§2. Функциональные нарушения, возникающие при поражении центральной нервной системы

Расстройства двигательных функций

Нарушения двигательных функций в значительном своем большинстве связаны с поражением центральной нервной системы, т.е. определенных отделов головного и спинного мозга, а также периферических нервов. Расстройство движений чаще обусловлено органическим поражением нервных путей и центров, осуществляющих двигательные акты. Имеют место и так называемые функциональные двигательные нарушения, например при неврозах (истерические параличи). Реже причиной нарушения движений являются аномалии развития опорно-двигательных органов (уродства), а также анатомические повреждения костей и суставов (переломы, вывихи). В отдельных случаях в основе двигательной недостаточности лежит заболевание мышечной системы, например при некоторых заболеваниях мышц (миопатия и др.). В воспроизведении двигательного акта принимает участие ряд отделов нервной системы, посылающих импульсы к механизмам, непосредственно выполняющим движение, т.е. к мышцам.

Ведущим звеном двигательной системы является двигательный анализатор в коре лобной доли. Этот анализатор специальными проводящими путями связан с нижележащими отделами головного мозга — подкорковыми образованиями, средним мозгом, мозжечком, включение которых сообщает движению нужную плавность, точность, пластичность, а также со спинным мозгом. Двигательный анализатор тесно взаимодействует с афферентными системами, т.е. с системами, проводящими чувствительность. По этим путям поступают в кору импульсы от проприорецепторов, т.е. чувствительных механизмов, расположенных в двигательных системах — суставах, связках, мышцах. Контролирующее влияние на воспроизведение двигательных актов, особенно при сложных трудовых процессах, оказывают зрительный и слуховой анализаторы.

Движения делятся на произвольные, образование которых у человека и животных связано с участием двигательных отделов коры, и непроизвольные, в основе которых лежат автоматизмы стволовых образований и спинного мозга.

Наиболее частой формой двигательных нарушений как у взрослых, так и у детей являются параличи и парезы. Под параличом подразумевается полное отсутствие движений в соответствующем органе, в частности в руках или ногах (рис. 58). К парезам относятся такие расстройства, при которых двигательная функция только ослаблена, но не выключена совсем.

Причинами параличей являются инфекционные, травматические или обменные (склероз) поражения, вызывающие непосредственно нарушение нервных путей и центров или расстраивающие сосудистую систему, в результате чего нормальное питание этих областей кровью прекращается, например при инсультах.

Параличи различаются в зависимости от локализации поражения — центральные и периферические. Выделяются также параличи отдельных нервов (лучевого, локтевого, седалищного и др.).

Имеет значение, какой двигательный нейрон является пострадавшим — центральный или периферический. В зависимости от этого в клинической картине паралича имеется ряд особенностей, учитывая которые, врач-специалист может установить локализацию поражения. При центральных параличах характерны повышенный тонус мышц (гипертония), повышение сухожильных и периостальных рефлексов (гиперрефлексия), нередко наличие патологических рефлексов Бабинского (рис. 59), Россолимо и др. Похудание мышц рук или ног отсутствует, и даже парализованная конечность может быть несколько отечна ввиду расстройства кровообращения и бездействия. Наоборот, при периферических параличах наблюдается снижение или отсутствие сухожильных рефлексов (гипо- или арефлексия), падение мышечного тонуса (атония или гипотония), резкое похудание мышц (атрофия). Наиболее типичной формой паралича, при котором страдает периферический нейрон, являются случаи детского паралича — полиомиелита. Не следует думать, что все спинальные поражения характеризуются только вялыми параличами. Если имеет место изолированное поражение центрального нейрона, в частности пирамидного пути, который, как известно, начавшись в коре, проходит и в спинном мозге, то паралич будет носить все признаки центрального. Указанная симптоматика, выраженная в более легкой форме, обозначается как «парез». Слово «паралич» в медицинской терминологии определяется как «плегия». В связи с этим различают: моноплегию (монопарез) при поражении одной конечности (руки или ноги); параплегию (парапарез) при поражении обеих конечностей; гемиплегию (гемипарез) при поражении одной половины тела (страдают рука и нога на одной стороне); тетраплегию (тетрапарез), при котором выявляется поражение обеих рук и ног.

Параличи, возникающие в результате органического поражения центральной нервной системы, полностью не восстанавливаются, но под влиянием лечения могут ослабляться. Следы поражения могут выявляться в различные возрастные сроки в разной степени выраженности.

Так называемые функциональные параличи или парезы в своей основе не имеют структурных нарушений нервной ткани, а развиваются в результате образования застойных очагов торможения в области двигательной зоны. Чаще причиной их являются острые реактивные неврозы, особенно истерия. В большинстве случаев они имеют хороший исход.

Помимо параличей, двигательные расстройства могут выражаться в других формах. Так, например, могут возникать насильственные нецелесообразные, лишние движения, которые объединяются под общим названием гиперкинезов. К ним относятся такие формы, как судороги, т.е. непроизвольные сокращения мышц. Различают судороги клонические, при которых наблюдаются быстро следующие друг за другом то сокращения, то расслабления мышц, приобретающие своеобразный ритм. Тонические судороги характеризуются длительным сокращением мышечных групп. Иногда имеют место периодически возникающие подергивания отдельных мелких мышц. Это так называемая миоклония. Гиперкинез может проявляться в форме своеобразных насильственных движений, чаще в пальцах рук и ног, напоминающих как бы движения червя. Такие своеобразные проявления судорог носят название атетоза. Тремор — это насильственные ритмические колебания мышц, приобретающие характер дрожания. Наблюдается тремор головы, рук или ног или даже всего тела. В школьной практике тремор рук отражается на письме учеников, которое приобретает неправильный характер в виде ритмических зигзагов. Тики — под ними обычно подразумевают стереотипно повторяющиеся подергивания в определенных мышцах. Если тик наблюдается в мышцах лица, то возникают своеобразные гримасы. Бывает тик головы, века, щек и др. Некоторые виды гиперкинезов чаще связаны с поражением подкорковых узлов (полосатого тела) и наблюдаются при хорее или в резидуальнои стадии энцефалитов. Отдельные формы насильственных движений (тики, тремор) могут иметь функциональный характер и сопутствовать неврозам.

Расстройства движений выражаются не только в нарушении их силы и объема, но и в нарушении их точности, соразмерности, содружественности. Все эти качества обусловливают координацию движений. Правильная координация движений зависит от взаимодействия ряда систем — задних столбов спинного мозга, ствола, вестибулярного аппарата, мозжечка. Нарушение координации носит название атаксии. В клинике различают различные формы атаксии. Атаксия выражается в несоразмерности движений, неточности их, вследствие чего сложные двигательные акты не могут правильно выполняться. Одной из функций, возникающей в результате координированных действий ряда систем, является ходьба (характер походки). В зависимости от того, какие системы особенно нарушены, резко меняется характер походки. При поражении пирамидного пути вследствие возникающей гемиплегии или гемипареза развивается гемиплегическая походка: больной подтягивает парализованную ногу, вся парализованная сторона

туловища при движении как бы отстает от здоровой. Атаксическая походка чаще наблюдается при поражении спинного мозга (задних столбов), когда поражены пути, несущие глубокую чувствительность. Такой больной ходит, широко раскидывая в стороны ноги, и сильно ударяет пяткой об пол, как бы с размаху ставит ногу. Наблюдается это при спинной сухотке, полиневритах. Мозжечковая походка характерна особой неустойчивостью: больной ходит, балансируя из стороны в сторону, что создает сходство с ходьбой сильно опьяневшего человека (пьяная походка). При некоторых формах неврально-мышечных атрофии, например при болезни Шарко-Мари, походка приобретает своеобразный тип: больной как бы выступает, высоко поднимая ноги ("походка цирковой лошади").

Особенности двигательных нарушений у аномальных детей. Дети, утратившие слух или зрение (слепые, глухие), а также страдающие недоразвитием интеллекта (олигофрены), в большинстве случаев характеризуются своеобразием моторной сферы. Так, педагогическая практика давно уже отмечает, что большинство глухих детей обладают общей некоординированностью движений: при ходьбе они шаркают подошвами, движения их порывисты и резки, отмечается неуверенность. Ряд авторов в прошлом (Крейдель, Брук, Бецольд) проводили различные опыты, направленные на изучение как динамики, так и статики глухонемых. Они проверяли походку глухонемых на плоскости и при подъеме, наличие головокружения при вращении, возможность прыгать на одной ноге с закрытыми и открытыми глазами и т.д. Их мнения были довольно противоречивы, но все авторы отмечали моторную отсталость глухих по сравнению со слышащими школьниками.

