Содержание лекции № 5

см. Корсак А.К. Опухоли челюстно-лицевой области у детей. - Минск, 1998. Учебное пособие для студентов.

Злокачественные опухоли челюстно-лицевой области у детей встречаются значительно реже, чем доброкачественные. В детском возрасте преобладают опухоли соединительнотканной природы, т.е. саркомы, и как исключение - эпителиальные, т.е. раки (всего 1,04%). Злокачественные опухоли у детей часто диагностируются с большим опозданием, так как ранняя диагностика злокачественных соединительнотканных опухолей у детей представляет значительные трудности, вследствие ряда причин. Симптоматика их, особенно на ранних стадиях развития, крайне бедна: жалоб пациент почти не предъявляет, так как явления дискомфорта, парастезии и т.д. ребенком обычно не фиксируются и не сообщаются родителям, а боли возникают в случаях значительного распространения опухоли. Зачастую первым симптомом злокачественной опухоли у ребенка челюстно-лицевой области бывает припухлость, повышение температуры, подвижность зубов и т.д. Все это настолько обычные симптомы различных (чаще воспалительных) заболеваний данной области, что ни родители, ни врач часто своевременно правильно их не оценивают. Нередко стоматолог ошибочно принимает опухоль за воспаление и назначает помимо противовоспалительного лечения еще и физиотерапевтические процедуры, что усугубляет течение заболевания.

Частота выявления отдельных нозологических форм заболевания зависит от возраста ребенка. Так, ретикулярные саркомы чаще обнаруживаются в возрасте от 2-х до 5-ти лет. У детей старшего возраста чаще выявляют опухоль Юинга и остеогенную саркому. Возрастной пик развития опухолей приходится на 7-16 лет. Это связано с периодом наиболее активного роста костей и повышенной эндокринной активностью организма ребенка.

Злокачественные опухоли у детей растут быстро и почти всегда метастазируют, а течение злокачественного процесса чаще отличается стадийностью. Так же как и у взрослых у детей быстро нарастает кахексия, развивается анемия, характерен землистый цвет лица.

Классификации злокачественных опухолей челюстно-лицевой области у детей не существует. Поэтому в детской практике пользуются классификацией, предложенной Международным опухолевым комитетом при ВОЗ (МГКО) и классификациями отечественных ученых. В приведенных ниже классификациях представлены лишь злокачественные опухоли.

I. ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ МЯГКИХ ТКАНЕЙ ЧЕЛЮСТНО-ЛИЦЕВОЙ ОБЛАСТИ И КОЖИ (МГКО N 12):

А. Эпителиальной природы:

1. Базалиома (все разновидности).

2. Плоскоклеточный рак (все разновидности).

3. Другие разновидности рака кожи (карциномы сальных и потовых желез и др.).

Б. Соединительнотканной природы (мезенхимальные) - саркомы:

1. Фибросаркома.

2. Липосаркома.

3. Лейомиосаркома.

4. Рабдомиосаркома.

5. Гемангиосаркома.

6. Лимфангиосаркома и др.

В. Пигментные опухоли:

1. Злокачественная меланома.

Г. Опухоли периферических нервов:

1. Злокачественная шваннома и др.

II. ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ ЛИМФАТИЧЕСКИХ УЗЛОВ ШЕИ:

1. Лимфогранулематоз.

2. Лимфосаркома, ретикулосаркома и др.

3. Метастатические опухоли.

III.ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ СЛЮННЫХ ЖЕЛЕЗ (В.В. ПАНИКАРОВСКИЙ)

А. Эпителиальные:

1. Мукоэпидермоидная опухоль.

2. Цилиндрома.

3. Карциномы (аденокарцинома и др.).

Б. Неэпителиальные:

1. Саркомы.

IY. ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ ЧЕЛЮСТНЫХ КОСТЕЙ:

А. Остеогенная группа:

1. Остеогенная саркома.

2. Хондросаркома.

3. Остеобласто(класто)саркома.

Б. Неостеогенная группа:

1. Ретикулярная саркома.

2. Фибросаркома.

3. Саркома Юинга.

4. Миксосаркома.

5. Гемангиосаркома.

6. Гемангиоэндотелиома.

7. Миелома.

В. Одонтогенная группа:

1. Одонтогенная саркома.

Г. Метастатические опухоли.

Поскольку многие из вышеназванных злокачественных опухолей в детской практике встречаются чрезвычайно редко, мы рассмотрим лишь некоторые злокачественные опухоли, имеющие наибольший практический интерес.

