Дифференциальная диагностика хнзл у детей

Нозологиче-ские|нозология| формы|форма|	Клинические проявления	Рентгенологиче-ские признаки	Бронхоскопические данные	Лаборатор-ные данные
Трахео-бронхомаляция	Шумное дыхание, смешанное с преоблада-нием выдоха (экспиратор-ный) стридор с|с| рождения. Приступ|приступ| одышки и цианоза, сухой лающий|лает| кашель. В тяжелых|трудных| случаях втяжения межреберий|, деформация и вздутие грудной клетки. Уменьшение|сбавка| симптомов|симптома| стеноза с возрастом|веком| у большинства детей	На боковой рентгенограмме| на выдохе просвет трахеи имеет вид щели|скважины|.	Избыточная подвижность и выбухание в просвет мембранозной стенки трахеи (бронха)
Синдром Мунье-Куна	С|с| раннего возраста кашель с мокротой, повторные обострения бронхо-легочного| заболевания, нарастание дыхательной недостаточности, в период обострения|обострения| и с возрастом|веком|. Деформация ногтевых фаланг в виде “барабанных палочек”	Деформация легочного рисунка с очагами|очагом| уплотнения, Расширения просвета трахеи и крупных бронхов. Бронхоэктазы в нижнедолевых| сегментах	Расширение просвета трахеи (бронхов), утолщения стенок, с выбуханием в просвет межхрящевых промежутков, симптом “потери света”, патологическая секреция
Синдром Вильямса - Кемпбелла	Раннее проявление бронхо-легочного| воспаления|зажигания|. Деформация и вздутие грудной клетки. Одышка, свистящее дыхание, кашель, с мокротой, влажные хрипы в легких. Деформация ногтей и конечных|концевых| фаланг пальцев|пальца| в виде “барабанных палочек”. Резкое нарушение ФВД, развитие вентиляционной недостаточности обструктивного типа	Распространен-ные “баллонирующие” бронхоэктазы	Хронические гнойно-воспалительные|вспыльчивые| изменения|смена| слизистой оболочки
Первичная цилиарная| дискинезия (синдром неподвижных ресничек, синдром Картагенера)	Непрерывно рецидивиру-ющее бронхолегочное| воспаление|зажигание| с первых дней жизни. Отставание в физическом развитии, постоянный кашель с гнойной мокротой, влажные хрипы в легких, изменения|смена| формы ногтей и конечных|концевых| фаланг пальцев|пальца|, хронический синусит|	Деформация легочного рисунка, очаговые|ячейковые| уплотнения, бронхоэктазы. Обратное расположение внутренних органов при синдроме Картагенера	Хронический гнойно-воспалительный|вспыльчивый| про-цесс, зеркальное обратное располо-жение бронхов при синдроме Картагенера	При элек-тронной микроскопии патология в строении|стройке| реснитчатого аппарата. Позитивный|положительный| сахариновый тест
Муковис-цидоз	Наличие в семье заболеваний легких и кишечника, мертво-рождений, спонтанных абортов. С|с| рождения - сухой, надсадный|надсадный| кашель. Раннее начало непрерывно рецидивирующего бронхолегочного| воспаления|зажигания|. Отставание в физическом развитии. Дыхательная недоста-точность. Деформация ногтевых фаланг (“барабан-ные палочки”). ФВД - стойкие обструктивные и рестриктиктивные| нарушение	Деформация бронхолегочного| рисунка, ателектазы, пневмофиброз|, бронхоэктазы	Воспалительные|вспыльчивые| изменения|смена|, обструкция бронхов гнойным секретом	Увеличение содержания хлоридов в поте. Выявление|обнаружение| гена муковисцидоза
Врожденные стенозы|стеноз| трахеи	Респираторные|респиратор| нарушения (шумное, затрудненное на выдохе дыхание), которые возникают сразу|в одночасье| после рождения или через несколько дней после|спустя| инфекции. Поперхивание при кормлении, кашель, цианоз, отставание, в физическом развитии, в тяжелых|трудных| случаях резкое втяжение уступчивых|уступчивых| мест грудной клетки, приступы удушья	Вздутие, пери-бронхиальные| и периваскулярные уплотнения. Сужение воздушного столба|столпа| проксимальнее| стеноза. Взрывающиеся контуры кисты	Узкий, в виде кольца, окаймленного белесоватым| хрящом, просвет трахеи при фиброзном стенозе. Пульсирующее выбухание в надбифуркационной| части при кардиоваскулярной аномалии. Избыточная подвижность, пролабирование| мембранозной стенки трахеи
Трахеопище-водный свищ	Поперхивание, кашель, отрыжка и регургитация с|с| первого кормления. Рано присоединяется пневмония	Контрастирование пищевода обнаруживает|выявляет| типичную|типовую| картину	Дополнительное отверстие в трахее, из|с| которого|какого| поступают слизь и молоко. Воспалительные|вспыльчивые| изменения|смена| слизистой оболочки
Приобретен-ные локальные формы|форма| обструкции	Указания на возможную аспирацию и травмати-ческие повреждения. Со временем нарастающее шумное дыхание, посто-янный кашель, одышка. Отсутствие эффекта от терапии бронходи-лататорами|. Рецидивы|рецидив| инфекционного воспаления|зажигания| в бронхах и легких. Возможны приступы удушья. Возможны изменения|смена| ФВД как по обструктивному, так и по рестриктивному типу	Гиповентиляция, вздутие или массивный ателектаз, при локализации обструкции в главном|головном| бронхе. Контуры новообразования или инородного|чужеродного| тела при томографии	Воспалительные|вспыльчивые| изменения|смена| с грануляцией, инородное|чужеродное| тело, гранулема, опухоль, эксцентрический|эксцентричный| стеноз рубцового происхождения