Проф. Ф.Ф. Заседателев проводил следующий опыт. Он заставлял стоять на одной ноге нормальных школьников и глухонемых. Оказалось, что слышащие школьники могут стоять при открытых и закрытых глазах на одной ноге до 30 с, глухие дети того же возраста выдерживали в этой позе не более 24 с, а при закрытых глазах время резко снижалось до 10 с.

Таким образом, установлено, что глухие со стороны моторной сферы отстают от слышащих как в динамике, так и статике. Неустойчивое равновесие глухих одни объясняли недостаточностью вестибулярного аппарата внутреннего уха, другие приписывали это расстройствам корковых центров и мозжечка. Некоторые наблюдения, проведенные О.Д. Кудряшевой, С.С. Ляпидевским, показали, что, за исключением небольшой группы — глухие с явно выраженным поражением моторной сферы, у большинства из них моторная недостаточность имеет преходящий характер. После систематически проводимых занятий по физкультуре и ритмике движения глухих приобретают вполне удовлетворительную устойчивость, быстроту и плавность. Таким образом, моторная заторможенность глухих чаще имеет функциональный характер и при соответствующих упражнениях может быть преодолена. Могучим стимулом в развитии моторной сферы глухих являются лечебная физкультура, дозированная трудотерапия, спорт.

Аналогичное может быть сказано и в отношении слепых детей. Совершенно естественно, что отсутствие зрения снижает объем двигательных возможностей, особенно в широком пространстве. Многие слепые, пишет проф. Ф. Цех, нерешительны и боязливы в своих движениях. Они протягивают руки вперед, чтобы не наткнуться, волочат ноги, ощупывая почву, и идут согнувшись. Движения их угловаты и неловки, нет в них и гибкости при наклонах, во время разговора они не знают куда девать руки, хватаются за столы и стулья. Однако тот же автор указывает, что в результате правильного воспитания ряд недостатков моторной сферы слепых может быть устранен.

Исследования двигательной сферы слепых, проводившиеся нами в Московском институте слепых в 1933 — 1937 гг., показали, что выраженная моторная недостаточность имеет место только на первых годах обучения, за исключением небольшой группы детей, перенесших тяжелые мозговые заболевания (менингоэнцефалит, последствия удаленной опухоли мозжечка и др.). В дальнейшем проведение специальных занятий по физическому воспитанию прекрасно развивало моторику слепых. Слепые дети могли играть в футбол, волейбол1, прыгать через препятствия, совершать сложные гимнастические упражнения. Устраиваемые каждый год спортивные олимпиады слепых детей (московская школа) лишний раз подтверждают, каких успехов можно достичь с детьми, лишенными зрения, средствами специальной педагогики. Однако это дается нелегко и сопряжено с большим трудом как слепого ребенка, так и педагога. Развитие компенсаторных приспособлений, основанных на пластичности нервной системы, касается и моторной сферы, которая под влиянием специальных корригирующих мероприятий заметно выправляется. Большое значение имеет время наступления слепоты и те условия, в которых находился ослепший. Известно, что люди, потерявшие зрение в позднем возрасте, плохо компенсируют свою моторную сферу. Рано ослепшие вследствие соответствующей тренировки с молодых лет лучше управляют своими движениями, а некоторые свободно ориентируются в широком пространстве. Однако и здесь имеют значение условия воспитания. Если рано ослепший ребенок, находясь в семье, был под неусыпным наблюдением матери, рос изнеженным, не сталкивался с трудностями, не тренировался в ориентировке в широком пространстве, то его моторика также будет ограниченной. Именно у этой группы детей наблюдается указанная выше боязнь широкого пространства, иногда приобретающая характер особого страха (фобии). Изучение анамнеза таких детей показывает, что их раннее развитие проходило в условиях постоянного «держания за руку матери».

Более тяжелые изменения со стороны моторно-двигатель-ной сферы мы встречаем у детей с расстройством интеллектуальной сферы (олигофренов). Это определяется прежде всего тем, что слабоумие всегда есть результат недоразвития мозга во внутриутробном периоде в силу тех или иных заболеваний или его поражения во время родов или после рождения. Таким образом, психическая неполноценность ребенка возникает на основе структурных изменений коры головного мозга, вызываемых перенесенной нейроинфекцией (менингоэнцефа-лита) или под влиянием черепно-мозговых травм. Естественно, что воспалительные, токсические или травматические поражения коры имеют чаще диффузную локализацию, поражают в той или иной степени и двигательные области мозга. Глубоким формам олигофрении чаще сопутствуют тяжелые расстройства двигательных функций. В этих случаях наблюдаются параличи и парезы, а чаще спастические гемипарезы или различные формы гиперкинезов. В более легких случаях олигофрении локальные двигательные нарушения редки, однако имеет место общая недостаточность моторной сферы, которая выражается в некоторой заторможенности, неуклюжих, неловких движениях. В основе такой недостаточности, по-видимому, скорее всего лежат нейродинамические нарушения — своеобразная инертность нервных процессов. В этих случаях возможно значительное выправление отсталости моторной сферы путем проведения специальных корригирующих мероприятий (лечебная физкультура, ритмика, ручной труд).

Своеобразной формой расстройства движений является апраксия. При этом паралич отсутствует, но совершить сложный двигательный акт больной не может. Сущность подобных нарушений состоит в том, что такой больной утрачивает последовательность движений, необходимых для выполнения сложного двигательного акта. Так, например, ребенок утрачивает способность произвести привычные движения, поправить, застегнуть одежду, зашнуровать ботинки, завязать узел, вдеть нитку в иголку, пришить пуговицу и т.п. Таким больным не удается также произвести по приказу воображаемые действия, например показать, как едят ложкой суп, как чинят карандаш, как пьют воду из стакана и т.п. Патофизиологический механизм апраксии очень сложен. Здесь имеет место распад, вследствие действия тех или иных вредных агентов, двигательных стереотипов, т.е. слаженных систем условно-рефлекторных связей. Апраксия чаще возникает при поражении над-краевой или угловой извилины теменной доли. Расстройства письма у детей (дисграфия) есть один из видов апраксических нарушений.

Роль двигательного анализатора исключительно велика в нашей нервной деятельности. Она не ограничивается только регуляцией произвольных или непроизвольных движений, входящих в состав обычных двигательных актов. Двигательный анализатор принимает участие и в таких сложных функциях, как слух, зрение, осязание. Например, полноценное зрение невозможно без движения глазного яблока. Речь и мышление в своей основе имеют движение, так как двигательный анализатор одвиживает все речевые рефлексы, образующиеся в других анализаторах* "Начало нашей мысли, — писал И.М. Сеченов, — есть мышечное движение".

Лечение двигательных нарушений типа параличей, парезов, гиперкинезов длительное время считалось малоэффективным. Ученые опирались на ранее созданные представления о характере патогенеза этих расстройств, в основе которых лежат необратимые явления, такие, как гибель нервных клеток в корковых центрах, атрофии нервных проводников и т.д.

Однако более глубокое изучение патологических механизмов при нарушениях двигательных актов показывает, что прежние представления о природе двигательных дефектов были далеко неполными. Анализ этих механизмов в свете современной нейрофизиологии и клиники показывает, что двигательное расстройство представляет сложный комплекс, компонентами которого являются не только локальные (чаще необратимые дефекты), но и ряд функциональных сдвигов, обусловленных расстройством нейродинамики, которые усиливают клиническую картину двигательного дефекта. Эти нарушения, как показывают исследования М.Б. Эйдиновой и Е.Н. Правдиной-Винарской (1959), при систематическом осуществлении лечебно-педагогических мероприятий (применение специальных биохимических стимуляторов, активизирующих деятельность синапсов, а также специальных упражнений по лечебной физкультуре, в соединении с целым рядом воспитательно-педагогических мероприятий, направленных на воспитание у ребенка воли, целенаправленной активности на преодоление дефекта) в значительном количестве случаев снимают эти патологические наслоения. Это в свою очередь приводит к восстановлению или улучшению нарушенной двигательной функции.

Расстройства зрительных функций

Причины и формы зрительных нарушений. Тяжелые расстройства зрения не являются обязательным результатом первичного поражения нервных приборов зрения — сетчатки, зрительных нервов и корковых зрительных центров. Расстройства зрения также могут наступить в результате заболевания периферических отделов глаза — роговицы, хрусталика, светопреломляющих сред и др. В этих случаях передача световых раздражений на рецепторные нервные приборы может совсем прекратиться (полная слепота) или иметь ограниченный характер (слабовидение).

