Экстрапирамидная система акинетико-ригидный синдром

Созд усл-я для двиг актов пир н.с.

Ответственна за подготовку мышц к движен, вып-е автоматич движений. Пост поддерж оптим мыш тонус нервн имп долж расп-ся не линейно,а постоянно циркул по кругу. Нервн имп раскруч м/у 2онтог. стр-ми одна торм движ,др растормаживает. В зав-ти от окр среды преоблад та или др в пределах нормы. Импульс движ по кольцам обр связи (м/у neustratum и pallidum)

Чичевицеобразное ядро:1.pallidum – более старое, растормаживание(ск-ти,амплит,числа движ),мыш тон-са

2.putamen – более молодая,иерархически под паллидом + гол-ка хвост ядра тормозит pallidumскорлупа и гол хвост ядра скор,амплитуду,число движ,мыш тонус.

pallidum – striatum, putamen+гол.хвостат ядра – neustriatum.

Взаимодейств происх под д-ем нейротрансмиссеров: putamen под-ет на pallidum с пом-ю ГАМКакт-ть движ .

Pallidum обращ к чёрной субстанции(сод-т дофамин,предш НА и адр)ч/з аксоны доф пост в неостриатум,где вступ во вз-е с АХ рец-мивз-е с рец НА и адракт-ть АХ угнетается и они не могут возбуждать ГАМК и не м.подавлять pallidum с пом-ю ГАМК – кольцо ревервирирующей обратной связи.

1)акинетико-ригидный синдром (преобладание neustratum)

Б-нь Паркинсона или с-м Паркинсона отличия:

При бол-ни истощ дофамина в чёрн субстанции чаще в пожил возр-те. Нейроны относит сохранны-пресинаптический паркинсонизм. Заместит тер-я 1-е годы эф-на: - леводопа (иск дофамин прох ч/з гематоэнцефалич барьер) – центр холинолитики (дляАХ в центр нейронах)

- агонисты доф рец-ов и др в-ва,кот акт-ть доф рец иакт холиновых рец-ов

Симпт при первичном пор-ии баз ганглия (чичев ядра,гол хвостат ядра),заместит тер-я не эф-на – постсинапт парк-м. Этиолог различна(чаще травма,м.б.сосудистый,отравления уг газом,солями тяж ме,употр наркотиков,б-нь Альцгеймера,насл з-я б-нь Вильсона и др.)

Бол-нь Паркинсона 4 синдрома:2 и более ставим диагноз

1)тремор покоя начин с одностор тремора 1.хар временем появл и  (возник в покое,исчезает во сне)при волнении,при целенаправл движ(в отлич от интерстиционного при мозжечковой атаксии))2.обстан,коти(при волнении,при целенаправл движ(в отлич от интерстиционного при мозжечковой атаксии) 3.частотой(средняя 4-5 в сек) 4.амплитудой(невелика) 5.локализацией(лок-ся в пальцах рук и предплечье, м. дрожать голова,челюсть,реже всё туловище) 6.рисунком(катание пилюль или счёт монет)6.ритмичный

2)акинез, гипокинезия(чаще)1.олигобрадикинезия-многочисленность и замедленность движения 2.наруш походки (мелкие шажки и шарканье) 3.ахейрокинез – отс-е содружеств синкинезий:руки и туловище не двиг в такт нижн кон-ти.согнуты руки,тело не вращается 4.гипомимия – немигающий пристальный взгляд 5.брадилолия - невыразительная замедленная речь 6.брадифрения- замедленное мышление *деменция – приобр слабоумие всл-е орг повр-я гол м *олигофрения – врожд слабоумие

7.микрография – подчерк при написании длинной фразы становится мельче

3)ригидность - мыш тонуса по пластическому типу (свинцовой налитости) провер с пом-ю пассивного сгиб и разгиб руки или ноги: врач ощущ свинцовую налитость, тонус  в м. сгибат руки и разгиб одинаково,в начале движен и в конце. Мыш тонус при сгибании и разгибании повторном – “зубчатое колесо”. толчкообразно имыш тонус в руке.“воздушная подушка”-б-ой м лежать в постели с приподнят над подушкой головой.

