6. Мукозальная иммунная система, которая|какая| работает|трудится| независимо от общего (системного) иммунитета.

7. Факторы местного иммунитета (т - лимфоциты, секреторный Ig| ).

Мукоцилиарний транспорт (клиренс) трахео| - бронхиального секрета (эскалаторный механизм )

Среди факторов местной защиты легких, которые|какие| осуществляют|свершают| трахеобронхиальный клиренс, большое|великое| значение имеет реснитчатый аппарат.

Вся поверхность слизистой оболочки бронхов, вплоть до бронхиол, является сплошным пластом мерцательного| эпителия. Трахея и большие|великие| бронхи устланы многослойным мерцательным|мерцательным| эпителием, средние и мелкие - двухслойным эпителием. В терминальных бронхиолах часть клеток теряют ресницы. На этом участке появляются островки|островок| клеток альвеолярного эпителия. В эпителии респираторных|респиратор| бронхиол 1-3 порядка клетки реснитчатого эпителия почти отсутствуют|отсутствующий|.

Мерцательный эпителий состоит из 4 разновидностей клеток с разными|различными| функциями:

а) клетки с подвижными|движущимися| ресничками, которые|какие| обеспечивают выделение посторонних|сторонних| частиц|частички| из|с| дыхательных путей (реснитчатые клетки)

б) бокаловидные ( мукоидные|) клетки, которые|какие| производят|выделывают| слизь

в) промежуточные и базальные.

Каждая реснитчатая клетка мерцательного эпителия имеет на своей поверхности около 200 ресничек, которые осуществляют до 250 колебаний в минуту (4 – колебание в 1 сек.). Движение ресничек напоминает взмах руки пловца - из горизонтального положения она быстро переходит в вертикальное (фаза удара), потом медленно возвращается в начальное положение (фаза обратного движения). Колебание ресничек во всем эпителиальном пласте происходит в соответствующей последовательности: движение начинается в дистальных отделах бронхов, потом волнообразно передается на проксимальные отделы.

Между реснитчатыми клетками расположены бокаловидные (в среднем 1 бокаловидная на 5 реснитчатых).

В слизистой оболочке трахеи и бронхов находятся трубчато - ацинозные| бронхиальные железы. Наибольшее их количество расположено в мембранной части трахеи, над ее бифуркацией и в участке деления главных|головных| бронхов на паевых.

Бокаловидные клетки и бронхиальные железы выделяют слизь, которая|какая| тонким слоем покрывает слизистую оболочку бронхов (реснички). Исследование структуры этого секрета показало, что он имеет 2 слоя|шарует|, какие отличаются по составу|складу| и вязкости.

Гель Нижний слой, толщиной 2 мкм- это жидкий субстрат с низкой вязкостью. Этот пласт образован преимущественно секретом который выделяют бокаловидные клетки. Он неподвижен и основная его функция - облегчить колебание ресничек и защита реснитчатого эпителия от высыхания и повреждения.

Золь - верхний слой - подвижный, имеет высокую степень вязкости и выраженные адгезивные свойства. Этот верхний (подвижный ) пласт, как покрывало (одеяло) лежит на нижнем. Во время фазы удара реснички снизу толкают верхний пласт слизи, которая сплошь покрывает весь реснитчатый эпителий. К верхнему пласту легко пристают разные мелкодисперсные посторонние частицы и микроорганизмы, которые, как на эскалаторе, двигаются снизу вверх и выводятся из организма. Этот пласт может удерживать на своей поверхности и транспортировать частицы массой до 12 мкг. Скорость движения слизи в трахее и крупных бронхах составляет 10-15 мм/ мин., а в мелких бронхах – 1 мм/ мин. В норме этот поток непрерывен. На протяжении суток незаметно, без участия кашлевого рефлекса, выделяется (в зависимости от возраста ребенка) около 50 –100 мл мокроты. При этом микробные частицы могут проходить за 1секунду путь, который равняется длине 10 эпителиальных клеток слизистой оболочки. То есть время возможного контакта микроорганизма с каждой эпителиальной клеткой не превышает 0,1 сек. За такой короткий промежуток времени (на протяжении которого происходит контакт микроорганизма с клетками слизистой оболочки) микроорганизм не успевает прикрепляться к клетке и вызывать воспаление. За сутки через легкие вентилируется около 10 000 литров воздуха.

Таким образом, нормальная функция реснитчатого аппарата и выделения слизистого секрета определенной вязкости и в определенном количестве обеспечивают достаточный мукоцилиарный| клиренс, который|какой| не дает возможности возбудителю проникнуть в респираторные|респиратор| бронхиолы и альвеолы, тем самым защищает|ограждающий| бронхо| - легочную систему от возникновения воспаления|зажигания|.

Среди механизмов развития ХНЗЛ выделяют бронхогенный|, пневмогенный| и пневмонитогенный|. В основе|основании| бронхогенного| механизма ХНЗЛ лежит нарушение дренажной функции бронхов и бронхиальной проходности|проходимый|. Заболевания, которые объединяются этим механизмом представлены хроническим бронхитом, бронхоэктазами (бронхоэктатической болезнью), бронхиальной астмой и эмфиземой легких (особенно|в особенности| хронической диффузной обструктивной).

