Наднирники анатомо-фізіологічні особливості

Надниркові залози – парні ендокринні органи, що складаються з кіркової та мозкової речовини і розміщуються над верхніми полюсами нирок на рівні ХІ-ХП грудних хребців.

Гістологічно в корі наднирників розрізняють 3 зони: клубочкову, яка виробляє мінералокортикоїди, в першу чергу альдостерон; пучкову, що синтезує глюкокортикоїди;

сітчасту, яка продукує андрогени.

Наднирники закладаються на 4-му тижні внутрішньоутробного розвитку, з 25-го тижня в них починається активний синтез кортикостероїдів.

У новонародженого кора наднирників складається з двох зон – фетальної, в якій синтезуються попередники андрогенів і естрогенів, та дефінітивної (постійної). До кінця першого року життя фетальна зона зникає. До 3-х років відбувається первинне диференціювання трьох зон кори наднирників.

Для мозкової речовини наднирників характерне пізнє формування. Синтез норадреналіну починається наприкінці 3- початку 4-го місяця внутрішньоутробного періоду. Адреналіну у плода утворюється мало.

У новонародженого мозкова речовина розвинена відносно слабко. Кількість хромафінних клітин збільшується в основному після народження, особливо з 3-4 до 7-8 років.

Остаточне формування кіркової та мозкової речовини закінчується до 10-12 років. Маса наднирників на кінець статевого дозрівання досягає показників дорослого.

Близько 90 % тканини наднирника припадає на кіркову речовину. В ній виробляється близько 50 стероїдних сполучень, лише 8 мають виражену фізіологічну активність. Кінцевими продуктами біосинтезу кортикостероїдних гормонів є глюкокортикоїди, мінералокортикоїди, кортикоїди з андрогенними та, в меншій мірі, естрогенними властивостями.

Найбільш активним глюкокортикоїдом (ГК) є кортизол. ГК є життєво важливими гормонами. Вони підвищують концентрацію глюкози в крові, сприяють усмоктуванню вуглеводів в кишечнику, синтезу глікогену, білків в печінці і в той же час прискорюють розпад білків м’язів, сполучної, лімфоїдної тканини, пригнічують ліпогенез, посилюють ліполіз, секрецію соляної кислоти та пепсину, підтримують на певному рівні артеріальний тиск, стимулюють швидкість клубочкової фільтрації, зменшують реабсорбцію води. Ефект ГК протилежний дії інсуліну. ГК справляють протизапальну, протиалергічну та імуносупресивну дію.

Мінералокортикоїди (альдостерон, дезоксикортикостерон, МК) виконують важливу роль в регуляції водно-електролітного гомеостазу організму. Найбільш активним є альдостерон. Він стимулює в нирках канальцеву реабсорбцію натрію та води, екскрецію іонів калію, водню, магнію, підвищує тонус судин.

Андрогени (чоловічі статеві гормони) впливають на формування чоловічих зовнішніх статевих органів, вторинних статевих ознак, визначають притаманні чоловічому організму особливості поведінки, тілобудови, тембр голосу та ін.; справляють анаболічну дію.

Естрогени впливають на ріст і розвиток жіночих статевих органів та вторинні статеві ознаки, прискорюють дозрівання кісток скелета, стимулюють процеси обміну білків, ліпідів, знижують рівень холестерину в крові.

Секреція стероїдних гормонів регулюється гіпоталамо-гіпофізарною системою.

Продукція альдостерону контролюється переважно системою ренін-ангіотензин, концентрацією іонів натрію та калію в сироватці крові, рівнем АКТГ, простагландинами та кінін-калікреїновою системою.

В мозковій речовині наднирників утворюються катехоламіни: переважно адреналін (80-90%), в менших кількостях норадреналін (10-20%), допамін (1-2%) та проміжні продукти.

Катехоламіни справляють пресорну дію, сприяють підвищенню артеріального тиску, стимулюють роботу серця, впливають на гладеньку мускулатуру, окисні процеси, діяльність ендокринних залоз, приймають участь в регуляції вуглеводного обміну тощо.

Особливо велике значення мають надниркові залози разом з гіпоталамо-гіпофізарною системою у розвитку загального адаптаційного синдрому – сукупності неспецифічних пристосувальних змін в організмі під дією стресорного фактора (Г. Сельє).

МЕТОДИКА ОБСТЕЖЕННЯ ТА СЕМІОТИКА УРАЖЕННЯ НАДНИРКОВИХ ЗАЛОЗ

Для визначення форми та розмірів наднирників використовують метод ультразвукового дослідження, комп’ютерну томографію, радіоізотопне сканування.

Для оцінки функції наднирників визначають рівень кортизолу, альдостерону в крові і сечі, катехоламінів в сечі, тестостерону в крові, екскрецію 17-оксикортикостероїдів та 17-кетостероїдів із сечею, проводять проби з АКТГ, преднизолоном, дексаметазоном, метопіроном.

Захворювання надниркових залоз розвиваються при ураженні кіркової або мозкової речовини і супроводжуються зниженням або підвищенням їх функції, а також дисфункцією.

При опитуванні і проведенні загального огляду можна виявити клінічні ознаки порушення функції наднирників.

До хвороб, спричинених зниженням продукції гормонів, належить гостра та хронічна надниркова недостатність.

