Миелограмма

активный гемопоэз

недостаточное количество гемоглобинизированных эритрокариоцитов

но гемопоэз неэффективен

Десфераловый тест

В организме повышенный запас железа

симптоматическое

предотвращение гемосидероза

трансфузия эритроцитов

десферал - в дозе 10 мг/кг массы тела детям

десферал - в дозе 500 мг/сут. - взрослым

спленэктомия.

фолиевая кислота по 0,005г 2 раза в день

обусловлены образованием антител

к собственным антигенам эритроцитов

что приводит к их гемолизу

образуются при несовместимой трансфузии

реагируют при Т тела

реагируют при низких Т

образуются против модифицированных экзогенных факторов

при иммунизации беременной антигенами эритроцитов плода

коллагенозы

хронический гепатит

злокачественные опухоли

СПИД, СКВ

АУТОИММУННАЯ АНЕМИЯ С ТЕПЛОВЫМИ АГГЛЮТИНИНАМИ

развивается в любом возрасте

Начало обычно острое

чаще болеют взрослые, женщины

с признаками внутрисосудистого гемолиза

Повышение непрямого билирубина в кр

Наличие в моче гемоглобина и гемосидерина

Тромботические осложнения

ног, мезентериальных, воротных вен

Спленомегалия

Анемия тяжелая

Сфероцитоз

Полихроматофилия

Главный диагностический критерий

положительная проба Кумбса

положительный антиглобулиновый тест

взаимодействие антител с IgS

развивается внезапно

после инфекций

микоплазменная пневмония

инфекционный мононуклеоз

лимфопролиферативные состояния

Провоцирующий фактор

переохлаждение, вызывающее острый гемолитический криз

Крапивница

акроцианоз ушей, носа, пальцев

спазм сосудов

Гемолиз не выражен

не сопровождается гемоглобинемией

В мазках крови

Анемия и ретикулоцитоз умеренные, эритроцитарные агрегаты

Холодовые агглютинины - антитела класса IgM, реагируют с гликопротеинами мембраны ЭЦ

определяются в высоком титре при помощи непрямой реакции Кумбса

характеризуется острым гемолитическим кризом

с гемоглобинурией, синдромом Рейно

появляется после переохлаждения (питье холодной воды, купание)

Появляются сильные боли в спине и ногах

рвота, понос, гепатоспленомегалия

выделяется моча темно-коричневого цвета

Серологическое исследование

выявляет холодовые гемолизины Доната-Ландштейнера

которые фиксируются на ЭЦ при низкой температуре

и лизируют ЭЦ после повышения температуры