Аномалiї конституцiї

   

  Конституцiя (constitucio - склад) - це комплекс iндивiдуальних особливостей органiзму, який вивчає його реакцiю на вплив зовнiшнього середовища.

     Патогенетичне обгрунтування конституцiї дають  новi науковi дослiдження генетики, iмунологiї, алергологiї, ендокринологiї, бiохiмiї та iнших галузей медицини. У свiй час М.С. Маслов писав: "Коли ми зможемо розкласти невизначене поняття  конституцiї  на окремi гени, замiнити його реальним змiстом, тодi, можливо, зникне необхiднiсть у самому словi "конституцiя".

      основнi типи аномалiї конституцiї або дiатези

• ексудативно-катаральна аномалiя конституцiї (ЕКАК),

• лiмфатико-гiпопластична аномалiя конституцiї (ЛГАК)

• , нервово-артритична аномалiя конституцiї (НААК). 

Ексудативно-катаральна аномалiя конституцiї

     Ексудативно-катаральна аномалiя конституцiї - це стан нестiйкої рiвноваги органiзму з навколишнiм середовищем, що характеризується

• переважанням процесiв збудження над гальмуванням,

• схильнiстю до сенсибiлiзацiї та алергiчних реакцiй

• пошкодженням шкiри, слизових оболонок i внутрiшнiх органів з з поверхневим розташуванням , добре розвиненим судинним руслом.

• лабiльнiстю водно-електролiтного обмiну,

     Актуальнiсть. Ексудативно-катаральна аномалiя конституцiї (ЕКАК) досить поширена й охоплює дiтей перших трьох рокiв життя. Максимум проявiв спостерiгається у малюкiв першого року життя (близько 50 %), а далi частота зменшується. Упродовж останнього десятилiття помiтне зростання частоти ЕКАК, що зумовлено несприятливим в етiологiчному планi навколишнiм оточуючим середовищем.

     Етiологiя ЕКАК

1. спадковi,

2. перинатальнi,

   • впливи навколишнього середовища на вагiтну жiнку

   • характер харчування вагiтної, рацiон повинен бути повноцiнним, достатнiм за калоражем, але максимально обмежують вживання продуктiв, що мiстять харчовi алергени.

   • стан здоровя жінки

   • приймання пiд час вагiтностi рiзноманiтних медикаментiв

3. постнатальнi.

• алiментарний.

• анатомо-фiзiологiчними особливостями травного каналу в цьому вiцi,

• раннє штучне вигодовування .

• вживання мамою, яка годує груддю, , або немовлятком медикаментiв, речовин хiмiчного походження, вакцин. харчових алергенiв

• нерацiональне введення нових харчових продуктів

• гiпоксiя плода,  пологовi травми нервової системи,  внутрiшньоутробне iнфiкування i т. iн.

        Патогенез.

 Форми

• імунна

• неiмунна.

      iмунна форма зустрiчається рiдко (10-15 % випадкiв) i зумовлена  генетично детермiнованою гiперпродукцiєю Ig E

реалiзується  клiнiчно при недосконалостi тканинних бар`єрiв та контактi з алергеном.

      Транзиторний варiант iмунної ЕКАК теж характеризується гiперпродукцiєю  Ig E (вторинною), яка викликана масивною антигенемiєю. Крiм цього, достовiрно знижуються показники клiтинної ланки iмунiтету та iмуноглобулiнiв G i А.

Ланки патогенезу

1. Найбiльш частою причиною антигенемiї є антигени коров'ячого молока. Наявна антигенемiя провокує ще не досконалий захист дитячого органiзму: подразнює незрiлi iмунокомпетентнi  клiтини  (гiперпродукцiя О-клiтин, дисбаланс спiввiдношення  хелпери/супресори), що спричиняє вироблення великої кiлькостi Ig E. Слiд зауважити, що не завжди антигенемiя зумовлює манiфестацiю клiнiчних проявiв. Це залежить вiд стану природних бар'єрiв та мiсцевого iмунiтету.

2. гiдролабiльнiсть,тканин що спричиняє затримку в органiзмi води, а тому клiнiчно вони пастознi, мають надлишкову масу i при патологiї швидко зневоднюються з великою втратою маси тiла.

3. особливостi обмiну речовин: метаболiчний ацидоз, активацiя вiльнорадикального перекисного окиснення лiпiдiв, тенденцiя до гiпопротеїнемiї, гiперглiкемiї, гiперлiпiдемiї через порушення функцiї печiнки, схильнiсть до гiповiтамiнозу (В6, А, Д, Е, С, В1),  залiзодефiцитних анемiй, дефiциту мiкроелементiв (цинку, мiдi, селену).

4. стан реактивностi центральної (гiпоксiя) та вегетативної (пiдвищення  парасимпатичної активностi) систем,

5. ендокриннi порушення (дискортицизм),

6. функцiональна незрiлiсть печiнки (недостатньо диференцiйована  паренхiма i низька ферментативна здатнiсть),

     

Клiнiка.

Клiнiчна симптоматика, її вираження залежать вiд часу виникнення та характеру i сили причинного алергену.

Загальними ознаками є:

• надмiрна  або нормальна маса тiла в бiльшостi дiтей, яка в патологiчних умовах  може легко зменшуватись;

• пiдшкiрно-жирова клiтковина розвинута надмiрно, вона пухка, гiдрофiльна, 

• тургор тканин  та еластичнiсть шкiри знижені

• , шкiра блiдо-рожева, на щоках завжди рум'янець.

