• ураження слизових рiзноманiтної локалiзацiї.

  1. Злущ ення епiтелiю обумовлює виникнення "географiчного" язика, котрий є "вiзиткою" дiатезу практично на все життя.

  2. повторні ринiии,

  3. кон'юнктивiти,

  4. фарингіти,

  5. бронхiтаи

  6. закрепи чи проноси.

  7. Ендоскопiчне дослiдження нижнiх вiддiлiв кишечника у дiтей з ЕКАК виявляє змiни, що наближаються до таких при виразково-некротичному колiтi.

  8. рецидивнi хвороби верхнiх дихальних шляхiв, частiше бувають ГРВI, пневмонiї.

  9. є збiльшення периферичних лiмфатичних вузлiв, iнколи печiнки.

  10. Дiти схильнi до виникнення дифузних захворювань сполучної тканини (склеродермiя, системний червоний вовчак, ревматоїдний артрит), нирок (гломерулонефрит), а також алергiчних хвороб слизових (бронхiальна астма, атопiчний ринiт) та шкiри.

     Дiагностика ЕКАК включає дослiдження периферичної кровi (еозинофiлiя), бiохiмiчнi критерiї (гiпо- i диспротеїнемiя) та результати алергологiчного обстеження. Останнє включає, окрiм анамнестичного уточнення iмовiрного алергену, що є можливим лише у разi ведення мамою харчового щоденника, шкiрне тестування. Значно покращують рiвень дiагностики сучаснi iмунологiчнi дослiдження, якi виявляють зниження показникiв клiтинного iмунiтету, гiперпродукцiю О-клiтин i Ig Е, дисбаланс спiввiдношення хелпери/супресори за рахунок дефiциту супресорiв.

     Лiкування даної аномалiї конституцiї, як такої, не проводять.

1. Першочерговим напрямком вважають дiєтичне харчування, важливiсть якого пояснюється тим, що основним шляхом сенсибiлiзацiї дитини грудного вiку є алiментарний. Головним завданням залишається забезпечення рацiонального  та збалансованого харчування вiдповiдно до вiку дитини, але необхiдно виключити  з рацiону продукти, що мiстять харчовi алергени (табл. 1).

Таблиця 1.  Типовi продукти - харчовi алергени                                              

Харчовi алергени
Продукти, що мiстять гiстамiн	Продукти, що сприяють вивiльненню гiстамiну	Фрукти та овочi (оранжевi й червонi)
- рибнi та м'яснi консерви - копченостi - шпинат - помiдори - квашена капуста	- яйця - полуниця - шоколад - какао - кава - банани - горiхи - арахiс - м'яснi, рибнi бульйони - желе - холодень - приправи - мед	- апельсини - мандарини - грейпфрути - помiдори - морква - червонi яблука - маракуя - абрикоси - персики - айва

• Добову потребу в жирах слiд задовольняти бiльшою мiрою рослинними, а не тваринними.

• Соки необхiдно давати у свiжоприготовленому виглядi, а не консервованi (останнi мiстять консерванти, що можуть бути алергенами).

• обмежувати вживання солi, цукру, рiдини.

• Додатково збiльшується потреба у вiтамiнах, в основному за рахунок продуктiв харчування.

• слiд стежити, щоб дитина отримувала адекватну вiку кiлькiсть бiлкiв, що мiстять незамiннi амiнокислоти.

• Призначаючи малюку гiпоалергенну або елiмiнуючу дiєту, треба пам'ятати, що можна доступними методами пiдсилити елiмiнуючий ефект. Останнього досягають шляхом збагачення рацiону продуктами, що мiстять харчовi волокна i пектини (з урахуванням iндивiдуальної чутливостi), таким, як: злаки та крупи з них (геркулес, гречана, вiвсяна, перлова, ячмiнна крупи, пшоно, рис), овочi (морква, буряк, гарбуз, цибуля, часник, петрушка, крiп, селера, цвiтна i бiлокачанна капуста), ягоди i фрукти.

    2. Наступний етап - забезпечення рацiонального гiгiєнiчного догляду за дитиною з проявами ЕКАК

• використання одягу та постiльної бiлизни з бавовняних i льняних тканин (не дозволяються синтетичнi, шерстянi речi),

• прання дитячої бiлизни лише iз застосуванням нейтрального мила ("Дитяче").

