1. Хронические лейкозы. Этиология, патогенез, классификация, клинические варианты течения, диагностика, осложнения. Современные принципы лечения. Военно-врачебная экспертиза.

Хронические лейкозы

Хронический миелолейкоз - опухоль, возникающая из ранних клеток-предшественниц миело­поэза, дифференцирующихся до зрелых форм.

Этиология: радиация, химические соединения-мутагены, клоновая (филадельфийская хромосома),

Больные жалуются на необоснованную утомляемость, снижение трудоспособности. Иногда заболевание выявляется случайно при профилактических осмотрах или заполнении санаторно-курортных карт. Внимание врача привлекает нейтрофильный лейкоцитоз в анализе крови. На ранних этапах заболевания анемии, тромбоцитопении обычно не наблюдается. Напротив, в 75% случаев число тромбоцитов повышено. Увеличение селезенки в этот период наблюдается лишь у 1/3 больных. При исследовании пунктата костного мозга обращает на себя внимание увеличение количества миелокариоцитов, в основном за счет незрелых форм грануло­цитов, промиелоцитов, миелоцитов и метамиелоцитов, единичных бластов, иногда клеток эритроид­ного ряда. При просмотре мазков выявляется увеличение числа мегакариоцитов и свободно лежащих тромбоцитов.

При трепанобиопсии костного мозга выявляется рассасывание костной ткани, заметное умень­шение числа жировых клеток, вплоть до полного их исчезновения вследствие нарастания элементов гранулопоэза, с преобладанием среди них незрелых форм. В некоторых случаях имеет место увеличение количества мегакариоцитов. Возможно развитие участков миелофиброза, что чаще наблю­дается при длительном течении заболевания. Наличие в биоптате большого количества бластных кле­ток свидетель­ствует о бластной трансформации процесса.

Так называемая базофильно-эозинофильная ассоциация в гемограмме - один из признаков про­грес­­сирования заболевания и "предбластного" состояния. Выявление Ph'-хромосомы при кариоло­ги­ческом исследовании костного мозга подтверждает диагноз.

1. Хронический миелолейкоз (варианты с Ph-хромосомой и вариант без Ph-

хромосомы).

2. Сублейкемический миелоз ( миелофиброз, остеомиелосклероз).

3. Эритремия (истинная полицитемия).

4. Хронический мегакариоцитарный.

5. Неклассифицируемые сублейкемические миелозы (вариант с высоким процентом

базофилов).

6. Хронический эритромиелоз.

7. Хронический моноцитарный.

8. Хронический макрофагальный.

9. Хронический тучноклеточный.

10. Хронический лимфолейкоз. 1 1. Волосатоклеточный лейкоз.

12. Болезнь Сезари. Парапротеинем ические гемобластозы

13. Макроглобулинемия Вальденстрема.

14. Миеломная болезнь.

15. Болезни тяжелых цепей.

16. Болезни легких цепей.

Стадии хронических лейкозов

1. Начальная (компенсированная) - проявляется миелоидной пролиферацией и небольшими изменениями крови, без интоксикации.

2. Развернутая - выраженные клинико-гематологические проявления (интоксикация, гепато- и спленомегалия, миелоидная пролиферация костного мозга, изменения периферической крови).

3. Терминальная (патогенетически появляется поликлоновость)-рефрактерность к цитостатической терапии, истощение, дистрофия внутренних органов, значительная гепато- и спленомегалия, анемия, тромбоцитопения, развитие бластных кризов.

Пример формулировки диагноза

Осн. Хронический миелолейкоз, развернутая стадия, выраженная гепатоспленомегалия, тяжелая степень анемии, синдром интоксикации. Осл. Миокардиодистрофия, НК 1 ст.

Принципы лечения некоторых видов хронических лейкозов

А. Хронический миелолейкоз.

Первично-сдерживающая терапия с помощью миелосана 2 мг 1-2 раза в неделю, на курс 150-900 мг; гидроксимочевина (литалир); препараты человеческого

рекомбинатного интерферона(интрон и др.).В терминальной стадии - полихимиотерапия (7+3). Аллогенная трансплантация костного мозга.

Б. Миеломная болезнь. Цитостатики (мельфалан, полихимиотерапия по протоколу Барлоги). Аутологичная трансплантация костного мозга. Лучевая терапия на пораженные кости, ортопедическое и хирургическое восстановительное лечение.

В. Полицитемия. Гемоэксфузии по 500 мл через 1-2 дня с предварительным введением 400 мл реополиглюкина и 5 тыс. ЕД. гепарина в/в; эритроцитоферез, цитостатики (миелосан, гидроксимочевина).

Г. Хронический лимфолеНкоз монохимиотерапия хлорбутином, лейкераном. Если монотерапия неэффективна, используют программы полихимиотерапии (ЦВ11, VAMP), при волосатоклеточном ХЛЛ эффективны спленэктомия и введение интерферона.