3. Конечные цели обучения на практическом занятии:

• Анализировать неврологические проявления наследственно-дегенеративных заболеваний нервно-мышечной, экстрапирамидной, пирамидной, мозжечковой систем

• Усвоить принципы классификации наследственно-дегенеративных заболеваний нервной системы

• Усвоить современные аспекты этиопатогенеза, клинических форм и лечения наследственно-дегенеративных заболеваний

• Усвоить принципы классификации врождённых дефектов спинного мозга и позвоночника

• Анализировать врождённые дефекты спинного мозга и позвоночника

• Анализировать неврологические проявления сирингомиелии

• Проводить обследование больных, формулировать предварительный и проводить дифференциальный диагноз врождённых дефектов спинного мозга и позвоночника

• Усвоить лекарственные препараты, которые применяются у больных сирингомиелией

4. Цель практического занятия: Знать этиологию, патогенез, клинику, лечение наследственно-дегенеративных заболеваний, сирингомиелии. Уметь определять основные синдромы заболевания, установить топический и нозологический диагноз, определять лечение.

5. Формы контроля знаний и умений на практическом занятии:

5.1. Входной тестовый контроль (компьютерный по 30-ти тестовым заданиям)

5.2. Теоретический опрос каждого студента с оценкой за определенные вопросы для данного занятия

5.3. Оценка выполнения каждым студентом изученных практических навыков

6. Информационная часть методической разработки:

6.1. Минимальный базовый уровень знаний, необходимых для усвоения темы:

№ п/п	Название предыдущих дисциплин	Полученные навыки
1	Анатомия человека	Знать строение спинного мозга и позвоночника, центральной и периферической нервной системы, этапы формирования нервной системы.
2	Гистология	Знать развитие нервной системы (фило- и онтогенез). Знать морфологические изменения при нарушениях спинного мозга.
3	Рентгенология	Знать признаки дефектов спинного мозга и позвоночника
4	Нормальна физиология	Знать функцию двигательной системы, нервно-мышечный синапс
5	Патологическая анатомия	Пороки развития нервной системы, атрофические изменения в мышцах, трофические изменения в тканях организма

6.2. Конкретная цель самостоятельной подготовки к практическому занятию:

А. Список основных терминов, характеристик, которые должен усвоить студент при подготовке к занятию:

• Прогрессирующие мышечные дистрофии

• Вторичные амиотрофии

• Дизрафический статус

• Сирингомиелия и сирингобульбия

• Сегментарно-диссоциированный тип нарушения чувствительности

• Аномалия Арнольда-Киари

• Синдром Клиппеля-Вейля (синдром короткой шеи)

• Миеломенингоцеле, миелоцистоцеле

• Спинальный глиоз

6.3. Программа самоподготовки студентов к практическому занятию:

1. Изучить теоретические вопросы темы «Наследственно-дегенеративные заболевания нервной системы. Врожденные дефекты позвоночника и спинного мозга. Сирингомиелия» (см. список теоретических вопросов и источников информации)

2. Знать методику исследования наследственно-дегенеративных заболеваний нервной системы, врожденных дефектов позвоночника и спинного мозга, сирингомиелии.

3. Ознакомиться с тестами и ситуационными задачами и знать верные ответы (сборник тестовых вопросов и задач – раздел «Наследственно-дегенеративные заболевания нервной системы. Врожденные дефекты позвоночника и спинного мозга. Сирингомиелия»).