При сборе анамнеза важны сведения о наличии в семье легочной патологии, частоте спонтанных абортов и мертворождений, о наличии близкородственных браков. Чрезвычайно важные и данные о течении беременности и родов (прием матерью лекарств, алкоголя, профессиональные вредности). Эти данные способствуют повышению эффективности диагностики врожденных заболеваний. Аллергологическая настороженность при сборе анамнеза позволит избежать ошибок при распознавании аллергических заболеваний.

БРОНХОЭКТАЗИИ

Бронхоэктазии или бронхоэктазы - стойкое патологическое расширения просвета средних и мелких бронхов с нарушением эвакуации бронхиального секрета и развитием воспаления|зажигания| в стенках бронха и окружающих тканях. Заболевание возникает чаще всего в молодом возрасте (10-30 лет). Женщины|жена| и мужчины|муж| болеют одинаково часто.

КЛАССИФИКАЦИЯ БРОНХОЭКТАЗИЙ.

I.   По происхождению:

а) первичные (врожденные)

б) вторичные (приобретенные);

II.  По распространению:

а) односторонние;

б) двусторонние|двухсторонние| (с указанием сегмента, доли|доли|, стороны поражения.)

III.  По морфологическим особенностям|особенности|:

а) цилиндрические;

б) мешотчатые|;

в) смешанные.

IV. По наличию или отсутствию ателектаза:

а) ателектатические;

б|б|) без ателектаза.

V.   По стадиям заболевания (I;IIa, б|б|;III а, б|б|).

VI.  По течению:

а) период ремиссии;

б) период обострения|обострения|.

VII. По осложнениям|усложнению|:

а) неосложненные

б) осложненные (кровотечение, эмпиема плевры, пиопневмоторакс, амилоидоз, и так далее).

ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ, ПАТАНАТОМИЯ

Различают врожденные и приобретенные бронхоэктазии|. Врожденные бронхоэктазы встречаются сравнительно редко (2—3% по отношению к общему числу ХНЗЛ) и развиваются в связи с нарушениями формирования бронхиального дерева. Врожденные бронхоэктазы диагностируются|проявляются| обычно при нагноении их содержания|содержимого|. Приобретенные бронхоэктазии| формируются|формующий| чаще после острых пневмоний, в результате неполного их разрешения и развития хронического нагноительного| бронхо-легочного| процесса. Даже при врожденной патологии (например, при синдроме Картагенера, или синдроме неподвижных ресничек) возникновения бронхоэктазов почти всегда происходит как результат выраженного воспаления|зажигания|, которое приводит к|до| деструкции легочной ткани и последующего фиброза. Бронхоэктазии также могут возникать у больных с хроническим бронхитом, при туберкулезе легких, других заболеваниях, которые сопровождаются нарушением бронхиальной проходимости|проходимый|.