Про гостру надниркову недостатність свідчить тяжкий стан хворого, що характеризується різкою слабкістю, адинамією, анорексією, нудотою, блюванням, болями у животі, діареєю.З’являється задишка, ціаноз, знижується артеріальний тиск, пульс слабкий, гіпертермія, можливі судоми, втрата свідомості, розвивається судинний колапс. Типовим є значна гіперкаліємія, гіпонатріємія і гіпохлоремія.

Хронічна надниркова недостатність (ХНН, хвороба Аддісона) характеризується астенізацією (слабкість, в’ялість, гіподинамія, запаморочення), шлунково-кишковими розладами ( нудота, блювання, діарея, анорексія, біль в животі), гіперпігментацією шкіри та слизових оболонок. Пігментація шкіри має бронзовий або землистий відтінок, поступово поширюється на всю поверхню тіла. Звертають увагу схуднення, зниження м’язової сили, низький артеріальний тиск, нервово-психічні розлади у вигляді апатії, дратівливості, депресії, порушення пам’яті, сну тощо. Затримується ріст та статевий розвиток дітей. При обстеженні виявляють гіперкаліємію, гіпонатріємію, гіпоглікемію.

Вроджена дисфункція кори надниркових залоз (адреногенітальний синдром. АГС) – спадкове захворювання, при якому порушений біосинтез кортикостероїдів внаслідок вродженого дефіциту ряду ферментних систем наднирників.

Виділяють 3 основні форми захворювання:

• вірильна – при дефіциті 21-гідроксилази;

- сільвтрачаюча – при більш значному дефіциті 21-гідроксилази, коли порушується біосинтез глюко- та мінералокортикоїдів;

- гіпертензивна – при дефіциті 11-бета-гідроксилази.

При вірильній формі у дівчаток в анамнезі і при огляді визначається псевдогермафродитизм. Відмічається збільшення клітора, великих статевих губ, аномалія розвитку уретри у вигляді урогенітального синусу, що нагадує чоловічі статеві органи з гіпоспадією та двобічним крипторхізмом. Це призводить до невірної діагностики статі. Надалі спостерігається чоловічий тип будови тіла, гірсутизм, низький голос, вугри. Внутрішні жіночі статеві органи (матка, яєчники, піхва) гіпоплазовані, в пубертатному віці не розвиваються молочні залози, не з’являються менструації.

У хлопчиків АГС виявляється передчасним фізичним та статевим розвитком за ізосексуальним типом. Відзначається раннє оволосіння на лобку, в аксилярних ділянках, згодом – на обличчі, тулубі, кінцівках, гіперпігментація зовнішніх статевих органів, гіпертрофія статевого члена; акне. Яєчка гіпоплазовані, процес сперматогенезу порушений.

У хворих обох статей прискорюється ріст і скостеніння скелета. Спочатку вони випереджають в рості своїх однолітків, надалі в результаті передчасного закриття епіфізарних зон росту він припиняється (у зрілому віці хворі низькорослі).

При сільвтрачаючій формі спостерігаються симптоми порушення водно-електролітного балансу. Крім клінічних ознак, характерних для вірильної форми, у дитини з перших днів життя виявляється млявість, поганий апетит. Невдовзі з’являються блювання, діарея, біль у животі, втрата маси тіла, гіпотонія, гіперпігментація шкіри, тахікардія. Розвивається типова клінічна картина дегідратації та гострої надниркової недостатності (ексикоз, ціаноз, судоми, порушення серцевого ритму, колапс). При несвоєчасній діагностиці та лікуванні дитина може загинути.

При гіпертензивній формі АГС, крім вірилізації, відзначається стійке підвищення артеріального тиску. Можуть також бути ознаки прихованої недостатності надниркових залоз.

Гіпоальдостеронізм (недостатня продукція альдостерону) характеризується симптомами, зумовленими гіперкаліємією і гіпонатріємією та їх впливом на функцію нирок, серцево-судинної системи і скелетних м’язів. Виявляється високий діурез, нерідко блювання, втомлюваність, м’язова слабкість, артеріальна гіпотензія, запаморочення, брадикардія, блокади серця.

До хвороб, спричинених підвищеною продукцією гормонів кори надниркових залоз належить гіперкортицизм. Проявами гіперкортицизму є хвороба і синдром Іценка-Кушинга.

Первинний гіперкортицизм (синдром Іценка-Кушинга) спостерігається при пухлині кори наднирників (кортикостерома).

Вторинний гіперкортицизм зумовлений надлишком АКТГ, що продукується базофільною аденомою гіпофіза (хвороба Іценка-Кушинга).

Хворі з проявами гіперкортицизму скаржаться на слабкість, втомлюваність, біль в ногах і спині, головний біль, спрагу. При огляді спостерігається характерний зовнішній вигляд: диспластичне ожиріння з переважним відкладанням жиру на обличчі, шиї, тулубі, животі, як би «худі кінцівки», «місяцеподібне обличчя» багряно-червоного кольору, затримка росту, атрофія м’язів. Шкіра суха з численними багряно-синюшними стриями. Гірсутизм, акне, піодермія, мікоз. Розвивається остеопороз, артеріальна гіпертензія, кардіоміопатія, зміни з боку нервової системи (головний біль, порушення сну, пам’яті, дратівливість тощо), знижується толерантність до глюкози. Затримується статевий розвиток.

