1. Тема №2. Врожденные пороки развития и малые аномалии развития сердечно-сосудистой системы у детей.

2. Цель: сформировать у студентов клинические знания, необходимые для обоснования диагноза ВПР и МАР сердечно-сосудистой системы у детей

3. Задачи обучения:

Когнитивный компонент (знания)

• обучить студентов клинике и диагностике ВПР м МАР сердечно-сосудистой системы у детей в зависимости от характера анатомического порока развития

• обучить распознаванию основных видов осложнений при ВПР м МАР сердечно-сосудистой системы у детей

Операционный компонент (навыки и умения)

• формирование умений по выявлению в более ранние сроки характерных клинических признаков заболеваний и интерпретации результатов исследования больных с ВПР м МАР сердечно-сосудистой системы

• научить студентов, используя свои знания клиники и лабораторно-инструментальной диагностики выявить причину, назначить медикаментозную терапию, организовать уход за больным с ВПР м МАР сердечно-сосудистой системы

Компонент самообразования и самосовершенствования

• Повышать уровень профессионального образования путем самостоятельного изучения медицинской литературы, пользование Интернетом, подготовка презентаций, составление тестовых заданий и клинических ситуаций, формировать профессиональную речь

4. Форма проведения: работа в малых группах, решение ситуационных задач

5. Задания по теме:

- оценить нервно-психическое развитие ребенка

- интерпретировать данные ЭКГ, ЭхоКГ, рентгенограмм ОГК

- назначить лечение больному

6. Раздаточный материал: схемы оценки нервно-психического развития, результаты ЭКГ, ЭхоКГ, рентгенограммы ОГК

1. Литература:

Основная:

1. Шабалов Н.П. Учебник «Детские болезни», СП-б: Питер, 2010.

2.Барашнев Ю.И., В.А. Бахарев, П.В. Новиков «Диагностика и лечение врожденных и наследственных заболеваний у детей» - Путеводитель по клинической генетике – «Триада-Х», М, 2004

Дополнительная:

1. Исаева Р.Б., Хамзин С.Х. Балалардың тұқым қуалайтын заттек алмасу ауруларының клиникалық генетикасының негізгі жағдайлары. Алматы, 2008

2. Белоусова Е.Д. и др. «Наследственные болезни обмена веществ, проявляющиеся в периоде новорожденности»// РВПиП, 6, 2000, с. 12-19

3. Новиков П.В. «Основные направления профилактики врожденных и наследственных болезней у детей»// РВПтП, 1, 2004, с.5-9

4. Баранов В.С., Баранова Е.В., Ивашенко Т.Э., Асеев М.В. Геном человека и гены предрасположенности (Введение в предиктивную медицину)СПб, «Интермедика», 2000, с. 272

5. Вельтищев Ю.Е. и др. «Наследственные болезни обмена. Наследственная патология человека». М., 1992, с. 41-101

6. МКБ Х пересмотра

7. Интернет

На английском языке

Основная:

1. NelsonPediatricstextbook 17 International edition, 2005

2. Chaurasia D.D. – Pediatrics for students. Practitioners, 2000

3. Ghai Essential Pediatrics 6 th Edition Revised Enlarged, 2005

8.Контроль (вопросы, клинические ситуации).

- причины формирования врожденных пороков и малых аномалий развития сердечно-сосудистой системы у детей.

- основные виды врожденных аномалий развития сердечно-сосудистой системы у детей

- основные виды врожденных пороков развития сердца у детей: аномалии формы, размера и структуры сердца.

- виды врожденных аномалий положения сердца у детей.

- основные виды аномалий развития перегородок сердца у детей.

- аномалии входных и выходных отверстий и клапанов сердца у детей.

- аномалии отхождения от сердца основных сосудов.

- комбинированные пороки сердца

- аномалии развития сосудов малого круга

- аномалии развития сосудов большого круга

- клинико-лабораторные особенности ВПР и МАР сердца и сосудов у детей

- инструментальная диагностика ВПР и МАР сердца и сосудов у детей

- понятие и причинах формирования врожденных пороков и малых аномалий развития дыхательной системы у детей

- виды врожденных аномалий развития трахеи и бронхов у детей

- основные виды врожденных аномалий развития легких у детей

- клинико-лабораторные особенности у детей с аномалиями развития дыхательной системы

