1.Ожирение

При данной патологии происходит отложение жира в обычных местах его расположения- подкожно-жировой клетчатке, сальнике, средостении и других местах. Особое значение для клиники имеет отложение жира в сердце — ожирение сердца. Жировая клетчатка толстым слоем откладывается в эпикарде, проникает в миокард, что ведет к нарушению его функции и сердечной недостаточности.

Ожирению сердца сопутствуют такие грозные заболевания — как атеросклероз, гипертоническая болезнь. Классификация ожирения — выделяют 4 степени:

1-я степень — избыточный вес на 29% выше нормы 2-я степень – избыточный вес на 30-49% выше нормы 3-я степень — избыточный вес на 50-99% выше нормы 4-я степень — избыточный вес больше 100% выше нормы

Патогенез ожирения сложен, но главным патогенетическим звеном является преобладание процессов накопления энергетических материалов над процессами их расходования. Оно может иметь: 1) алиментарную основу — переедание. Переедание может быть относительным и абсолютным. Относительное переедание часто имеет место при гиподинамии, особенно при переходе от активной физической деятельности к пассивному физическому состоя-нию. К алиментарному виду ожирение относится и несбалансированное питание, когда в рационе преобладают углеводы над белками. 2) церебральное ожирение — имеет место при патологии головного мозга 3) эндокринное ожирение — варианты:

 — болезнь Иценко-Кушинга — при гиперкортицизме. Характерен верхний тип ожирения – лица, туловища.  — адипозо-генитальная дистрофия — снижение функции системы гипофиз-половые железезы. Это нижний тип ожирения в области тазового пояса, бедер. Ожирение по типу ожирения старых женщин.  — при снижении или выпадении функции половых желез при климаксе, евнухоидизме. Это тоже нижний тип ожирения.

Местное ожирение (липоматозы) 1) болезнь Деркума — болезненное накопление жира в различных частях тела в виде узлов величиной от грецко-го ореха до куриного яйца. 2) вакатное ожирение — замещение жировой клетчаткой атрофированных паренхиматозных элементов. Это часто бывает в вилочковой железе при возрастной инволюции, в других органах при атрофии.

2.Уменьшение количества жира.

Общее уменьшение жировых клеток отмечается при голодании, а также при заболеваниях, ведущих к истоще-нию. Местное уменьшение жировой клетчатки может быть при некоторых заболевания, например, липограну-лематоз при болезни Вебера-Крисчена, когда имеет место очаговое разрушение жировой клетчатки с развитием воспаления и образованием липогранулем.

Б) НАРУШЕНИЕ ОБМЕНА ХОЛЕСТЕРИНА И ЕГО ПРОИЗВОДНЫХ.

может быть: 1) при атеросклерозе — наиболее частая патология нашего времени, когда избыток холестерина накапливается в интиме крупных и средних артерий и приводит к их патологии. Об этой болезни подробно мы поговорим в разделе болезни сердечно-сосудистой системы. 2) при наследственных болезнях связанных нарушением обмена холестерина-семейный гиперхолестеринемический ксантоматоз: отложение холестерина в коже, стенках сосудов, клапанах сердца 3) при наследственных липидозах с нарушением обмена ганглиозидов, цереброзидов, сфингомиелинов и других липидов.

Мезенхимальные углеводные дистрофии.

Типы углеводных дистрофий: 1) слизистая 2) мукополисахаридозы

Слизистая дистрофия: Слизистая дистрофия связана с нарушением глюкокортикоидов и проявляется в ослизнении тканей. Суть про-цесса — высвобождение больших количеств муцина при распаде белково-полисахаридных комплексов и пре-вращение межуточной ткани в слизистоподобную массу (ослизнение). Отмечается при микседеме — снижение функции щитовидной железы (гипотиреоз) и истощение при голодании и различных заболеваниях. Значение и исход – различны. Если процесс неглубокий, локальный, то может быть полное восстановление. Однако при прогрессировании развиваются необратимые изменения и гибель межуточной ткани.

