Клинико-морфологические сопоставления при волчаночном гломерулонефрите

Класс нефрита (по классификации ВОЗ)	Морфологические особенности	Клинические проявления
Класс I минимальные изменения	Нормальные клубочки при световой микроскопии и наличие депозитов в мезангии при иммунофлюоресценции	Отсутствуют изменения в моче, функция почек нормальная. Прогноз благоприятный, возможна трансформация в более серьёзный тип нефрита
Класс II (8-30%): мезангиальный пролиферативный гломерулонефрит	Различная степень мезангиальной гиперклеточности с наличием иммунных депозитов в мезангии	Протеинурия <1 г/сут, гематурия. Функция почек сохранена. Развитие нефротического синдрома и почечной недостаточности не характерно. Прогноз благоприятный при отсутствии трансформации в более тяжёлый тип нефрита
Класс III (10-25%): фокальный гломерулонефрит	Может быть активное или хроническое, сегментарное или тотальное, эндо- или экстракапиллярное повреждение с вовлечением менее 50% клубочков	Протеинурия >1 г/сут, в 20-30% случаев развивается нефротический синдром. Изменения мочевого осадка умеренные. Течение прогрессирующее. Высокий риск развития хронической почечной недостаточности, резистентность к иммуносупрессивной терапии. Прогноз относительно благоприятный в случае адекватной терапии
Класс IV (20-60%): диффузный пролиферативный гломерулонефрит	Морфология та же, что при классе III, но в процесс вовлечено >50% клубочков	Выраженная протеинурия, гематурия, цилиндрурия. Высокая частота АГ и почечной недостаточности различной степени выраженности, низкий уровень комплемента. Прогноз при неадекватной терапии неблагоприятный
Класс V (10-20%); мембранозный гломерулонефрит	Равномерное утолщение базальной мембраны клубочков вследствие субэпителиального и внутримембранного отложения иммунных депозитов	Протеинурия >3 г/сут, нефротический синдром с мочевым осадком. Почечная недостаточность и АГ редки, иммунологические нарушения умеренные. Прогноз благоприятный для больных с умеренной протеинурией, более серьёзный при нефротическом синдроме. Возможна ремиссия
Класс VI: нефросклероз	Диффузный и сегментарный гломерулосклероз, атрофия канальцев, интерстициальный фиброз, артериолосклероз	Клинические и лабораторные признаки хронической почечной недостаточности различной выраженности. Прогноз неблагоприятный

Таблица 2.

Критерии тяжести волчаночного нефрита

Степень тяжести нефрита

Характеристика

Фокальный волчаночный нефрит (III класс) и диффузный пролиферативный волчаночный нефрит (IV класс)

Низкая	Фокальный нефрит без неблагоприятных гистологических признаков (полулуния, фибриноидный некроз, или индекс хронизации более 3) и без неблагоприятных клинических признаков (нормальная функция почек, протеинурия <3 г/сут)
Умеренная	Частичный ответ или отсутствие ответа после индукционной терапии фокального нефрита, или фокальный нефрит с неблагоприятными гистологическими признаками, или нарастание уровней сывороточного креатинина на 30%, или диффузный гломерулонефрит без неблагоприятных гистологических признаков
Высокая	Отсутствие ремиссии через 6-12 мес. от начала терапии, или нарушение функции почек, фибриноидный некроз и полулуния в более чем 25% клубочков, или смешанный мембранозный и пролиферативный нефрит, или высокий индекс хронизации изолированно или в комбинации с высоким индексом активности, или быстропрогрессирующий волчаночный нефрит (удвоение уровня сывороточного креатинина в течение 2-3 мес.)