Гіперальдостеронізм (надмірна продукція альдостерону) може бути первинним і вторинним. Первинний гіперальдостеронізм (синдром Кона) характеризується симптомами, зумовленими втратою організмом калію - м’язовою та загальною слабкістю, втомлюваністю, артеріальною гіпертензією. Можуть виявлятися позитивними симптоми Хвостека, Труссо, напади тетанії. Спочатку добовий діурез зменшується, надалі розвиваються поліурія, полідипсія, ніктурія, визначається стійкість до антидіуретичних препаратів.

При підвищеній секреції катехоламінів спостерігається слабкість, втомлюваність, пітливість, зниження апетиту, схуднення, головні болі, погіршення зору, тахікардія, периферичний вагоспазм, артеріальна гіпертензія, яка не піддається лікуванню і може бути у вигляді кризів або безкризовою (постійною).

Надмірна секреція катехоламінів виникає при феохромацитомі та інших пухлинах хромаффінної тканини. Гіперсекреція катехоламінів спостерігається при значному фізичному навантаженні, стресах, больовому синдромі

ПІДШЛУНКОВА ЗАЛОЗА

АНАТОМО-ФІЗІОЛОГІЧНІ ОСОБЛИВОСТІ

Підшлункова залоза (ПЗ) – паренхиматозний орган, що розміщується позаду шлунка на рівні І-П поперекових хребців. Вона належить до залоз з подвійною секрецією: зовнішньою (екзокринною) і внутрішньою (ендокринною). Більшу частку паренхими ПЗ складає зовнішньосекреторний апарат. Внутрішньосекреторною часткою ПЗ є острівці Лангерганса, кількість яких у дорослої людини становить 1-3% від об’єму усієї тканини залози.

Острівці Лангерганса представлені основними типами клітин:

• альфа-клітини (20%), що виробляють гормон глюкагон;

• бета-клітини (60-80%), що продукують інсулін;

• гамма-клітин (РР-клітин) (5%), що не містять секреторних гранул;

• дельта-клітин (10%), які виробляють соматостатин.

Підшлункова залоза закладається на 4-му тижні внутрішньоутробного розвитку. З кінця 2-го місяця альфа-клітини починають виділяти глюкагон, а до кінця 3-го місяця в бета-клітинах виявляється інсулін, пізніше визначаються дельта-клітини, які виробляють соматостатин.

Процес розвитку ПЗ продовжується і після народження дитини. Протягом першого року життя об’єм тканини зростає за рахунок збільшення кількості острівців, у більш старшому віці - за рахунок гіпертрофії.

Кількість бета-клітин у дитини після народження до 6 міс. збільшується з 50 до 70%. Співвідношення клітин вказує на перевагу синтезу інсуліну над утворенням інших гормонів.

Інсулін має велике значення в організмі, відомо не менше 30 різних ефектів, які він викликає в клітинах.

Основна дія інсуліну полягає в регуляції утилізації глюкози в тканинах. Він посилює транспорт глюкози в клітини інсулінзалежних тканин (м’язи, печінка, серце, жирова тканина), прискорює обмін глюкози в циклі Кребса, чим забезпечує організм енергією, стимулює синтез глікогену в печінці, пригнічує глюконеогенез і глікогеноліз, що сприяє зниженню рівня глюкози в крові.

Вплив інсуліну на білковий обмін полягає у посиленні транспорту амінокислот через мембрану клітин, синтезу білка та гальмуванні його розпаду; стимулює ріст клітини.

Участь інсуліну в жировому обміні характеризується стимуляцією ліпогенезу і пригніченням ліполізу.

Інсулін приймає участь у підтриманні внутрішньоклітинного іонного середовища організму.

Для регуляції секреції інсуліну визначальним є рівень глюкози в крові.

Основна роль глюкагону в організмі полягає в регулюванні утворення та виходу глюкози з печінки і підтриманні гомеостазу її в крові та адекватного забезпечення тканин, особливо ЦНС, енергетичним матеріалом.

В периферичних тканинах глюкагон підвищує ліполіз і знижує ліпогенез та синтез білків. Головним регулюючим фактором секреції глюкагону є рівень глюкози в крові.

Соматостатин, що виробляється дельта-клітинами острівців, здійснює інгібіторну дію. Він пригнічує секрецію інсуліну, глюкагону, СТГ, АКТГ, ТТГ, шлункового соку, гастрину, секретину, реніну, виділення панкреатичних ферментів та гідрокарбонату натрію, ацетилхоліну з нервових закінчень, скорочення жовчного міхура, зменшує кишечну абсорбцію (зокрема, білка та глюкози), знижує швидкість кровотоку в судинах шлунково-кишкового тракту.

Вивільнення соматостатину стимулюється глюкозою, гастроінтестинальними гормонами, глюкагоном, лейцином, аргініном, цАМФ.

Таким чином, інсулін, глюкагон та соматостатин впливають на секрецію один одного.

Гормони, які здійснюють протилежну інсуліну дію на рівень глюкози в крові, називають контрінсулярними. Крім глюкагону та соматостатину, до них належать глюкокортикоїди, СТГ, АКТГ, тиреоїдні, статеві гормони, катехоламіни. Надлишкова їх продукція при гіперфункції залоз внутрішньої секреції може спричинювати порушення толерантності до вуглеводів і навіть розвиток цукрового діабету.