Причинами тяжелых расстройств зрения являются различные инфекции — местные и общие, в том числе и нейроинфекции, нарушения обмена веществ, травматические поражения глаза, аномалий развития глазного яблока.

Среди расстройств зрения прежде всего различают такие формы, при которых страдает острота зрения, вплоть до полной слепоты. Острота зрения может быть нарушена при поражении самого аппарата глаза: роговицы, хрусталика, сетчатки.

Сетчатка является внутренней оболочкой глазного яблока, выстилающей глазное дно. В центральной части глазного дна имеется диск зрительного нерва, от которого начинается зрительный нерв. Особенностью зрительного нерва является его строение. Он состоит из двух частей, несущих раздражение от наружных и внутренних отделов сетчатки. Вначале зрительный нерв отходит от глазного яблока как единое целое, входит в полость черепа и идет по основанию мозга, затем волокна, несущие раздражения от наружных отделов сетчатки (центральное зрение), идут кзади по своей стороне, а волокна, несущие раздражение от внутренних отделов сетчатки (боковое зрение), полностью перекрещиваются. После перекреста образуются правый и левый зрительные тракты, в которых содержатся волокна как со своей стороны, так и с противоположной. Оба зрительных тракта направляются к коленчатым телам (подкорковые зрительные центры), от которых начинается пучок Грациоле, несущий раздражение к корковым полям затылочной доли мозга.

При поражении зрительного нерва возникает слепота на один глаз — амавроз. Поражение перекреста зрительных нервов проявляется сужением полей зрения. При нарушении функции зрительного тракта возникает выпадение половины зрения (гемианопсия). Зрительные расстройства при поражении коры головного мозга в затылочной области проявляются частичным выпадением зрения (скотома) или зрительной агнозией (больной не узнает знакомые предметы). Частым случаем этого нарушения является алексия (расстройство чтения), когда ребенок утрачивает в памяти сигнальное значение буквенных изображений. К расстройствам зрения относится также потеря цветоощущения: больной не различает некоторые цвета или видит все в сером цвете.

В специальной педагогической практике выделяются две группы детей, требующих обучения в специальных школах, — слепые и слабовидящие.

Слепые дети. Обычно к слепым относят людей с такой потерей зрения, при которой нет никаких светоощущений, что бывает редко. Чаще эти люди обладают слабым светоощущением, различают свет и тьму, и, наконец, некоторые из них имеют незначительные остатки зрения. Обычно верхней границей такого минимального зрения считаются 0,03—0,04!. Эти остатки зрения могут несколько облегчить слепому ориентировку во внешней среде, но не имеют практического значения в обучении и труде, которые поэтому приходится осуществлять на основе тактильного и слухового анализаторов.

Со стороны невропсихической сферы слепые дети обладают всеми теми качествами, которые свойственны и зрячему ребенку того же возраста. Однако отсутствие зрения вызывает у слепого ряд особых свойств в его нервной деятельности, направленных на приспособление к внешней среде, о чем будет сказано ниже.

Слепые дети обучаются в специальных школах, обучение осуществляется преимущественно на основе кожного и слухового анализаторов специалистами-тифлопедагогами.

Слабовидящие дети. К этой группе относятся дети, у которых сохранились некоторые остатки зрения. Обычно принято считать слабовидящими детей, у которых острота зрения после коррекции очками колеблется от 0,04 до 0,2 (по принятой шкале). Такое остаточное зрение при наличии специальных условий (особое освещение, пользование лупой и т.п.) позволяет обучать их на зрительной основе в классах и школах для слабовидящих.

Особенности нервной деятельности. Тяжелые расстройства зрения всегда вызывают изменения общей нервной деятельности. Имеет значение возраст, в котором наступила утрата зрения (врожденная или приобретенная слепота), локализация поражения в области зрительного анализатора (периферическая или центральная слепота). Наконец, следует учитывать характер болезненных процессов, вызвавших тяжелые нарушения зрения. В этом случае особенно важно выделять те формы, которые обусловлены перенесенными мозговыми поражениями (менингит, энцефалит, мозговые опухоли и т.д.). Исходя из сказанного, изменения нервной деятельности будут отличаться некоторым своеобразием. Так, в случаях наступления слепоты, обусловленной причинами, не связанными с мозговыми поражениями, нервная деятельность в процессе роста и развития будет сопровождаться формированием компенсаторных приспособлений, облегчающих такому человеку участие в общественно полезном труде. В случаях слепоты, возникшей в результате перенесенного мозгового заболевания, описанный путь выработки компенсаторных приспособлений может быть осложнен влиянием других последствий, которые могли иметь место после мозгового поражения. Речь идет о возможных нарушениях в области других анализаторов (кроме зрения), а также интеллекта и эмоционально-волевой сферы.

В этих случаях возможно затруднение в обучении, а в дальнейшем ограничение трудоспособности. Наконец, следует иметь в виду и влияние на характер нервной деятельности временного фактора. Наблюдения показывают, что у слепорожденных или утративших зрение в раннем возрасте отсутствие его чаще не вызывает тяжелых изменений со стороны психики. Такие люди никогда не пользовались зрением, и им легче переносить его отсутствие. У потерявших зрение в более позднем возрасте (школьном, подростковом и т.д.) утрата этой важной функции нередко сопровождается определенными нарушениями со стороны невропсихическои сферы в форме острых астенических состояний, тяжелой депрессии, выраженных истерических реакций. У некоторых слепых детей наблюдаются особые фобии — страх перед большим пространством. Они могут ходить, только держась за руку матери. Если же такой ребенок остается один, то испытывает мучительное состояние неуверенности, боится сделать шаг вперед.

Некоторое своеобразие нервной деятельности, в отличие от слепых, наблюдается у лиц, относящихся к слабовидящим. Как уже сказано выше, у таких детей имеются остатки зрения, которые позволяют им при особых условиях в специальном классе обучаться на зрительной основе. Однако объем зрительной афферентации у них недостаточен; у некоторых имеется тенденция к прогрессирующему ослаблению зрения. Это обстоятельство вызывает необходимость знакомить их и с методом обучения слепых. Все это может вызвать известную перегрузку, особенно у лиц, относящихся к слабому типу нервной системы, результатом чего может явиться перенапряжение и срыв нервной деятельности. Однако наблюдения показывают, что реактивные сдвиги со стороны нервной деятельности у слепых и слабовидящих чаще наблюдаются в начале обучения. Это связано со значительными трудностями, которые испытывают вообще дети в начале обучения и приспособления к трудовой деятельности. Постепенно, по мере выработки компенсаторных приспособлений и создания стереотипов, их поведение заметно выравнивается, уравновешивается. Все это есть результат замечательных свойств нашей нервной системы: пластичности, способности компенсировать в той или иной степени утраченные или ослабленные функции.

Опишем в кратких чертах основные этапы в развитии научной мысли по вопросу о развитии компенсаторных приспособлений у лиц с тяжелыми расстройствами зрения.