Пневмогенный механизм ХНЗЛ связан|повязал| с острой пневмонией и ее осложнениями|усложнением|. Он ведет к|до| развитию группы хронических необструктивных заболеваний легких, например, хронического абсцесса легких, хронической пневмонии.

Пневмонитогенний механизм ХНЗЛ определяет развитие хронических интерстициальных заболеваний легких, представленных разными|различными| формами|формой| фиброзного (фиброзирующего|) альвеолита| или пневмонита. В финале все три механизма ХНЗЛ ведут к|до| развитию пневмосклероза, бронхоэктазам|, вторичной легочной гипертензии, гипертрофии правого желудочка сердца и сердечно-легочной недостаточности.

Хронические бронхиты

Бронхиты являются достаточно частой патологией бронхиального дерева в детском возрасте|веке|. Чаще всего встречаются|проявляются| острые бронхиты, но наибольшие сложности в диагностике и лечении представляют хронические бронхиты.

Хронические бронхиты у детей разделяют на первичные и вторичные.

Вторичный хронический бронхит является составной частью многих хронических болезней, в частности некоторых системных и наследственных заболеваний, пороков развития легких и бронхов, синдрома цилиарной дискинезии, синдрома хронической аспирации еды и других. При этом именно хронический бронхит ответственен за основные клинические проявления и симптомы при названных болезнях, а именно за такие, как хронический кашель, гиперсекреция бронхиального секрета, наличие постоянных хрипов, нарушение функции внешнего дыхания.

Первичный хронический бронхит

Существование такой отдельной нозологической формы в детском возрасте дискутируется поскольку практически не удается диагностировать хронический бронхит у детей в соответствии с приведенным ниже определением и критериям диагностики. Это объясняется тем, что в детском возрасте еще отсутствуют или не успевают реализоваться те спецефические факторы, ответственные за развитие хронического бронхита у взрослых (курение, загрязнение, атмосферы, производственные вредности и др.). Более реальное выявление этого заболевания у подростков при условии длительного действия причинно значимых факторов. По этой же причине в классификации ХНЗЛ в детской практике, в отличии от взрослых, отсутствует диагноз хронический обструктивный бронхит (ХОБ). ХОБ в условиях действия специфических факторов развивается медленно. Появлению первых клинических симптомов, как правило, предшествует курение на протяжении 20 лет и больше. Наиболее ранним признаком, сначала первичного ХБ, а затем|а потом| и ХОБ является кашель, одышка возникает на 10 лет позже появления кашля, а тяжелая|трудная| дыхательная недостаточность обструктивного типа развивается к|до| 50-| 60 годам.

Хронический первичный бронхит - хроническое (не аллергическое) распространенное прогресирующее| воспалительное|вспыльчивое| поражение бронхов, которое|какое| характеризуется необратимой перестройкой секреторного аппарата слизистой оболочки и развитием склеротических изменений|смены| в глубоких слоях бронхиальной стенки, а так же|подобным образом| сопровождается увеличенной секрецией слизи в бронхиальном дереве, и протекает с повторными обострениями|обострением|.

По определению ВООЗ о хроническом бронхите говорят, если в течение|на протяжении| двух лет у больного наблюдается кашель с выделением мокроты, который длится не менее|меньше| 3 месяцев|луны| в году. N. B. при исключении других заболеваний бр/легеочной системы наследственного и прирожденного генеза

Этиология. Основным этиологическим фактором развития первичного ХБ является долговременное (на протяжении нескольких лет – 5-10 и более) раздражение слизистой оболочки бронхов разными вредными факторами (курение, вдыхание загрязненного воздуха, пыли, дыма, окиси углерода, серы, азота и др. химических соединений) и провоцируется инфекцией (вирусы, бактерии, грибы). В настоящее время общепризнанным считается, что основной причиной возникновения и прогрессирования первичного ХБ является курение (смертность среди лиц, которые выкуривают больше 25 сигарет в день, в 30 раз больше, чем у некурящих). Негативную роль играет патология верхних дыхательных путей, отмечается наследственная предрасположенность.

Патогенез. В целом можно выделить пять стадий в развитии ХОБ: 1) нарушение мукоцилиарного клиренса или довоспалительная стадия (длительность до 5 лет) ; 2) колонизация микроорганизмами и развитие хронического воспаления (10-15 лет); 3) обратимая обструкция бронхов; 4) необратимая обструкция; 5) формирование осложнений (прежде всего легочно-сердечного синдрома) – до 40 - 50 лет.

1. Довоспалительная стадия хронического бронхита.