В происхождении бронхоэктазий| большое|великое| значение придают ателектазу легких, который|какой| часто встречается при этом заболевании. Ателектаз легких любой|какой-нибудь| этиологии, который сопровождается застоем секрета, растягиванием бронхиол и мелких бронхов, замещением легочной ткани, фиброзной и развитием пневмосклероза может в конечном итоге|в конечном результате| привести к|до| образованию бронхоэктазов. Однако, образование ателектаза на почве|грунте| нарушения дренажной функции бронха при уже имеющихся бронхоэктазах является не причиной, а его следствием.

Таким образом, можно выделить следующие факторы, способствующие|способствующие| развитию бронхоэктазий|:

1) изменение|смена| эластичных|эластических| свойств стенки бронха врожденного или приобретенного характера;

2) сужение и обтурация просвета бронха (отек|набухший| слизистой, опухоль, гнойные пробки, инородное|чужеродное| тело);

3) повышение внутрибронхиального давления в зоне поражения (давление на стенки бронхов изнутри, постоянный кашель);

4) понижение легкости легочной ткани, ателектаз (растягивание стенок бронхов извне|снаружи|).

По локализации поражения у 2/3 больных наблюдаются односторонние бронхоэктазы, а в 1/3 больных – двусторонние|двухсторонние|. Среди односторонних процессов поражения левого легкого встречается в 2-3 раза чаще правого. Наиболее частая локализация бронхоэктазов – базальные сегменты легких. Границы|граница| поражения обычно точно отвечают анатомии долей и сегментов.

В развитии бронхоэктазов различают три стадии (по Б.Е Линдбергу).

В первой стадии есть расширение мелких бронхов до|до| диаметра 0,5-1 см. Стенки бронхов устланы цилиндрическим эпителием. Полости расширенных бронхов наполнены слизью. Нагноения в этой стадии нет.

Во второй - присоединяются воспалительные|вспыльчивые| изменения|смена| в стенках бронхов и нагноение. Расширенные бронхи содержат гной. Целостность|цельный| эпителия нарушается|возбуждает|, цилиндрический эпителий местами заменяется|меняет| многослойным плоским, местами слущивается| и образуются язвы слизестой оболочки. В подслизистом слое развивается рубцовая соединительная|сочетательная| ткань.

В третьей - нагноительный| процесс из|с| бронхов переходит на легочную ткань с образованием в ней абсцессов и пневмосклероза. Бронхи значительно расширены, в их утолщенных стенках - явления некроза и воспаления|зажигания| с мощным развитием склероза перибронхиальной| соединительной|сочетательной| ткани. Полости расширенных бронхов и абсцессов заполнены распадом некротической ткани и жидким|редким|, с|издает| гнилостным запахом гноем.

КЛИНИЧЕСКИЕ СТАДИИ РАЗВИТИЯ БРОНХОЭКТАТИЧЕСКОЙ БОЛЕЗНИ

I. Начальная|первоначальная| стадия – непостоянный кашель. Мокрота слизисто гнойная. Редко|редкостные| бронхопневмонии. В промежутках нет жалоб. Бронхографически – цилиндрические бронхоэктазы в пределах одного сегмента.

II. Стадия нагноения:

а – стадия- клинически протекает как гнойный бронхит, иногда с обострениями|обострением| в виде пневмонии;

б|б| - стадия - выражены симптомы|симптом| бронхоэктатической болезни (постоянный кашель с гнойной мокротой до 100-300 мл|). Нередко кровотечения и кровохарканья. Обострение|обострение| 2-3 раза в год. Гнойная интоксикация. Дыхательная недостаточность. Рентгенологически: выражены бронхоэктазы, фиброз, очаги|фокус| пневмонии.

