37. Быстропрогрессирующий гломерулонефрит. Этиология, патогенез, клинико-морфологическая характеристика, исходы.

Быстропрогрессирующий (полулунный) гломерулонефрит характеризуется быстрым и прогрессирующим сни­жением функции почек, нередко с тяжелой олигурией и анурией, в течение нескольких недель или месяцев, обычно приводящей к не­обратимой почечной недостаточности. Все случаи быстропрогрессирующего гломерулонефрита сопровождаются формированием эпителиальных полулуний в большинстве почечных клубочков.

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит под­разделяют на три группы: постинфекционный (постстрептококковый); при системных заболеваниях; идиопатический (так называемый пер­вичный, или изолированный) быстропрогрессирующий гломерулонефрит. Не существует единого патогенетического механизма, который мог бы объяснить все случаи быстропрогрессирующего гломерулонефрита. При системной красной волчанке и постстрептококковых фор­мах быстропрогрессирующий гломерулонефрит связан с иммунными комплексами. Быстропрогрессирующий гломерулонефрит, связанный с синдромом Гудпасчера, — классический пример антительного неф­рита. Идиопатический быстропрогрессирующий гломерулонефрит встречается примерно в половине наблюдений и может быть связан с различными патогенетическими механизмами: иммунными ком­плексами, антителами к гломерулярной базальной мембране.

Макроскопически почки увеличены в размерах, бледные, часто с петехиальными кровоизлияниями на поверхности. В зависимости от причины повреждения в клубочках может развиваться фокальный некроз, диффузная или очаговая пролиферация эндотелия и проли­ферация мезангия. В гистологической картине доминирует, однако, образование характерных клеточных фигур — полулуний. Послед­ние образуются в результате пролиферации париетальных клеток и миграции моноцитов и макрофагов в пространство между капсу­лой и капиллярным клубочком. Полулуния окончательно облитерируют указанное пространство и сдавливают почечный клубочек. Между слоями клеток в полулуниях обнаруживаются полоски фиб­рина. С помощью электронной микроскопии у некоторых пациен­тов выявляются субэпителиальные депозиты, однако во всех случаях наблюдаются отчетливые разрывы гломерулярной базальной мемб­раны. Со временем большинство полулуний склерозируется

37. Нефротический синдром, нефритический синдром. Признаки, клинико-морфологические варианты. Мембранозная нефропатия. Липоидный нефроз. Фокальный сегментарный гломерулосклероз. Патогенез, морфологическая характеристика. Мембранопролиферативный гломерулонефрит. Классификация, патогенез, морфологическая характеристика. IgA-нефропатия (болезнь Берже). Фокальный пролиферативный и некротизирующий гломерулонефрит. Патогенез, морфологическая характеристика.

Некротический нефроз (некронефроз) — острое шокогенное, инфекционное или токсическое поражение почек, сопровождающееся нарушением кровоснабжения, ишемией почек с последующим некрозом эпителия почечных канальцев и развитием острой почечной недостаточности — уремии. Развивается так называемая шоковая почка, при которой нарушения кровообращения и уменьшение фильтрации воды в почечных канальцах обусловливают олигурию и анурию и последующую уремию. Этиология и патогенез. К этиологическим факторам некротического нефроза относятся все виды шока; интоксикации солями тяжелых металлов (свинец, висмут, ртуть, уран, хром, золото и др.), этиленгликолем (антифриз), тормозной жидкостью, четырехлористым углеродом, крепкими органическими и неорганическими кислотами (щавелевая, серная, соляная, уксусная и др.). Особую группу составляют некронефрозы, вызванные острым внутрисосудистым гемолизом в результате переливания несовместимой крови и др. Причиной возникновения «шоковой почки» могут явиться тяжелые травмы, ожоги, непроходимость кишечника, септическое состояние после родов или абортов, а также такие тяжелые инфекционные заболевания, как холера, токсическая дизентерия, малярия, лептоспироз, дифтерия и др.

В патогенезе некротического нефроза важную роль играет острое нарушение почечного кровообращения с возникновением аноксемии и повреждения токсическими веществами почечного нефрона. При этом глубина дегенеративных изменений канальцевого эпителия зависит от непосредственного действия на последний различных токсических веществ и токсинов бактериального происхождения, вызывающих коагуляцию тканей. Вследствие тубулярной реабсорбции концентрация токсических веществ и бактериальных токсинов в просвете канальцев резко возрастает, и при контакте их с канальцевым эпителием в нем возникает избирательное поражение канальцев при некронефрозе.

Характерное для некротического нефроза падение мочеотделения (полиурия, анурия) обусловлено нарушением почечного кровообращения, а также закупоркой просвета клубочков слущенным эпителием и продуктами распада эритроцитов при гемолизе. В период выздоровления олигурия вызывается нарушением канальцевого всасывания. Для некронефроза, независимо от вызвавшей его причины, характерно развитие острой почечной недостаточности. Морфологическая характеристика. Почки увеличены в размерах, плотной и дряблой консистенции. Почечная капсула легко снимается. Обнаруживается обескровливание коры почек на фоне переполнения кровью мозгового вещества. Отмечается повреждение почечных канальцев сначала в виде дистрофических изменений, позднее — некроза. Редко наблюдается сморщивание почек.

Стадии развития и исходы. В течении некронефроза можно выделить 4 стадии: • начальная (от нескольких часов до 1–2 суток) стадия;

• олигоанурическая стадия;

• полиурическая стадия;

• стадия выздоровления (от 3 до 12 месяцев).

Несмотря на тяжелую анатомическую и клиническую картину, заболевание может закончиться полным выздоровлением больного. Нередко в олигоанурической стадии наступает смерть от острой уремии. Не наблюдается перехода процесса в хроническую форму, но длительное время могут наблюдаться нарушения концентрационной функции почек. Прогноз некронефроза зависит от тяжести вызвавшего его заболевания и степени повреждения других органов. При современном своевременно начатом и правильном лечении, особенно с помощью гемодиализа, прогноз стал значительно лучше. Наблюдается большое число случаев выздоровления.