Порушення обміну гематоїдину, гематинів і гематопорфіну

Гематоїдин - пігмент, який не містить заліза, кристали якого мають вигляд яскра­во-оранжевих ромбічних пластинок або го­лок, рідше - зерен. Він виникає при розпаді еритроцитів і гемоглобіну внутрішньоклітинно, через 5-10 днів після гемосидерину, але на відміну від гемосидерину в клітинах не залишається і при їхній загибелі виявляєть­ся вільно серед некротичних мас. Хімічно він ідентичний білірубіну.

Нагромадження гематоїдину знаходять в більш-менш старих гематомах, інфарктах, що рубцюються, причому вдалині від живих тка­нин - в центральних ділянках крововили­ву, а не по периферії. Його утворення пов'я­зане з розпадом клітин, тобто із згасанням і припиненням життєдіяльності в осередку крововиливу при недостатньому доступі кисню. Особливого клінічного значення гематоїдин немає.

Гематини — це окислена форма гема. Вони утворюються при гідролізі оксигемог­лобіну і мають вигляд темно-коричневих або чорних ромбоподібних кристалів чи зерен, дають подвійне променезаломлення в поля­ризованому світлі (анізотропні), містять за­лізо у зв'язаному стані.

До гематинів відносять:

• гемомеланін (малярійний пігмент);

• солянокислий гематин (гемін);

Гістохімічні властивості цих пігментів іден­тичні.

Гемомеланін (малярійний пігмент) — аморфний бурий пігмент, виникає з гемогло­біну під впливом плазмодіїв малярії, парази­туючих в еритроцитах. Подібність малярійного пігменту з мела­ніном чисто зовнішня, а не хімічна, і з цієї точки зору застосування синоніму "гемоме­ланін" не виправдане.

При руйнуванні еритроцитів малярійний пігмент попадає в кров і піддається фагоци­тозу макрофагами селезінки, печінки, кісткового мозку, лімфатичних вузлів, головного мозку (при малярійній комі). Ці органи мають гаспідно-сіре забарвлення. Водночас з малярійним пігментом спостерігається відкладення гемосидерину.

Солянокислий гематин (гемін) знаходять в геморагічних ерозіях та виразках шлунка, де він виникає під впливом фер­ментів шлункового соку і соляної кислоти. Слиз, який покриває дефекти слизової оболонки шлунка, набу­ває буро-чорного кольору.

Гематопорфірин — флуоресцентний піг­мент, за структурою подібний до білірубіну, містить залізо, яке не визначається звичай­ними гістохімічними засобами.

У нормі в невеликій кількості міститься у крові і сечі, відіграє роль антагоніста мела­ніну і підвищує чутливість шкіри до світла. При порушенні обміну порфірину збіль­шується його вміст у крові (порфіринемія) і в сечі (порфіринурія). Сеча, яка містить ве­лику кількість порфірину, стає червоною. Пігмент виявляється також і в калі. Ця патологія носить назву порфірія.

Виникає порфірія при інтоксикації (отруєння свинцем, сульфонлом,барбітуратами); авітамінозі РР (при пелагрі) .

При порфірії розвиваються більш-менш важкі симптоми підвищеної чутливості шкі­ри до ультрафіолетового проміння. На від­критих частинах тіла - обличчі, руках, шиї виникають еритеми, пухирі, виразки на фоні глибокої атрофії шкіри з її депігментацією. Кістки і зуби стають коричневими.