• При вираженiй сверблячцi необхiдно ретельно стежити за станом та довжиною нiгтiв у дітей . З цiєю метою можна користуватись рукавичками з бавовни або сорочечкою iз зашитими внизу рукавами.

• Особливостi гiгiєнiчного догляду за шкiрою залежать вiд глибини та поширеностi змiн на шкiрi.

• При локальних формах ЕКАК гiгiєнiчний догляд проводять за загальними правилами, але з використанням не води, а вiдвару трав (череди, триколiрної фiалки, календули i т. iн./.

• При поширених формах туалет шкiри здiйснюють iз застосуванням лiкувальних засобiв 2-3 рази на добу.

• Протягом дня треба збiльшити тривалiсть повiтряних ванн, а в лiтню пору року - сонячних, оскiльки ультрафiолетовi променi позитивно впливають на уражену шкiру.

• проводять ретельний туалет дiлянки промежини пiсля випорожнень; шкiрних складок, щоб запобiгти поширенню попрiлостi, й т. д.

• Гiгiєнiчнi ванни призначають до року щодня, застосовуючи вiдвари трав (череди, триколiрної фiалки,  ромашки,  шалфею,  кори дуба, материнки, м'яти, валерiани). Вибiр ванни залежить вiд характеру висипання. Так

• , при попрiлостi, свербецi, строфулюсi, себорейнiй та справжнiй екземах, використовують череду, кору дуба або крохмальнi ванни.

• При вираженому нейродермiтi - ванни з настоєм ромашки, хвойним екстрактом, валерiаною, м'ятою.

• За наявностi ускладнень пiодермiї - з перманганатом калiю.

     Медикаментозне лiкування передбачає два види:

специфiчну та неспецифiчну гiпосенсибiлiзацiю.

1.До специфiчної гiпосенсибiлiзацiї вдаються, коли шкiрним тестуванням встановлено причинний алерген. Тодi пiдшкiрно вводять алергени у зростаючих дозах до виникнення толерантностi до них.

  2.   Неспецифiчну гiпосенсибiлiзацiю здійснюють

• гiстаглобулiном,

• алергоглобулiном,

• протиалергiчним iмуноглобулiном. ,

• проводять антигiстамiнними препаратами  II поколiння (лоратадин, агiстам, кларитин, гiсманал, гiпостамiн, телдан, зиртек) у вiкових дозах.

• заслуговує на увагу використання препаратiв гiпосенсибiлiзувальної дiї, що здатнi стабiлiзувати опасистi клiтини: задитену, кетотифену, бронiтену, астафену. Останнi призначають мiнiмум на 2 мiсяцi, максимум до року.

• сорбцiйнi, зокрема ентеросорбцiйнi, методи лiкування

    3. місцева терапія, що залежить вiд того, якi змiни на шкiрi переважають - сухiсть чи мокнуття.

З цiєю метою використовують вiдвари лiкарських трав у примочках або ваннах, рiзноманiтнi мазi та пасти.

     Прогноз у дiтей з ЕКАК у бiльшостi випадкiв сприятливий за умови дотримання щадного режиму, гiпоалергенної дiєти.

Приблизно у 2-3 рiчному вiцi в них завершується диференцiацiя iмунної системи, стабiлiзуються обмiннi процеси, завершується становлення ферментних систем, пiдвищуються бар'єрнi функцiї шкiри i слизових оболонок, що в цiлому забезпечує гармонiю дитячого органiзму.

Ускладнення

• трансформацiя в алергiчнi хвороби (атопiчний дерматит, бронхiальна астма).

     Профiлактика

• проводять ще з внутрiшньоутробного перiоду.

• Рацiональний режим харчування майбутньої

• обмежити вживання харчових продуктiв, що мiстять алергени, а у разi обтяженого алергiчного анамнезу в мами - повнiстю їх виключити з рацiону.

• Пiд час вагiтностi жiнка повинна уникати контакту з алергенами будь-якого походження: хiмiчного (пральнi порошки, фарби для волосся, лаки, побутовi клеї i т. iн.), тваринного (пiр'я, шерсть, лупа кiшок, собак), медикаменти.

• При появi будь-яких алергiчних змiн на шкiрi чи слизових вагiтна повинна пройти курс гiпосенсибiлiзувальної терапiї.

• Якщо у сiм'ї є дiти, у котрих була ЕКАК, жiнка при наступних вагiтностях повинна строго дотримувати елiмiнацiйної дiєти та щадного режиму.