Мукополисахаридозы: Это наследственная патология – проявляется в нарушении метаболизма мукополисахаридов. Болезнь имеет несколько клинико-биохимических вариантов: 1) мукополисахаридозы (гаргоилизм) 2) болезнь Морфана

Мукополисахаридоз (гаргоилизм) в классическом варианте характеризуется следующими клинико-морфологическими признаками: 1) уродливое лицо — отсюда гарголизм. Название болезни происходит от названия маленьких скульптур – уродцев (гаргульи), которые украшают старинные здания в Париже. 2) задержка умственного и физического развития (деменция, слабоумие) 3) пороки сердца и патология печени и селезенки 4) гидроцефалия 5) низкий рост не более 130 см. 6) тугоухость Больные часто умирают от недостаточности сердца+пневмонии.

болезнь Морфана — проявляется в нарушении метаболизма оксипролина и кислых мукополисахаридов, гиалуроновой кислоты, кислых гликозоамингликанов, что ведет к неполноценному развитию межуточной ткани за счет снижения физико-химических свойств коллагена. Клинико-морфологические признаки болезни: астеническое телосложение. Высокий рост. Удлинение пальцев рук. Гипотрофия мышц. Узкая куриная грудь. Суженное лицо — птичий профиль. Артериальная гипотония. Высокие умственные способности. Причина смерти — часто пневмония, реже — сердечно-сосудистая патология.

Смешанные дистрофии характеризуются тем, что процессы повреждения развиваются одновременно и в клетках, и в строме. По биохимическому принципу выделяют 3 типа дистрофий. Дистрофии вследствие нарушения метаболизма:

А) пигментов Б) нуклеопротеидов В) минералов

А) Дистрофии при нарушении обмена пигментов.

   Пигменты играют большую роль в организме. Без пигментов нет жизни. Они выполняют 6 основных функций:

1) дыхание (гемоглобин), 2) защиту от лучистой энергии (меланин), 3) пищеварительную (билирубин), 4) биоактивации (серотонин), 5) депо железа, 6) участие в обмене витаминов (липохпромы).

Обмен пигментов регулируется эндокринной системой (гипофиз, щитовидная железа, половые железы, надпочечник — мозговой слой) и нервной системой.

I) Различают 7 гемоглобиногенных пигментов: 1) гемоглобин 2) гемосидерин 3) гематоидин 4) ферритин 5) билирубин 6) гематины 7) порфирины

1) Гемолобин – физиологический пигмент, окрашивающий эритроциты. 2) Гематоидин - пигмент образуется в очагах кровоизлияний в центральных зонах, там где отсутствует кислород. По биохимическим свойствам близок к билирубину 3) Гемосидерин - пигмент образуется после распада эритроцитов из вышедшего за пределы эритроцитов гемоглобина при наличии кислорода. Процесс формирование его происходит в особых клетках – сидеробластах, обладающих сидеросомами, содержащими соответствующие ферменты. После разрушения сидеробластов пигмент поглощают макрофаги, которые получают название — сидерофаги. Сидеробласты имеют мезенхимальное и эпителиальное происхождение. Гемосидерин представляет бесструктурную белковую массу бурого ржавого цвета. В центре его простетической части находится гидроокись железа. Наличие железа обнаруживается с помощью реакции берлинской лазури. При свободном нахождении в строме гемосидерин оказывает повреждающее действие на ткани, которое в конечном счете приводит к развитию фиброза.

Образованию гемосидерина предшествуют два процесса: 1) внесосудистый распад эритроцитов 2) внутрисосудистый распад эритроцитов

Внесосудистый распад эритроцитов отмечается при кровоизлияниях и хроническом венозном застое, когда эритроциты просачивается из сосудов в ткани (диапедез эритроцитов). Ярким примером гемосидероза при хроническом венозном застое является бурая индурация легких. Она развивается при хронической недостаточности левого отдела сердца, например, при ревматическом пороке митрального клапана. В результате чего развивается застой крови в венозной системе легких. Затем диапедез эритроцитов и их распад. В последующем формируется из гемоглобина гемосидерин. При пропитывании гемосидерином стромы развивается пневмосклероз. Фиброзированная межуточная ткань приобретает бурую окраску.

