Прогноз при ідіопатичній тромбоцитопенічній пурпурі.

Прогноз для життя у переважній кількості випадків сприятливий. При гострій формі захворювання у дітей спонтанне одужання настає у 90% випадків. При хронічній формі тромбоцитопенічної пурпури спостереження за хворими пожиттєве. Небезпеку для життя можуть представляти профузні кровотечі.

Гемофілія.

Виділяють декілька видів гемофілій, серед яких найбільш розповсюдженою є гемофілія А (класична). Суттєвих клінічних відмінностей між різними формами гемофілій не існує. Відрізнити їх між собою можливо за допомогою замісно-перехресних проб.

Гемофілія А – це спадковий геморагічний діатез, в основі якого лежить дефіцит плазмового фактору згортання VIII:С (антигемофільного глобуліну А) або його молекулярні аномалії.

Гемофілія В (хвороба Кристмаса) – це спадковий геморагічний діатез, в основі якого лежить дефіцит активності фактору згортання IХ (плазмового компоненту тромбопластину).

Гемофілія С (хвороба Розенталя) – це спадковий геморагічний діатез, в основі якого лежить дефіцит фактору згортання ХI.

Загальні відомості про фактори згортання та шляхи їх активації.

• Активація факторів згортання забезпечує вторинний (плазмовий) гемостаз, в ході якого утворюються нитки фібрину, які скріплюють агрегати тромбоцитів, що утворилися під час первинного гемостазу.

• Номенклатура факторів згортання крові:

I Фібриноген

II Протромбін

III Тканинний фактор

IV Кальцій

V Проакцелерин

VII Проконвертин

VIII:С Антигемофільний фактор А

IХ Плазмовий тромбопластиновий компонент

Х Фактор Стюарта-Прауєра

ХI Попередник плазмового тромбопластину

ХII Фактор Хагемана

ХIII Фібриностабилізуючий фактор

• Прекалікреїн (фактор Флетчера)

• Високомолекулярний кініноген (фактор Фіцжеральда-Фложе)

Фактор VI було виключено з номенклатури, бо є активною формою фактору V. Буква «а» біля римської цифри означає активну форму фактору згортання.

• Процес згортання складається з серії реакцій за участю коагуляційних факторів, до яких відносяться ензиматичні попередники (зимогени), неензиматичні фактори, іони кальцію, субстратний білок фібриноген і фосфоліпід.

• Синтез частини плазмових факторів згортання (II, VII, IX та X) відбувається в печінці під впливом вітаміну К.

Етіологія гемофілій.

Причиною гемофілії А є рецесивне спадкування ураженого гену Х-хромосоми, який контролює синтез антигемофільного глобуліну А (фактору VIII:С). Кондукторами захворювання є жінки. Хворіють гемофілією чоловіки. Ймовірність захворювання жінки існує, коли від хворого на гемофілію батька та від гетерозиготної за патологічною Х-хромосомою народжується дівчинка. Таке може траплятися вкрай рідко, переважно у випадках кровних шлюбів.

Причиною гемофілії В є рецесивне спадкування ураженого гену Х-хромосоми, який контролює синтез фактору згортання IХ. Характер спадкування не відрізняється від такого при гемофілії А.

Причиною гемофілії С є рецесивне спадкування ураженого гену, який контролює синтез фактору згортання ХI. Ген гемофілії С зв’язаний не з Х-хромосомою, а із соматичною 4-ю хромосомою. Тому захворювання може зустрічатися як у чоловіків, так і у жінок.