3. Деструктивная стадия

а - стадия - тяжелое|трудное| течение с выраженной гнойной интоксикацией, цианоз, мокрота, до 500-600 мл|. Нарушение функции печени и почек. Рентгенологически: мешотчатые| бронхоэктазы, распространен пневмосклероз, сдвиг|смещение| средостения в больную сторону;

Б|б| - стадия - то же, плюс тяжелые|трудные| расстройства|разлад| сердечной деятельности, дыхательная недостаточность, дистрофия печени и почек.

КЛИНИКА

Течение болезни характеризуется периодами обострения|обострения| воспалительного|вспыльчивого| процесса в бронхах и легких, которые постоянно чередуются, и периодами ремиссии.

Характерные симптомы|симптом| периода обострения|обострения|: кашель с обильной мокротой утром, кровохарканье, повышение температуры тела, боли, в груди, одышка. Мокрота у большинства больных отходит легко, в основном в утренние часы. Ее количество - от незначительного до 500 мл| и более в сутки, она носит гнойный характер. В стадии ремиссии воспалительный|вспыльчивый| процесс в бронхах стихает, кашель уменьшается или почти полностью исчезает, а мокрота становится|стает| слизистой.

При физикальном| обследовании регистрируется|проявляется| типичная|типовая| для бронхоэктазий| деформация конечных|концевых| фаланг пальцев|пальца| рук в виде барабанных палочек и деформация ногтей в виде часовых стекол. Над пораженными отделами легких определяется укорочение|укорачивает| перкуторного| звука, ослабление дыхания с бронхиальным оттенком, множественные свистящие сухие и влажные хрипы. Хрипы лучше выслушиваются в положении больного, лежа, особенно|в особенности| в положении на здоровом боку|стороне|. В период ремиссии хрипы могут не выслушиваться.

Длительная|продолжается| гнойная интоксикация при бронхоэктазиях| часто приводит к|до| развитию амилоидоза внутренних органов.

Окончательная диагностика бронхоэктазов проводится с помощью|посредством| специальных методов исследования - бронхоскопии и бронхографии, компютерной| томография, МРТ поскольку рентгенологически исследование позволяет обнаружить|выявлять| только усиление легочного рисунка за счет перибронхиального| склероза.

Бронхоскопия с использованием жесткого бронхоскопа или фибробронхоскопа| у большинства больных с бронхоэктазами обнаруживает|выявляет| локализованный бронхит, наличие патологически|патологический| расширенных бронхов, из|с| которых|каких| выделяется слизисто гнойная или гнойная мокрота. Слизистая оболочка этих бронхов характеризуется признаками хронического воспаления|зажигания| - отеком, гиперемией, атрофией или гипертрофией.

Бронхография проводится с использованием контрастного препарата йодлипола|, который|какой| вводится непосредственно в трахеобронхиальное дерево. При этом регистрируется наличие бронхоэктазов, устанавливается их точная анатомическая локализация и форма (цилиндрические, мешотчатые|, смешанные), оценивается|проявляется| состояние|стан| бронхов, выраженность пневмофиброза|, наличие ателектазов.

Дифференциальный диагноз бронхоэктазий проводится с хроническим деформирующим бронхитом, раком бронхов, туберкулезом легких, абсцессом легких, очаговым пневмосклерозом, хронической пневмонией. Провести дифференциальную диагностику между хроническим деформирующим бронхитом и бронхоэктазами, при которых явления бронхита почти всегда присутствуют, позволяет только контрастная бронхография. Отсутствие главных признаков бронхоэктазов - расширение и слепое окончание бронхов, а также сближение бронхиальных ветвей между собой свидетельствует в пользу деформирующего бронхита. Исключить рак бронхов, туберкулез легких, абсцесс возможно при проведении специальных исследований, которые используются при данных заболеваниях.

Мешотчатые бронхоэктазы

ЛЕЧЕНИЕ БРОНХОЭКТАТИЧЕСКОЙ БОЛЕЗНИ

Консервативное лечение показано при I| стадии заболевания. Оно проводится по принципам лечения всех других хронических неспецифических нагноительных| заболеваниях легких (см. абсцесс легких). При ІІ и III| стадиях консервативное лечение дает временный эффект и только позволяет вывести больного из состояния|стана| обострения|обострения|. В этих стадиях показано хирургическое лечение, а консервативная терапия является фактором предоперационной подготовки.

