Аутоиммунные гемолитические анемии (ауга).

Это группа заболеваний, при которых клетки крови или костного мозга разрушаются антителами или сенсибилизированными лимфоцитами, направленными против собственных неизмененных антигенов. АУГА подразделяются в зависимости от клеточной направленности антител на 2 подгруппы: 1) АУГА с АТ против АГ эритроцитов периферической крови, 2) АУГА с АТ против АГ ЭКЦ костного мозга.

Все аутоиммунные ГА независимо от клеточной направленности антител разделяются на идиопатические и симптоматические. Под симптоматическими формами понимают такие, при которых аутоиммунный гемолиз развивается на фоне каких-либо других заболеваний, которым свойственно осложняться аутоиммунными цитопениями. К этим болезням относят ряд гемобластозов (особенно лимфопролиферативных заболеваний – хронический лимфолейкоз, болезнь Вальденстрема, миеломная болезнь, лимфосаркома), СКВ, НЯК, РА, ХАГ, злокачественные опухоли различной локализации, иммунодефицитные состояния. АУГА без явной причины относят к идиопатическим формам болезни.

АУГА с АТ к АГ эритроцитов периферической крови делят на 4 вида на основании серологической характеристики АТ: 1) АУГА с неполными тепловыми агглютининами; 2) АУГА с тепловыми гемолизинами; 3) АУГА с полными холодовыми агглютининами; 4) АУГА с двухфазными гемолизинами.

Чаще всего выявляются ГА с неполными тепловыми аггютининами. Эта форма встречается у людей любого возраста. ГА с полными холодовыми аггютининами наблюдается преимущественно у пожилых, с двухфазными – наиболее редкая форма, встречается в основном у маленьких детей. При систематических формах возраст может быть различен.

Этиология. Наиболее вероятная основа патологического процесса большинства форм аутоиммунной ГА – это срыв иммунологической толерантности к собственному АГ. Под иммунологической толерантностью понимают отсутствие иммунологического ответа организма ("специфическая иммунологическая неотвечаемость"). Толерантность (ареактивность) к собственным АГ создается в эмбриональном периоде. Контакт с каким-либо АГ при этом приводит к развитию толерантности (нечувствительности) к данному АГ. На этом основана способность организма отличать "свое" от "чужого". Существенную роль в развитии этой толерантности играют Т и В-лимфоциты. Например, при дефиците Т-супрессоров В-лимфоциты могут реагировать на различные АГ, похожие на собственные или на собственные неизмененные АГ. Далее было показано, что первым этапом АУГА является изменение АГ под влияние лекарств, вируса, бактерий. Незначительные изменения в структуре АГ могут привести к срыву толерантности к собственным неизмененным АГ.

Патогенез. Антиэритроцитарные АТ принадлежат к разным классам иммуноглобулинов. У большинства больных с аутоиммуной гемолитической анемией на эритроцитах фиксируется иммуноглобулин класса G, у 10 % выявляется IgA, редко – IgM. Холодовые АТ относятся в большинстве случаев к IgM, а двухфазные к IgG.

При аутоиммунной гемолитической анемии существует, по меньшей мере, три механизма иммунного гемолиза. Первым является фагоцитирование моноцитами-макрофагами эритроцитов, покрытых антителами и /или комплементом, вторым – лизис эритроцитов, покрытых IgG, моноцитами-макрофагами, и в-третьих – комплементопосредованный лизис.

Комплемент обычно участвует только при действии антител IgM, редко он действует вместе с IgG.