• У перiод ремiсiї ЕКАК дiти життєрадiснi, добре iнтелектуально розвиненi, за типом наближаються до сангвiнiкiв.

• При загостреннi ЕКАК  у них помiтно переважають процеси збудження над гальмуванням у центральнiй нервовiй системi, (неспокiй, сверблячка, дратівливість).

•  Першi ознаки ЕКАК можна з'ясувати вже з перших днiв життя дитини, але максимум проявiв припадає на  вiк 3-5 мiсяцiв, що збiгається iз введенням у рацiон фiзiологiчних добавок чи пiдгодовувань.

•  Першими провiсниками ЕКАК є: молочний струп,  еритема шкiри, попрiлiсть, гнейс.

     Молочний струп - гiперемований iнфiльтрат шкiри щiк, вiдмежований вiд  здорової шкiри, який супроводжується сильною сверблячкою. Тому виникають розчухи, далi ексудат, який засихає, утворюючи кiрочки i струп.

     Еритема шкiри - почервонiння шкiри в дiлянцi природних складок на кiнцiвках та тулубi.

     Попрiлiсть - мокнуче подразнення в шкiрних складках (на шиї, за вухами, в пахових складках, дiлянцi промежини, аксилярних дiлянках, лiктьових, колiнних згинах i т. iн.) при доброму гiгiєнiчному доглядi.

     Гнейс - поява  жирних лусочок (iнколи з мокнучою пiд ними поверхнею) на головi навколо великого тiм'ячка, на чолi, надбрiвних дугах.

• У подальшому, з ростом дитини, з'являються строфулюс, дрiбнопапульознi, а далi полiморфнi висипання, розчухи, себорейна, справжня та мiкробна екземи, нейродермiт, що трактується сьогоднi як атопiчний дерматит.

1. Строфулюс - мiхурцi, наповненi прозорою рiдиною, або щiльнi  на дотик папульознi висипання розмiром 2-3 мм, оточенi гiперемованим вiнчиком. Згаданi змiни локалiзуються на шкiрi тулуба i кiнцiвок, супроводжуються вираженою сверблячкою, яка особливо турбує дiтей у вечiрнiй та нiчний час. Масивнi розчухи при зниженiй бар'єрнiй функцiї шкiри часто призводять до iнфiкування ерозивних поверхонь, стрептодермiї. Строфулюс проявляється здебiльшого у дiтей 6-8-мiсячного вiку, характеризується тривалим та рецидивним перебiгом. Iнколи доводиться проводити диференцiйну дiагностику з вiтряною вiспою (рис.1).

 2. Свербець проявляється висипанням на розгинальних поверхнях кiнцiвок, бiльше нижнiх. Елементи висипання мають своєрiдний вигляд: пруригiнознi вузлики - папули розмiром вiд 1-3 до 5-7 мм, дуже щiльної консистенцiї на дотик, за забарвленням не вiдрiзняються вiд навколишнiх дiлянок шкiри. Стiйка сверблячка, особливо вночi, призводить до руйнування вузликiв з утворенням екскорiацiй, що вкриваються кiрочкою чорно-бурого кольору. Висипання змiнюються пiгментними плямами або маленькими бiлими рубцями    3.  Себорейна екзема - уражується шкiра волосистої частини голови, обличчя, а далi всього тiла. Шкiра при цьому гiперемована, незначно iнфiльтрована, вкрита лусочками сiро-бiлого кольору. Сверблячка не значна, практично не буває мокнуття

    4. Справжня екзема проявляється на 3-5 мiсяцях життя. На еритематозно змiненiй шкiрi щiк виникають дрiбнi, симетричнi мiхурцi з прозорим вмiстом, що супроводжується сверблячкою. Мiхурцi в'ялi, швидко лопають, утворюючи мiкроерозивнi поверхнi. Останнi здебiльшого зливаються, надалi вкриваються жовтими кiрочками, котрi згодом вiдпадають, залишаючи яскраво-рожевого кольору шкiру

    5. Мiкробна екзема представлена асиметричним висипанням, чiткими краями, полiморфними висипаннями. Шкiра при цьому слабоiнфiльтрована. У мiсцях ураження вона яскраво гiперемована, набрякла, нерiдко з мокнуттям або серозними, серозно-гнiйними чи геморагiчними кiрочками. Навколо основних вогнищ спостерiгаються розсiянi пустули. Улюбленою локалiзацiєю висипань є нижнi кiнцiвки, рiдше шкiра тулуба, голови

            6. Нейродермiт характеризується тим, що уражена шкiра стає буро-рожевою (може бути цiанотичний вiдтiнок), папули зливаються мiж собою, шкiра iнфiльтрована, часто з'являються множиннi кiрочки, екскорiацiї, трiщини. Пiд час загострення шкiра яскраво гiперемована, набрякла, виникає мокнуття. Особливiстю є те, що спочатку з'являється iнтенсивна сверблячка, а потiм висипання. Типова локалiзацiя висипань - на тильнiй поверхнi кистей, лiктьових  та колiнних згинах, шиї, навколо променезап'ясткових та гомiлковоступневих суглобiв. Нейродермiт спостерiгається здебiльшого на 2-3 роцi життя i в старших дiтей