4)нарушение баланса позы – флексорная поза

*пропульсия – центр тяж-ти при перемещении не перераспределяется – догоняет свой центр тяжести,быстро остановиться не может,иногда падает

*ретропульсия – врач сзади б-го притягивает его к себе на встречу,б-ой упадёт в объятия врача, норм чел прогнётся и сделает шаг назад

блок сидения – б-ой в положении сидя не м встать(3+4)

фризинг (замерзание) внезапное застывание б-го в опр позе

5)вегетат н.с. (сальность или сухость кожи,конъюктива,неуст-ть АД и пульса,дискинезия ЖКТ, психоэмоц:навязчивые,зацикливается ,пам,концентрац)

2)Гиперкинезы - гиперкинетический с-м(акт-ть стратума) это автоматич на­сильственные чрезмерные движ, мешаю-щие выполн произвольн дви­г актов.

*медленные-мыш тонуса(атетоз) *быстрые-мыш тонуса

Виды гиперкинезов:

1.Дрожание- разнообр по амплитуде,темпу и лок-ии. При неврозах, эк­зог и эндог интоксик дрож обычно наблюд в пальцах кистей, им небольшую амплитуду, из­мен ритм. Резче выраж в покое, оно  или даже исче­зает при акт движ-ях.Держится постоянно и исчез только во сне.

2.Миоклонии-быстрые,беспо­рядочные сокращ отдельн мышц или их групп.Видны при осмотре ко­н,тул, лица. Небольш амплитуда не прив к выраж локомоторному эффекту.М.б.* генерализов *локализ-­ми (н-р, языка и мягкого неба - ­велопалатинный нистагм). Сохр в покое и при движ,при волнении. Встречаются при пор красных ядер, черн в-ва, полос тела, зуб­чатых ядер и нижн олив. Такие же со­кращ части мышцы (а не всей)- миокимия.

3.Хорея-быстрые,беспорядочные,разбросанные движ в разл гр мышц.Возн в покое и во время произв двиг актов. Движ все время сменяют др друга в необычной послед-ти. Б-ой то зажму­р глаза, то высов язык, облиз губы, корчит гримасы и т. п. Хаар-ны внезапн импуль­сивные перемены полож конечн, изм-я позы. Их сравнив с паясничанием, пляской.Удержать в пок вытян вперед верх кон или высу­нут язык не удается. Вознт при пор с-мы неостриатума (при ревматизме, насл хорее Ген­тингтона-не исчез, фотальный исход,обездвиж к концу жизни).Часто отмеч  мы­ш тонуса.

4.Атетоз- вид гиперк, для кот ха­р медл тонич сокращ м, что внешне похоже на мед­л ритма причудливые «червеоб­разные» движ.Возник в покое и во время произв движ, под влиян эмоций. Эти довольно сильн, период на­ст мыш спазмы чаще лок в дист отд верх кон. Их наз под­вижным спазмом. Вы­прямл пальцы медл поперемен­но то сгиб, то сильно разгиб в пястно-фаланг суст.Кисть в это время прин при­чудливую форму.М.б.двусторонним. От хореи атетоз отлич замедл движ и меньшей распростр.Атетоз разв при пор крупн кл стриарной си­ст с дискоординацией ф-ии блед­н шара, субталамич и красн ядер.

5.Торсионная дистония-· при акт движ, происх неправильное распред тонуса муск тул-ща и кон-ей пат позы тела. Внешне при ходьбе тул и кон совер­ш штопорообразные насильственные движ. М прекращаться

при разл компенс приемах, н-р при фиксации шейн отдела позвон кистями, усил пово­роте плеча и т. п.

М огранич к-либо частью мыш сист,н-р м шеи (спастическая кривошея). Пат основа торс дистонии: спазм м антагонистов,т. е. непроизвольное напряж м,, противодействующих нужному движ.

6. писчий спазм (графоспазм)судор сокр в пальцах ки­сти во время письма

7.гемибаллизм возн на 1стор тела,больше страд верх кон-ть.Проявл ги­перкинез быстр, размаш дви­ж в больш объеме, напомин бросание или толкание мяча; одно­вр возм эл-ты ротатор­ного движ тул-ща.При очаговом пор-ии подбугорного ядра. И др