Предварительные классификационные критерии катастрофического антифосфолипидного синдрома

(Asherson R.A. et al., 2003)

1. Поражение не менее 3 органов, систем и/или тканей *

2. Одномоментное развитие клинико-лабораторных нарушений в течение менее 1 недели

3. Гистологическое подтверждение окклюзии мелких сосудов по крайней мере в одном органе/ткани (должен присутствовать тромбоз, хотя не исключаются признаки васкулита) **

4. Лабораторное подтверждение АФС, основанное на обнаружении аФЛ (ВА и/или аКЛ, и/или aβ2-гликопротеина-1) ***

Определенный катастрофический АФС

• наличие у больного всех 4 критериев

Вероятный катастрофический АФС

• все 4 критерия, но поражение только 2 органов, систем и/или тканей

• все 4 критерия, но при отсутствии лабораторного подтверждения наличия аФЛ по крайней мере через 6 недель после получения положительных результатов первого исследования (вследствие ранней гибели пациентов, которым ранее не проводилось определение аФЛ)

• 1, 2 и 4 критерии

• 1, 3 и 4 критерии в сочетании с развитием третьего тромбоза за период более 1 недели, но менее 1 месяца, несмотря на антикоагулянтную терапию.

* Окклюзию сосудов подтверждают с помощью инструментальных методов (ангиография, доплеровское исследование). Подтверждением поражения почек служит повышение уровня креатинина на 50% от исходного, тяжелая системная артериальная гипертония (>180/100 мм рт.ст.) и/или выраженная протеинурия (>500 мг/24 час.)

** Должен присутствовать тромбоз, хотя не исключаются признаки васкулита

*** Если у пациента ранее не был диагностирован АФС, для лабораторного подтверждения необходимо по крайней мере двукратное выявление аФЛ в течение 6 недель (не обязательно во время ярких клинических проявлений) согласно классификационным критериям АФС

Классификационные критерии узелкового полиартериита

(Lightfoot R.W. et аl., 1990)

1. Похудение >4 кг: потеря массы тела с момента начала заболевания на 4 кг и более, не связанная с особенностями питания и т.д.

1. Сетчатое ливедо: пятнистые, сетчатые изменения рисунка кожи на конечностях и туловище.

3. Боль или болезненность яичек: ощущение боли или болезненности в яичках, не связанное с инфекцией, травмой и т.д.

3. Миалгии, слабость или болезненность в мышцах нижних конечностей: диффузные миалгии (исключая плечевой пояс или поясничную область) или слабость мышц или болезненность в мышцах нижних конечностей.

5. Мононеврит или полинейропатия: развитие мононейропатии, множественной моно- или полинейропатии.

6. Диастолическое давление >90 мм рт.ст.: развитие АГ с уровнем диастолического давления более 90 мм рт.ст.

7. Повышение мочевины или креатинина крови: повышение мочевины >40 мг% или креатинина >15 мг%, несвязанные с дегидратацией или нарушением выделения мочи.

8. Инфекция вирусом гепатита В: наличие HBsAg или AT к вирусу гепатита В в сыворотке крови.

9. Артериографические изменения: аневризмы или окклюзии висцеральных артерий, выявляемые мри ангиографии, не связанные с атеросклерозом, фибромышечной дисплазией и другими невоспалительными заболеваниями.

10. Биопсия: гистологические изменения, свидетельствующие о присутствии гранулоцитов в стенке артерий.

Наличие 3 и более любых критериев позволяет поставить диагноз с чувствительностью 82,2% и специфичностью 86,6%.