МЕТОДИКА ОБСТЕЖЕННЯ ТА СЕМІОТИКА УРАЖЕННЯ ПІДШЛУНКОВОЇ ЗАЛОЗИ

Для оцінки ендокринної функції ПЗ у дітей досліджують стан вуглеводного обміну. Основним і доступним методом є визначення рівня глюкози в крові.

Для визначення толерантності до глюкози досліджують динаміку рівня глюкози в крові при фізіологічному навантаженні вуглеводами (глікемічний профіль), проводять оральний глюкозотолерантний тест (ОГТТ). Транзиторну гіперглікемію можна виявити визначенням глікованого гемоглобіну. Підвищення рівня глікованого гемоглобіну є одним з ранніх показників порушення обміну вуглеводів.

Використовують методи визначення глюкозурії та кетонурії. Дослідження імунореактивного інсуліну свідчить про секрецію ендогенного інсуліну тільки у хворих, які не отримують і ніколи не отримували препарати інсуліну. Для оцінки функціонального стану інкреторного апарату ПЗ визначають рівень С-пептиду. Досліджують вміст глюкагону в крові радіоімунологічним методом.

Із захворювань ПЗ, що супроводжуються порушенням функції її ендокринної частки, найважливіше клінічне значення має цукровий діабет (ЦД). При підозрі на цукровий діабет опитування дає можливість з’ясувати наявність чи відсутність в сім’ї хворих на цукровий діабет, інші ендокринні захворювання, факторів, що можуть спричинити порушення вуглеводного обміну, а також характерних скарг. Основними симптомами ЦД у дітей є поліурія, полідипсія, втрата маси тіла на фоні поліфагії, сухість і сверблячка шкіри і слизових оболонок (зовнішніх геніталій), нічне (іноді і денне) нетримання сечі. Для дітей характерний швидкий розвиток захворювання. Але при опитуванні виявляється, що іноді за кілька тижнів або місяців до появи основних скарг з’являються неспецифічні симптоми. Непокоять втомлюваність, слабкість, дратівливість, головний біль, погіршення сну, біль у ногах, гноячкові та грибкові ураження шкіри, стоматити, гінгівіти, спонтанні гіпоглікемії.

Для дітей грудного віку характерні недостатнє зростання маси тіла, піодермія, часте запрівання, як би крохмальні плями на білизні.

При декомпенсації ЦД, особливо при кетозі, на щоках, вилицях, надбрівних дугах, підборідді відмічається рум’янець – «діабетичний рубеоз», губи сухі, яскраво-червоного кольору, в кутах рота – заїди, подразнення. Комі передує прекоматозний стан. Апетит знижується до анорексії, з’являються нудота, блювання, біль у животі. поліурія змінюється на олігурію і анурію. Збудливість змінюється на в’ялість, сонливість, апатію, загальмованість. Запах ацетону у повітрі, змінюється характер дихання (дихання Куссмауля). Пульс частий, тони серця ослаблені, печінка збільшена. Виражені симптоми зневоднення. При відсутності лікування стан дитини швидко погіршується і розвивається діабетична кома.

В стадії вираженої декомпенсації виявляють значну гіперглікемію, глюкозурію, гіперкетонемію, кетонурію, гіперазотемію, гіперліпідемію, гіперлактацидемію.

Цукровий діабет розділяють на 2 основних типи: І і П. Тип І виникає в результаті недостатньої секреції інсуліну бета-клітинами (інсулінзалежний). Діабет П типу називають інсуліннезалежним, його розвиток зумовлений нечутливістю клітин до інсуліну.

Основний прояв гіперінсулінізму (підвищення продукції інсуліну) – синдром гіпоглікемії, який характеризується загальною слабкістю, запамороченням, відчуттям голоду, тремором, збудливістю або сонливістю, підвищеною пітливістю («холодний піт»). При відсутності своєчасної допомоги посилюється тремор і з’являються судоми. Збудження змінюється на оглушеність, яка швидко переходить в повну втрату свідомості, розвивається гіпоглікемічна кома. Шкірні покриви бліді, профузний «холодний піт», обличчя амімічне. Дихання рівне. Запаху ацетону з рота немає. Тони серця ослаблені, пульс частий, задовільного наповнення та напруження, артеріальний тиск частіше нормальний, гіпотермія, рефлекси знижені. Тонус очних яблук нормальний, реакція зіниць на світло нормальна, язик вологий.

В крові визначається гіпоглікемія, цукор та ацетон в сечі відсутні..

Гіперінсулінізм зустрічається відносно рідко. Причиною частіше є аденоми бета-клітин ПЗ, що продукують надлишок інсуліну.

СТАТЕВІ ЗАЛОЗИ

АНАТОМО-ФІЗІОЛОГІЧНІ ОСОБЛИВОСТІ

Статеві залози (чоловічі та жіночі) – розвиваються з однієї спільної недиференційованої статевої закладки і проходять дві фази: нейтральну і специфічну. Нейтральна фаза триває до 6-го тижня внутрішньоутробного розвитку; в цей період первинний зародок гонад морфологічно однаковий для обох статей і складається з кіркової та мозкової речовини. В специфічній фазі з кіркової речовини формується жіноча статева залоза (яєчник), а з мозкової – чоловіча (яєчко).

Формування статевих залоз відбувається між 6-м та 10-м тижнями внутрішньоутробного розвитку і залежить від набору статевих хромосом. Статева У-хромосома відіграє головну роль у перетворенні гонади в яєчко; повноцінним воно буває лише при наявності Х- та У-хромосоми (каріотип 46, ХУ). Для формування яєчника необхідна присутність не менше двох Х-хромосом (каріотип 46, ХХ). При відсутності однієї із статевих хромосом диференціювання гонад не відбувається.