• З моменту народження дитини сiмейний лiкар зобов'язаний визначити фактори можливої ЕКАК. До них належать: обтяжена спадковiсть щодо алергiчних хвороб, вагiтнiсть, ускладнена токсикозом, медикаментозна стимуляцiя пологiв, впертий гнейс, попрiлiсть, еритема шкiри при доброму гiгiєнiчному доглядi.

• при введеннi, наприклад, сокiв слiд починати з фруктiв лише зеленого i жовтого кольорiв.

• Це ж стосується введення в рацiон пригодовувань, фiзiологiчних добавок.

• Щеплення дiтям слiд проводити в перiод ремiсiї ексудативно-катаральних змiн з боку шкiри.

• до щеплення дитину потрiбно готувати, зокрема на фонi гiпоалергенної дiєти провести короткий курс антигiстамiнними засобами та препаратами кальцiю (за 3-5 днiв до щеплення i 5-7 днiв пiсля нього).

• при лiкуваннi соматичних, iнфекцiйних захворювань (пневмонiя, ГРВI, грип, ентероколiт тощо) обов'язково необхiдно призначити гiпосенсибiлiзувальнi засоби, щоб запобiгти загостренню.

     Реабiлiтацiю дiтей з даною аномалiєю конституцiї розпочинають iз органiзацiї рацiонального харчування. Iдеальною їжею для них є грудне молоко. Коли дитина перебуває на штучному вигодовуваннi, перевагу вiддають адаптованим  гiпоалергенним (НIРР-, НАН-гiпоалергеннi) або кисломолочним (НАН-кисломолочний), низьколактозним ("Симiлак-iзомiл"), соєвим ("Нутрi-Соя", "Бона-Соя", "Фрi-Соя", "Туттелi-Соя") сумiшам. При рецидивному шкiрному синдромi, що пов'язаний з алергiєю до бiлка  коров'ячого молока, доцiльним використання  сумiшi "НIРР-НА" (гiпоалергенний). У рацiон вводять харчовi добавки та свiжоприготовленi страви iз продуктiв, що не мiстять харчових алергенiв, а виключають м'яснi бульйони. Обмежують вживання коров'ячого молоко, а перевагу вiддають кисломолочним (кефiр, йогурт) продуктам.

     Режим дня вiдповiдає вiку дитини, однак є доцiльним збiльшення тривалостi перебування її на свiжому повiтрi, в т. ч. денний сон. Необхiдно регламентовано i поступово проводити загартовування (сонцем, водою, повiтрям); обов'язково потрiбно виконувати комплекси лiкувальної фiзкультури.

     Гiгiєнiчний догляд за шкiрою та слизовими оболонками проводять вiдповiдно до викладених вище вимог з кратнiстю, що узгоджується з вiком та станом дитини.

     Медикаментозна реабiлiтацiя рекомендована з використанням препаратiв десенсибiлiзувальної терапiї, ентеросорбентiв, неспецифiчних iмуностимуляторiв (глiцирам, метилурацил, пентоксил), мембраностабiлiзаторiв опасистих клiтин (задитен, кетотифен). Обов'язковим моментом є санацiя вогнищ хронiчної iнфекцiї.

     Диспансеризацiя.

Дiти з ЕКАК перебувають на диспансерному облiку, належать до II А групи здоров'я (табл. 23). Сiмейний лiкар повинен допомогти батькам i дитинi у рацiональному виборi майбутньої професiї. Протипоказанням є робота на хiмiчних заводах, пiдприємствах з пiдвищеним вмiстом дрiбних частинок у повiтрi (бавовняний комбiнат, цементний завод), у майстернях з обробки хутра та шкiри i цехах з високою температурою тощо. , їм не рекомендують влаштовуватись на тривалу стоячу роботу (варикозне розширення вен нижнiх кiнцiвок). Тобто лiкар повинен пам'ятати, що прояви ЕКАК у першi роки життя - це своєрiднiсть гомеостазу органiзму людини впродовж всього життя.