И отсюда два феномена: первый - бурый цвет легких по цвету гемосидерина; второй— индурация (уплотнение) за счет фиброзирования стромы легкого. Макрофаги, содержащие гемосидерин, получают особое название- клетки сердечных пороков. Такие клетки часто обнаруживают в мокроте больных. При массированном внутрисосудистом распаде эритроцитов имеет место общий гемосидероз. Причины гемолиза эритроцитов — резус конфликт, гемолитические яды, интоксикации при инфекциях (малярия, бруцеллез, возвратный тиф), гемоглобинопатии, переливание несовместимой крови. Гемосидерин образуется по всему организму — в коже, в печени, почках, селезенке, костном мозге, легких и других органах и тканях, которые приобретают бурый ржавый вид, и в них развиваются интенсивные фибропластические процессы. Развивается феномен общего гемохроматоза. Особым вариантом общего гемохроматоза является болезнь, имеющая несколько названий —гемохроматоз, сидерофилия, бронзовый диабет. Термин гемохроматоз свидетельствует о том, что при этой болезни все органы и ткани окрашиваются в бурый цвет . Термин сидерофилия (сидер — железо; филия- любовь) свидетельствует об основном патогенетическом механизме болезни — повышенная утилизация железа в желудочно-кишечном тракте и отложение его в виде гидроокиси по всему организму. Определение бронзовый диабет свидетельствует о том, что при этой болезни отмечаются бронзовая окраска кожи и сахарный диабет вследствие повреждения островков поджелудочной железы.

Отмечают 2 варианта общего гемохроматоза: 1) наследственный  2) приобретенный

   Наследственный — ферментопатия, при которой развивается чрезмерная утилизация железа из пищи .Затем — отложение его в тканях – повреждение — фиброз. Клинико-морфологические проявления болезни такие же, как при наследственном варианте болезни.

 4) Ферритин Пигмент состоит из белка и железа в виде щелочного ферри-фосфата. Содержит до 23% железа. Выделяют две формы:

1) неактивная – дисульфидная, 2) активная— сульфгидрильная.

В активной форме пигмент обладает вазопаралитическими и гипотензивными свойствами. Депо ферритина — печень. Однако обнаруживается также в других органах: селезенке, лимфатических узлах, костном мозге, кишечнике, поджелудочной железе.

5) Билирубин Желчный пигмент. Он образуется из продуктов распада гемоглобина. Билирубин окрашивается в синий цвет при действии азотной кислоты (реакция Гмелина). Внепеченочный билирубин дает реакцию только после осаждения белка уксусной кислотой, поэтому его называют непрямой билирубин. Печеночный билирубин дает реакцию немедленно с момента контакта с азотной кислотой. И его поэтому называют прямой билирубин. В норме в крови должен быть в небольших количествах только непрямой билирубин, не обладающий повреждающими свойствами. Прямого билирубина из-за его агрессивности в крови не должно быть. Нарушение билирубина обычно связано с нарушением его образования и выделения, что ведет к накоплению его в крови — билирубинемии и обусловливает окраску склер, кожи, слизистых в желтый цвет. Поэтому такое состояние обозначается термином желтуха.

Различают 3 типа желтух: а) Гемолитическая (надпеченочная) б) Паренхиматозная (печеночная) в) Механическая (подпеченочная)  а) Гемолитическая (надпеченочная) Эта желтуха развивается при повышенном распаде эритроцитов в клетках ретикулоэндотелиальной системы и образовании большого количества внепеченочного (непрямого) билирубина. Желтуха, как результат билирубинемии, развивается потому, что печень не успевает переработать весь внепеченочый билирубин. Проявления патологии: Кровь – много непрямого билирубина. Кал – интенсивно окрашен в желтый цвет, в нем много стеркобилина. Моча — много уробилина. Причины гемолиза перечислены выше.