Потеря зрения лишает человека многих преимуществ в процессе приспособления к внешней среде. Однако утрата зрения не является нарушением, при котором полностью невозможна трудовая деятельность. Опыт показывает, что слепые преодолевают первичную беспомощность и постепенно вырабатывают в себе ряд свойств, которые позволяют им учиться, работать и активно участвовать в общественно полезном труде. Что же является движущей силой, помогающей слепому преодолевать свой тяжелый дефект? Этот вопрос являлся предметом спора в течение длительного времени. Возникали различные теории, пытавшиеся по-разному определить путь приспособления слепого к условиям реальной действительности, овладения различными формами трудовой деятельности. Отсюда и взгляд на слепого претерпел изменения. Одни считали, что слепые, за исключением некоторого ограничения в свободе передвижения, обладают всеми качествами полноценной психики. Другие же придавали очень большое значение отсутствию зрительной функции, которая, по их мнению, оказывает отрицательное влияние на психику слепого, вплоть до нарушения интеллектуальной деятельности. По-разному объяснялись и механизмы приспособления слепого к внешней среде. Существовало мнение, что утрата одного из органов чувств вызывает усиленную работу других, которые как бы восполняют отсутствующую функцию. В этом смысле выделяли роль слуха и осязания, считая, что у слепых компенсаторно усиливается деятельность слуха и осязания, при помощи которых слепой ориентируется во внешней среде, овладевает трудовыми навыками. Проводились экспериментальные исследования, которыми пытались доказать, что у слепых обострена (по сравнению со зрячими) кожная чувствительность, особенно в пальцах кисти, а также исключительно развит слух. Пользуясь этими особенностями, слепой может компенсировать потерю зрения. Однако это положение оспаривалось исследованиями других ученых, которые не находили, что слух и кожная чувствительность у слепых развиты лучше, чем у зрячих. В этом смысле ими совершенно отрицалось принятое положение о том, что слепые обладают высокоразвитым музыкальным слухом. Некоторые приходили к выводу, что музыкальная одаренность у слепых не меньше и не больше, чем среди зрячих. Спорной оказалась и сама проблема психологии слепых. Есть ли специальная психология слепых? Ряд ученых, и в том числе отдельные тифлопедагоги, отрицали наличие таковой. Другие, в частности Геллер, считали, что психология слепых должна рассматриваться как одна из ветвей общей психологии. Считалось, что воспитание и обучение слепого ребенка, а также приспособление его к социально полезной деятельности должны строиться на учете тех особенностей его психологии, которые возникают в результате утраты зрения. Попытки вскрыть механизмы компенсации упирались в противоречивые результаты исследования слуха и осязания у слепых. Одни ученые находили особую гиперестезию (повышенную кожную чувствительность) у слепых, другие это отрицали. Аналогичные противоречивые результаты наблюдались и в области исследования функции слухового нерва у слепых. В результате этих противоречий возникли попытки объяснить компенсаторные возможности слепого процессами психического порядка. В этих объяснениях уже не выдвигался на первое место вопрос об усиленной работе периферических отделов слуховых и кожных рецепторов, якобы замещающих утраченную функцию зрения, так называемый викариат чувств, а главная роль отводилась психической сфере. Предполагали, что у слепого создается особая психическая надстройка, которая возникает в результате соприкосновения его с различными влияниями внешней среды и является тем особым свойством, которое позволяет слепому преодолевать ряд трудностей на жизненном пути, т.е. прежде всего ориентироваться во внешней среде, передвигаться без посторонней помощи, обходить препятствия, изучать внешний мир, приобретать трудовые навыки. Однако само понятие психической надстройки, несомненно, рассматриваемое в идеалистическом аспекте, было достаточно туманно. Материальная сущность тех процессов, которые имели место в подобных случаях, никак не объяснялась выдвинутой гипотезой о роли психической надстройки. Только значительно позже работами отечественных ученых (Э.А. Асратяна, П.К. Анохина, А.Р. Лурия, М.И. Земцовой, СИ. Зимкиной, B.C. Сверлова, И.А. Соколянского), основывавшихся в своих исследованиях на учении И.П. Павлова о высшей нервной деятельности, в разрешении этой сложной проблемы были достигнуты значительные успехи.

Нейрофизиологические механизмы компенсаторных процессов у слепых. Психика есть особое свойство нашего мозга отражать внешний мир, который существует вне нашего сознания. Это отражение осуществляется в мозге людей через их органы чувств, при помощи которых происходит превращение энергии внешнего раздражения в факт сознания. Физиологическими механизмами функции отражения внешнего мира в нашем мозге являются условные рефлексы, обеспечивающие высшее уравновешивание организма с постоянно меняющимися условиями среды. В коре зрячего человека условно-рефлекторная деятельность обусловлена поступлением раздражений со всех анализаторов. Однако зрячий человек не использует в достаточной степени, а иногда и совсем, те анализаторы, которые в данном акте для него не являются ведущими. Так, например, во время ходьбы зрячий человек прежде всего ориентируется на зрение; слух и особенно осязание им используются в незначительной степени. И только в особых условиях, когда зрячему завязывают глаза или при передвижении в темноте (ночью), он пользуется слухом и осязанием — начинает ощупывать подошвами почву, прислушиваться к окружающим звукам. Но такие положения для зрячего являются нетипичными. Отсюда усиленное формирование условно-рефлекторных связей со слуха и осязания при некоторых двигательных актах, например при ходьбе, у зрячего не вызывается жизненной необходимостью. Мощный зрительный анализатор достаточно контролирует выполнение указанного двигательного акта. Совершенно иное мы отмечаем в чувственном опыте слепых. Будучи лишены зрительного анализатора, слепые в процессе ориентировки во внешней среде опираются на другие анализаторы, в частности на слух и осязание. Однако использование слуха и осязания, в частности при ходьбе, не носит вспомогательного характера, как у зрячего. Здесь активно формируется своеобразная система нервных связей. Эта система у слепых создается вследствие длительных упражнений слуховой и кожной афферентации, вызванных жизненной необходимостью. На этой основе формируется и ряд других специализированных систем условных связей, функционирующих при определенных формах адаптации к внешней среде, в частности при овладении трудовыми навыками. Это и является тем компенсаторным механизмом, который позволяет слепому выйти из состояния беспомощности и включиться в общественно полезный труд. Спорным является вопрос о том, происходят ли какие-либо особые изменения в слуховом нерве или чувствительных приборах кожи. Как известно, исследования периферических рецепторов — слуха и осязания — у слепых дали противоречивые результаты. Большинство исследователей не находят местных изменений в смысле повышения слуховой или кожной периферической афферентации. Да это и не случайно. Суть сложного компенсаторного процесса у слепых заключается в другом. Известно, что периферические рецепторы производят только весьма элементарный анализ поступивших раздражений. Тонкий же анализ раздражений происходит в корковых концах анализатора, где осуществляются высшие аналитико-синтетические процессы и ощущение превращается в факт сознания. Таким образом, накапливая, тренируя в процессе ежедневного жизненного опыта многочисленные специализированные условные связи с указанных анализаторов, слепой и формирует в своем чувственном опыте те особенности условно-рефлекторной деятельности, которые не нужны в полной мере зрячему. Отсюда ведущий механизм адаптации — не особая чувствительность колеи пальцев или улитки внутреннего уха, а высший отдел нервной системы, т.е. кора и протекающая на ее основе условно-рефлекторная деятельность.

Таковы итоги многолетних споров о путях компенсации слепоты, которые могли найти правильное разрешение только в аспекте современной физиологии головного мозга, созданной И.П. Павловым и его школой.

Особенности педагогического процесса при обучении слепых и слабовидящих детей. Обучение и воспитание слепых и слабовидящих детей представляет сложный процесс, требующий от педагога не только специальных знаний тифлопедагогики и тифлотехники, но и понимания тех психофизиологических особенностей, которые имеют место у лиц, полностью или частично лишенных зрения.

Выше уже было сказано,, что с выключением из сферы восприятия такого мощного рецептора, как зрение, входящего в состав первой сигнальной системы, познавательная деятельность слепого осуществляется на основе оставшихся анализаторов. Ведущими в этом случае оказываются осязательная и слуховая рецепции, подкрепляемые усиливающейся деятельностью и некоторых других анализаторов. Таким образом, условно-рефлекторная деятельность приобретает некоторые своеобразные особенности.

В педагогическом плане перед учителем встает ряд сложных задач. Помимо чисто учебных (образовательная работа, обучение грамоте и т.д.) возникают проблемы сугубо специфического порядка, например развитие у слепого ребенка пространственных представлений (ориентировки в окружающей среде), без чего ученик оказывается беспомощным. Сюда же относится развитие моторики, навыков самообслуживания и т.д. Все эти моменты, относящиеся к воспитанию, в то же время тесно связаны с учебным процессом. Так, например, слабая ориентировка в окружающей среде, своеобразная моторная неловкость и беспомощность резко отразятся на освоении навыков грамотности, развитие которых у слепых иногда связано с целым рядом специфических трудностей. Что касается особенностей методики обучения, в частности обучения грамоте, то последняя осуществляется на основе осязания и слуха.

Ведущим моментом здесь является использование кожной рецепции. Технически обучение осуществляется при помощи особого точечного шрифта системы педагога Л. Брайля, принятого во всем мире. Сущность системы состоит в том, что каждая буква алфавита изображается различной комбинацией расположения шести выпуклых точек. Ряд исследований, проведенных в прошлом, показали, что точка физиологически лучше воспринимается кожной поверхностью пальца, чем линейный выпуклый шрифт. Проводя мягкой поверхностью кончика обоих указательных пальцев по строкам выпуклого точечного шрифта в специально напечатанной книге, слепой читает текст. В физиологическом аспекте здесь примерно происходит то же, что при чтении зрячим, только вместо глаз действует кожный рецептор.