Таблиця 2.  Диспансеризацiя дiтей iз ЕКАК

Обстеження	Кратнiсть
1. Огляд сiмейного лiкаря	Перший мiсяць - 5 разiв, надалi 2 рази на мiсяць упершому пiврiччi, 1 раз на мiсяць, у другому пiврiччi
2. Огляд спецiалiстiв: - лор-лiкаря - алерголога - дерматолога - невропатолога - ортопеда - окулiста	1 раз на рiк За показаннями За показаннями 1 раз на рiк 2 рази (до 3 мiсяцiв; друге пiврiччя) 1 раз на рiк
3. Загальний аналiз кровi	2 рази (6 i 12 мiсяцiв)
4. Загальний аналiз сечi	2 рази на рiк
5. Бiохiмiчний аналiз кровi	За показаннями

Лiмфатико-гiпопластична аномалiя конституцiї

     Лiмфатико-гiпопластична аномалiя конституцiї (ЛГАК), або дiатез, - це стан нестiйкої рiвноваги органiзму з навколишнiм середовищем, що характеризується

• переважанням процесiв гальмування над збудженням,

• гiперплазiєю лiмфоїдної тканини,

• тимомегалiєю (в 70 %),

• гiпоплазiєю скелета, внутрiшнiх органiв (серця, надниркових, щитоподiбної, паращитоподiбних, статевих залоз),

• ендокринною дисфункцiєю

• змiненою iмунологiчною реактивнiстю iз зниженням гуморального i клiтинного iмунiтету.

     Актуальнiсть: 1 Дiти з ЛГАК схильнi до захворювань, якi перебiгають бiльш тривало, тяжко, з ускладненнями. 3.

При тяжких гострих захворюваннях, впливах сильних подразникiв неiнфекцiйного походження (травма, оперативне втручання, щеплення) у дiтей з тимомегалiєю може настати раптова смерть.

   

  Етiологiя.

1. спадкова схильнiсть.

2. рiзноманiтнi захворювання матерi

3. несприятливi впливи в антенатальний перiод (токсикоз вагiтних, захворювання матерi пiд час вагiтностi, алергiчнi реакцiї, невиношування);

4. перебiг iнтра- i постнатального перiодiв (передчасне вiдходження навколоплiдних вод, слабкiсть пологової дiяльностi, гiпоксiя плода, стрiмкi пологи

5. , пологовi травми i т. iн.).

     Патогенез. 

• абсолютний та вiдносний лiмфоцитоз

• недостатнiсть системи "аденогiпофiз - кора надниркових залоз"

• функцiональна нездатнiсть якої призводить до тимомегалiї та гiперплазiї лiмфоїдної тканини

• функцiональна активнiсть знижена.

• зниженням клiтинного iмунiтету:

• зменшується кiлькiсть Т-лiмфоцитiв (Е-РУК),

• виникає дисбаланс мiж Т-хелперами та Т-супресорами,

• Наслiдком такого стану iмунiтету є частi ГРВI, бактерiальнi інфекції

• пов'язанi з клiтинною гiперчутливiстю уповiльненого типу. В них, як i при ЕКАК, має мiсце гiперпродукцiя Ig E,

• констатуються зниження адренокортикотропної функцiї аденогiпофiза, пiдвищення рiвня СТГ, пролактину,

• вторинна гiпофункцiя кори надниркових залоз (гiпоплазiя надниркових залоз, мозкової речовини i хромафiнної тканини).

• Дисбаланс мiж мiнералокортикоїдами i стероїдами призводить до порушень мiкроциркуляцiї та водно-сольового обмiну. Лабiльнiсть водно-сольового обмiну проявляється швидким зниженням маси тiла при захворюваннях.

• токсико-iнфекцiйнi захворювання,

• бiлковi перевантаження,

• Розвиток синдрому раптової смертi при ЛГАК можна пояснити недостатнiм надходженням у кров адреналiну при стресовiй ситуацiї, змiною тонусу серцево-судинної системи, переважаннямваготонiчних явищ i, як наслiдок, паретичним розширенням судин i зупинкою серця.

     Клiнiка.

 Клiнiчнi прояви ЛГАК

1. бiльш вираженi у вiцi 3-7 рокiв.

2. Частiше дiатез зустрiчається у хлопчикiв.

3. Такi дiти мають своєрiдну будову скелета: грудна клiтка звужена, тулуб вiдносно короткий, лопатки вузькi, кiнцiвки довгi. Тобто будова тiла диспропорцiйна.

4. Шкiра блiда,

5. пiдшкiрно-жирова клiтковина розвинута добре або надмiрно.

6. На шкiрi в 1/3 дiтей можуть бути елементи, як при ЕКАК.

