5. Судорожный и гипертермический синдром. Причины. Клиника. Неотложная помощь.

Судороги – непроизвольные мышечные сокращения, проявляющиеся в виде приступов, продолжающиеся различное время и являющиеся клиническими признаками поражения центральной нервной системы.

Причина появления судорог в значительной степени связана с возрастом ребенка. У новорожденного чаще всего судороги обусловлены асфиксией, кровоизлияниями в мозг, реже – гипогликемией, гипокальциемией, грубым нарушением водно-электролитного баланса, передозировкой медикаментов. В возрасте старше шести месяцев причиной судорог могут быть гипертермический синдром, менингит и энцефалит, отравления, эксикоз, тяжело протекающие инфекционные заболевания, опухоли и абсцессы головного мозга.

Клиника. Клинические проявления судорожного синдрома весьма разнообразны. Судороги различаются по времени появления, по длительности, по уровню поражения ЦНС, состоянию сознания в момент появления судорог, по частоте, распространенности и форме проявления. Различают клонические и тонические судороги.

Клонические судороги - это быстрые мышечные сокращения, следующие друг за другом через короткий, но не равный, промежуток времени. Они могут быть ритмичными и неритмичными и свидетельствуют о возбуждении коры головного мозга. Клонические судороги начинаются с подергивания мышц лица, затем  быстро переходят на конечности и становятся генерализованными. Дыхание шумное, хрипящее, на губах появляется пена. Кожные покровы бледные. Тахикардия. Клонические судороги бывают разной продолжительности. Иногда они могут привести к летальному исходу.    

Тонические судороги - это длительные мышечные сокращения. Они возникают медленно и длятся продолжительное время. Тонические судороги могут возникнуть первично, но бывают и непосредственно после клонических (например, при эпилепсии). Судороги бывают общие и локализованные. Появление тонических судорог свидетельствует о возбуждении подкорковых структур мозга.    

Клиническая картина судорожного приступа очень характерна. Ребенок внезапно теряет контакт с внешней средой. Взгляд блуждающий, глазные яблоки сначала плавают, а затем фиксируются вверх или в сторону. Голова запрокинута, руки согнуты в кистях и локтях, ноги вытянуты, челюсти сомкнуты. Возможно прикусывание языка. Дыхание и пульс замедляются, может наступить апноэ. Эта тоническая фаза клонико-тонических судорог длится не более минуты, затем ребенок делает глубокий вдох.

Клиника судорожного приступа зависит от причины, которая его вызвала, и характерна для определенного патологического состояния.

Судороги, возникающие в результате травмы головного мозга, носят клонико-тонический характер. Одновременно может выявиться поражение черепно-мозговых нервов. Возможно появление нистагма, анизокории, нарастания расстройства дыхания, что свидетельствует о компрессии ствола мозга. Появление припадков возможно сразу после травмы, в раннем посттравматическом периоде и в течение 4-х недель после травмы. Если после исчезновения острой картины заболевания сохраняются рецидивирующие припадки, говорят о посттравматической эпилепсии. У детей с приступами в раннем посттравматическом периоде о повышенном риске развития посттравматической эпилепсии свидетельствуют следующие факторы: возраст до 10 лет, открытая черепно-мозговая травма (ЧМТ), длительное посттравматическое нарушение сознания, семейная предрасположенность к эпилепсии и гиперсинхронизированная активность на ЭЭГ. Таким пациентам должно проводиться профилактическое противосудорожное лечение или, по крайней мере, вестись тщательное наблюдение.

При септическом процессе в связи с острым нарушением мозгового кровообращения развивается картина инсульта. Отмечается потеря сознания, клонические или локальные клонико-тонические судороги. Гемиплегия наблюдается на противоположной поражению стороне.

При острых инфекционных заболеваниях, протекающих с поражением ЦНС, судороги возникают на высоте заболевания и носят тонический или клонико-тонический характер. В этом случае судороги  связаны с общемозговыми нарушениями и отражают энцефалитическую реакцию на микробную инвазию. Обычно судороги исчезают после снижения  температуры.

При гнойном менингите судороги носят характер тонического напряжения мышц конечностей и клонических подергиваний мышц лица и тела. При энцефалите наблюдаются тремор, тризм и клонические судороги в начале заболевания.