У ембріона чоловічої статі на 6-му тижні статева закладка оформлюється в типову чоловічу статеву залозу; у плода жіночої статі – з 10 тижня.

Диференціювання внутрішніх статевих органів відбувається на 10-12 тижні ембріогенезу.

Формування зовнішніх геніталій відбувається між 12-м та 20-м тижнями ембріогенезу. При формуванні зовнішніх геніталій плода чоловічої статі для подолання автономної тенденції до фемінізації необхідний високий рівень чоловічих статевих гормонів. Андрогени необхідні також для опускання тестикулів в мошонку, що відбувається між 20-м та 30-м тижнями ембріогенезу. Диференціювання за жіночим типом відбувається при гентипі 46, ХХ в умовах відсутності у ембріона тестостерону незалежно від стану його гонад внаслідок автономної тенденції до фемінізації під впливом гормонів плаценти та матері; закінчується до 7-го місяця внутрішньоутробного розвитку.

Після народження і до настання статевої зрілості статевий розвиток дитини проходить певні періоди. Лише в кінці пубертатного періоду завершується формування статевого апарату.

Статевий розвиток дівчаток

Яєчники (жіноча статева залоза) являє собою парний орган, що розміщується в малому тазу. Вони синтезують жіночі статеві гормони – естрогени, а також інші стероїдні сполучення (прогестерон та незначну кількість андрогенів).

Естрогени визначають ріст і розвиток жіночих статевих органів, вторинних статевих ознак, активують процеси обміну, знижують рівень холестерину в крові.

Прогестерон є антагоністом естрогенів, обмежує їх проліферативний ефект в ендометрії, міометрії та епітелії піхви, виявляє характерні зміни ендометрію для імплантації заплідненої яйцеклітини, знижує тонус матки, впливає на розвиток молочних залоз.

В статевому розвитку дівчаток виділяють 3 періоди: нейтральний (перші 5-6 років життя), передпубертатний (з 6 років до першої менструації) та пубертатний (від першої менструації до настання статевої зрілості).

В нейтральному періоді статеві гормони мають мінімальний вплив на ріст та розвиток дитини. В передпубертатному періоді посилюється секреція андрогенів наднирниками, прискорюється ріст і розвиток скелетної мускулатури. В пубертатному періоді прискорюється ріст фолікулів, збільшується синтез естрогенів, під впливом яких розвиваються молочні залози, збільшуються зовнішні та внутрішні геніталії, змінюється архітектоніка тіла, структура ендометрію та слизової оболонки піхви. При високому рівні естрогенів настає перша менструація (менархе), в середній зоні у віці 12-13 років.

Статевий розвиток хлопчиків

Яєчко (чоловіча статева залоза) – парний залозистий орган, що складається із часточок. Часточка включає розвинені сім’яні канальці, що складаються з сім’яутворюючого епітелію та клітин Сертолі; між звивистими сім’яними канальцями розташовані сполучнотканинні елементи з гландулоцитами яєчка (клітини Лейдіга).

Яєчка є місцем утворення і секреції тестостерону та сперматогенезу. В крові та периферичних тканинах тестостерон перетворюється на більш активний дигідротестостерон.

Андрогени сприяють розвитку зовнішніх статевих органів, передміхурової залози та сім’яних пухирців; відповідають за формування вторинних чоловічих статевих ознак, справляють анаболічну дію, впливають на гемопоез. В поєднанні з ФСГ тестостерон стимулює сперматогенез.

Статевий розвиток хлопчиків розділяють на 3 періоди: допубертатний (від 2 до 6-7 років) – період гормонального спокою; передпубертатний (від 6 до 10-11 років), коли посилюється синтез андрогенів наднирниками і формуються морфологічні структури яєчка; пубертатний (від 10-11 до 15 років), коли зростає рівень тестостерону в крові, під впливом якого відбувається розвиток статевих органів і вторинних статевих ознак. Спочатку з’являються пігментація і множинні мілкі зморшки на мошонці, яєчка збільшуються і опускаються на її дно, починається ріст статевого члена, оволосіння лобка, з’являється волосся в аксилярних ділянках, над верхньою губою, на щоках, підборідді. Збільшується гортань, відбувається мутація голосу, змінюються розміри передміхурової залози, поступово посилюються процеси сперматогенезу.

Статеве дозрівання вважають фізіологічним у дівчаток від 9 до 16 років, у хлопчиків – від 10 до 18 років.Вікові межі статевого дозрівання мають індивідуальні конституціональні особливості.

Ендокринну функцію статевих залоз регулює гіпоталамо-гіпофізарна система.

У дівчаток ФСГ сприяє росту та дозріванню фолікулів, ЛГ стимулює секрецію естрогенів, впливає на овуляцію та утворення жовтого тіла. У хлопчиків – ФСГ активує сперматогенез, ЛГ стимулює ріст і розвиток клітин Лейдіга, продукцію ними андрогенів.