7. Тонус м'язiв i тургор тканин зниженi.

8. схильнiсть до значного i стiйкого збiльшення лiмфатичних вузлiв, вилочкової залози

9. збiльшенi лiмфатичнi вузли можуть звертати увагу батьки i з приводу цього звертатися до лiкарiв.

10. Гiперплазуються мезентерiальнi й медiастинальнi лiмфатичнi вузли, лiмфатичнi фолiкули задньої стiнки глотки, пiднебiння i носоглотковi мигдалики.

11. При аденоїдному розростаннi в носоглотцi виникає порушення носового дихання, рот майже завжди вiдкритий, спостерiгається своєрiдний "аденоїдний" вираз обличчя.

12. Пiд час рентгенологiчного обстеження виявляють збiльшення вилочкової залози, рiдше - перкуторно.

13. Слизовi оболонки легко пошкоджуються, i виникають ринiти, фарингiти, отити, трахеобронхiти, тонзилiти, кон'юнктивiти, блефарити.

14.      Такi дiти частiше мають "краплинне" серце, функцiональнi шуми. 

15. Артерiальний тиск здебiльшого знижений.

16. Пiд час iнтенсивного росту (пубертатний перiод) може виникати бiль у дiлянцi серця, особливо при фiзичному навантаженнi.

17. Статеве дозрiвання у цих дiтей затримується.

18. У загальному аналiзi кровi визначаються помiрне пiдвищення рiвня лейкоцитiв, лiмфоцитоз, моноцитоз, вiдносна нейтропенiя. Перiодично може фiксуватися гiпоглiкемiя.

19. Такi малюки флегматичнi, в'ялi, апатичнi, iз сповiльненою реакцiєю на зовнiшнi подразники.

20. Утворення умовних рефлексiв вимагає бiльшого часу, нiж у iнших дiтей.

21. Морфо-функцiональна незрiлiсть iмунної системи призводить до частих i затяжних захворювань

22. дiтеи, якi часто i тривалий час хворiють. Серед захворювань на першому мiсцi перебувають ГРВI.

23. Пiсля ГРВI може спостерiгатися тривалий субфебрилiтет.

24. У дiтей шкiльного вiку можуть розвиватися вториннi кардiо-  i  нефропатiї.

Диференційний з

• захворюваннями, при яких генералiзовано збiльшуються лiмфатичнi вузли,

• первинним iмунодефiцитним станом,

• кардiопатiями.

     Дiагностичнi критерiї. Дана аномалiя конституцiї базується на диспропорцiйному розвитку та системнiй гiперплазiї лiмфоїдної тканини у поєднаннi з тимомегалiєю, зниженням природної резистентностi органiзму та порушенням адаптацiйних механiзмiв до умов довкiлля.

     Лiкування .

• Харчування повинно бути збалансованим, вiдповiдати вiковiй нормi за енергетичною цiннiстю та iнгредiєнтами.

• Необхiдно уникати перегодовування, особливо вуглеводами, якi легко засвоюються. Їх кiлькiсть потрiбно корегувати за рахунок овочiв i фруктів

• . Не менше 30 % жирiв у рацiонi дiтей, старших року, повинно бути рослинного походження.

• Слiд вводити продукти, збагаченi калiєм,

• обмежувати вживання кухонної солi.

•  Для дiтей першого року життя оптимальним є грудне вигодовування.

• При змiшаному i штучному вигодовуваннi перевагу треба вiддавати адаптованим кисломолочним сумiшам.

•  До 4-5 рокiв дитину бажано виховувати в домашнiх умовах, режим повинен вiдповiдати її вiку.

• Обов'язково з раннього вiку необхiдно проводити загартовування. Це приводить до зменшення захворюваностi у даного контингенту дiтей.

•  Адаптогени стимулюють захиснi сили органiзму, наднирковi залози, тобто вони мають неспецифiчну дiю. До них вiдносять: глiцирам, дибазол, пентоксил, метацил, вiтамiни групи А, В, С, Е, елеутерокок, женьшень, алое, оротат калiю. Цi препарати призначають курсами, дози залежать вiд вiку дитини.

     Тактика  Ведення дитини з ЛГАК:

     1. При виникненнi бактерiальних iнфекцiй показане введення iмуноглобулiну.