Судорожные припадки в клинической картине опухолей головного мозга отличаются большим полиморфизмом. У большинства больных судороги носят общий, генерализованный характер с потерей сознания, пеной в углах рта. В отдельных случаях у одного больного может наблюдаться чередование больших и малых эпилептических припадков. Для детей старшего возраста очаговые припадки являются более характерным симптомом, имеющим определенное топико-диагностическое значение. Судорожный синдром особенно часто наблюдается в первые 3 года жизни при различных локализациях и гистологических структурах опухоли. В этой возрастной группе судороги бывают у каждого третьего ребенка и, как правило, появляются рано, в 1-й месяц заболевания. Отличительной особенностью судорог у детей раннего возраста является преобладание тонического компонента в период припадка и их генерализованный характер.

Отдельные формы судорожных припадков при эпилепсии могут объединяться в статус. Это всегда опасно для жизни из-за возможности возникновения отека легких и\или мозга, недостаточности кровообращения, пневмонии и гипертермии. Продромальные симптомы в виде раздражительности, головных болей или ауры длятся в течение часов или дней. При эпилептическом статусе grand mal припадок начинается со вскрика, побледнения или цианоза вследствие нарушения дыхания, генерализованных тонико-клонических судорог, потери сознания и заканчивается сном, расширением зрачков, положительным симптомом Бабинского, оживлением глубоких рефлексов; затем приступ повторяется в течение часа. Судороги  могут продолжаться на протяжении всего дня, доводя больного до полного изнеможения.

К фебрильным судорогам относят приступы, возникающие у детей в возрасте от нескольких месяцев до 5 лет на фоне лихорадки при отсутствии признаков нейроинфекции. В большинстве случаев они возникают в возрасте от 1 года до 3 лет. Фебрильные судороги делятся на типичные (простые) и атипичные (сложные). К типичным относятся однократные генерализованные тонико-клонические или клонические приступы короткой продолжительности (3-5 минут), наблюдающиеся в основном при температуре тела более 39 С°. Атипичные или сложные – это фокальные или латерализованные судороги, более длительные (более 15 минут) или повторяющиеся в течение 1 суток: нередко при температуре тела ниже 39 С°.

Неотложная помощь

Лечение судорожного синдрома у детей проводится по нескольким направлениям: коррекция и поддержание основных жизненно важных функций организма; противосудорожная и дегидратационная терапия.

I.	Коррекция и поддержание основных жизненно важных функций организма:

1.	Необходимо обеспечить проходимость дыхательных путей:
­	приподнять подбородок или выдвинуть вперед нижнюю челюсть, при подозрении на травму шейного отдела позвоночника иммобилизуют шею;

­	при западении языка вводят воздуховод;
­	назначают 100% кислорода; ,

­	если, несмотря на принятые меры, нарушения дыхания сохраняются, до восстановления самостоятельного дыхания проводят вентиляцию легких 100% кислородом с помощью маски и дыхательного мешка. В тех случаях, когда этого недостаточно или когда требуется вентиляция, показана интубация трахеи.
2.	Поддержание кровообращения.

3.	Контроль за состоянием водно-электролитного обмена, кислотно-основного состояния.

При наличии нарушений следуют проводить коррекцию имеющихся сдвигов. Если есть основания подозревать повышение ВЧД, то введение жидкости ограничивают до объема, необходимого для поддержания нормального АД.

II.	Противосудорожная терапия.

1.	Бензодиазепины:
­	диазепам – быстродействующий противосудорожный препарат. Начальная доза 0,1-0,2 мг/кг (максимально 10 мг) вводят за 1-4 мин. При неэффективности вторая доза 0,25-0,4 мг/кг (максимально 15 мг).

­	лоразепам – быстродействующий противосудорожный препарат. Начальная доза 0,05-0,1 мг/кг (максимально 4 мг) в течение 1-4 мин. При неэффективности вводят дозу 0,1 мг/кг.

Побочный эффект бензодиазепинов – угнетение дыхания (в ряде случаев он частично обусловлен быстрым введением препаратов). Поэтому под рукой должно быть все необходимое для интубации и ИВЛ.

2.

