- •Лекція n11
- •Класифікація та характеристика змішаних дистрофій
- •Порушення обміну гемоглобінових пігментів
- •Порушення обміну гемосидерину
- •Порушення обміну білірубіну
- •Порушення обміну гематоїдину, гематинів і гематопорфіну
- •Порушення обміну тирозин-триптофанових пігментів
- •Порушення обміну ліпопігментів
- •Порушення обміну ліпохромів
- •Порушення обміну нуклеопротеїдів
- •Порушення обміну цероїду
Порушення обміну цероїду
Цероїдом називають ліпопігмент мезенхімальних клітин, головним чином макрофагів. Він утворюється в макрофагах шляхом гетерофагії при резорбції ліпідів. Утворення гетерофагічних вакуоль (ліпофагосом) відбувається шляхом ендоцитозу. Ліпофагосоми трансформуються у вторинні лізосоми (ліпофаголізосоми). У них ліпіди частково перетравлюються лізосомними ферментами і залишаються всередині. Це так звані третинні фаголізоми або телолізосоми, що містять речовину під назвою цероїд.
В умовах патології утворення цероїду найчастіше відзначається при некрозі тканин, особливо в ділянках крововиливів.
Порушення обміну ліпохромів
Ліпохроми в основному представлені ліпідами, в яких присутні каротиноїди, що є джерелом утворення вітаміну А. Ліпохроми надають жовтого забарвлення жировій клітковині, корі наднирників, жовтому тілу яєчників.
В умовах патології відзначають зайве накопичування ліпохромів. Наприклад, при цукровому діабеті, пігмент накопичується не тільки в жировій клітковині, але і в шкірі, кістках, що пов'язано з різким порушенням ліпідно-вітамінного обміну. При різкому виснаженні (кахексії) відбувається конденсація ліпохромів у жировій клітковині, яка стає охряно-жовтою.
Порушення обміну нуклеопротеїдів
Нуклеопротеїди утворені з білка та нуклеїнових кислот — дезоксирибонуклеїнової (ДНК) і рибонуклеїнової (РНК). Нуклеопротеїди надходять до організму з їжею.
Кінцеві продукти обміну нуклеїнових кислот, зокрема пуринового обміну - сечова кислота і її солі, що виводяться нирками.
Порушення обміну нуклеопротеїдів виражається у зайвому утворенні сечової кислоти, розвитку гіперурикемії і випаданні її солей в тканинах. Це спостерігається при подагрі, сечокам'яній хворобі та сечокислому інфаркті.
Подагра (від грец. podos — нога і agra — капкан) - це захворювання, при якому періодично в суглобах випадають солі сечокислого натрію, що супроводжується больовим приступом. Розрізняють первинну і вторинну подагру.
Первинна подагра зумовлена природженими порушеннями пуринового обміну. Про це свідчить її сімейний характер і поєднання подагри з іншими порушеннями обміну речовин (ожиріння, діабет, жовчнокам'яна хвороба). Важливу роль у розвитку захворювання має особливе харчування: вживання великої кількості тваринних білків, сухих вин, шампанського, пива, нерухомий спосіб життя. Солі звичайно випадають в синовії та хрящах дрібних суглобів, в сухожиллях і суглобових сумках, в хрящі вушних раковин. Тканини навколо відкладення солі некротизуються. Перифокально розвивається запальна гранульоматозна реакція зі скупченням гігантських клітин. По мірі збільшення відкладень солі та розростання навколо них сполучної тканини утворюються подагричні шишки (tophia urici), суглоби деформуються. У нирках відзначається накопичування сечової кислоти і солей сечокислого натрію в канальцях з обтурацією їхнього просвіту, розвиток вторинних запальних і атрофічних змін (подагричні нирки).
Сечокам'яна хвороба, як і подагра, пов'язана з порушеннями пуринового обміну, тобто бути проявом так званого сечокислого діатезу. В нирках при цьому утворюються урати.
Сечокислий інфаркт зустрічається у новонароджених, які прожили не менше двох діб, і проявляється випаданням в канальцях та збірних трубках нирок аморфних мас сечокислого натрію і амонію. Макроскопічно маси у вигляді жовто-червоних смуг, які сходяться біля сосочків мозкового шару нирки. Виникнення сечокислого інфаркту пов'язане з інтенсивним обміном у перші дні життя новонародженого і відображає адаптацію нирок до нових умов існування.
