7. Нагромадження вуглеводів
Нагромадження
глікогену.
Глікоген, як сполука, що забезпечує
клітину енергією, завжди присутня в
цитоплазмі. Інтрацелюлярні нагромадження
глікогену виникають під час розладів
метаболізму глюкози або глікогену. При
цьому цитоплазма клітини стає
вакуолізованою, ледь еозинофільною,
оскільки глікоген не фарбується
гематоксиліном та еозином, його можна
визначити при фіксації абсолютним
алкоголем і PAS
реакції.
Накопичення
глікогену відбувається при цукровому
діабеті (абсолютна або відносна
недостатність інсуліну, що супроводжується
гіперглікемією). Надмірна кількість
глікогену може бути знайдена в цитоплазмі
різних клітин, але найчастіше – в
епітелії канальців нирок, гепатоцитах
і кардіоміоцитах.
Крім
цього, глікоген нагромаджується в
цитоплазмі різних клітин при глікогенозах
–
генетично зумовлених розладах обміну
глікогену. Сьогодні
добре вивчено понад 11 типів глікогенозів
з різними дефектами генів та різною
локалізацією депозитів глікогену.
Найвідомішими
є:
Тип – 1. ГІРКЕ.
Нагромадження: глікоген + ліпіди, уражені
гепатоцити, епітелій канальців нирок.
Тип – 2. ПОМПЕ.
Нагромадження: глікоген, уражені
гепатоцити, кардіоміоцити, м'язи язика,
стравоходу та шлунка.
Тип – 3. КОРІ.
Нагромадження: лімітдекстрін, уражені
гепатоцити, кардіоміоцити, склетний
м'яз, можливе нагромадження глікогену
в еритроцитах і лейкоцитах.
Тип – 4. АНДЕРСЕНА.
Нагромадження: амілопектин, уражені
гепатоцити, макрофаги селезінки,
лімфатичних вузлів, печінки.