Фенитоин - эффективное противосудорожное средство с относительно длительным действием, его назначают в сочетании с бензодиазепинами. Способствует активному выведению из нервных клеток ионов натрия, что снижает возбудимость нейронов и препятствует их активации при поступлении к ним импульсов из эпилептогенного очага. Не оказывает общего угнетающего действия на ЦНС. Начинает  действовать через 10-30 мин. Инфузию (вместе с инфузией NaCl 0,9 %) начинают сразу после введения бензодиазепинов, доза 15-20 мг/кг в/в за 20 мин. (максимальная скорость введения 1 мг/кг в мин.). Поддерживающая доза 5 мг/кг в сутки. Наиболее тяжелые побочные эффекты – нарушения ритма сердца и  снижение АД, поэтому необходим непрерывный мониторинг ЭКГ. Инфузия не должна быть слишком быстрой. Перед введением фенитоин разводят т. к. возможно выпадение осадка.

3.

Если вышеперечисленное лечение неэффективно назначают фенобарбитал. Он относится к производным барбитуровой кислоты и оказывает выраженное снотворное действие. Эффективность фенобарбитала связана с его угнетающим влиянием на возбудимость нейронов эпилептогенного очага. Доза препарата 10 мг/кг в/в в течение 15 мин. Если через 20-30 мин. эффект отсутствует введение повторяют дважды в той же дозе.

III.	Дегидратационная терапия

Обязательным условием при лечении судорожного синдрома является проведение дегидратационной терапии.

1.	Фуросемид вводят в/в или в/м из расчета 3-5 мг/кг в сутки.
2.	Диакарб назначают внутрь, в дозе 0,06-0,25 г/сутки.

3.	Для увеличения осмотического давления плазмы вводят в/в альбумин и свежезамороженную плазму.

Лечение фебрильных судорог. Наиболее эффективными  препаратами при лечении острого эпизода фебрильных судорог являются диазепам – 0,2-0,3 мг/кг и лоразепам  0,005-0,02 мг/кг.

Комплекс профилактических мероприятий включает назначение жаропонижающих препаратов и антиконвульсантов (диазепам 0,2-0,45 мг/кг ректально или 0,5 мг/кг перорально) на период лихорадки.

       Лечение судорог при гипогликемии. Выясняют получает ли больной инсулин. После взятия крови для определения глюкозы в плазме вводят 25% глюкозу 0,25-0,5 г/кг внутривенно болюсно. Затем продолжают инфузию со скоростью 4-6 мг/кг в мин.

Гипертермия (солнечный или тепловой удар, злокачественная гипертермия и др.) представляет собой нарушение температурного гомеостаза, возникающей в результате неконтролируемой выработки тепла, недостаточной теплоотдачи или расстройства гипоталамической терморегуляции.

• Тепловой удар – это крайняя степень перегревания организма, развивающаяся у детей, находящихся в условиях высокой температуры окружающей среды, особенно в сочетании с высокой влажностью воздуха.

Причина- Перегреванию больше подвергнуты пациенты с нарушениями питьевого режима, дети с чрезмерно развитым слоем подкожно-жировой клетчатки, заболеваниями центральной нервной системы или перенесшие черепно-мозговую травму, патологией эндокринной системы и другими состояниями, характеризующимися нарушением механизмов терморегуляции.

Клиника. При тепловом ударе отмечается характерная триада признаков:

1.	Тяжелые неврологические нарушения, проявляющиеся головной болью, оглушенностью или потерей сознания. Нередко отмечаются бред и галлюцинации. Возможно развитие судорог.
2.	Очень высокая температура тела (ректальная температура превышает 42оС).

3.	Горячие на ощупь, бледные и сухие кожные покровы, отсутствие потоотделения.

Диагностика обычно не вызывает затруднений, однако, учитывая, что тяжелое состояние может развиться не сразу, а спустя 4-6 часов после пребывания ребенка в неблагоприятных условиях, необходимо собрать анамнестические данные. Выясняют длительность повышения температуры, потребление жидкости, диурез, наличие предрасполагающих факторов и сопутствующих заболеваний.