Выбор объема резекции легких определяется данными бронхографии. Типичная|типовая| операция при бронхоэктазах - нижняя лобэктомия, реже проводится пневмонэктомия и сегментэктомия|. В частных случаях при тяжелом|трудном| течении заболевания и распространенном процессе возможно проведение паллиативной операции, когда удаляется наиболее пораженный участок легкие. В настоящее время разработаны новые способы лечения бронхоэктазий|, что заключаются в строго локальном иссечении расширенных бронхов.

Противопоказание к|до| операции:

1. Обширные двусторонние|двухсторонние| поражения легких.

2. Выражена сердечно-сосудистая недостаточность и дыхательная недостаточность, хронический диффузный бронхит.

3. Тяжелые|трудные| необратимые изменения|смена| печени и почек.

Практическое|практичное| выздоровление и возобновление|восстановление| работоспособности после операции по поводу односторонних бронхоэктазов достигается у 80-85% больных. После операции показано санаторно-курортное лечение и тщательное диспансерное наблюдение.

Интерстициальные заболевания легких

Интерстициальные заболевания легких (ИЗЛ) — хронические незлокачественные, неинфекционные заболевания, которые характеризуются воспалением|зажиганием| и дезорганизацией стенок альвеол. Наиболее закономерный и серьезный исход данной патологии — это уменьшение|сбавка| числа функционирующих альвеолярно-капиллярных комплексов и, как следствие этого, нарушения оксигенации крови. Характерным клиническим проявлением ИЗЛ является одышка, особенно|в особенности| при физических усилиях, что существенно ограничивает двигательную активность пациентов. Если заболевание, которое описывается в рамках ИЗЛ, прогрессирует, то причиной смерти чаще всего служит дыхательная недостаточность.

ИЗЛ получили свое название потому, что для всех объединяемых этим термином|термином| заболеваний типичны| в той или иной степени повреждения и дезорганизация соединительнотканного| матрикса альвеолярной стенки. Поскольку морфологически данная патология характеризуется также пневмофиброзом|, то нередко употребляют и термин «фиброзирующие| заболевания легких». Учитывая тот факт, что при описании рентгенограмм|рентгенограммы| органов грудной клетки, участка воспаления|зажигания| и фиброза легочной ткани могут быть оценены как «инфильтрация», ИЗЛ иногда группируют|сгруппировывают| вместе с инфекционными и неопластическими заболеваниями в рубрике «диффузные инфильтративные заболевания легких». Меньшее распространение имеют такие названия|термин|, как «интерстициальная пневмония» или «хронический пневмонит».

Перечень|перечисление| заболеваний, которые входят в рубрику ИЗЛ, насчитывает около|порядка| 180 наименований. Традиционно ИЗЛ подразделяют на болезни с известной и неизвестной этиологией. Однако, несмотря на|не смотря на| этиологические|этиология| отличия, все заболевания характеризуются общностью морфологических, функциональных и клинических проявлений.

Клинические проявления. Несмотря на многообразие отдельных форм ИЗЛ, все они характеризуются поражением респираторных отделов легких и, как следствие этого, похожими клиническими симптомами.

Жалобы. Как правило, пациенты, страдающие ИЗЛ, обращаются за медицинской помощью лишь тогда, когда их легкие уже не в состоянии обеспечить адекватное насыщение организма кислородом при физической нагрузке. В этот период наблюдается достаточно характерный симптомокомплекс — слабость, повышенная утомляемость, одышка при повседневной двигательной активности. Другие общие симптомы (лихорадка, анорексия, снижение массы тела) не характерны. Обычно больных тревожит непродуктивный кашель, намного реже — дискомфорт и боли в грудной клетке, кровохарканье.

Физикальные признаки. Наиболее характерным аускультативным признаком ИЗЛ являются сухие трескучие хрипы (напоминают треск целлофана), которые лучше выслушиваются в базальных отделах легких в конце глубокого вдоха. Такие симптомы, как локальные свистящие хрипы, шум трения плевры, встречаются реже. При умеренном или выраженном прогрессе ИЗЛ оказываются признаки легочной гипертензии. Утолщения ногтевых фаланг пальцев кистей или, иногда, стоп в виде «барабанных палочек» наблюдается на поздних стадиях заболевания.