Мембранозный нефрит (класс V)

Низкая	Протеинурия <3 г/сут, нормальная функция почек
Умеренная	Нефротический синдром, нормальная функция почек
Высокая	Нефротический синдром, функция почек нарушена (увеличение сывороточного креатинина на 30% и более)

Поражение нервной системы наблюдается у большинства больных на разных стадиях болезни и включают весь спектр неврологической симптоматики. Характерна головная боль (часто по типу мигрени), рефрактерная к эрготамину, β-адреноблокаторам, анальгетикам и трициклическим антипрессантам. Наиболее частыми вариантами цереброваскулярных нарушений являются транзиторные ишемические атаки в каротидном бассейне (джексоновские эпилептические припадки, пирамидные симптомы, нарушение речи) или вертебробазилярном бассейне (головокружения, нистагм, диплопия, тошнота, рвота). Инсульты возникают реже и связаны с уремией и АГ. При высокой активности СКВ развивает-ся синдром псевдоопухоли мозга, который включает: внутричерепную гипертензию без очаговой неврологической симптоматики с головными болями, тошнотой, рвотой, головокружением, заторможенностью. При обследовании выявляют застойные диски зрительных нервов. Эпилептические припадки (генерализованные судорожные или без судорог, фокальные) наблюдают у 20-50% больных в период обострения. Хорея - двигательный синдром экстрапирамидного генеза, развивается в 1-4% случаев у молодых больных. Церебральная атаксия наблюдается редко (у 1% больных), проявляется нарушением равновесия и координации, дизартрией, снижением тонуса мышц. Миелопития развивается в 1% случаев и обусловлена активностью СКВ и наличием аФЛ (за счёт ишемического некроза и демиелинизации волокон спинного мозга), может носить вторичный характер (компрессионные переломы позвонков, туберкулёз, вирусная инфекция). Начало миелопатии чаще острое: появляются прогрессирующая мышечная слабость и онемение нижних конечностей. В дальнейшем возникают сегментарные нарушения чувствительности и движений на уровне поражения спинного мозга, проводниковые нарушения чувствительности, центральные парапарезы, тетрапарезы, пара- и наличием тетраплегии, нарушения функций тазовых органов. Прогноз волчаночной миелопатии неблагоприятный. Энцефаломиелопатия - многоочаговое демиелинизирующее поражение головного и спинного мозга с клинической картиной, напоминающей рассеянный склероз. Devic-синдром - это сочетание невропатии зрительного нерва с синдромом поперечной миелопатиии. Периферические невропатии встречаются у 2-21% больных, краниальные невропатии встречаются в 3-16% случаев. Клинические признаки невропатий обычно нарастают на фоне активных проявлений заболевания. Нечастое, но тяжёлое проявление - неврит зрительного нерва. Возникновение неврита следует заподозрить при резком одно- или двустороннем снижении остроты зрения, полной слепоте, болях в области глазного яблока. Вторичные поражения нервной системы развиваются на фоне АГ, уремии, гипоксемии, интеркуррентных инфекцией; приёма ГК, аминохинолиновых производных, НПВП.

Психические, нервно-психические и поведенческие проблемы свойственны 10-80% больным СКВ. Психотические состояния (у 30-50% больных) включают дезориентацию, зрительные и слуховые галлюцинации, явления аутизма и паранойяльную симптоматику. Часто возникают маниакально-подобные и депрессивные расстройства. Описаны единичные случаи кататонии. Депрессии у больных СКВ характеризуются соматическими и психопатологическими симптомами, сохраняются годами, возможны суицидальные попытки.

Поражения органов зрения и слуха

Офтальмологические проявления включают сухой кератоконъюнктивит в рамках вторичного синдрома Шёгрена, эписклерит, иридоциклит, ишемическую нейропатию, неврит зрительного нерва, а также изменения, обусловленные приёмом лекарственных препаратов (задние субкапсулярные катаракты). Вовлечение органа слуха в патологический процесс наблюдают редко (0- 3% случаев) в виде среднего отита и неврита слухового нерва с возникновением тугоухости различной степени.

Эндокринные нарушения

Развитие сахарного диабета выявляется у 7-9% больных, что в большинстве случаев обусловлено глюкокортикоидной терапией. Частота гипотиреоза составляет 1-10%, гипертиреоза - 3-11%, аутоиммунного тиреоидита Хасимото - 0,5-4%.