Слепые пишут с помощью особых приемов, заключающихся в том, что металлическим стерженьком по бумаге, вложенной в особый прибор, выдавливаются буквы точечной азбуки. На обратной стороне листа эти вдавления образуют выпуклую поверхность, что дает возможность другому слепому прочесть написанный текст. Тактильная (кожная) рецепция привлекается и в других разделах учебного процесса, когда приходится знакомить слепого ребенка с формой различных предметов, механизмов, строением тела животных, птиц и т.п. Ощупывая рукой эти предметы, слепой получает некоторое впечатление об их внешних особенностях. Однако эти представления далеко не точны. Поэтому на помощь кожной рецепции в учебном процессе привлекается не менее сильный рецептор — слух, что дает возможность педагогу сопровождать тактильный показ (ощупывание предметов) словесными объяснениями. Способность слепых к абстрактному мышлению и речи (что говорит о хорошем развитии второй сигнальной системы) помогает на основе словесных сигналов учителя вносить ряд коррективов при познавании различных предметов и уточнять свои представления о них. На последующих этапах развития в познавательной деятельности слепого особое значение приобретают слух и речь окружающих.

Дальнейшее развитие тифлопедагогики невозможно без учета тех достижений, которые имеют место в технике. Речь идет об использовании, например, приборов, с помощью которых слепые ориентируются в пространстве, создании приспособлений, позволяющих слепому пользоваться книгой с обычным шрифтом, и т.д. Следовательно, современный уровень развития специальной педагогики (особенно при обучении слепых и глухонемых) требует поисков путей, позволяющих использовать достижения, которые имеют место в области радиотехники (радиолокация), кибернетики, телевидения, требует использования полупроводников (транзисторные слуховые приборы) и т.д. В последние годы ведутся работы по созданию приборов, облегчающих обучение лиц с дефектами зрения и слуха.

Что касается обучения слабовидящих детей, то в этих случаях педагогический процесс в основном строится на использовании остатков зрения, имеющихся у ребенка. Специфической задачей является усиление зрительного гнозиса. Это достигается подбором соответствующих очков, использованием луп, обращением особого внимания на хорошую освещенность класса, усовершенствование парт и т.д.

В помощь слабовидящим детям созданы контактные линзы, контактные ортостатические лупы, специальные станки для чтения обычного типе графского шрифта. Использование контактных линз оказалось достаточно эффективным; они повышают работоспособность слабовидящего школьника, уменьшают утомляемость. Принимая во внимание, что при некоторых формах слабовидения наступает прогрессирование болезненного процесса, сопровождающееся дальнейшим снижением зрения, дети получают соответствующие навыки по овладению точечной азбукой по системе Брайля.

Особенности зрительного анализатора у глухих детей. За исключением редких случаев, когда глухота комбинируется со слепотой (слепоглухие), зрение большинства глухих не представляет каких-либо отклонений от нормы. Напротив, наблюдения прежних исследователей, исходивших при решении этого вопроса из идеалистической теории викариата чувств, показывали, что глухие обладают повышенной остротой зрения за счет утраченного слуха, причем были даже попытки объяснить это особой гипертрофией зрительного нерва. В настоящее время нет оснований говорить об особых анатомических качествах зрительного нерва глухого. Зрительная адаптация глухонемых в своей основе имеет те же закономерности, о которых было сказано выше, — это развитие компенсаторных процессов в коре больших полушарий, т.е. усиленное формирование специализированных условно-рефлекторных связей, в существовании которых в таком объеме не нуждается человек, обладающий нормальным слухом и зрением.

Особенности зрительного анализатора у умственно отсталых детей. Специальная педагогическая практика уже сравнительно давно отмечала, что умственно отсталые дети недостаточно четко воспринимают особенности тех предметов и явлений, которые возникают перед их взором. Плохой почерк некоторых из этих детей, соскальзывание букв за линии тетради также создавали впечатление пониженной зрительной функции. Аналогичные наблюдения были и в отношении слуховых функций, которые в большинстве случаев считались ослабленными. В связи с этим создавалось мнение, что в основе умственной отсталости лежит неполноценная функция органов чувств, которые слабо воспринимают раздражения внешнего мира. Считалось, что умственно отсталый ребенок плохо видит, плохо слышит, плохо осязает и это ведет к пониженной возбудимости, вялой работе мозга. На этой основе создавали и специальные методики обучения, в основе которых лежали задачи избирательного развития органов чувств на специальных уроках (так называемая сенсомоторная культура). Однако такой взгляд на природу умственной отсталости является уже пройденным этапом. На основе научных наблюдений как психолого-педагогических, так и медицинских известно, что в основе умственной отсталости лежит не избирательная дефектность отдельных органов чувств, а недоразвитие центральной нервной системы, в частности коры больших полушарий. Таким образом, на фоне неполноценной структуры развивается недостаточная физиологическая деятельность, характеризующаяся снижением высших процессов — коркового анализа и синтеза, что и является характерным для слабоумных. Однако, принимая во внимание, что олигофрения возникает в результате перенесенных мозговых заболеваний (нейроинфекции, черепно-мозговые травмы), возможны отдельные случаи поражения как самого зрительного органа, так и проводящих нервных путей. Специальное исследование зрительного органа у детей-олигофренов, проведенное Л.И. Брянцевой, дало следующие результаты:

а) в 54 случаях из 75 никаких отклонений от нормы не было обнаружено;

б) в 25 случаях найдены различные аномалии рефракции (свойства глаза преломлять световые лучи);

в) в 2 случаях аномалии другого характера.

На основании этих исследований Брянцева приходит к выводу, что орган зрения некоторых учеников вспомогательных школ отличается в какой-то степени от органа зрения нормального школьника. Отличительной особенностью является меньший процент близорукости сравнительно с нормальными школьниками и высокий процент астигматизма — одной из форм аномалий рефракции.

К этому следует добавить, что у некоторых умственно отсталых детей в результате перенесенных менингоэнцефалитов встречаются случаи прогрессирующего ослабления зрения в связи с атрофией зрительного нерва. Чаще, чем у нормальных детей, имеют место случаи врожденного или приобретенного косоглазия (страбизм).

Иногда при глубоких формах олигофрении наблюдаются недоразвитие глазного яблока, неправильное строение зрачка, бегающий нистагм (ритмические подергивания глазного яблока).

Следует отметить, что педагоги специальных школ недостаточно внимательно относятся к особенностям зрения своих учеников и редко направляют их к врачам-офтальмологам. Часто своевременный подбор очков и специальное лечение резко улучшают зрение ребенка и повышают его успеваемость в школе.

Расстройства слуховых функций

Расстройства слуха — глухота, тугоухость, слуховая агнозия — связаны с поражением слухового анализатора, который состоит из периферического рецептора — кортиева органа, который расположен в улитке внутреннего уха, отходящего от него слухового нерва, продолжением которого в мозге являются слуховые пути, и коркового слухового центра в коре височной доли. Нарушение слуха в детском возрасте чаще обусловлено поражением нервной системы — слуховых нервов, реже — слуховых путей и коры головного мозга в височной доле. Так, у 70% глухих школьников причиной глухоты явился перенесенный менингит. Из других причин можно указать на ранние отиты, инфекции, интоксикации, аномалии развития слуховых органов, травмы и др. Несомненное значение имеет и передача по наследству предрасположенности к возникновению глухоты, связанной с неполноценностью систем, выполняющих слуховую функцию.

Классификация глухоты. Существует ряд классификаций глухоты, основанных на различных принципах. Так, по времени потери слуха выделяют врожденную глухоту, при этом предполагается недоразвитие или поражение органов слуха еще во внутриутробном периоде, и приобретенную, наступившую в результате различных причин, на разных возрастных этапах. Глухоту подразделяют с точки зрения локализации поражения на периферическую, когда первично пострадал периферический рецептор — улитка, слуховой нерв, и корковую (центральную), причиной которой является поражение слуховых областей в височной доле мозга или слуховых путей. Однако указанные формы клинической классификации не могут считаться вполне удовлетворительными.

В настоящее время принято считать, что в большинстве случаев глухота носит приобретенный в раннем детстве характер и связана с первичным поражением периферического рецептора (улитки, слухового нерва). Случаи корковой глухоты встречаются значительно реже. Это объясняется тем, что при наличии двусторонней (центральной) иннервации корковых слуховых областей поражение одной стороны обычно не дает выраженных расстройств слуха. Для развития полной картины корковой глухоты необходимо двухстороннее поражение обеих корковых слуховых зон или слуховых путей. Такая локализация, предполагающая наличие двух симметричных очагов в коре, наблюдается сравнительно редко. Подобные формы могут возникать при тяжелых травматических родах в результате сдавления обеих височных областей или в результате перенесенного очагового энцефалита. В этих случаях не исключается и поражение соседних отделов, прилегающих к височной области коры, в связи с чем корковая глухота может сопровождаться и другими нарушениями центрального характера — расстройством движений, неполноценностью умственной деятельности. В массе глухих, в подавляющем большинстве умственно нормальных детей, -встречается небольшая группа детей с явно выраженной умственной отсталостью.