     2. При гострих захворюванях, пiд час оперативних втручань, коли виникає загроза ровитку надниркової недостатностi, рекомендують вводити ввечерi кортикостероїди. Їх призначення може попередити колапс, гiпоглiкемiю, раптову смерть.

     3. Значне порушення носового дихання, що пов'язане з аденоїдними вегетацiями II-III ступенiв є показанням до проведення аденотомiї.

     4. Проведення медикаментозної корекцiї стану iмунної системи передбачає обов'язкове iмунологiчне дослiдження (визначення стану клiтинного та гуморального iмунiтету), консультацiю лiкаря-iмунолога. Специфiчну  iмуномодулюючу терапiю призначають лише дiтям iз II-III ступенями iмунодефiциту. Натомiсть розширилися показання до застосування неспецифiчних iмуномодуляторiв рослинного походження (iмунал, ехiнацея), мiсцевої дiї (iмудон, IRS-19),  препаратiв, що мiстять бактерiальнi рибосоми (рибомунiл), iндукторiв iнтерферону (циклоферон).

     Профiлактика. 

• Первинна профiлактика ЛГАК повинна бути спрямована на запобiгання виникненню клiнiчних проявiв аномалiї конституцiї. Цього можна досягти при виконаннi всiх порад лiкаря щодо рацiонального харчування дитини, режиму, загартовування, попередження iнтеркурентних захворювань.

• Вторинна профiлактика передбачає продовження лiкувальних заходiв мiроприємств, якi проводили в перiод виражених клiнiчних ознак.

         Реабiлiтацiя при ЛГАК полягає в

• нормалiзацiї харчового режиму дитини,

• запобiганнi її перегодовуванню,

• зменшеннi кiлькостi легкозасвоюваних вуглеводiв.

• Позитивно впливає дозоване за вiком дитини фiзичне навантаження з використанням  спецкомплексiв ЛФК, масажу.

• Необхiдно розпочинати раннє загартовування iз проведення повiтряних (вiд народження) та сонячних (з 3 мiсяцiв) ванн; з другого пiврiччя життя призначають вологi обтирання з  поступовим наступним переходом до обливань. Дiтям дошкiльного вiку доцiльно займатись  плаванням.

• Медикаментознi засоби реабiлiтацiї (адаптогени, неспецифiчнi iмуномодулятори) призначають курсами (2-3 тижнi) до 3-4 разiв на рiк.

     Диспансеризацiя. Дiти з проявами ЛГАК входять до II групи здоров'я, потребують iндивiдуального спостереження та оздоровлення (табл. 3).

Таблиця 3.  Диспансеризацiя дiтей iз ЛГАК

Обстеження	Кратнiсть
1. Огляд сiмейного лiкаря	Згiдно з декретованим вiком
2. Огляд спецiалiстiв: - лор-лiкаря - iмунолога - алерголога - невролога - ортопеда - окулiста   -        ендокринолога   - стоматолога	2 рази на рiк 2 рази на рiк За показаннями 1 раз на рiк 2 рази  на рiк (до 3 мiсяцiв; друге пiврiччя) 1 раз на рiк За показаннями (в пубертатний перiод) 1 раз на рiк
3. Рентгенограма органiв грудної клiтки	За показаннями
4. Загальний аналiз кровi	2 рази (6 i 12 мiсяцiв)
5. Загальний аналiз сечi	1-2 рази на рiк
6. Бiохiмiчний аналiз кровi	За показаннями
7. Iмунограма	1-2 рази на рiк

   Особливої уваги потребують плановi профiлактичнi щеплення, їх треба проводити обов'язково, але до кожного щеплення дитину потрiбно готувати згiдно з рекомендацiями iмунолога.  Нервово-артритична аномалiя конституцiї

       Нервово-артритична аномалiя конституцiї (НААК) - це стан нестiйкої рiвноваги органiзму з навколишнiм середовищем, який характеризується значним переважанням процесiв збудження над гальмуванням, порушення обмiну речовин, зокрема пуринового, в основi яких лежить гепатопатiя.

     Актуальнiсть. У дитячому вiцi на фонi НААК можливий розвиток атеросклерозу, цукрового дiабету, захворювань печiнки, шлунка та дванадцятипалої кишки, нирок, що може призвести до iнвалiдизацiї. перспективi частiше виникає ураження нервової системи.

     Етiологiя. Прояви НААК виникають у дiтей iз спадковим дефектом обмiну  пуринових основ i сечової кислоти пiд впливом факторiв зовнiшнього середовища.