Анализы крови и мочи. За исключением известных изменений газового состава артериальной крови, ИЗЛ, как правило, не характеризуются какими-либо определенными изменениями состава крови и мочи. СОЭ несколько увеличенная. Несмотря на имеющуюся гипоксемию, полицитемия определяется достаточно редко. В 5—10% больных в сыворотке крови обнаруживают ревматоидный фактор, антинуклеарные антитела и др. Нередкая гиперглобулинемия.

Рентгенография органов грудной клетки. У 90% больных на прямой и боковой рентгенограммах органов грудной клетки видны изменения в легких. В типичных случаях это ретикулярная, нодулярная или ретикулонодулярная диссеминация. На ранних стадиях патологического процесса можно обнаружить ацинарные тенеобразования, которые носят распространенный характер, но, как правило, преимуществено в нижних и средних отделах легких. Небольших размеров кистозные полости (так называемая картина «сотового легкого») типичны для поздних стадий ИЗЛ. Несмотря на перечисленные классические рентгенологически признаки ИЗЛ, интактная рентгенограмма органов грудной клетки не исключает возможность существования одной из форм этих заболеваний. В то же время рентгенологически определяемые патологические изменения в легких еще не являются доказательством связи болезни органов дыхания и нарушений газового состава крови.

Функциональные легочные тесты. Для ИЗЛ характерны рестриктивные нарушения функции внешнего дыхания, которые характеризуются снижением легочных объемов (жизненная емкость легких, общая емкость легких) при нормальном или умеренно повышенном соотношении объема форсированного выдоха за 1-ю секунду к форсированной жизненной емкости легких (офв1/фжел). Отмечается и снижение диффузионной способности легких, обусловленное уменьшением числа функционирующих альвеол и редукцией капиллярного русла. При изучении газового состава артериальной крови обнаруживают умеренную гипоксемию, которая значительно усиливается при физической нагрузке; рН обычно в пределах нормы, однако при максимальной нагрузке и неадекватной оксигенации может развиться метаболический ацидоз. Исследование эластичных свойств легочной ткани, которое редко проводится в клинической практике, демонстрируют феномен «жесткого» легкого, то есть максимально возможное увеличение легочных объемов в данной ситуации достигается за счет роста транспульмонального давления.

Основные функциональные признаки ИБЛ

1. Уменьшение|сбавка| статических легочных объемов

2. Снижение растяжимости легких

3. Увеличение частоты дыхания

4. Альвеолярная гиповентиляция

5. Нарушение вентиляционно перфузионных отношений

6. Снижение диффузионной способности легких

Сцинтиграфические исследования.Проведение перфузионного (с использованием макроагрегатов альбумина, меченых ^99Те) и вентиляционного (133Хе) сканирования легких дает возможность обнаружить «пятнистый» характер поражения, которое отображает вовлечение в патологический процесс альвеол и мелких бронхов. Радиоизотопное исследование с ^67Ga демонстрирует диффузный характер поглощения радиофармпрепарата легочной паренхимой.

Бронхоальвеолярный лаваж. Характер воспаления при ИЗЛ находит свое отражение в составе клеточных элементов, которые обнаруживаются в жидкости бронхоальвеолярного лаважа. При этом преобладают альвеолярные макрофаги, лимфоциты, нейтрофильные и ацидофильные гранулоциты или клетки воспаления, в разных сочетаниях. При ИЗЛ, вызванной ингаляцией неорганической пыли, в бронхоальвеолярных смывах могут быть обнаружены частицы соответствующей пыли.

Другие исследования. На ЭКГ обычно регистрируются неспецифические изменения, однако с развитием легочной гипертензии оказываются соответствующие признаки, указывающие на гемодинамическую перегрузку и гипертрофию правых отделов сердца.

При катетеризации правых отделов сердца, которое редко проводится в подобных клинических ситуациях, отмечают легочную гипертензию, а на поздних стадиях патологического процесса — повышение давления, чаще диастолического, в полости правого желудочка. Несмотря на|не смотря на| ограниченные компенсаторные возможности правого желу­дочка|, правосердечная| декомпенсация развивается относительно редко.