б) Паренхиматозная (печеночная) Отмечается при повреждении гепатоцитов и , следовательно, снижении функции печени , отчего даже обычное количество внепеченочного билирубина не перерабатывается в печеночный  (прямой билирубин). Проявления патологии: Кал – бледно окрашен\ мало желчи\ и мало стеркобилина. Моча — мало уробилина. Кровь – увеличение непрямого билирубина. Паренхиматозная желтуха часто отмечается при вирусных гепатитах (болезнь Боткина); гепатозах – токсических повреждениях печени ядовитыми грибами, медикаментами, солями тяжелых металлов, четыреххлористым углеродом, при беременности и энзимопатиях.

в) Механическая желтуха Возникает при наличии препятствия для прохождения желчи в желчевыводящих протоках. Причины: 1) камень, закупоривающий общий желчный проток 2) опухоль поджелудочной железы 3) метастазы опухоли в область ворот печени со сдавлением желчевыводящих путей 4) перевязка желчевыводящих путей при неудачных хирургических операциях 5) врожденная атрезия или гипоплазия желчевыводящих протоков и т.д...

Проявления желтухи 1) Яркое интенсивное желтое окрашивание с зеленоватым оттенком кожи и слизистых 2) Бесцветный кал цвета известковой замазки (отсутствие желчи), в кале отсутствует также стеркобилин 3) В моче нет уробилина 4) Кровь — большое количество прямого билирубина, желчных кислот.

Накопление в крови прямого билирубина и желчных кислот предопределяет тяжелую общую интоксикацию и повреждение всех органов и тканей — центральной нервной системы, сердца, почек . Характерным проявлением механической желтухи являются приступы нестерпимого кожного зуда вследствие раздражения нервных рецепторов желчными кислотами. Об этом свидетельствуют кожные расчесы. Очень выражено поражение печени. В ней развивается застой желчи в протоках , в желчных капиллярах с резким их расширением и даже разрывом. Повреждается и строма и паренхима вплоть до некроза гепатоцитов. При интенсивной механической желтухе смерть наступает иногда через две недели от начала болезни.

6) Гематины Это продукты гидролиза оксигемоглобина. Их свойства: кристаллы темного или черно-бурого цвета, обесцвечивание перекисью водорода, растворимость в щелочах.

Различают 3 типа пигментов: 1) гемомеланин 2) соляно-кислый гематин 3) формалиновый пигмент.     1) Гемомеланин образуется при малярии при внедрении малярийного плазмодия в эритроциты. Под влиянием паразита происходит окисление гема и образование черного пигмента. После распада эритроцитов малярийный пигмент разносится по всему организму. Эти органы окрашиваются в аспидно-серый цвет.    2) Соляно-кислый гематин образуется в местах эрозий и язв желудка при воздействии на ге-моглобин желудочного сока и соляной кислоты. Пигмент имеет буро-черный цвет.    3) Формалиновый пигмент бурого цвета образуется при воздействии на гемоглобин формалина при длительной фиксации тканей.

7) Порфирины Предшественники гема. Имеют тетрапиррольное кольцо, но лишены железа. По химическому составу близки к билирубину. Обуславливает повышение чувствительности тканей, особенно кожи, к солнечному свету. Известны 2 типа патологии — 1) приобретенная 2) врожденная

1) Приобретенная порфирия— наблюдается при : 1) авитаминозах – пеллагра- авитоминоз В, РР 2) злокачественном малокровии 3) отравлениях свинцом, медикаментами 4) болезнях печени 2) Врожденная порфирия — редкая наследственная патология. Главное — нарушение синтеза порфиринов в эритроцитах и печени.

Протеиногенные пигментозы.

   Группа дистрофий при нарушении обмена хромопротеидов (тирозин-триптофановых пигментов) Различают 3 типа пигментов:

1) Меланин 2) Адренохром 3) Пигмент гранул энтерохромафинных клеток.

1) Меланин определяет цвет глаз, волос, кожи. Это белок, не содержащий железа. Главная функция меланина — защита от ультрафиолетовых лучей. Патология проявляется в 2 видах:

1) усиленном образовании меланина 2) уменьшении количества меланина. Патология может быть местной и распространенной, врожденной и приобретенной.