     Патогенез. НААК вiдносять до полiгенно успадковуваних аномалiй обмiну речовин, в її основi лежить

• генетично  детермiноване порушення активностi ряду ферментiв, якi перш перш за все забезпечують пуриновий обмiн, синтез сечової кислоти   

Рис.15. Патогенез формування НААК.       

     Клiнiка. Клiнiчнi прояви залежать вiд вiку дитини.

1. У грудному вiцi вiдмiчаються

   • пiдвищена нервова збудливiсть,

   • поганий сон.

   • Знижена

   • толерантнiсть до їжi,

   • анорексiя,

   • нестiйкий кал,

   • погана прибавка маси тiла, 

   • висипання на шкiрi за типом сухої або мокнучої екземи.

2. У дошкiльному i шкiльному вiцi прояви НААК надзвичайно рiзноманiтнi.

• Порушення обмiну речовин значно виражене.

• Класичним синдромом (наслiдком порушення обмiну речовин) є ацетонемiчне блювання, яке повторюється 5-10 i бiльше разiв на день. Швидко розвиваються явища ексикозу. При диханнi вiдчувається характерний запах ацетону. Спостерiгаються пiдвищення температури тiла, збiльшення печiнки, ацетонурiя. Ацетонемiчне блювання може повторюватися через декiлька тижнiв або мiсяцiв.

•   Нерiдко мають мiсце урат- або фосфатурiя,

• утворення камiнцiв у нирках,

• розвиток цукрового дiабету.

• На шкiрi з'являється висипання у виглядi уртикарiю, пруриго.

•  Психiчний розвиток цих дiтей випереджає вiковi норми, вони рухливi, активнi, легко все запам'ятовують.

• Але нерiдко в них дiагностують ознаки невропатiї та неврастенiї.

• Апетит знижений,

• дiти астенiчної будови, частiше зниженого живлення.

3. У перiод статевого дозрiвання до вказаних вище симптомiв додаються

• юнацькi вугри,

• набряк Квiнке,

• передчасне статеве дозрiвання,

• нападоподiбний головний бiль,

• рiзноманiтнi колiки (кишковi, печiнковi, нирковi).

    Психiчний розвиток таких дiтей високий. Вони жвавi, легко засвоюють навчальну програму. Але для того, щоб дiти досягли своєї мети у життi, в них треба виховувати волю.

     У клiнiчнiй картинi для всiх вiкових груп можна видiлити декiлька основних синдромiв: вiцi.

     2. Неврастенiчний - зустрiчається здебiльшого у 84 % дiтей.

     3. Обмiнних порушень - основним проявом є ацетонемiчне блювання, частiше у вiцi 2-10 рокiв.

     4. Спастичний - бронхоспазм, нападоподiбний головний бiль, схильнiсть до гiпертензiї, закрепи, спастичний колiт, дискiнезiї жовчовивiдних та сечовидiльних шляхiв.

     Дiагностичнi критерiї. Дiагноз дiтям встановлюють на основi

• сiмейного анамнезу (обмiннi захворювання, нервовi хвороби),

• клiнiчних ознак, якi вказують на пiдвищену збудливiсть нервової системи,

• порушень обмiну речовин.

     Лiкування.

 Основний метод лiкування при НААК - це рацiональне харчування та правильний режим.

У рацiонi обмежують

• вживання концентрованих м'ясних та рибних бульйонiв, субпродуктiв, овочiв, якi мiстять пiдвищену кiлькiсть пуринових основ та щавлеву кислоту (щавель, редька, редиска, цвiтна капуста),

• шоколаду, какао, кави.

• При ацетонемiчному блюваннi - голодна пауза до 12 год.

   1.  Режим.

 Необхiдно оберiгати дiтей вiд iнтенсивних фiзичних навантажень, обмежувати перегляд телевiзiйних програм, комп'ютернi iгри, систематично проводити ранкову зарядку, загартовування, регулярнi прогулянки.

  2.   Седативна терапiя: з цiєю метою можна широко використовувати фiтотерапiю (корiнь валерiани, мелiса, м'ята перцева i т. iн.), при необхiдностi  застосовують i медикаменти - сибазон, дiазепам, седуксен, реланiум.

