Морфологія патологічного накопичення білків ( диспротеїнози)

Виникають при порушенні обміну білків. Білки тканин в якості пластичного матеріалу входять до складу клітин (оболонки, ядра, цитоплазми, органел) і міжклітинної строми – колагенових, еластичних волокон, основної речовини, судин, нервів.

Паренхіматозні диспротеїнози

При паренхіматозних диспротеїнозах порушуються фізико-хімічні властивості внутрішньоклітинних білків. Спочатку в цитоплазмі з’являється зернистість за рахунок білкових включень, що є проявом перенапруги (гіперфункції) ультраструктур клітин. Цей процес зворотній. Розрізняють наступні види паренхіматозних білкових дистрофій (диспротеїнозів): гіаліново-крапельна, гідропічна, рогова

При гіаліново-крапельному диспротеїнозі білки ущільнюються і стають подібни-ми до гіалінового хряща. У цитоплазмі клітин з’являються великі гіаліноподібні кра-плі білка. В окремих випадках клітини гинуть, функція органа знижується, проте макроскопічно змін не виявляється. Така дистрофія часто спостерігається у гепатоцитах при алкогольному гепатиті (тільця Меллорі).

Гідропічний або водянковий диспротеїноз характеризується збільшенням внут-рішньоклітинної рідини, в якій розчинені цитоплазматичні білки через дію гідролі-тичних ферментів. В клітинах з’являються вакуолі, виповнені цитоплазматичною рідиною. У подальшому клітина відмирає і розвивається колікваційний некроз. Макроскопічно органи також не змінюються (у печінці при вірусному гепатиті).

Роговий диспротеїноз характеризується надмірним утворенням рогової речовини на поверхні плоского зроговілого епітелію – гіперкератоз, іхтіоз. Причинами є хронічне запалення, авітаміноз, аномалії розвитку шкіри. Сюди належить також лейкоплакія – патологічне світле зроговіння епітелію слизових оболонок, яке може стати джерелом виникнення злоякісних пухлин.

Стромально-судинні (мезенхімальні) диспротеїнози

У результаті порушення обміну речовин у стромі органів або у стінках судин виникають позаклітинні накопичення, які називаються стромально-судинними або мезенхімальними диспротеїнозами. Важливе значення відводиться диспротеїнозам, які розвиваються в результаті порушення обміну білків у сполучній тканині і виявляються у стромі та стінках судин. Первинні патологічні зміни розвиваються в основній речовині, волокнах (колагенових, ретикулінових, еластичних), клітинах (фібробластах, лімфоцитах, гістіоцитах), нервах. Так як основна речовина є з’єднуючою, у ній розташовані волокна та клітини, а за хімічним складом – це полімер складних білково-вуглеводневих молекул – мукополісахаридів (глікозамінгліканів), то до стромально-судинних диспротеїнозів відноситься мукоїдне набухання, фібриноїдне набухання (фібриноїд), гіаліноз, які розглядаються як послідовні стадії деструкції сполучної тканини.

Мукоїдне набухання – це початкова дезорганізація сполучної тканини. Причини: гіпоксія, алергія, ендокринопатії, ревматизм, інфекційні хвороби, атеросклероз. Проявляється у стінках артерій, клапанах серця, ендокарді. В основі її розвитку – деполімеризація основної речовини. Внаслідок цього вона стає гідрофільною, притягує рідину; проникність стінок судин підвищується. Відбувається гідратація основної речовини, набухання колагенових волокон. Макроскопічно орган чи тканина частіше не змінюються. Описані зміни зворотні.

Фібриноїдне набухання - наступна стадія дезорганізації сполучної тканини. У строму з судин випотіває фібриноген, який швидко випадає у вигляді ниток фібрину. При цьому руйнуються колагенові волокна, змінюється хімічний склад основної речовини сполучної тканини. Спостерігається глибока та незворотна дезорганізація сполучної тканини. Макроскопічно орган не змінюється. У фіналі процесу розвивається фібриноїдний некроз. Значення – порушення функції органа при формуванні вади серця, нерухомість суглобів тощо.

Гіаліноз – кінцева стадія дезорганізації сполучної тканини і характеризується накопиченням продуктів руйнації колагену, білків плазми, полісахаридів, які зливаються в однорідну масу, що з часом ущільнюється, стає напівпрозорою, подібною до гіалінового хряща, тому і називається гіаліном. Гіаліноз виникає при ревматизмі (місцевий сполучнотканинний гіаліноз). Макроскопічно волокниста сполучна тканина стає щільною, хрящоподібною, білуватою, напівпрозорою. Серце збільшене, порожнини шлуночків розширені, стулки мітрального клапана щільні, білуваті, зрощені між собою, значно деформовані (у грубих деформуючих рубцях після опіків - келоїд).

Системний гіаліноз розвивається в стінках судин при гіпертонічній хворобі, цукровому діабеті (судинний гіаліноз) і найбільше виражений у нирках, головному мозку, сітківці ока, підшлунковій залозі.

Амілоїдоз (від лат. amylum — крохмаль) — супроводжується глибоким порушенням білкового обміну і появою аномального гомогенного білка з відкладенням його в проміжній тканині і стінках судин. Амілоїд в гістологічних препаратах дуже подібний на гіалін і виглядає у світловому мікроскопі як безструктурний, гомогенний, щільний, скловидний, рожевого кольору білок.

Терміном «амілоїд» позначають різні фібрилярні білки, які можуть депонувати-ся в сполучній тканині при певних патологіях. Найбільш вираженими ознаками ура-ження є блідо-сірий відтінок тканини і своєрідний воскоподібний або сальний ви-гляд її на розрізі.