ИЗЛ неизвестной этиологии характеризуются вовлечением в|до| патологический процесс альвеол, альвеолярных ходов, терминальных бронхиол, а также легочных артерий и вен мелкого калибра. Результатом этого является уменьшение|сбавка| числа функционирующих альвеол и, как следствие, развитие дыхательной недостаточности.

Нормальная анатомия. В норме легкие взрослого человека содержат около 30•10⁶альвеол. Диаметр альвеол составляет 200—300 мкм, а толщина их стенок— 5—10 мкм. Суммарная площадь внутренней поверхности альвеол составляет около 150 м²; через эту гигантскую поверхность и осуществляется газообмен между альвеолярным воздухом и легочными капиллярами (в каждый отдельно взятый момент времени в легочных капиллярах содержится до 200 мл крови). Легочные капилляры и альвеолы настолько тесно прилежат друг к другу, что расстояние между воздухом и кровью составляет всего 0,6—0,8 мкм.

Альвеолярную стенку составляют|сдают| четыре основных типа клеток: эпителиальные клетки I и II типов, эндотелиальные и мезенхимальные| клетки. Эпителиальные клетки I типа формируют|формующий| покровный плоский эпителий, напоминающий|напоминающий| жареное яйцо, и устилают до 95% всей внутренней поверхности альвеол. Эпителиальные клетки II типа, имеющие кубическую форму, ответственны за выработку сурфактанта — липопротеида|, поверхностно-активного вещества, которое секретируется особенными пластинчатыми структурами цитоплазмы. Сурфактант секретируется внутрь альвеол и, уменьшая поверхностное натяжение, добавляет|додает| стабильность респираторным|респиратор| отделам легких. Соединение между отдельными эпителиальными клетками достаточно крепко, чтобы препятствовать поступлению жидкой|редкой| части крови внутрь альвеол при повышении проницаемости легочных капилляров. Клетки I и II типов образуют своеобразный эпителиальный пласт, который «покоится» на базальной мембране, толщина которой|какой| составляет|сдает| 0,1 мкм|. Эндотелиальные клетки, которые устилают внутреннюю поверхность легочных капилляров, по своим характеристикам не отличаются от эндотелиальных клеток любой|какой-нибудь| другой локализации. Эндотелиальные клетки также имеются в своем распоряжении на базальной мембране толщиной 0,1 мкм|; в тех местах, где эндотелиальные и эпителиальные клетки тесно прилежат| друг к|до| другу, базальная мембрана значительно утончается.

Мезенхимальние клетки представлены в основном фибробластами, а также миофибробластами|, гладкомышечными клетками и перицитами|. Последние продуцируют основное вещество соединительнотканного| матрикса альвеолярной стенки.

Соединительная|сочетательная| ткань альвеолярной стенки называется «интерстиций» и представленна эпителиальной и эндотелиальной базальными мембранами и заключенным между ними соединительнотканным| матриксом. Соединительнотканний матрикс состоит преимущественно из коллагена I типа (в минимальной степени присутствует и коллаген III типа), фибриногена, эластичных|эластических| волокон и протеогликанов|. Эти макромолекулярные соединения осуществляют|свершают| механическую|механичную| «поддержку» альвеолярной стенки и добавляют|додают| упругость дистальным отделам респираторного|респиратор| тракта.

Идиопатический фиброзирующий| альвеолит|.

Термин «Фиброзирующий альвеолит» включает в себя группу болезней легких, для которых характерны интерстициальное воспаление, утолщение стенок альвеол, их разрушения и пневмосклероз. В 50% случаев причина фиброзирующего альвеолита остается неизвестной. В таких случаях говорят об идиопатическом фиброзирующем альвеолите (болезнь Хаммена—Рича). Распространенность заболевания составляет 3—5 на 100 000 Описаны семейные случаи заболевания с аутосомно-доминантным типом наследования.

.

