Системна симптоматика

Для лікування синдрому Шегрена застосовують антималярійні препарати та кортикостероїди. Артральгії та слабість, пов’язані із синдромом Шегрена, можна лікувати гідроксихлорохіном. Для зменшення тяжких запальних проявів синдрому Шегрена багатообіцяючі результати отримано при призначенні ритуксимабу — анти-CD20-моноклонального антитіла, яке зменшує кількість В-лімфоцитів (Ramos-Casals M. et al., 2005).

Прогноз

Найсерйозніше ускладнення, пов’язане з первинним синдромом Шегрена, це розвиток неходжкінської лімфоми. Багатьма дослідженнями (Theander E. et al., 2004; Zintzaras E. et al., 2005; Ioannidis J. P. et al., 2002) встановлено підвищення ризику розвитку лімфопроліферативного захворювання, але не підвищення смертності від усіх причин. На відміну від первинного синдрому Шегрена, при інших ревматологічних захворюваннях, зокрема при вовчаку, ревматоїдному артриті, склеродермії, смертність зростає. У пацієнтів з первинним синдромом Шегрена ризик появи лімфоми в 40 разів вищий, ніж у загальній популяції. Під час проспективного дослідження у Швеції (Theander E. et al., 2004) за участю 484 пацієнтів виявилося, що протягом 7-річного спостереження 6 (18%) із 34 випадків смертності були зумовлені лімфопроліферативними захворюваннями, смерть у середньому настала у віці 75 років, проте не виявлено підвищення рівня смертності від усіх причин в осіб з первинним синдромом Шегрена порівняно із загальною популяцією. Під час когортного дослідження у Греції за участю 723 пацієнтів виявилося, що 7 (18%) із 39 випадків смертності були зумовлені лімфомою; протягом диспансерного спостереження тривалістю в середньому 6 років зафіксовано 30 випадків розвитку лімфоми.

Доведено, що низький рівень факторів комплементу C3 або C4 на час встановлення діагнозу пов’язаний з вищим ризиком виникнення лімфопроліферативного захворювання та вищою смертністю. Знижене виживання також пов’язане, крім гіпокомплементемії, з васкулітом та тяжким ураженням залози за результатами паротидної сцинтиграфії.

Хоча немає однозначних доказів щодо доцільності скринінгу лімфопроліферативного захворювання в пацієнтів із синдромом Шегрена, такі симптоми повинні насторожити лікаря: побільшення привушних слинних залоз, регіональна або генералізована лімфаденопатія, гепатоспленомегалія, інфільтрати в легенях, васкуліт та гіпергаммаглобулінемія (Fox R. I., 2005).

5. Злоякісні новоутворення слізної залози.

Серед усіх новоутворень людини первинні злоякісні пухлини зустрічаються достатньо рідко – у 0,1% хворих, а серед первинних пухлин очниці їх частота досягає 20%. Вони практично практично рівномірно розподілені в усіх вікових групах. Чоловіки та жінки хворіють з однаковою частотою.

Клінічно злоякісні пухлини проявляються диплопією, спочатку транзиторним, а згодом постійним набряком повік (частіше верхньої), болем у враженій очниці. Екзофтальм наростає швидко (протягом декількох тижнів або місяця). Стиснення судинно-нервового пучка в очниці, деформація очного яблука, неможливість зімкнути повіки ппри різко наростаючому екзофтальмі і хемозі приводять до швидкого руйнування рогівки.

Морфологічно виявляють декілька типів раку слізної залози: аденокарциному, що розвивається в плеоморфній аденомі, плеоморфнму аденокарциному, мономорфну аденокарциному, мукоепідермальну карциному, змішано-клітинну карциному і аденокістозу карциному (циліндрома). Всі види, за виключенням аденокарциноми в плеоморфній аденомі, варто розглядати як спонтанну карциному слізної залози.

Аденокарцинома в плеоморфній аденомі розвивається майже в половини хворих плеоморфною аденомою, в 2 рази частіше в жінок, зазвичай на 5-6 десятилітті життя.

Поряд з характерним для плеоморфної аденоми клітинним поліморфізмом з’являються ділянки мітозів, схильних до утворення сателітів у вузлах пухлини. Інколи доводиться досліджувати ряд зрізів, до того як вдається виявити хони злоякісності. Пухлина росте повільно: з моменту появи симптомів до звернення до лікаря в середньому проходить 5 років. Пухлина з гладенької стає бугристою, не рухливою. В іншому клінічні ознаки мало відрізняються від таких при плеоморфній аденомі. Пухлина може переходити на розташовані поряд кітки. Метастази зустрічаються рідко (у 7% хворих) і виникають у порівняно віддалені від операції строки (через 7 років).

Морфологічні варіанти аденокарциноми мають інвазивний ріст уже на самій ранній стадії. Пухлина вростає в тканину залози, росте вздовж нервових стовбурів та кровоносних судин. В аденокарциномі багато мітозів, клітинна проліферація йде вздовж сполучнотканинної строми. Можлива плоско-клітинна диференціація. Серед типового

 Kruszka P, O’brian R. Diagnosis and Management of Sjögren Syndrome. Am Fam Physician. 2009;79(6):465-470, 472.

 Phelan D. M. Sjogren Syndrome. http://emedicine.medscape.com/article/809290-overview

 Fox RI. Sjögren’s syndrome. Lancet. 2005;366 (9482):321-331.

 Sánchez-Guerrero J, Pérez-Dosal MR, Cárdenas-Velázquez F, et al. Prevalence of Sjögren’s syndrome in ambulatory patients according to the American-European Consensus Group criteria. Rheumatology (Oxford). 2005;44(2):235-240.

 Pillemer SR, Matteson EL, Jacobsson LT, et al. Incidence of physician-diagnosed primary Sjögren syndrome in residents of Olmsted County, Minnesota. Mayo Clin Proc. 2001;76(6):593-599.

 García-Carrasco M, Ramos-Casals M, Rosas J, et al. Primary Sjögren syndrome: clinical and immunologic disease patterns in a cohort of 400 patients. Medicine (Baltimore). 2002;81(4):270-280.

 Cummins MJ, Papas A, Kammer GM, Fox PC. Treatment of primary Sjögren’s syndrome with low-dose human interferon alfa administered by the oromucosal route: combined phase III results. Arthritis Rheum. 2003;49(4):585-593.

 Mariette X, Ravaud P, Steinfeld S, et al. Inefficacy of infliximab in primary Sjögren’s syndrome: results of the randomized, controlled Trial of Remicade in Primary Sjögren’s Syndrome (TRIPSS). Arthritis Rheum. 2004;50(4):1270-1276.