Влияние глухоты на развитие нервной системы и психики ребенка. Глухие дети в полной мере обладают качествами, свойственными детскому возрасту вообще. Однако отсутствие речи создает ряд специфических особенностей в их психике в смысле особых форм взаимодействия с внешней средой, общения со слышащими. Речь тесно связана с мышлением, поэтому отсутствие речи, несомненно, отражается на форме мышления маленького глухого, еще не овладевшего навыками устной речи. Эти качественные особенности в развитии мышления состоят в том, что последнее развивается на базе оставшихся анализаторов — зрения, обоняния, осязания и др. Таким образом, оно носит преимущественно конкретно-образный характер. Однако это мышление, формирующееся преимущественно на основе первосигнальных связей, не имеет ничего общего с умственной отсталостью, как это предполагали много лет назад. По мере обучения устной речи (в специальных детсадах и школах) глухой ребенок овладевает запасом слов и грамматическим строем языка, у него формируется абстрактное мышление таю на основе второсигнальных связей. Таким образом, по мере роста и развития второй сигнальной системы развивается и познавательная деятельность глухого, так как она строится на основе взаимодействия двух сигнальных систем. Чем раньше началось обучение глухого ребенка устной речи, тем больше у него создается возможностей использовать устную речь в общении со слышащими. Некоторые глухие, имевшие возможность рано и систематически обучаться устной речи под руководством опытных руководителей, настолько овладели устной речью и навыком чтения с губ, что вполне свободно общались при их помощи со слышащими. Однако в силу еще недостаточно разработанной методики обучения, малого количества детсадов для глухих значительная часть глухих еще недостаточно овладевает разговорной устной речью и пользуется в общении с окружающими мимикой и жестикуляцией. Ряд исследований, посвященных физическому и психическому статусу глухих в прошлом, характеризовались пессимистическими тенденциями в отношении их возможностей. Так, некоторые исследователи, изучавшие физический статус глухих (Гартман, Куссмауль, Мюллер, Богданов-Березовский), поддерживали мнение о неполноценности соматики глухих, склонности их к туберкулезу, к особой пониженной чувствительности внутренних органов. Однако, как было доказано позже, эти качества, которые имели место у некоторых глухих, не были прямым следствием глухоты как таковой, а порождались тяжелыми условиями существования (безработица, недоедание, моральное бесправие), в которых находились глухие в буржуазных странах, в частности и в дореволюционной России. Однако еще в XVIII в. против этого резко протествовал прогрессивный писатель, педагог и философ А.Н. Радищев. Благодаря работам ряда прогрессивных педагогов мнение о неполноценности психики глухих находило все меньше сторонников.

В таком же отрицательном смысле описывались и особенности характера глухих. Черты эгоизма, жестокости, недоброжелательности к окружающим, наличие особой замкнутости, недоверчивости, наконец неблагодарности — вот те качества, которые приписывались глухим, как качества, формируемые глухотой. Конечно, такой взгляд на глухоту был ошибочным. Отрицательные стороны характера у некоторых глухих опять-таки не всегда следствие самой глухоты, а преимущественно результат тяжелых условий существования. Современные исследования показывают, что большинству глухих свойственны все лучшие человеческие качества — честность, трудолюбие, привязанность к своим учителям, чувство товарищества, справедливости. Например, в период Великой Отечественной войны большое число глухих проявили себя патриотами на трудовом фронте.

Однако было бы неправильно полностью игнорировать влияние на организм такого тяжелого дефекта, как утрата слуха и недоразвитие речи, возникающего в результате перенесения тяжелых общих заболеваний или нейроинфекций. Проведенные исследования нервной системы глухих показывают, что у них нередко наблюдается повышенная возбудимость нервной системы, в отдельных случаях определяются клинические признаки органического поражения центральной нервной системы, асимметрия черепно-мозговых нервов, неравномерность сухожильных рефлексов, патологические рефлексы, нарушение координации и др. Особенно часто встречается неполноценность вегетативной нервной системы, которая несет сложные функции приспособления организма к условиям внешней среды. В связи с этим у глухих детей нередки нарушения работы со стороны сердечно-сосудистой и дыхательной систем (учащенный пульс, изменение дыхательного ритма).

Эти отрицательные сдвиги со стороны вегетативной нервной системы чаще наблюдаются на первых годах обучения, когда нервная система глухого несет особенно большую нагрузку в связи с формированием устной речи, овладеванием школьными навыками, приспособлением к новой обстановке школы. В дальнейшем, по мере выработки стереотипов в поведении, нервная деятельность уравновешивается, что указывает на динамичность этих нарушений, их функциональную природу. Несомненно, та же закономерность, связанная с выработкой компенсаторных приспособлений в коре больших полушарий, указанная выше относительно слепых детей, также имеет место в развитии и глухого ребенка.

Слабослышащие дети. Тугоухость характеризуется тем, что у ребенка имеется более или менее стойкое понижение слуха на оба уха, в той или иной мере препятствующее нормальному общению с окружающей средой. Причины тугоухости разнообразны. Чаще это последствие заболеваний среднего уха, вызванных общими или местными инфекциями или врожденным недоразвитием слуховых органов. В ряде случаев тугоухость возникает в результате заболевания центральной нервной системы (последствие менингоэнцефалита). Имеет значение отрицательное влияние на функцию слуха заболеваний носа и горла.

Влияние тугоухости на речь и психику детей. Тугоухость оказывает отрицательное влияние как на речь ребенка, так и на его психику. Следует подчеркнуть, что степень этого влияния все же индивидуальна и зависит прежде всего от типа нервной системы, уровня интеллектуального развития и, наконец, от условий жизни.

Так, наблюдения показывают, что у большинства тугоухих, особенно у тех, у которых снижение слуха наступило в раннем детстве, речь неполноценна. Это объясняется снижением прежде всего слухового контроля. В устной речи таких детей обычно отмечаются неправильное произношение шипящих и свистящих звуков, замена их другими звуками (кошка — котка; собака — табака), а также замена звонких согласных глухими (дом — том). Характерным дефектом обычно является и неправильное произношение окончаний, которые обычно ребенок недослышит и отсюда не может правильно подражать. Это ведет к развитию аграмматизма. Снижение слухового контроля, особенно при более выраженных формах тугоухости, отражается на звучности речи, которая отличается в этих случаях глуховатостью, отсутствием модуляции, выразительности.

Отмечено несомненное влияние дефекта слуха на психику ребенка. На первоначальных этапах обучения обычно наблюдается снижение уровня познавательной деятельности. Находясь в массовой школе и не воспринимая значительную часть учебного материала, такой ребенок начинает резко снижать свою успеваемость. Обычно это вызывает у учителя массовой школы, малоопытного в подобных вопросах, мысль об умственной неполноценности ребенка. Этому впечатлению способствуют своеобразные черты в поведении таких детей — растерянность, ответы невпопад, не по существу, особенно на вопросы, заданные внезапно. По-видимому, подобное обстоятельство объясняется следующими причинами. Ребенок или совсем не слышит заданного вопроса, поэтому не может ответить, или, недослышав, а отсюда неправильно поняв суть, отвечает не по существу. Неопытный учитель может допустить ошибку, направив такого ребенка во вспомогательную школу. Однако в громадном большинстве случаев интеллект таких детей нормальный, но снижение слухового рецептора осложняет и даже делает невозможным их обучение в обычных условиях. Наличие слухового дефекта и связанных с ним трудностей приспособления к школьной среде вызывает у таких детей чувство собственной неполноценности. Это приводит к формированию таких отрицательных черт характера, как замкнутость, недоверчивость, раздражительность и т.п. Задачей специальной школы является предупредить развитие таких астенических состояний.

Слуховая агнозия. Под слуховой агнозией подразумевается особый вид расстройства акустического анализа и синтеза, возникающего в результате коркового поражения. Такие расстройства сравнительно редки, но в клинике и специальной школе как врач, так и педагоги встречаются с указанными нарушениями. Сущность их состоит в том, что при наличии нормального слуха больной теряет способность узнавать по характеру звучания знакомые ему предметы. Так, он не может узнать по звуку маятника поднесенные к его уху часы, звучащий колокольчик, звонок, знакомый музыкальный инструмент и т.п. В более сложных случаях полностью или частично теряется способность понимать смысл обращенной к больному речи. Больной напоминает человека, к которому обращаются на иностранном языке, которого он не знает. Об этих расстройствах подробнее будет сказано в главе о речевых нарушениях. При слуховой агнозии обычно нарушается фонематический слух. Больной не понимает сигнального значения отдельных звуков или слов человеческой речи. Причем расстраивается не только понимание звучащей (устной) речи, но и письма. Частным случаем слуховой агнозии является акустическая дисграфия, при которой письмо ребенка, особенно под диктовку, грубо искажается.

