пов’язані з недорозвиненням бронхолегеневих структур: агенезія, аплазія, гіпоплазія легень.

2. Вади розвитку стінки трахеї та бронхів.

А. Обширні вади розвитку стінки трахеї та бронхів:

а) трахеобронхомегалія (синдром Муньє-Куна);

б) трахеобронхомаляція;

в) синдром Вільямса-Кемпбела;

г) бронхомаляція;

д) бронхіолоектатична емфізема.

Б. Обмежені вади розвитку стінки трахеї та бронхів:

а) вроджені стенози трахеї;

б) вроджена лобарна емфізема;

в) дивертикули трахеї та бронхів;

г) трахеобронхостравохідні нориці.

3. Кісти легень.

4. Секвестрація легень.

5. Синдром Картагенера.

6. Вади розвитку легеневих судин:

а) агенезія та гіпоплазія легеневої артерії та її гілок;

б) артеріовенозні аневризми та нориці;

в) аномальні об’єднання легеневих вен (транспозиція легеневих вен).

Одностороння агенезія, аплазія та гіпоплазія

Клінічні поряви:

Одностороння агенезія, аплазія та гіпоплазія легені клінічно проявляється симптомокомплексом «зменшення легені» - звуженість і сплощеність грудної клітки на стороні аномалії, зміщення середостіння, сколіоз хребта та пролабування легені в уражену сторону, звуження міжреберних проміжків, висока позиція діафрагми.

Перкусія: перкуторно – коробковий тон;

Аускультація: аускультативно – відсутність дихальних шумів.

Діагностика:

Рентгенографія: на рентгенограмі – зменшення об’єму грудної клітки на стороні ураження, гомогенне затемнення схоже на матове скло. При гіпоплазії – відходження тонких бронхіальних гілок безпосередньо від великих бронхів. Зменшення об’єму легені або її окремих частин.

Лабораторна діагностика: в здоровій легені часто є вікарна емфізема та бронхоектази. В крові зменшення рО₂ на 20-30%, збільшення рСО₂ на 10-20%, КЛС знижений до 7,25, ВЕ зменшена до (–)10.

Лікування: хірургічне лікування цих ВВ не застосовується.

Стан здоров’я дітей з цими вадами визначається тривалістю і глибиною вторинного хронічного запалення здорової легені.

Важливим є профілактичне лікування і раннє активне лікування хронічного бронхіту чи пневмонії на «здоровій стороні».

Синдром Муньє-Куна

Трахеобронхомегалія, або синдром Муньє-Куна. Він заключається в надмірному розширенні трахеї, а інколи і головних бронхів внаслідок вродженої аномалії еластичної і м’язової тканин. Гістологічно має місце дефіцит та атрофія еластичних волокон та дуже тонкі м’язові волокна в мембранозній частині трахеї.

Клінічні поряви:

Клінічно синдром Муньє-Куна може проявлятися в середньому і похилому віці без легеневих захворювань в анамнезі. В той же час вада часто комбінується з іншими аномаліями та вадами розвитку.

У дітей з даним синдромом спостерігається постійний вологий кашель з виділенням великої кількості слизово-гнійної або гнійної мокроти. Типовим вважають «вібруючий» кашель. Мають місце симптоми інтоксикації: блідість, зниження маси тіла, відставання в фізичному розвитку.

Пальці мають форму «барабанних паличок».

Перкусія: при перкусії легень зони коробкового тону чергуються з зонами притуплення.

Аускультація: аускультативно вислуховуються досить різні хрипи. На спірограмі – явна комбінована вентиляційна недостатність, в крові гіпоксемія.

Діагностика: Найбільш інформативним методом діагностики являється бронхографія.

Лікування:

Лікування трахеобронхомегалії зводиться до лікування періодичних запальних змін в трахеї та бронхах. Перебіг і прогноз хвороби в більшості випадків сприятливий.