МЕТОДИКА ОБСТЕЖЕННЯ ТА СЕМІОТИКА УРАЖЕННЯ СТАТЕВИХ ЗАЛОЗ

При опитуванні найбільш частими скаргами батьків дитини є затримка або передчасна поява ознак статевого дозрівання, на порушення будови зовнішніх статевих органів. Мають значення відомості про особливості періоду статевого дозрівання у батьків, інших дітей в сім’ї та близьких родичів, наявність можливих несприятливих факторів і захворюваннях матері під час вагітності, прийому лікарських препаратів, особливо гормональних, про перебіг попередніх вагітностей, дані про динаміку росту, маси тіла, особливості психічного розвитку, перенесених захворюваннях, взаємовідносини з однолітками.

При огляді дитини звертають увагу на ріст, відкладання жиру, пропорції тіла, розвиток м’язів, оволосіння. Оцінюють розвиток молочних залоз, оволосіння на лобку та в аксилярній ділянці, становлення менструальної функції; у хлопчиків – оволосіння лобку, обличчя, аксилярної ділянки, ріст щитоподібного хряща, зміну тембру голосу, розвиток яєчок, статевого члена і мошонки. Стадію статевого дозрівання як хлопчиків, так і дівчаток визначають за класифікацією, запропонованою J.M. Tanner, що використовується в клініці.

Класифікація стадій статевого дозрівання у дівчаток:

- І стадія – молочні залози не розвинені, сосок піднімається над ареолою. Оволосіння лобка відсутнє;

- П стадія - стадія набухання молочної залози, залоза і сосок підняті над поверхнею у вигляді невеликого горбика, збільшується діаметр ареоли. Ріст рідкого, прямого, довгого і слабко пігментованого волосся на лобку, що росте вздовж статевих губ;

- Ш стадія – подальше збільшення молочної залози і ареоли без чіткого розмежування їх контурів. Волосся на лобку темніє, грубіє, кучерявиться, збільшується його кількість, ріст поширюється за лобковий симфіз;

- ІУ стадія – ареола і сосок виступають з утворенням вторинного горбика над контуром залози. Статеве оволосіння за жіночим типом, волосся жорстке, кучерявиться, але не повністю покриває лобкову ділянку;

- У стадія – молочні залози розвинуті повністю, сосок виступає, ареола становить частину загального контуру залози. Оволосіння на лобку займає всю надлобкову ділянку у вигляді трикутника і поширюється на медіальну поверхню стегон.

Класифікація стадій статевого дозрівання у хлопчиків:

- І стадія - статевий член, яєчка і мошонка дитячі, за розмірами, які властиві передпубертатному періоду. Оволосіння лобка відсутнє;

- П стадія - збільшення яєчок і мошонки, її шкіра червоніє; незначне збільшення статевого члена. Волосся на лобку рідке, довге, слабко пігментоване, пряме, біля основи статевого члена;

- Ш стадія - подальше збільшення яєчок і мошонки, збільшення розмірів статевого члена у довжину. Волосся на лобку стає більш темним, грубим, починає кучерявитися, дещо поширюється за лобковий симфіз;

- ІУ стадія – подальше збільшення яєчок і мошонки, шкіра мошонки темніє; статевий член збільшується, в основному, в діаметрі. Статеве оволосіння за чоловічим типом, але займає не всю ділянку над лобком;

- У стадія – зовнішні статеві органи досягають розмірів і форми дорослого чоловіка. Статеве оволосіння займає всю ділянку над лобком і поширюється на внутрішню поверхню стегон.

При огляді зовнішніх статевих органів звертають увагу на правильність їх будови. Можна виявити «інтерсексуальну» будову або наявність її аномалій. Для хлопчиків типові такі аномалії, як гіпоспадія ( нижня розщелина уретри), епіспадія (верхня розщелина уретри, гіпоплазія статевого члена (мікропеніс), фімоз (вроджене звуження крайньої плоті, що не дозволяє виведення головки), парафімоз (ущімлення головки крайньою плоттю), агенезія яєчок за типом анархії (їх відсутність) або монархії (наявність одного яєчка), крипторхізм (затримка при опусканні в мошонку яєчка на його природному шляху), водянка яєчка (накопичення рідини між зовнішнім та внутрішнім листками оболонки яєчка).

У дівчаток можливі агенезія, гіпоплазія або гіпертрофія клітора, зрощення малих та великих статевих губ, зарощення дівочої пліви, розщеплення клітора, аплазія статевих губ та дівочої пліви тощо.

За допомогою пальпації уточнюють характеристику статевих розладів, зокрема, при пальпації зовнішніх статевих органів у хлопчиків визначають наявність чи відсутність яєчок в мошонці, їх локалізацію при крипторхізмі, оцінюють їх консистенцію і розміри, порівнюють із стандартами для певного віку.

При необхідності проводять ультразвукове дослідження органів малого тазу у дівчаток та яєчок у хлопчиків.

Для оцінки функції статевих залоз визначають рівень статевих гормонів в крові та сечі.

Про гіпофункцію статевих залоз у хлопчика свідчить відсутність до 13,5-14 років будь-яких пубертатних змін, у дівчинки – відсутність до 13-14 років вторинних статевих ознак, а в 15 років - менструації. Виділяють функціональні (затримка статевого розвитку) та органічні (гіпогонадизм) варіанти.

Затримка статевого розвитку може спостерігатися при хронічних соматичних захворюваннях, недостатньому харчуванні, вираженому дефіциті маси тіла, фізичних та психічних перевантаженнях тощо. Специфічного лікування такі хворі не потребують.

