Гіпофізарний нанізм

Гіпофізарний нанізм-захворювання, що розвивається внаслідок первинної недостатності секреції гіпофізом СТГ або як прояв гіпопітуітаризму (пангіпопітуітаризму), тобто у поєднанні зі зниженням або відсутністю секреції інших гормонів гіпофізу(АКТГ,ТТГ,ЛГ, ФСГ, ПРЛ) .

Етіологія та патогенез гіпофізарного нанізму

1. Абсолютний дефіцит СТГ: Вроджена недостатність. Аутосомно-рецесивне

Успадкування (ідіопатичні форми).

Набута недостатність: Пухлини гіпофіза, краніофарінгіома, саркоїдоз, травматичні ураження, інфекції, судинна патологія,токсоплазмоз.

2. Відносний дефіцит СТГ: Периферична резистентність до дії СТГ.

Низькорослість - відставання у рості на 1-2 стандартних відхилень ( δ ) для відповідного віку і статі.

Субнанізм - відставання у рості на 2-3 δ.

Нанізм - відставання у рості більше 3 δ.

Крім того, нанізм діагностують, якщо у пацієнта після закриття зон росту зріст у чоловіків не перевищує 130 см, у жінок – 120 см.

Оцінка зросту та фізичного розвитку:

Метод сигмальних відхилень за допомогою стандартної таблиці фізичного розвитку дітей:

Зріст фактичний - Зріст середній (табличне значення)

Середнє квадратичне відхилення

Приклад 1: хлопчик віком 12 років 3 міс., зріст 132 см

132 см - 145 см

6 см

Приклад 2: хлопчик віком 14 років 8 міс., зріст 168 см

168 см - 164 см

8 см

Оцінка отриманих результатів:

• Нормальні показники: проміжок від -1d до + 1d

• Затримка фізичного розвитку: проміжок від -1d до - 2d

• Субнанізм: проміжок від -2d до - 3d

• Нанізм: -3d і більше

• Субгігантизм: проміжок від +2d до +3d

• Гігантизм: +3d і більше

3.Визначення кісткового віку - рентгенологічне досліження кистей з променево-зап’ястковими суглобами.

Метод дозволяє оцінити біологічний вік дитини

вік кістковий (біологічний)

вік фізичний (паспортний)

4. Рентгенологічне дослідження черепа («турецьке сідло» - прицільно).

5. Визначення базального рівня соматотропного

гормону (СТГ), гормонів щитовидної залози (Т3, Т4),

тиреотропного гормону (ТТГ).

6. Проби з навантаженням (фізична активність + фармакологічна проба) і визначення СТГ.

Діагностичні критерії гіпофізарного нанізму:

Анамнез	Нормальний ріст і вага тіла при народженні, затримка росту з 2-3-літнього віку
Скарги	Відставання росту
Антропологічні дані	Швидкість росту менш 4 см/рік Пропорційна тілобудова Надлишкова вага тіла Дрібні риси обличчя Відставання росту на 25-30%
Статевий розвиток	Значний гіпогонадизм (крипторхізм та мікропеніс при народженні) Високий тембр голосу
Кістковий вік	Відставання кісткового віку від паспортного більш 2 років
Соматотропна функція гіпофізу	Рівень соматотропіну в крові після стимуляції менше 7 нг/мл Зниження вмісту в крові соматомединів

Алгоритм лікування гіпофізарного нанізму:

Збалансоване лікувальне харчування.

Патогенетична терапія:

Замісна гормональна терапія препаратами соматотропіну

(Генотропін, Нордитропін, Сайзен, Хуматроп 0,08 МО/кг на день)

препарат вводять о 20.00 постійно до досягнення бажаного результату

Корекція статевого розвитку:гонадотропні препарати (після досягнення максимального ростового ефекту) – препарати гонадотропіну по 1500 ОД 2-3

рази на тиждень, а також: дівчаткам - циклічна терапія комбінованими препаратами,

хлопчикам - препарати тестостерону

Замісна терапія тиреоїдними гормонами.

Симптоматична терапія: засоби, які покращують метаболічні процеси в міокарді. Гепаторотектори. Засоби, що містять харчо травні ферменти.