Рисунок Схема патогенеза идиопатического легочного фиброза неизвестной этиологии

А. Клиническая картина

1. От 80 до 100% больных отмечают одышку (сначала при физической нагрузке, а затем|а потом| постоянную) и сухой кашель. Эти симптомы|симптом| обычно появляются за 1—2 года до первого обращения к врачу. Рентгенологические изменения|смена| изредка наблюдаются при отсутствие клинических проявлений. У половины больных есть общие симптомы|симптом| — повышена утомляемость, исхудание, лихорадка, миалгия и артралгия. Над нижними отделами легких выслушиваются звучные сухие «жужжащие|» хрипы. На поздних стадиях заболевания регистрируются барабанные палочки, развивается легочная гипертензия и легочное сердце (акцент II тона над легочной артерией, ритм галопа, гипертрофия правого желудочка).

2. Лабораторные исследования. У 80% больных регистрируется гипергаммаглобулинемия, у 50%  повышение СОЭ, в 30% случаев повышение ревматоидного фактора, у 15—25% - антинуклеарных антител. В сыворотке больных часто обнаруживаются циркулирующие иммунные комплексы. Однако все эти признаки неспецифические для идиопатического фиброзирующего альвеолита. Изредка наблюдается эритроцитоз.

3. Рентгенография грудной клетки, КТ и сцинтиграфия легких. На ранней стадии заболевания отмечается двустороннее ячеистое или ячеисто- узелковое поражение, более выраженное в нижних отделах. Со временем все изменения становятся выраженнее, образуются полости со стенкой толщиной 5—10  мм, легкие приобретают вид пчелиных сот, уменьшаются размеры легочных полей. Поражение плевры нехарактерно. Изменения на рентгенограммах не зависят от тяжести заболевания и выраженности морфологических изменений в легких. В 10% больных изменения на рентгенограммах грудной клетки отсутствуют. В этих случаях информативная КТ с высоким разрешением. При этом исследовании в интерстициальной ткани легких регистрируются очаги уплотнения, расположенные преимущественно субплеврально, что чередуется с участками неизмененной ткани.

Сотовое легкое, симптом| матового стекла

4. Исследование функции внешнего дыхания. У всех больных наблюдаются рестриктивные нарушения дыхания с уменьшением ЖЕЛ и общей емкости легких, а также снижение диффузионной способности легких. При исследовании газов артериальной крови обнаруживают гипоксемию в покое и респираторный алкалоз. Гипоксемия обусловлена нарушением соотношения между перфузией и вентиляцией, а респираторный алкалоз вызван гипервентиляцией, которая возникает в результате раздражения легочных рецепторов растяжения. При физической нагрузке p_(A—a)O2 растет, а насыщение крови кислородом снижается, что обусловлено снижением диффузионной способности легких и нарушением соотношения между перфузией и вентиляцией.

Б. Гистологическое исследование. Характерная интерстициальная пневмония, причем на ранних стадиях она носит десквамативный характер. Ткань легкие поражается неравномерно и неодновременно. Васкулит, гранулемы и обызвествления, нехарактерны. У больных идиопатическим фиброзирующим альвеолитом повышен риск рака легкие.

1. При десквамативной интерстициальной пневмонии изменения|смены| относительно однородные — наблюдается скопление макрофагов и лимфоцитов в альвеолах и гиперплазия альвеолоцитов| II типа. Стенки альвеол утолщены, в интерстициальной ткани |проявляется| воспалительная|вспыльчивая| инфильтрация, склероз незначителен|незначительный|.

2. Для интерстициальной пневмонии на поздних стадиях заболевания характерные более разнообразные|многообразные| изменения|смена| — отек|набухший|, фибринозный| экссудат|эксудат|, инфильтрация интерстициальной ткани моноцитами и лимфоцитами, пролиферация фибробластов, участки выраженного склероза и нарушения структуры легочной ткани.

3. Пневмосклероз — это выраженое разрастание соединительной|сочетательной| ткани, сопровождающееся|проявляется| нарушением структуры легочной ткани. На поздних стадиях заболевания формируются|формующий| полости, выстланные метаплазированным| эпителием бронхов, развивается легочная гипертензия. При гистологическом исследовании наблюдается гиперплазия гладких мышц бронхов, отложения холестерина в стенках сосудов, пролиферация и склероз интимы сосудов, облитерация артериол.

В. Диагностика