Гіпогонадизм розділяють на первинний (гіпергонадотропний), зумовлений безпосереднім ушкодженням статевих залоз, і вторинний, спричинений зниженням гонадотропної функції гіпофіза або гіпоталамуса. В анамнезі і при огляді хворого на гіпогонадизм спостерігаються істинна гінекомастія, євнухоподібна будова тіла (вузька грудна клітка, без волосся, непропорційно довгі ноги, дуже мало волосся на обличчі, гінекомастія, втягнуті соски, недостатній розвиток вторинних статевих ознак). Такі діти виростають високими, у них високий голос, недостатній розвиток гортані, м’язів, статевих органів, вторинних статевих ознак.

Крипторхізм – стан, при якому одне або обидва яєчка не опустились у мошонку, при цьому в неправильно розташованих яєчках відбуваються дегенеративні зміни. Хворі з двобічним крипторхізмом нерідко неплідні. При паховому крипторхізмі яєчка розміщуються в паховому каналі, при черевному – в черевній порожнині.

Гінекомастія – (розвиток молочних залоз у хлопчика) може спостерігатися при різних захворюваннях. Найчастіше зустрічається юнацька гінекомастія у підлітків у віці 13,5-14 років.

Генетично зумовлене ураження статевих залоз у хлопчиків спостерігається при синдромі Клайнфельтера (каріотип 47, ХХУ), у дівчаток – при синдромі Шерешевського-Тернера (каріотип 45, ХО).

Порушення статевого диференціювання включають 2 основні форми порушень: справжній та несправжній інтерсексуалізм. Останній поділяють на несправжній чоловічий та несправжній жіночий інтерсексуалізм.

Інтерсексуалізм (гермафродитизм, двостатевість) – природжене порушення статевого диференціювання, при якому в одного індивідуума є ознаки чоловічої та жіночої статі.

Несправжній жіночий інтерсексуалізм об’єднує групу захворювань, спільними ознаками для яких є інтерсексуальний вигляд зовнішніх геніталій, жіноча будова внутрішніх геніталій, наявність жіночих гонад та жіночого каріотипу (46, ХХ).

Несправжній чоловічий інтерсексуалізм об’єднує групу захворювань, спільними ознаками для яких є змішана будова зовнішніх та (або) внутрішніх геніталій, наявність чоловічих гонад (або їх рудиментів) та в каріотипі У-хромосоми.

Передчасний статевий розвиток відмічається при настанні статевого дозрівання у дівчаток до 8 років, у хлопчиків – до 9 років. Симптомокомплекс включає значне прискорення росту, ранню появу вогнищ скостеніння в кістках. Рано з’являється сперматогенез у хлопчиків і менструації у дівчаток, збільшення і оволосіння статевих органів. На фоні загальної апатії і млявості може спостерігатися сексуальна збудженість. Справжня форма передчасного статевого дозрівання спостерігається при органічній церебральній патології, при підвищенні внутрішньочерепного тиску, пухлинах ЦНС. Несправжній передчасний статевий розвиток зумовлений підвищеною секрецією статевих гормонів, яка не залежить від гонадотропної стимуляції. Спостерігається при гормонпродукуючих пухлинах яєчка у хлопчиків або яєчників у дівчаток, а також при гормонпродукуючих пухлинах наднирників.

Задача 1: При обстеженні хлопчика 15 років виявлена відсутність вторинних статевих ознак, євнухоїдний тип тілобудови. Рівень гонадотропних гормонів в крові підвищений, тестостерону – знижений.

Про який клінічний синдром свідчать представлені дані?

Задача 2: У дитини 8 років постійно спостерігаються поліурія і полідипсія. Відстає у фізичному розвитку. В”яла, дратівлива. Маса тіла, тургор тканин знижені. Ан. сечі : питома вага – 1002, білка, цукру немає. Глюкоза крові – 4,5 ммоль/л.

1. Рівень якого гормону необхідно визначити?

2. Назвіть можливий клінічний синдром.

Задача 3: Дитина 5 років хворіє на цукровий діабет, отримує інсулін. Після ін’єкції

інсуліну вранці майже не снідала. Через 2,5 години з’явилися відчуття голоду, головний біль, підвищена пітливість, дратівливість. Стан дитини швидко змінювався: виникли тремор, запаморочення, “холодний піт”, сонливість, дитина знепритомніла.

1. Чим можна пояснити даний стан?

2. Секреція яких гормонів порушена?

3. Якому клінічному синдрому відповідає така симптоматика?

Задача 4: Дитина 1 р.10 міс. не ходить, не розмовляє, в”яла, неактивна. Голівку тримає з 1 року, сидить нестійко. Бліда, набрякла.. Широке перенісся, сідлоподібний ніс, голос грубий, язик великий, висунутий з рота. Велике тім”ячко 1,0 х 1,0 см, зубів немає.

1. Секреція яких гормонів порушена у дитини?

2. Якому клінічному синдрому відповідає дана клінічна картина?

Задача 5: Дівчинку 13 років непокоять серцебиття, відчуття жару, слабкість. Схудла за 2 місяці на 5 кг. Плаксива, дратівлива. Шкіра підвищеної вологості, мілкий тремор пальців рук. Щитоподібна залоза Ш ст., дифузна, еластична, безболісна, рухлива.

1. Функція якої ендокринної залози порушена?

2. Назвіть можливий клінічний синдром.

3. Які лабораторні обстеження слід призначити?