Распространенный меланоз. Варианты: 1)Аддисонова болезнь - развивается при разрушении надпочечников туберкулезом, сифилисом, опухолями и другими повреждающими факторами. Признаки болезни: — гиперпигментация кожи гиподинамия — гипотония — мышечная слабость — сонливость — снижение аппетита и работоспособности

Больной погибает от сердечно-сосудистой недостаточности или инфекции. Главный клинический признак — гипотонические кризы (приступы снижения артериального давления).

2) При других соматических болезнях — кахексии, авитаминозах, истощающих заболеваниях Распространенный врожденный меланоз или пигментная ксеродермия связан с повышением чувствительности кожи к ультрафиолетовым лучам. Он проявляется гиперпигментацией кожи, дерматитами и гиперкератозом. Местный меланоз. Наиболее частый вариант — невусы. Черные пигментные пятна на коже и в других органах. Родимые пятна. Это врожденные пороки развития кожи. Они формируются из шванновских клеток, способных выделять меланин. Могут давать злокачественные опухоли – меланомы. Отмечается также очаговый меланоз толстой кишки у лиц, страдающих запорами. Меланин образуется в слизистой, располагается вне клеток.

 Исчезновение меланина: 1) Общее — наблюдается при альбинизме. Этот вид патологии проявляется отсутствием меланина в коже,слизистых, в тканях глаз. Связан с наследственной недостаточностью трансаминазы. Больные (альбиносы) — имеют светлые волосы, голубые глаза. Они чувствительны к солнечному свету. 2) Местное — отмечается после дерматитов (сифилис), грибковых болезнях, авитаминозах. Белые пятна на коже называют витилиго и лейкодермы.

2) Адренохром Это продукт окисления адреналина. Находится в клетках мозгового слоя надпочечников. Окрашивается специфически хромовой кислотой в темно-коричневый цвет.

3) Пигмент энтерохромаффинных клеток Выделяется клетками диффузной эндокринной системы, которые находятся в слизистой желудочно-кишечного тракта, бронхов, в опухоли. Это биогенный амин. Активно влияет на состояние сосудов.

Липидогенные пигменты (липопигменты)

Жиро-белковые пигменты: 1) липофусцин 2) гемофусцин 3) пигмент недостаточности витамина Е 4) цероид 5) липохромы

Первые 4 пигмента обладают одинаковыми физико-химическими свойствами. Их считают разновидностями липофусцина. Липофусцин имеет следующие физико-химические свойства: 1) это зерна золотистого или коричневого цвета, окруженные 3 слойной мембраной, содержащей миелин и ферритин 2) суданофилен 3) растворяется в кислотах и жирорастворителях

   Физиологическая роль. Пигмент отражает процессы аутоксидации и пероксидации в клетке, направленных на обеспечение энергетических потребностей в условия гипоксии. Липофусцин усиленно накапливается в клетке при снижении активности дыхательных ферментов и тем самым обеспечивает жизнедеятельность клетки в плохих условиях. Это пигмент компенсации и приспособления. Отмечается при атрофии органов – бурая атрофия миокарда, печени, а также при усилении функции органов — липофусциноз сердца при митральных пороках, липофусциноз макрофагов при усилении фагоцитоза.

   Липохромы. Это липиды + предшественники витамина А, обусловливают желтую окраску жировой клетчатки, коры надпочечников, желтого тела яичников. Они усиленно накапливаются в жировой клетчатке при сахарном диабете, авитаминозах, кахексии. Накопление липохромов — отражает глубокие нарушения липидно-витаминного обмена.

Б) Нарушения обмена нуклеопротеидов.

   Нуклеопротеиды – РНП и ДНП определяют наследственные свойства. Конечными продуктами обмена нуклеопротеидов являются мочевая кислота и ее соли. При патологии соли мочевой кислоты выпадают в разных тканях, что и имеет место при: 1) подагре 2) мочекаменной болезни 3) мочекислом инфаркте.