Лечение. Срочно начинают физические методы охлаждения (ребенка раздевают, прикладывают пакеты со льдом к голове, шее, на паховую область; кожные покровы увлажняют и обдувают вентилятором). Для того, чтобы уменьшить озноб и, соответственно, теплообразование назначают фенотиазины (диазепам 0,1-0,2 мг/кг, лоразепам 0,05-0,1 мг/кг).

В связи с резко нарушенной периферической циркуляцией медикаментозные средства следует вводить внутривенно. При судорогах назначают фенитоин – 15-20 мг/кг или фенобарбитал - 10 мг/кг.

Для коррекции водно-электролитных нарушений начинают внутривенное введение глюкозо-солевых растворов со скоростью 20-30 мл/кг/час.

При нарушениях дыхания, гемодинамики и неврологических симптомах назначают оксигенотерапию, а по показаниям – ИВЛ.

• Злокачественная гипертермия (ЗГ) является состоянием острого гиперметаболизма скелетных мышц, которое возникает во время общей анестезии или сразу же после нее и вызывается летучими ингаляционными анестетиками, сукцинилхолином, и, вероятно, стрессом и нагрузкой.

Причины- изменения генетического участка в 19 паре хромосом, отвечающего за структуру и функции кальциевых каналов саркоплазматического ретикулума миоцитов скелетных мышц.

Клиника. К классическим признакам ЗГ относятся тахикардия, тахипноэ, гипертермия, цианоз и генерализованная мышечная ригидность. Самым ранним симптомом развивающейся ЗГ является быстрый рост концентрации СО2 в выдыхаемом газе. При исследовании КОС отмечается значительное повышение РаСО2, снижение РаО2 и смешанный ацидоз.

Уже ранней фазе развития ЗГ могут наблюдаться нарушения сердечного ритма – желудочковая тахикардия и экстрасистолия. При прогрессировании патологического процесса развивается брадикардия с последующей остановкой сердечной деятельности. Причиной остановки сердца является резкая гиперкалиемия на фоне гипоксии и метаболических расстройств.

Выраженность мышечной ригидности может быть различная, от умеренной неподатливости до генерализованной мышечной контрактуры. Курареподобные миорелаксанты не купируют мышечную ригидность, вызванную ЗГ.

Смерть при злокачественной гипертермии может наступить в результате остановки сердца, повреждения головного мозга, внутреннего кровотечения или поражения других систем организма.

Лечение. В настоящее время разработан протокол ведения больных с острым синдромом злокачественной гипертермии.

1.	Немедленно прекратить введение всех триггерных препаратов.
2.	Начать гипервентиляцию легких 100% кислородом.

3.	Ввести внутривенно дантролен в дозе 2-3 мг/кг. Общая доза препарата вместе с повторными введениями может составить 10 мг/кг и более. (Дантролен – некурареподобный миорелаксант, замедляет высвобождение ионов кальция из саркоплазматического ретикулума. В результате угнетается сократимость мышечных волокон и устраняется гиперметаболизм мышечной клетки).
4.	Катетеризировать центральную вену.

5.	Провести коррекцию метаболического ацидоза с помощью внутривенного введения гидрокарбоната натрия в дозе 1-3 мэкв/кг.
6.	Проводить активное охлаждение пациента. Внутривенно вводить охлажденный физиологический раствор по 15 мл/кг каждые 10 минут 3 раза. Промывать желудок холодным раствором, лед на голову, шею, паховую область.

7.	Коррекция гиперкалиемии внутривенным введением концентрированных растворов глюкозы с инсулином (глюкозы 0,5 г/кг и инсулина 0,15 Ед/кг), после этого введение хлористого кальция – 2-5 мл/кг.
8.	Для лечения аритмии внутривенно вводится новокаинамид (1 мл/кг/час до 15 мг/кг) или лидокаин – 1 мг/кг. Блокаторы кальциевых канальцев в сочетании с дантроленом противопоказаны.

9.	Поддерживать диурез (не менее 1 мл/кг/час) с помощью внутривенного введения маннитола (0,5 г/кг) или фуросемида (1 мг/кг).
10.	Каждые 10 минут контролировать КОС, газы крови, концентрацию сывороточных электролитов.

Применение дантролена в сочетании с рациональной интенсивной терапией позволило в последние годы снизить летальность при молниеносных формах ЗГ примерно до 20%.