76. Берже ауруы. Этиологиясы, патогенезі, клиникасы.

IgA -ГН (Берже ауруы) - созылмалы ГН-тін ен жиі түрлерінің бірі. Балаларда бұл- гематурия­лық ГН. Оның балалардағы ерекшелігі - балалық шақта басталып, бүйрек кызметі көпке дейін бұзылмайды. Кейде бірнеше жылдан кейін, 30-40 жастарға келгенде ауру СБЖ-ға апаруы мүмкін. Бірте-бірте бала жастағы гематурияға протеинурия, сосын артериалдык гипертензия қосылады.

Этиологиясы әртүрлі. Ауру рецидивтері жедел респираторлық аурулармен (ЖРА, жиі фарингит) байланысты. Ерекшелігі - инфекция мен нефрит белгісі білінетін аралық өте кысқа, тіпті кейде ЖРА мен гематурия бірге дамиды. Баска отбасы мүшелерінде де ұқсас ауру (гематурия) болуы мүмкін. HLA -мен байланысы бар.

Патогенезі, морФологиясы. Мезангийде IgA - депозиттері (ИК) табылады. Шу­мақта ошакты не диффузды мезангий пролиферациясы болады. ІgA-депозиттері _ осы ауруға тән белгі, бірақ ауру пагогенезі дәл анықталмаған.

Клиникасы. Макрогематурия рецидивтері - ауруға ен тән белгі. Кейде микрогсематурия мен протеинурия, сирек НС не нефриттік сиидром болуы да мүмкін. Ауру­лардың 50 %-да ІgA-ның канла жоғарылауы табылады. Гипертензия, бүйрек кызметінің бұзылуы ересек адамдарда болады. Балаларда ұзақ уақыт негізгі ауру белгісі тек қана - гематурия.

77,78. Созылмалы гломерулонефрит. Этиологиясы, патогенезі, жіктелуі.

Созылмалы гломерулонефрит, формаларына байланысты клиникалық көріністері. Емі.

Бұл өртүрлі клиникалық белгілермен - нефротикалық (НС), нефриттік синд­роммен, не жеке зәр синдромымен (гематурия, протеинурия) білінетін - бүйректің созығмалы қабынулары. НС - көбіне стероид-резистентті. Ауруда рецидив кезеңі бәсеңсу кезеңімен ауысып отырады. Жылдар өте клиникалық белгілер күшейе түседі: артериалдық қысым, протеинурия артады және бүйрек қызметтері (концентра­циялау, фильтрация) бұзыла бастайды. Бірнеше жылдан кейін түбі созылмалы бүйрек жетіспеушілігіне (СБЖ) әкеледі.

Фокальды-сегментарды гломерулосклероз (ФСГС)

ФСГС - біріншілік (идиопатиялык) ГН түрде және екіншілік (баска ауруларда - ЖПИТС, КЗР, лимфома т.б.) ГН түрде болады. Патогенезі толық анық емес. Мини­мальдық өзгерістер кейде ФСГС-ға трансформация беруі мүмкін. Морфологиясын­да болатын негізгі өзгеріс: склероз, гиалиноз кейбір шумактарда (ошақты түрде) бо­лады және әр шумактын бөлек сегменттерінде ғана табылады. қалған капиллярлар қалыпты жағдайда. Пролиферация болмайды.

Клиникасы - балаларда нефротикалык синдроммен (көбіне стероид-резистентті) білінеді. Кейде протеинурия мен микрогематурия болады. Артериалдық гипертензия кешірек дамиды.

Емі мен болжамы. Өздігінен ремиссия сирек кездеседі. Әртүрлі авторлар метил­преднизолон «пульсі- (Мендоза әдісі) не циклоспоринмен емдеуді ұсынады. Әлемдік көрсеткіш бойынша бүйрек трансплантациясынын 30-40 %-н ФСГС салдарынан бол­ған СБЖ күрайды.

Мембранозды гломерулонефриг (МГН)

Мембранозды ГН (МГН) балаларда сирек (<5%) кездеседі. Көбіне екіншілік МГН кездеседі. Себептері гепатит В, жүйелі аурулар болуы мүмкін.

Патогенезі, морфологиясы - циркуляциядағы емес, жергілікті (іn situ) иммун­дық комплекс (lgG, С3 бар) күрылу арқылы дамиды. Депозиттер базальдык мембра­насының эпитeлий жағынан орналасып, «тікендер» - («spices») тәріздес болады, бара-­бара олар мембрана ішіне кіреді. Базальдык мембрана калындап, айқындала көрінеді, бірақ клеткалар пролиферациясы жок.

Клиникасы: НС, не жеке протеинурия. Кейде гематурия болуы мүмкін.

Емі, болжамы. Өзіндік ремиссия болуы мүмкін. Преднизолонмен жеке емдеу нәтиже бермейді. Преднизалонды циклофосфамидпен не хлорамбуцилмен қосып (кейде 1 айдан кезек-кезек) емдеу әдісі қолданылады. Көбіне симптомдық ем қолай­лы. Болжамын креатининнің канла көтерілуі, қан қысымының артуы, протеинурия­ның, гиперлипидурияның көбеюі нашарлатады.

Мембранозды-пролиФеративті гломерулонефрит (МПГН)

Мембранозды-пролиФеративті ГН (МПГН). Синонимдері-«мезангий-капилляр­лық ГН», «лобулярлық ГН». Этиологиясы табыла бермейді, бірак әртүрлі инфекция рөлі бар дсп есептеледі, соның ішінде - вирусгык гепатиттер, әсірссе _ гепатит С.

Патогенезі - ЦИК арқылы дамиды.

Клиникасы - нефротикалық синдром, нефриттік синдром не тек протеинурия мен гематурия болулары мүмкін. Гипокомплементемия тән.

Ем жақсы нәтиже бермейді. Симптомдық ем, антиагреганттар, диета, гепатитті Т.б. инфекцияны емдеу қолданылады. Цитостатиктер айқын клиникалык синдром болғанда тағайындалуы мүмкін.

Ағымы, болжамы қолайсыз, бірнеше жылдан кейін СБЖ-ға әкеледі.