   1) Подагра — буквальный перевод : капкан для ног. Главное- выпадение солей мочекислого натрия в суставах рук и ног. Скопления мочекислого натрия определяются в виде узелков, окруженных некротизированными и воспаленными тканями. Узелки болезненны при надавливании. При длительном течении развивается деформация суставов, нарушение двигательной функции. Для подагры характерно поражение почек, где скапливаются мочекислые соли в канальцах с закупоркой их, развитием воспаления и атрофии. Итог — подагрическая почка. Болезнь продолжается много лет. Больные погибают от присоединившейся патологии — интеркурентные заболевания.

2) Мочекаменная болезнь — это одновременное нарушение и обмена нуклеопротеидов и кальциевого обмена

3) Мочекислый инфаркт — отмечается у новорожденных в первые сутки жизни. Проявляется выпадением аморфных масс мочекислого натрия и аммония в ткани почек вследствие адаптивных реакций новорожденного к новым условиям существования, что предопределяет интенсификацию обмена, в том числе и обмена нуклеопротеидов.

 В) Дистрофии при нарушении минерального обмена

Рассмотрим обмен 4 наиболее важных минералов: а) кальций б) медь в) калий г) железо.

а) Кальций Влияет на:

1) функцию клеточных мембран 2) возбудимость нервно-мышечного аппарата 3) свертывание крови 4) кислотно-щелочное равновесие 5) формирование скелета

Патология кальциевого обмена очень разнообразна. Камни – это выпадение солей кальция в полостях. Известковые дистрофии выражаются выпадением кальция в тканях с образованием структур каменистой плотности. Матрицей для кальция могут быть белки, гликопротеиды, эластические и коллагеновые волокна.

1. Различают 3 типа известковых дистрофий: 1) метастатическое 2) дистрофическое 3) метаболическое

1) Метастатические — отмечается при интенсивном вымывании кальция из костной ткани и насыщение им крови и тканевой жидкости. Массивное вымывание кальция из костей отмечается: а) при гиперпродукции паратгормона в случаях аденомы и гиперплазии паращитовидной железы. В итоге развивается фиброзная остеодистрофия, кости становятся гибкими наподобии резиновых жгутиков. б) при разрушении костей метастазами опухолей (рак легких, рак щитовидной железы) в) разрушении костей при миеломной болезни (опухоль из плазматических клеток)

Места отложения кальция — легкие, желудок, стенки артерий, почки, миокард, где отмечается щелочная среда и уменьшение углекислоты. В местах скопления извести, которые легко определяются и макроскопически и микроскопически часто развивается воспалительная реакция.

2) Дистрофическое обызвествление наблюдается в местах глубокой дистрофии и некроза, имеет местный характер. На местах дистрофического обызвествления образуются каменистые образования. А в дальнейшем формируется костная ткань. Петрификация и оссификация являются признаками благоприятного исхода (заживления) на местах туберкулезных, сифилитических очагов, зон некрозов, хронического воспаления, погибших паразитов, мертвого плода при внематочной беременности. Но часто особенно при поражении клапанного аппарата сердца, артерий развиваются тяжелые осложнения, опасные для жизни.

3) Метаболическое обызвествление - известковая подагра, интерстициальный кальциноз развивается в местах без предшествующего патологического процесса, первично. Это связано с нестойкостью буферных систем, неспособностью коллоидов и белков удерживать кальций в растворенном состоянии. Различают системный и ограниченный кальциноз. При системном кальцинозе поражаются кожа, сухожилия, фасции, мышцы, сосуды, нервы. При ограниченном (известковая подагра) отложения извести наблюдают в коже пальцев рук, реже ног.

Образование камней.

   Камни могут образовываться в – желчных протоках , мочевыводящих протоках, бронхах, кишечнике , протоках поджелудочной железы и слюнных желез, венах. Цвет, консистенция, форма камней зависит от мест их формирования. Так, желчные камни могут быть холестериновыми, пигментными, смешанными. Мочевые камни включают в свой состав оксалаты, цистин, ураты, фосфаты, известь. Цвет камней разный и в какой то мере отражает их химиеский состав. Например, белый цвет характерен для фосфатов, желтый для уратов, темный для пигментов и холестерина. Камни могут быть одиночными, множественными. Поверхность их – то шероховатая, то гладкая. Нередко форма камней напоминает полость, где они образовались.