     3.Вiтамiнотерапiя для нормалiзацiї обмiну речовин, зменшення ацидозу: вiтамiни А, С, групи В. З метою покращання обмiну речовин в окремих випадках можна використовувати АТФ курсами по 10-15 днiв.

    3. Симптоматичне лiкування: 1) при зниженнi апетиту необхiдно призначати ферменти (шлунковий сiк, панкреатин, солiзим, сомiлаза i т. iн.); 2) при значнiй гiперурикемiї - урикозуричнi (уродан, етамiд) та урикодепресивнi (алопуринол, оратова кислоту) препарати, через токсичнiсть їх застосовують пiсля 10 рокiв (в окремих випадках); 3) потрiбно ширше використовувати мiнеральнi води (маломiнералiзованi); 4) при ацетонемiчному блюваннi необхiдно своєчасно провести дезiнтоксикацiйну терапiю (виведення ацетованих тiл, боротьба з ацидозом). Внутрiшньовенно краплинно вводять 10 % розчин глюкози, гемодез, реополiглюкiн, гiдрокарбонат натрiю.

             Реабiлiтацiя дiтей з НААК охоплює дiєтичнi рекомендацiї: обмеження вживання жирiв та вуглеводiв, виключення з рацiону чаю, кави, щавлю, кваасолi, петрушки. З метою нормалiзацiї роботи ЦНС призначають седативнi препарати (настоянка валерiани, ново-пасит, персен; седуксен, сонапакс); iз замiсною - ферменти (панкретин, мезим-форте, абомiн, креон, панцитрат, лiкреаз). Для покращання вiдтоку жовчi - слiпi зондування з мiнеральними водами (Боржомi, Трускавецька),  соками (яблучний, томатний).

     Надзвичайно важливою є  педагогiчна реабiлiтацiя, яка насамперед повинна скерувати великий потiк енергiї дитини на якесь конкретне заняття (спорт, мистецтво), що дасть їй можливiсть реалiзувати свої неординарнi здiбностi. Пацiєнти з НААК потребують пiдвищеної уваги не лише лiкаря, але й сiм'ї. Вони повиннi з терпiнням i розумiнням ставитись до хворих, водночас пам'ятати загальнi правила доброго виховання, необхiднi для всiх дiтей. Протягом року проводять 4 реабiлiтацiйних курси тривалiстю 2-3 тижнi кожний.

     Профiлактика клiнiчних проявiв НААК перебуває в прямiй залежностi вiд режиму дитини та якостi харчування, психологiчного клiмату в сiм'ї.

     Диспансеризацiя. За дiтьми спостерiгаються у II групi здоров'я. Рекомендуть також обстеження в ендокринолога (табл. 4).

Таблиця 4.  Диспансеризацiя дiтей iз НААК

Обстеження	Кратнiсть
1. Огляд сiмейного лiкаря	2 рази на мiсяць  у першому пiврiччi, 1 раз на мiсяць у другому пiврiччi, далi 2 рази на рiк
2. Огляд спецiалiстiв: - невролога - ендокринолога - ортопеда - окулiста - лор-лiкаря - стоматолога	1 раз на рiк 1 раз на рiк 1 раз на рiк 1 раз на рiк 1 раз на рiк 1 раз на рiк
3. Загальний аналiз кровi	1 раз на рiк
4. Загальний аналiз сечi	1 раз на рiк
5. Бiохiмiчний аналiз кровi	За показаннями
6. Визначення ацетону в сечi	За показаннями
7. УЗД внутрiшнiх органiв	1 раз на рiк

 

Контрольнi запитання

     1.  Якi типи аномалiй конституцiї знаєте?

     2.  Дайте визначення ЕКАК?

     3.  Назвiть провiсники ЕКАК i їх визначення.

     4.  Що таке строфулюс, свербець, себорейна, справжня i мiкробна екземи, нейродермiт?

     5.  Дiагностика ЕКАК.

     6.  Назвiть основнi продукти, що мiстять харчовi алергени.

     7.  Медикаментозне лiкування ЕКАК.

     8.  Диспансеризацiя дiтей iз ЕКАК.

     9.  Дайте визначення ЛГАК.

     10.  Клiнiчнi прояви ЛГАК.

     11.  Лiкування ЛГАК.

     12.  Диспансеризацiя ЛГАК.

     13.  Дайте визначення НААК.

     14.  Клiнiчнi прояви НААК.

     15.  Лiкування НААК.

     16.  Диспансеризацiя НААК.

46