Особенности педагогической работы с глухими и слабослышащими детьми. Каждый педагог, приступая к обучению глухого ребенка, должен не только знать основные приемы методики обучения, но и представлять себе те физиологические механизмы, на основе которых осуществляется вся педагогическая работа с лицами, лишенными слуха.

Ведущими механизмами, через которые осуществляется познание внешнего мира, являются в норме зрительный и слуховой анализаторы.

Ребенок воспринимает в течение дня до тысячи различных зрительных и примерно такое же количество звуковых раздражений. И.М. Сеченов особенно подчеркивал роль слухового органа в познании внешнего мира, называя его особенно мощным рецептором. Но у глухого нет слуха, а если и имеются незначительные его остатки, то они не имеют практического значения в процессе познания.

В связи с отсутствием слуха у глухого отсутствует словесная речь, которая развивается только на слуховой основе. Как же тогда осуществляется процесс познания, а также общение глухого с окружающими людьми и между собой? Как уже указывалось выше, нейрофизиологическими механизмами познавательного процесса являются первая и вторая сигнальные системы. Эти системы тесно взаимодействуют, создавая в результате своей деятельности как конкретно-образное, так и абстрактное (отвлеченное) мышление. Несмотря на то, что из состава рецепторных компонентов, составляющих первую сигнальную систему, выпадает слуховой рецептор, познание все лее осуществляется на основе оставшихся анализаторов, из которых особенное значение приобретают в этих случаях зрительный, вибрационный и тактильный. Все эти анализаторы, несомненно, усиливают свою деятельность в силу тех тенденций к взаимозамещаемости функций, которые имеются в центральной нервной системе. Однако такой процесс познания, осуществляемый на основе только перво-сигнальных связей оставшихся анализаторов, конечно, имеет ограниченные возможности. В нем прежде всего нет второго и главнейшего компонента, т.е. второй сигнальной системы, которая формируется в связи с развитием словесной речи. Речь тесно связана с мышлением. Развитие словесного запаса, установление грамматического строя языка расширяют, углубляют и шлифуют работу мысли. Без развития словесной речи не только в смысле ее внешней, произносительной стороны, но и внутренней (развития словесных образов) мышление глухого отстает в своем развитии, оставаясь в пределах конкретно-образных форм.

Что касается способов общения глухих с внешним миром, а также между собой, то этот процесс происходит следующим образом. Средством общения глухого является своеобразный язык жестов и мимики. Так называемая мимико-жестикуляторная речь возникла из естественных жестов, при помощи которых обозначались некоторые предметы и действия, а также из своеобразного изменения мимики лица, отражающего те или иные чувства. Мимико-жестикуляторная речь глухонемых по своей природе и возможностям крайне бедна и примитивна. Она ограничивается понятиями о предметах, их действиях и чувствах, но не обладает интегральной способностью. Таким образом, основной задачей сурдопедагога, особенно на начальных этапах обучения, является развитие у глухого словесной речи, понятийного мышления, т.е. второй сигнальной системы. Однако этот процесс очень сложен, здесь требуется определенная последовательность. Чтобы понять это, надо обратиться к нейрофизиологическим механизмам, которые лежат в основе механизма второй сигнальной системы, т.е. речевой системы в норме.

В основе развития устной речи лежит механизм обратной рефлекторной связи. Поступающие внешние раздражители проводят в кору звуковые сигналы, которые через речеслуховой анализатор поступают в речедвигательный отдел коры. В результате возбуждения клеток этого отдела идут импульсы к органам речевой артикуляции. В свою очередь движения речевых органов (в процессе речи) образуют кинестетические импульсы (речевые кинестезии), которые в порядке обратной связи поступают в речедвигательный анализатор, который и регулирует работу этих артикуляторных органов. И.П. Павлов указывал, что базальным компонентом второй сигнальной системы являются указанные кинестезии, идущие от движения речевых органов. Без этих сигналов, поступающих непосредственно из мышц, связок речевых органов и представляющих своеобразную информацию с периферии, членораздельная речь невозможна.

Глухой не воспринимает звуковых сигналов, следовательно, образования звуковых (речевых) кинестезии у него не происходит. Однако некоторая информация в речедвигательный анализатор может косвенно поступать из зрительного анализатора. Ребенок видит движения губ говорящего человека (чтение с губ); путем ощупывания движений гортани учителя или родителей глухой ощущает различные формы вибрации при произнесении различных звуков.

Зрительные и вибрационные ощущения еще не объединены между собой, не говоря уже о том, что вообще их влияние на развитие речи значительно слабее, чем звуковых кинестезии. Таким образом, создается своеобразный обходной путь: вместо фонемы (звукового образа) используется артикулема (зрительное восприятие произносимого- звука), вместо речевых (звуковых) кинестезии используются вибрационные кинестезии.

Воспитание этого обходного пути для формирования словесной речи у глухих, когда используются заменители, процесс сложный, он, как уже было сказано выше, имеет определенную последовательность. Несмотря на то, что главнейшая задача сурдопедагога — развитие словесной речи, все же на первоначальных этапах обучения мимико-жестикуляторная речь используется для того, чтобы создать больший контакт с глухими и ближе подойти к пониманию их особенностей, так как других средств общения пока нет. Постепенно пользование мимико-жестикуляторной речью ограничивается и вспомогательным приемом в обучении глухого становится навык чтения с губ.

Чтение с губ. В основе навыка считывания с губ говорящего произносимых им слов лежит механизм подражательного рефлекса. Глухой не воспринимает на слух произносимую речь говорящего человека, но видит движения его речевых органов. Известно, что произношение каждого звука (фонемы) или их комплекса (т.е. слов) осуществляется в результате сочетанных движений губ, языка, челюстей, мягкого нёба. Но только часть звуков артикулируется на периферии речевого аппарата и воспринимается оптически. Это гласные, губные и губно-зубные звуки. Звуки, произносимые в глубине ротовой полости (заднеязычные, вибраторы и т.д.) не воспринимаются зрением. Обучающийся чтению с губ систематически наблюдает движения артикуляторного аппарата учителя, повторяет их (подражает), анализирует и запоминает те вибрационные ощущения (кинестезии), которые возникают у него при движениях собственных речевых органов. В результате систематической тренировки у учащегося создается навык понимать по губам то, о чем говорит собеседник. В этих случаях суть не в том, чтобы оптически изолированно воспринимать артикуляцию каждого звука. Речь идет об улавливании артикуляторного образа — рисунка слова или фразы. Этот процесс аналогичен чтению книг, при котором, как известно, читающий человек не вглядывается и не воспринимает каждую букву изолированно, а схватывает их комплексы, т.е. целые строки. Овладение навыком чтения с губ требует определенного напряжения, упорной тренировки, развития зрительного внимания. Этот навык дается не всем в одинаковой степени, некоторые овладевают им в совершенстве и легко считывают с губ собеседника, другие овладевают навыком слабее. Навык чтения с губ является хорошим подспорьем в деле общения глухого с окружающими людьми. Он ослабляет изоляцию, которую переживает глухой в силу утраты слуха, благоприятно действует на его психику и работоспособность. Использование зрительного анализатора в качестве средства общения при утрате слуха находит свое отражение и в другой форме речи, которая создается на основе специальных знаков при помощи пальцев руки, так называемой тактильной речи.