Задача 6: При обстеженні дитини рівень глюкози крові дорівнює 17 ммоль/л, в сечі – 5 %, ацетон – ( +++ ).

Як оцінити представлені лабораторні показники?

Задача 7: Хлопчик 9 років. Протягом 4-х років хворіє на цукровий діабет, отримує інсулін. Тиждень тому захворів на пневмонію, на фоні якої з”явилися спрага, поліурія, слабкість, погіршився апетит, невдовзі виникли нудота, болі в животі. Явища наростали, з”явилися сонливість, затриманість, втрата свідомості. Різкий запах ацетону у повітрі. Шкіра і слизові сухі. Дихання Куссмауля. Гіпотонія м”язів та очних яблук. Рівень глюкози в крові – 29 ммоль/л, в сечі – 5%, ацетон – (+++ ).

1. Секреція якого гормону порушена?

2. Про розвинення якого стану свідчить така клінічна картина?

3. Чим можна пояснити виникнення даного ускладнення?

Задача 8: Дитина 6 р. Мати звернулася до лікаря зі скаргами на поліурію, спрагу схуднення. В анамнезі перенесені вітряна віспа, епідемічний паротит, часто хворів на ГРВІ. Об”єктивно: шкіра суха, рум”янець на щоках, губи сухі, червоні, тріщини. Тургор тканин знижений. Запах ацетону з рота.

1. Про яке захворювання може свідчити така клінічна картина?

2. Секреція якого гормону порушена?

3. Чим можна пояснити виникнення даного стану?

4. Які обстеження необхідно терміново зробити?

Задача 9: Хлопчик 14 років. Протягом 3-х років непокоять спрага, поліурія, слабкість. Два роки тому встановлений діагноз: сечокам”яна хвороба. За цей період три рази спостерігалися переломи стегна і два рази – променевої кістки.

1.Функція якої ендокринної залози порушена?

2. Про яке захворювання можуть свідчити представлені дані?

Задача 10: Дитина 10 років скаржиться на відчуття “оніміння”, повзання “мурашок” в кистях, дратівливість, періодичні судоми пальців рук у вигляді “руки акушера”. Кілька тижнів тому перенесла субтотальну струмектомію з приводу дифузного токсичного зоба.

Симптоми поступово зростали. Різко позитивні симптоми Хвостека, Труссо. Рівень кальцію в крові знижений.

1. Про ураження яких ендокринних залоз можуть свідчити наведені симптоми?

2. Причини виникнення даного стану?

3. Якому захворюванню відповідає така клінічна картина?

Задача 11: У хлопчика 12 років із судомним синдромом рівень кальцію в крові

знижений, фосфору – підвищений.

1. При уравженні якого ендокринного органу можуть спостерігатися такі

лабораторні показники?

2. Яке захворювання можна передбачити?

Задача 12: Дівчинку 12 років непокоять підвищений апетит, надмірна маса тіла, що спостерігаються з раннього дитинства. Надлишкова маса тіла відмічається у матері, батька, бабусі. Ріст – 156 см, М - 66 кг. Розподіл підшкірно-жирової клітковини рівномірний. Шкіра чиста, помірної вологості. Артеріальний тиск в нормі. З боку внутрішніх органів патології не виявлено.

Якому клінічному синдрому відповідають дані симптоми?

Задача 13: Дитина 6 років. Рік тому після травми голови з”явилися спрага і поліурія. При обмеженні вживання рідини поліурія зберігається, з”являється слабкість, адинамія. Стан задовільний, шкіра суха, тургор тканин знижений. З боку внутрішніх органів патології не виявлено. Добовий діурез - 5 л. Питома вага – 1001–1002, цукор, білок в сечі відсутні. Глюкоза крові натще – 4,8 ммоль/л..

1. Якому клінічному синдрому відповідає така клінічна картина?

2. Причини виникнення даного стану?

3. Секреція якого гормону порушена?

Задача 14: Дівчинку 13 років непокоять слабкість, сонливість, затриманість, набряки,

погіршення успішності в школі. Скарги з”явилися невдовзі після перенесеної

субтотальної струмектомії з приводу дифузного токсичного зоба. Об”єктивно: шкіра суха,

бліда, набряки, що не залишають ямки при натискуванні. В”яла, неактивна. Тони серця

ослаблені, 60 уд./хв. Артеріальний тиск в нормі. Живіт м”який, безболісний. Схильність до закрепів. Щитоподібна залоза не пальпується.

1. Про який клінічний синдром свідчать дані симптоми?

2. Чим можна пояснити виникнення даного стану?

3. Секреція яких гормонів порушена?

4. Які лабораторні обстеження слід призначити?

Задача 15: Дитина 13 років відстає в рості на 4,0 сигми. Непокоять слабкість, в”ялість. Тілобудова пропорційна. Шкіра суха, бліда з жовтяничним відтінком. Інтелект не порушений. З боку внутрішніх органів патології не виявлено. Артеріальний тиск - 80/50 мм рт.ст.Зовнішні статеві органи недорозвинені. Вторинні статеві ознаки відсутні. В сім”ї низькорослості не спостерігається.

1. Який синдром затримки росту у дитини?

2. Якому захворюванню найбільш імовірно відповідає така симптоматика?

3. Функція якої залози внутрішньої секреції порушена при даній патології?

4. Рівень яких гормонів необхідно визначити для уточнення діагнозу?