Злокачественная меланома - опухоль из пигментообразующих клеток. Чрезвычайно злокачественная опухоль, обладающая исключительной способностью к раннему метастазированию. Меланомы наблюдаются преимущественно в возрасте 30-35 лет, но встречаются также и у детей. Меланомы кожи головы и шеи составаляют до 50% всех меланом, причем среди них наиболее часто встречаются меланомы кожи лица. Нередко поражаются слизистые оболочки полости рта.

Источником опухоли чаще всего является невус. При этом установлено, что врожденные пигментные невусы озлокачествляются крайне редко, а приобретенные невусы, появляющиеся во внеутробном периоде развития ребенка, имеют значительно большую тенденцию к злокачественному перерождению. Опыт показывает, что травматизация невуса опасна в плане возникновения злокачественной меланомы. Кроме того, нелья исключить значение климатических факторов (солнечная инсоляция), а также влияние гормональных (беременность, половое созревание) и генетических (семейные меланомы) факторов. В равной степени опасна механическая травматизация уже существующей меланомы, что резко ухудшает прогноз заболевания (раннее и быстрое метастазирование). Вследствие этого, диагностика меланом путем инцизионной биопсии категорически противопоказана.

Клиническими признаками малигнизации невуса являются: быстрое увеличение размеров невуса; уплотнение и инфильтрация подлежащих мягких тканей; усиление окраски невуса до черной, а иногда и уменьшение пигментации; появление на поверхности плотных узелков; зуд и изъязвление опухоли; появление пигментных пятен (сателлитов) вокруг опухоли; наличие венчика гиперемии вокруг опухоли; увеличение региональных лимфатических узлов.

Первичная злокачественная меланома - это постепенно увеличивающаяся одиночная пигментированная, узловидная опухоль, окруженная эритематозным венчиком. Постепенно образование приобретает грибовидную форму и около очага появляются дочерние элементы. В большинстве случаев первичные меланомы не достигают больших размеров, так как рано возникают метастазы и болезнь быстро прогрессирует. Метастазы возникают первоначально в регионарных лимфатических узлах (лимфогенно), а также имеет место гематогенное метастазирование в легкие, печень, мозг, кость и др. Для диагностики меланом дополнительно используют радиоизотопное исследование P³², определение меланурии и т.д.

Лечение меланом хирургическое и (или) комбинированное. Так, хирургически опухоль удаляют как можно шире, отступая от нее не менее 3 см., иссекая при этом подкожную клетчатку и фасцию. Возможна предоперационная лучевая терапия, как и облучение послеоперационного ложа. Удаляют также регионарные лимфоузлы. Для лечения меланом некоторые авторы с успехом пользовались криодеструкцией опухоли. Химиотерапия опухоли не дает ощутимых результатов.

Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) относится к злокачественным лимфомам и составляет около 15% всех злокачественных новообразований у детей. Поражение шейных лимфоузлов наблюдается в 80% случаев. В отдельных случаях у детей наряду с поражениями шейных, поражаются и лимфоузлы околоушной области. Лимфатические узлы подвижны, безболезненны, мягко эластичной консистенции. Характерным является сохранение подвижности лимфоузлов даже при значительном их увеличении. В дальнейшем несколько узлов сливаются в единые конгломераты. Процесс может быть локальным и генерализованным. При этом поражение шейных лимфоузлов сочетается с поражением других групп лимфоузлов, селезенки и др. Характерным является двустороннее поражение лимфоузлов, а также не спаянность их с кожей и подлежащими тканями.

Различают 4 стадии лимфогранулематоза.

I стадия (локальные формы) - поражение одной или двух смежных групп лимфатических узлов.

II стадия (регионарные формы) - поражение двух или более несмежных групп лимфатических узлов.

III стадия (генерализованные формы) - генерализованное поражение лимфоузлов и вовлечение в процесс селезенки.

IY стадия (диссеминирование формы) - поражение лимфоузлов и внутренних органов - легких, печени, а также кости и др.

Каждую стадию подразделяют в зависимости от отсутстсвия (А) или наличия (Б) общих симптомов интоксикации: повышения температуры выше 38^о, проливного ночного пота, уменьшения массы тела и т.д.