   Патогенез камнеобразования. Общие факторы — наследственные или приобретенные нарушения обмена веществ – жиров, нуклеопротеидов, минералов. Местные факторы- нарушения секреции (вязкая жидкость, например, муковисцидоз); застой секрета; воспаление. То есть в формировании камней отмечаются два процесса: 1) образование органической матрицы 2) отложение солей.

Значение и последствия. При неосложненных вариантах течения камни могут не вызывать никаких клинических проявлений. Часто их обнаруживают случайно на вскрытиях  (аутопсии). При осложеннном варианте может возникать грозная патология. Особое клиническое значение имеют такие болезни, как : 1) желчекаменная болезнь- с развитием холецистита, холангита, механической желтухи, прободения, перитонита. 2) почечно-каменная болезнь – с развитием гидронефроза, пиелонефрита, нефроцирроза, уремии.

б) Медь. Яркий пример – болезнь Вильсона – Коновалова (гепато-церебральная дистрофия). Патогенез – снижение выработки церуллоплазмина \ альфа- глобулин\ в печени , который связывает медь. Следствием уменьшения церуллоплазмина является выпадение меди в осадок и развитие повреждения в разных органах и тканях. Это наследственная патология. Медь откладывается в печени, головном мозге с поражением бледного ядра, почках, роговице глаз, яичках. В этих органах развиваются процессы дистрофии, некроза, фиброза, атрофии. Клинические проявления разнообразны. Наиболее броским является паркинсонизм (дрожание рук, головы как результат поражения бледного, чечевицеобразного ядра головного мозга).

в) Калий При гиперкалиемии – примером которой может быть патология надпочечников с повышенной выработкой альдостерона (болезнь Кона) — развиваются отеки , язвенная болезнь желудка , повышение артериального давления. При гипокалиемии – развивается общая слабость, нарушение функции скелетной мускулатуры  (болезненные сокращения, двигательный паралич). Примером такой патологии может быть врожденная болезнь – двигательный паралич. Нарушения калиевого обмена обычно происходит одновременно с нарушением обмена натрия.

г) Железо Нарушение обмена железа приводит к различным последствиям, некоторые из которых отмечены в разделе пигментные дистрофии, в частности при описании общего гемохроматоза.

НЕКРОЗ

    Некроз – гибель клеток и тканей в живом организме. Стадии:

1) паранекроз – обратимое повреждение 2) некробиоз — необратимое повреждение 3) смерть клетки 4) аутолиз – расплавление мертвой клетки.

Разновидность некроза — апоптоз. Апоптоз это запланированная гибель клетки на стадии ее изнашивания, старения. В процессе апоптоза клетка как бы готовится к смерти и убирает особо опасные органеллы- лизосомы, насыщенные разрушительными гидролитическими ферментами. Это приводит к тому, что после разрушения клетки не развивается воспалительный процесс, который обусловливается действие гидролитических ферментов лизосом.

При неожиданной (незапланированной) гибели клеток , некрозе после ее разрушения в ткани выходят лизосомальные ферменты и поэтому развивается воспаление. В патологии обычно термин некроз воспринимают как неожиданная незапланированная гибель клетки. В ходе некроза процессы разрушения развиваются в ядре и цитоплазме. Изменения в ядре идут несколько быстрее, чем в цитоплазме. Стадии некробиоза в ядре:

1) кариопикноз (конденсация хроматина), 2) кариорексис (распад хроматина на глыбки), 3) кариолизис  (растворение хроматина).

Стадии некробиоза в цитоплазме:

1) плазмопикноз (распад органелл и образование глыбок белка), 2) плазморексис и плазмолиз  (распад цитоплазмы и аутолиз продуктов распада).

Некробиотические процессы в мезенхиме совпадают мезенхимальными дистрофиями- мукоидное набухание и фибриноидное набухание. Последнее завершается фибриноидным некрозом.

