2. Клинические синдромы при системной красной волчанке. Методы оценки

активности и эффективности терапии. Индекс повреждения.

Системная красная волчанка— диффузное заболевание соединительной ткани, характеризующееся системным иммунокомплексным поражением соединительной ткани и её производных, с поражением сосудов микроциркуляторного русла. Системное аутоиммунное заболевание, при котором вырабатываемые иммунной системой человека антитела повреждают ДНК здоровых клеток, преимущественно повреждается соединительная ткань с обязательным наличием сосудистого компонента.

Дерматологические

Кожные проявления имеются» макулопапулезная сыпь на щеках в форме бабочки, а также на руках и туловище У многих пациентов обнаруживается дискоидная волчанка — толстые красные чешуйчатые пятна на коже. Гнёздная алопеция и ульцерация полости рта и носа, влагалища — также в числе возможных проявлений СКВ. Иногда появляются трофические язвы, а также ломкость ногтей и выпадение волос.

Ортопедические проявления

Большинство пациентов страдают от болей в суставах, чаще страдают мелкие суставы кистей рук и запястья. Проявляется артралгиями, реже — полиартритом с симметричным вовлечением суставов. В отличие от ревматоидного артрита, артропатия при СКВ не разрушает костную ткань, но деформации суставов, вызванные СКВ,

Проявления со стороны сердечно-сосудистой системы

У части пациентов отмечается перикардит, миокардит и эндокардит. Эндокардит при СКВ имеет неинфекционный характер; повреждается митральный либо трикуспидальный клапан

Нефрологические проявления

Люпус-нефрит. Поражение ткани почки при системной красной волчанке в виде утолщения базальной мембраны клубочков, отложения фибрина, наличия гиалиновых тромбов и гематоксилиновых телец, феномена «проволочной петли».

Может быть поражение почек в виде волчаночного нефрита, как наиболее серьёзное органное поражение. Частота возникновения волчаночного нефрита зависит от характера течения и активности болезни, наиболее часто почки поражаются при остром и подостром течении, и реже при хроническом.

Критерии диагностики СКВ

Сыпь на скулах (Волчаночная бабочка).

Дискоидная сыпь.

Фотосенсибилизация.

Язвы в ротовой полости.

Артрит(неэрозивный): 2 и более периферических суставов.

Серозит: плеврит или перикардит.

Поражение почек: персистирующая протеинурия более 0,5 г/сут или цилиндрурия.

Поражение ЦНС : судороги и психоз

Гематологические нарушения: Гемолитическая анемия (антитела к эритроцитам), тромбоцитопения, лейкопения.

Иммунологические показатели: анти-ДНК или анти-Sm или аФЛ

АНФ повышение титра.

При наличии 4-х критериев в любое время после начала заболевания ставят диагноз системной красной волчанки.

Лечение

Глюкокортикостероиды (преднизолон или др.)

Цитостатические иммунодепрессанты (азатиоприн, циклофосфан или др.)

Блокаторы ФНО-α (Инфликсимаб, Адалимумаб, Этанерцепт). (Считается наиболее перспективным)

Экстракорпоральная детоксикация (плазмаферез, гемосорбция, криоплазмосорбция)

Пульс-терапия высокими дозами глюкокортикостероидов и/или цитостатиков

Нестероидные противовоспалительные препараты