При исследовании крови при лимфогранулематозе выявляется лейкоцитоз (лимфоцитоз) и ускорение СОЭ. Следует отметить, что общие симптомы (кожный зуд, потливость, повышение температуры и др.) в начальной стадии заболевания наблюдаются редко. В течение заболевания отмечаются периоды ремиссии и обострения, во время которых в процесс вовлекаются новые группы лимфоузлов или внутренние органы. Генерализация лимфогранулематоза происходит лимфогенным и гематогенным путем с вовлечением медиастинальных, забрюшинных, брыжеечных и паховых лимфоузлов, внутренних органов (селезенки, печени и легких), костного мозга.

При поражении небной миндалины происходит ее увеличение, вызывающее ощущение инородного тела и затруднения при глотании. Боли возникают редко, лишь при изъязвлении опухоли.

Поражение язычной миндалины установлено в 15% случаев. Больные жалуются на дисфагию, голос приобретает гортанный оттенок. Опухоль мягкой консистенции и покрыта неизмененной слизистой оболочкой.

Показателем поражения костного мозга является развитие острого или хронического лимфолейкоза. При этом ухудшается общее состояние больных, повышается температура, появляется геморрагический синдром (кровотечение, геморрагии на коже, темный стул). В периферической крови обнаруживаются патологические клетки, анемия, тромбоцитопения, в миелограмме - метаплазия бластными клетками.

Диагностика лимфогранулематоза основывается на всем комплексе клинических и морфологических данных. Ведущая роль принадлежит морфологическому исследованию - цитологическому изучению пунктата первичного очага в лимфатическом узле. Диагноз лимфогранулематоза считается доказанным при обнаружении в гистологическом препарате гигантских клеток Березовского-Штернберга.

Диагностика лимфогранулематоза у детей затруднена, так как болезнь в начальных стадиях часто напоминает хронический лимфаденит. Среди больных с лимфаденитами очень трудно выявить начальные формы опухолей лимфатических узлов. Это обусловлено также и тем, что в педиатрической практике совершенно недостаточно используются методы пункционной биопсии лимфоузлов. Таким образом, симметричное или системное увеличение лимфоузлов челюстно-лицевой области и шеи у детей, а также отсутствие очевидных причин для воспалительного процесса в лимфоузлах требует более широкого обследования ребенка (лабораторные анализы крови и др.), в том числе и биопсии лимфоузла.

Лечение лимфогранулематоза проводится в онкологических больницах, для чего используют химиотерапевтические средства и лучевую терапию. В некоторых случаях применяется хирургическое лечение. При своевременной диагностике прогноз лечения может быть благоприятным.

Лимфосаркома начинается с увеличения какой-либо группы лимфатических узлов, чаще всего шейных и надключичных. В дальнейшем опухоль инфильтрирует окружающие ткани и распространяется метастатически по лимфатическим путям. Лимфоузлы увеличены, плотны и часто образуют конгломераты. В периферической крови при этом в значительном количестве встречаются лимфоциты (лимфоцитоз) или лейкемическая картина крови. Клиническая картина во многом зависит от места локализации опухоли. Общие симптомы (повышение температуры, слабость, потливость) наблюдаются реже, чем при лимфогранулематозе. Лимфосаркоматоз тянется 1-2 года и, не смотря на периодические улучшения вследствии терапии, может вести к летальному исходу.

При дифференциальной диагностике надо иметь в виду лимфогранулематоз и хронический гиперпластический лимфадент. В начальных стадиях вопрос решается не столько клинически, сколько на основании пункционной биопсии, которую следует проводить во всех сомнительных случаях.

Лечение: рентгентерапия дает быстрый положительный эффект и ведет к исчезновению опухоли и длительной ремиссии, но не всегда предупреждает рецидив заболевания. Проводится также химиотерапия. При ранней диагностике эффективно хирургическое вмешательство (удаление лимфоузлов) с последующей рентгентерапией и химиотерапией.

Злокачественные опухоли слюнных желез у детей встречаются редко. В основном они имеют эпителиальную природу. Опухоли у детей развиваются преимущественно в больших слюнных железах (чаще в околоушных) и реже в малых слюнных железах (в основном на небе).

Мукоэпидермоидная опухоль клинически в начальных стадиях обычно мало чем отличается от “смешанной опухоли”. Однако ограничение подвижности, отсутствие четких границ, фиксация кожи над опухолью и др. являются признаками злокачественности. Появление боли, болезненность при пальпации и вовлечение в процесс лицевого нерва свидетельствует о наличии злокачественной опухоли околоушной слюнной железы. Клинико-морфологически она делится на две подгруппы: высокодифференцированную инизкодифференцированную. Послед

БЕЛОРУССКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ

Кафедра стоматологии детского возраста

Методическую разработку подготовил доц. Корсак А.К.