Клинические ситуации

1. Ребенок 5 лет. Мать во время беременности дважды перенесла бронхопневмонию. Объективно: парастернальный горб, верхушечный толчок приподнимающийся, смещен книзу, систоло-диастолический шум с p.max. во II-межреберье слева у грудины, проводится на спину; над верхушкой – шум, II тон над a.pulmonalis акцентирован. АД – 120/30 мм. рт.ст. Пульс – высокий, быстрый. Предварительный диагноз:

а) открытый артериальный проток

б) стеноз легочной артерии

в) ДМЖП

г) ДМПП

д) болезнь Фалло

2. Ребенку 1 год. Границы сердца расширены влево и вверх. Во II межреберье слева от грудины – систоло-диастолический «машинный» шум, проводящийся на верхушку, шейные сосуды. Ваш диагноз:

а) ДМЖП

б) ДМПП

в) тетрада Фалло

г) открытый артериальный проток

д) коарктация аорты

3. Ребенок 10 месяцев. Одышка в покое. Периодически одышечно-цианотические приступы. Дважды судороги с потерей сознания. Кожные покровы цианотичны. Шум грубый, систолический с p.max. в III-IV-межреберье слева. В гемограмме – полицитемия. Вероятный диагноз:

а) тетрада Фалло, одышечно-цианотические приступы

б) эпилепсия

в) ДМЖП

г) открытый артериальный проток

д) синдром Картагенера

4. Ребенок 7 лет. Жалобы на слабость, быструю утомляемость. Объективно: границы сердечной тупости расширенны в поперечнике, сосудистый пучок расширен влево. Аускультативно: негрубый систолический шум во II-III м/р слева от грудины, акцент II тона на a. pulm. на Рентгенограмме: тень сердца увеличена за счет правых отделов и легочной артерии. Предполагаемый диагноз:

а) ДМПП

б) ОАП

в) стеноз аорты

г) коарктация аорты

д) синдром Эйзенменгера

5. Ребенок 4 года. Объективно: границы сердечной тупости незначительно расширенны влево. Аускультативно: грубый систолический шум во II м/р справа, здесь же систолическое дрожание. АД на нижней границе возрастной нормы. На рентгенограмме: сердца расширено влево, талия резко выражена, верхушка приподнята и закруглена. Предполагаемый врожденный порок сердца:

а) ДМПП

б) ДМЖП

в) стеноза аорты

г) ОАП

д) ТМС

6. Ребенок 3 года. Отстает в физическом развитии. Кожные покровы бледные. Границы сердца расширены в поперечнике и вверх. Верхушечный толчок разлитой, приподнимающийся и смещенный вниз. Слева от грудины в III-IV межреберье систолическое дрожание и продолжительный систолический шум. Диагноз:

а) открытый артериальный проток

б) дефект межпредсердной перегородки

в) изолированный стеноз легочной артерии

г) коарктация аорты

д) дефект межжелудочковой перегородки

7. Ребенок 4 месяцев. Одышка при кормлении, беспокойство, масса 5,100 кг. Кожные покровы бледные, «мраморность». Верхушечный толчок смещен влево, вниз. Систолическое дрожание в III-IV межреберье слева при пальпации. При аускультации – грубый систолический шум в III-IV межреберье слева. У ребенка возможен диагноз:

а) недостаточность митрального клапана

б) пролапс митрального клапана

в) ВПС ДМЖП

г) ВПС ОАК

д) аномалия хордального аппарата сердца

8. Маша, 7 лет. Жалобы на слабость, быструю утомляемость. Объективно: границы сердечной тупости расширены влево. Аускультативно: негрубый систолический шум во 2-3 межреберье слева от грудины, акцент ІІ тона на легочной артерии. На рентгенограмме ОГК: тень сердца увеличена за счет правых отделов и легочной артерии. Предполагаемый диагноз:

а) дефект межпредсердной перегородки

б) открытый артериальный проток

в) стеноз аорты

г) коарктация аорты

д) синдром Эйзенменгера

9. У новорожденного отмечается прогрессирующий акроцианоз, одышка. При аускультации выслушивается систолической шум и акцент второго тона над легочной артерией. Рентгенологически выявляется кардиомегалия, овальная форма сердца с приподнятой верхушкой, узкий сосудистый пучок в сагиттальной плоскости. При ангиографии обнаруживается заполнение аорты контрастным веществом непосредственно из правого желудочка. Ваш предполагаемый диагноз:

а) транспозиция аорты

б) коарктация аорты

в) стеноз аорты

г) ДМПП

д) открытый артериальный проток

Эталоны к клиническим ситуациям

1. б

2. г

3. а

4. д

5. в

6. д

7. в

8. д

9. а