В результате действия вредных факторов окружающей среды (особенно|в особенности| активное и пассивное| курение), происходит резкое увеличение количества и вязкости мокроты. Эта реакция носит защитный характер. Ее предназначение - защитить тонкий покров реснитчатого| эпителия, прекратить поступление вредных агентов в более глубокие отделы бронхиального дерева и вывести их из организма. Но эта защитная реакция зависит от длительности действия вредных факторов на слизистую оболочку: если это действие было кратковременным, тогда гиперсекреция носит обратный|обратимый| характер; если же экспозиция была длительной или действие патологического агента были большой|великой| силы, тогда усиленная активность мукоцилиарной| системы закрепляется и в дальнейшем не снижается к|до| норме.

При длительной экспозиции, или при действии патологического агента большой|великой| силы, одновременно с гиперсекрецией вязкой слизи, происходит трансформация реснитчатых клеток в бокаловидных, число и размеры которых|каких| при этом значительно увеличивается|вырастают|. Они появляются в местах, где в норме они отсутствуют|отсутствующий|. Происходит так же|подобным образом| и гипертрофия бронхиальных желез. Все это вместе резко увеличивает продукцию вязкой мокроты. Одновременно под действием этих факторов страдают и реснитчатые клетки - в одних местах их количество уменьшается, в других наблюдается их паралич.

Таким образом, большое|великое| количество вязкого секрета, который|какой| производят|выделывают| бокаловидные клетки и бронхиальные железы в условии сниженной функции ресничного эпителия или его десквамации (отсутствие) приводит к|до| закупорке бронхов.

2.Колонизация микроорганизмами и развитие хронического воспаления;

Нарушения мукоцилиарного| клиренса, явления местного иммунодефицита, создают условия для адгезии и проникновения в более глубокие структуры органов дыхания бактерий и вирусов. Инфицирование, увеличение количества цитокинов обеспечивают биологический механизм миграции нейтрофилов и макрофагов в воспаленную ткань. Активация нейтрофилов сопровождается выработкой медиаторов|медиатора| воспаления|зажигания|, протеаз|, активных форм|формы| кислорода и токсичных|токсических| пептидов|пептида| (дифензины|), которые|какие| играют существенную роль в повреждении структурных элементов альвеол.

3.Обратная|обратимая| обструкция бронхов.

Процесс повреждения и регенерации альвеолярного эпителия и интерстициальной ткани прогрессирующий. Разрушение эластичной|эластической| стромы альвеол ведет к формированию эмфиземы. Репарация на фоне хронического воспаления|зажигания| характеризуется сквамозной и бокаловидной метаплазией и пролиферацией фибробластов, которые приводят к|до| ремоделированию бронхов.

4.Необратимая обструкция

Из-за нарушения эластичных|эластических| свойств легких изменяется механика дыхания и формируется|формующий| экспираторный коллапс, который является основной причиной необратимой обструкции

Симптомы, течение. Начало постепенное. Первым симптомом является утренний кашель с отделением слизистой мокроты. Постепенно, через несколько лет, кашель начинает возникать и ночью и днем, усиливаясь в холодную погоду, с годами становится постоянным. Количество мокроты увеличивается, она становится слизисто гнойной или гнойной. Появляется и прогрессирует одышка.

Выделяют 4 формы хронического бронхита.

При простой, не осложненной форме, бронхит протекает с выделением слизистой мокроты без бронхиальной обструкции.

При гнойном бронхите постоянно или периодически выделяется гнойная мокрота, но бронхиальная обструкция не выражена.

Обструктивный хронический бронхит (в зрелом возрасте) характеризуется стойкими обструктивными нарушениями. Гнойно-обструктивный бронхит протекает с выделением гнойной мокроты и обструктивными нарушениями вентиляции. В период обострения при любой форме хронического бронхита может развиться бронхоспастический синдром.

Основные патогенетические механизмы при первичном хроническом бронхите и методы их коррекции||

Патогенетическая	Клинические проявления	Принципы коррекции|
специфическое| воспаление|зажигание|. а. Наррушение слизеобразования| и слизевыведения|. б.нарушенне цилиарной| активности	Периодический|периодичный| кашель с незначительным| количеством мокроты серозного характеру. Отсутствие в этот период инфекционного| обострения|обострения| и одышки. Постепенно (через|из-за| 4-6 лет) количество мокроты увеличивается. Присоединяется, незначительная отдышка| при усиленной| физической нагрузке	исключить этиологические| факторы, назначение препаратов,| которые улучшают мукоцилиарний| клиренс, антиоксиданты| Дренажное положение с вибрационным массажем постоянно.
Присоединение инфекционного| процесса, микробное воспаление|зажигание|	Периодическое обострение|обострения| с клиникой острого гнойного эндобронхита| Кашель с|с| выделением| гнойной мокроты, двустронние| распространенные хрипы. Ускорено СОЭ	Базисна терапия + антибиотики + бронходилятаторы|. Антисептики, глюкокорти-|| коиды| в ингаляциях
Приобретенная иммунологическая недостаточность		Иммуностимуляторы, при необходимости иммунозаместительная терапия.

Вторичные хронические бронхиты при врожденных пороках развития бронхов.

Наиболее яркие проявления вторичного ХБ отмечаются при следующих пороках развития легких

Врождены|урожденный| пороки|порок| развития легких