Регуляция количества эритроцитов (эритропоэза)

Основным фактором, регулирующим образование и созревание эритроцитов в красном костном мозге, является гормон эритропоэтин. Он синтезируется ЮГА нефронов в ответ на уменьшение количества эритроцитов и гипоксию и в условиях активации симпато-адреналовой системы.

Адреналин

Гипоксия

Эритропения

Почки

Эритропоэтин

Красный костный мозг

Эритропоэтин

Эритроциты циркулируют в крови около 120 дней, после чего разрушаются в селезенке. При разрушении эритроцитов высвобождается Hb, который подвергается ферментативной деградации. Разрушение эритроцитов – это гемолиз. Он протекает внутрисосудисто (10-20%), а остальные эритроциты захватываются купферовскими клетками печени, макрофагами селезенки и красного костного мозга – внутриклеточный гемолиз.

Внутрисосудистый гемолиз

Hb поступает в плазму

3-10 мг/л плазмы (свободная форма)

Из эритроцитов

Соединяется с белком плазмы гаптоглобином (1 г/л плазмы)

Поглощается паренхиматозными клетками печени с дальнейшим превращением гема в железо и билирубин

Выведение через мочу и кал в составе стеркобилина и уробилина

Стеркобилин и уробилин

Выводится из организма в составе мочи и кала

Выводится с желчью в кишечник

33 Мг билирубина

5 Мг железа

(всего за сутки до 30 мг)

1 г Hb

Внутриклеточный гемолиз группы крови. Ситема аво.

Путем внутриклеточного гемолиза в сутки разрушается 6-7 г Hb. Белковая часть молекулы подвергается протеолизу, а из гема образуется билирубин и железо.

Связаны с иммунными защитными реакциями через групповую принадлежность.

Итак, ГРУППЫ КРОВИ. СИСТЕМА АВО

Название системы АВО происходит от названия агглютиногенов.

Что такое агглютиногены?

В начале прошлого века (1901-1903) Карл Ландштейнер и Ян Янский установили существование на поверхности эритроцитов человека особых антигенов – агглютиногенов.

Групповые антигены – это изоиммунные антигены, они передаются по наследству и не изменяются в течение жизни.

Существует 2 вида агглютиногенов: А и В.

Они могут обнаруживаться на мембранах эритроцитов в 4х комбинациях:

А В АВ О

ЧТО ТАКОЕ АНТИГЕНЫ?

Антигены – это высокомолекулярные белки, которые несут генетически чужеродную информацию, а значит в организме, для которого они чужеродные, они вызывают специфический иммунный ответ –

ОБРАЗОВАНИЕ АНТИТЕЛ = Ig

В случае групповых антигенов (агглютиногенов) антитела к ним носят название агглютинины.

Существуют 2 вида агглютининов: α и β

(сколько агглютиногенов, столько и агглютининов)

Варианты групп крови в системе АВО:

0 (α,β) I A (β) II B (α) III AB (0) IV

Таким образом, в крови человека присутствуют разноименные агглютиногены и агглютинины

А ЧТО БУДЕТ, ЕСЛИ СМЕШАТЬ ОДНОИМЕННЫЕ?

АГГЛЮТИНАЦИЯ. При взаимодействии антигена с антителом развивается иммунная реакция → агглютинация – склеивание эритроцитов.

Механизм. Антитела би- и поливалентные, т.е. имеют несколько участков связывания с антигеном. Одна молекула АТ может взаимодействовать с несколькими АГ на разных эритроцитах, вызывая их склеивание друг с другом.

АТ

АТ

АТ

Последствием агглютинации является внутрисосудистый гемолиз – разрушение эритроцитов.

Если эта реакция происходит в организме (например, при переливании несовместимой по группе крови), то последствия могут быть самыми фатальными и закончиться гибелью пациента:

1. резкое сужение почечных капилляров – токсическое действие соединений из гемолизированных эритроцитов;

2. Снижение количества циркулирующих эритроцитов→ циркуляторный шок: ↓ артериального давления, ↓ почечного кровотока, олигоурия;

3. Hb из лизированных эритроцитов преципитирует в почечных канальцах и блокирует их → острая почечная недостаточность

Существует другой вид агглютиногенов на поверхности эритроцитов, который формирует СИСТЕМУ РЕЗУС. Она открыта Винером и Ландштейнером в экспериментах на обезьянах макак резус. Эта система образована всего одним геном, который существует в 6 модификациях

CDE cde

Rh+ определяется в 4 комбинациях, где есть антиген D, обладающий наибольшей агглютинабильностью!

CDE, CDe, cDE, cDe

Возможны 2 серологических варианта:

Rh⁺ (это все модификации с участивем D-антигена)

Rh⁰ (отсутствие в эритроцитах Rh-антигена)

В плазме крови нет генетически обусловленных агглютининов для резус-фактора, но они могут появиться при условии:

1. Если в кровь резус-отрицательного реципиента попадают резус-положительные эритроциты при переливании несовместимой крови;

2. при резус-конфликте мать – плод.

На присутствие резус-положительных эритроцитов в крови резус-отрицательного реципиента вырабатываются антитела – агглютинины, которые способны вызвать реакцию агглютинации.

Такие агглютинины называются неполными, а реакции, которые они вызывают, лежат в основе резус-конфликта матери и плода.

Такая ситуация возможна, когда женщина Rh−, а отец ребенка и ребенок Rh+.

Эритроциты плода могут мигрировать через плацентарный барьер в кровь матери и вызвать у нее выработку антирезус-антител – агглютининов. Агглютинины проникают обратно в кровь плода и могут вызвать агглютинацию его эритроцитов с последующим гемолизом. В результате у новорожденных развивается гемолитическая болезнь новорожденных, сопровождающаяся

1. тяжелой анемией,

2. гипоксией и интоксикацией,

3. гепато- и спленомегалией и, как следствие,

4. умственной отсталостью.