Классификации некроза:

1) этиологическая 2) клинико-морфологическая 1) Этиологическая классификация

Типы некрозов – 1) травматический 2) токсический 3) трофоневротический 4) аллергический 5) сосудистый

1)Травматический — возникает при действии различных физических и химических факторов 2)  Токсический – это воздействие ядов экзогенного и эндогенного происхождения 3)Трофо-невротический — возникает при нарушении нервной трофики тканей. 4)Аллергический — имеет место при сенсибилизации и гиперчувствительности тканей к ал-лергенам. 5)Сосудистый — результат дисциркуляции.

2) Клинико-морфологическая классификация Формы некроза: 1) сухой 2) влажный 3) гангрена 4) секвестр 5) инфаркт

1) Сухой некроз характеризуется обезвоживанием погибших тканей. Развивается в тканях богатых белками и бедных жидкостями. 2)Влажный некроз характеризуется насыщением некротических масс жидкостями. Развива-ется в тканях , в которых мало белка и много жидкостей. Особенно часто в головном мозге. 3)  Гангрена — некроз тканей, соприкасающихся с внешней средой, которые из-за образования сульфида железа приобретают серо-бурый или черный цвет.

Типы гангрен: а) сухая б) влажная в) пролежни а) Сухая гангрена характеризуется высыханием тканей вследствие потери воды. Вариант высыхания –мумификация. б) Влажная гангрена развивается при воздействии гнилостной инфекции, когда происходит набухание, отек некротических масс и появление зловонного запаха. в)  Пролежни— омертвление тканей при длительном давлении . Чаще наблюдаются при длительном постельном режиме в области крестца, остистых отростков позвонков, большого вертела бедренной кости.

4) Секвестр — часть мертвой ткани без признаков аутолиза и организации, которая лежит свободно среди живой ткани. Чаще бывает при остеомиелитах. 5) Инфаркт - сосудистый некроз, который подробно описывается при анализе процессов дисциркуляции.

Лекция 4 Общая характеристика дисциркуляторных процессов. Патоморфология полнокровия, стаза, кровотечения, плазморрагии.

Кровеносная система и лимфатические сосуды обеспечивают доставку питательных веществ к тканям и уда-ление из них вредных метаболитов. Нарушение деятельности их является одним из семи причинных факторов повреждения.

Выделяют 2 типа кровообращения: 1)центральное, которое осуществляют сердце, кровеносные и лимфатические сосуды; 2)периферическое, которое осуществляет микроциркуляторное русло.

Составные элементы микроциркуляторного русла. 1) артериолы 2) прекапиллляры 3) капилляры 4) посткапилляры 5) венулы 6) анастомозы между артериолами и венулами 7) лимфатические капилляры 8 ) нервные элементы.

Вся кровеносная и лимфатическая система работает по принципу интеграции. Это означает, что изменения в одной части её влечет изменения в других компонентах. А это значит, что патология кровеносной и лимфатической системы затрагивает одновременно все её компоненты. По патогенезу патология сердечно – сосудистой системы может быть приобретенной и врожденной. Приобретенная патология проявляется или разрушением каких-то компонентов системы или нарушением нервной регуляции. Врожденная патология обуславливается пороками развития сердца и сосудов- артерий, вен, лимфатических протоков, микроциркуляторного русла.

При повреждении сердца имеет место общее или распространенное нарушение сердечно-сосудистой системы. Повреждение других отделов кровеносной и лимфатической системы приводит к местным нарушениям, клиническое значение которых зависит от локализации процесса. При дисциркуляторных процессах чаще всего имеет место сочетание общих и местных расстройств, что обычно и предопределяет исход болезни. Виды нарушения дисциркуляции: 1) полнокровие 2) малокровие 3) стаз 4) кровотечение 5) плазморрагия 6) тромбоз 7) эмболия 8 ) инфаркт 9) нарушение лимфообращения и содержания тканевой жидкости

Они могут иметь местный и общий характер и часто переходят один в другой. Частоту процесса предопределяют и такие факторы как зрелость регуляторного аппарата. В раннем возрасте при недостаточной зрелости сердечно-сосудистой системы патология чаще проявляет себя через нарушение наполнения кровеносных и лимфатических сосудов. У взрослых преобладают –тромбоз и эмболия.