Дактилология. Под дактилологией, или пальцевой азбукой, подразумевается своеобразный метод общения глухих между собой или со слышащими, которые в силу каких-либо причин овладели этим методом. Сущность метода состоит в том, что звуки речи (буквы) обозначаются определенным положением пальцев. Каждая буква обозначается тем или иным дактильным знаком. Складывая пальцы в определенное положение, глухой составляет слова и фразы, которые оптически воспринимает собеседник, знакомый с условным обозначением букв. Таким образом, дактилология — это своеобразный вид письменной речи, с той лишь разницей, что буквы пишутся не на бумаге, а в воздухе, при помощи пальцевых комбинаций. Дактилология подключается как вспомогательное средство при обучении глухого устной речи, равно как и чтение с губ. Однако в последние годы, в связи с углублением наших знаний в области нейрофизиологии, в частности механизмов второй сигнальной системы, которую необходимо формировать у глухих, значение дак-тильной речи повышается. Как уже было сказано выше, непременным компонентом в регулировании членораздельной речи являются те мышечные импульсы (кинестезии), которые возникают от движения речевых органов и поступают как сигналы в речедвигательный анализатор. При глухоте зрение и вибрационные кинестезии в качестве некоторых заменителей информируют высший речевой отдел, но их объем воздействия, конечно, ограничен. При дифференцированных движениях пальцев во время дактильной речи также создаются мышечные кинестезии, которые поступают в двигательные центры коры. Указанные движения пальцев при дактильной речи, отражающие буквенные значения, создают дополнительный поток кинестезии, в какой-то мере заменяющих звуковые кинестезии, и вместе с другими информаторами (зрением, вибрацией) усиливают физиологическую основу второй сигнальной (речевой) системы у глухих. Таким образом, развитие и более полное овладение глухим дактильной речью имеет двоякое значение: с одной стороны, она создает своеобразное средство общения за счет оптического восприятия, с другой — дополнительный поток мышечных кинестезии улучшает условия для формирования устной речи.

Упражнение слуха. Когда говорят о глухих, обучающихся в специальной школе для глухих, обычно думают, что у всех этих детей полностью отсутствует слух. Однако это не так. Аудиометрическое исследование глухих школьников показывает, что случаи полного отсутствия слуха уж не так часты. Чаще имеют место те или иные остатки слуха, степень которого в большинстве случаев очень незначительна и поэтому не может иметь большого практического значения для обучения на слуховой основе.

Уточнению роли остаточного слуха в обучении глухих детей были посвящены аудиометрические исследования Л.В. Неймана и В.И. Бельтюкова, позволившие выделить 4 группы глухих с остатками слуха. Дети, отнесенные к первой группе, воспринимают лишь самые низкие частоты; только немногие из них слышат громкий голос, звучащий у самого уха при произнесении ударного гласного. Дети второй группы воспринимают низкие частоты; они способны слышать громкий голос у уха и воспринимать отдельные гласные. В третьей группе дети уже способны слышать голос разговорной громкости и могут различать отдельные слоги, а иногда отдельные знакомые слова. Наконец, дети четвертой группы слышат голос разговорной громкости на расстоянии 2 метров от уха. Эта группа детей может воспринимать объяснения учителя на слух при помощи звукоусиливающей аппаратуры. Благодаря этой аппаратуре учитель активно использует остаточный слух в процессе общения.

Необходимо применять лечебные средства (особенно в случаях еще не законченного патологического процесса в ухе) для поднятия слуховых возможностей, а также развивать слуховые ощущения с помощью звукоусиливающих аппаратов. В большинстве случаев при гибели периферического рецептора и отходящего слухового нерва попытки провести нервное возбуждение по обычному тракту малоэффективны для основной массы глухих (особенно после перенесенного менингита). Но следует помнить, что слуховые ощущения поступают в слуховую кору и по другим каналам, в частности через посредство костной проводимости. Этим путем не воспринимаются фонемы, составляющие членораздельную речь, но определенные раздражители звукового комплекса все же проводятся в центр. Таким путем у глухого развивается своеобразная тенденция к акту слушания, которая в практике носит название развития слухового внимания. Поэтому специальной слуховой работе с глухонемыми в школах должно уделяться особое внимание.

Одна из серьезнейших проблем, которая стоит перед сурдопедагогами, — это создание таких приемов и методов обучения, которые бы не только способствовали развитию познавательных способностей ребенка, но и давали ему возможность наиболее совершенным образом овладеть таким средством общения, как устная речь. Выработка техники говорения без одновременного развития высших психических функций, характерная для старых методов, в частности для чистого устного метода, не могла удовлетворить отечественных сурдопедагогов. Однако эта сложная проблема не может быть решена без глубокого изучения патогенеза глухоты сурдопедагогами совместно с представителями смежных наук — психологами, физиологами, врачами и др. Такая работа была проведена в Научно-исследовательском институте дефектологии АПН РСФСР, на специальных кафедрах педагогических институтов, а также в некоторых базовых школах.

Как уже было сказано выше, развитие словесной речи у нормально слышащих происходит на основе слухового восприятия. Глухие не имеют слуховой афферентации. В этой связи были предприняты попытки найти обходные пути для усиления потока кинестезии, которые у глухих много слабее, чем в норме. Поэтому на первоначальном этапе обучения глухих вводится дактильная речь. В процессе дактильного проговаривания в связи с дифференцированными движениями пальцев и кистей рук возникает поток кинестетических импульсов, направляющихся в мозг. Это в какой-то степени может компенсировать отсутствующую слуховую афферентацию и обеспечить формирование двигательных рефлексов в коре мозга.

Указанное положение нашло подтверждение в экспериментах Л.А. Новиковой, С.А. Зыкова и Ф.Ф. Pay. Ими был применен электроэнцефалографический метод исследования.

Суть проведенных опытов состояла в том, что у глухих школьников, в той или иной степени овладевших устной и дактильной речью, регистрировались электрические потенциалы мышц языка и мышц, управляющих движениями пальцев в тот момент, когда дети выполняли ту или иную умственную операцию (запоминание картинок, ряда чисел, выполнение арифметических действий и др.). В этих экспериментах отчетливо обнаружилось сопутствующее мыслительному процессу увеличение импульсации как с мышц языка, так и с мышц руки. Полученные данные показывают содружественный охват возбуждением мышц языка и мышц руки, указывающий на принадлежность механизмов артикуляции и дактильности к единой функциональной системе. Конечно, развитие и формирование дактильной речи вовсе не предполагают отказа от обучения глухих устной речи (как некоторые это неправильно понимают). Дактильная речь — это важное вспомогательное средство для лучшего развития основного средства общения, т.е. устной речи. С целью облегчить овладение глухими детьми устной речью Ф.Ф. Pay и Н.Ф. Слезина предложили концентрический метод обучения произношению на основе системы сокращенных фонем. Авторы поставили задачу найти более эффективные методы обучения глухих устной речи. Направление их исследований соответствовало тем закономерностям, которым подчинено развитие речи нормального ребенка; развитие это, как известно, идет от наиболее грубых дифференцировок к более тонким. Поэтому на первоначальном этапе они отрабатывали 16-17 "основных" звуков, которые достаточно четко различаются по артикуляции и являются более легкими для усвоения, чем остальные, близкие к каждому из них звуки. Таким образом, допускается временное приближенное произношение. Предлагаемый метод имеет определенное физиологическое обоснование. Из физиологии высшей нервной деятельности известно, что достичь быстрого дифференцирования близких раздражителей чрезвычайно трудно, если предварительно не образовать сравнительно грубые дифференцировки.

Н.Г. Морозова и Б.Д. Корсунская применили некоторые новые приемы развития речи у глухих детей (слово-понятие).

Педагогическая работа со слабослышащими детьми строится на иной нейрофизиологической основе, поскольку у них имеются такие остатки слуха, которые позволяют им слышать (при усилении голоса собеседника) членораздельную устную речь. Кроме того, большинство тугоухих сами владеют устной речью, хотя в ряде случаев и недостаточно полноценной, но позволяющей им все же общаться с другими, не прибегая к Другим способам.

Таким образом, особенности учебно-воспитательного процесса слабослышащих детей состоят в необходимости развития у них слуховых ощущений с помощью усилителей (специальная радиоаппаратура, индивидуальные слуховые протезы). Специфика состоит также в необходимости работать над речью ребенка, которая чаще (особенно при более тяжелых формах снижения слуха) характеризуется неясностью, смазанностью произношения, снижением звучности вследствие слабости слухового самоконтроля. В отличие от глухих, у которых целиком выпало звено в той связи, которая осуществляется между слухоречевым и речедвигательным анализаторами, у слабослышащих эта связь имеется, но она недостаточно полноценна. Задачей педагога является укрепление этой связи и выработка тонких дифференцировок для исправления недостатков звукопроизношения. Все эти мероприятия составляют определенную специфику и пронизывают весь педагогический процесс при фронтальной работе в классе слабослышащих. С некоторыми детьми нужна индивидуальная работа, особенно в области коррекции речи и голоса.

Что касается специальных педагогических мероприятий в отношении детей, страдающих слуховой агнозией, то коррекционная работа в данном случае строится на основе патофизиологических механизмов, которые имеют место при этой форме нарушения. Здесь нет, как правило, нарушения слуховой функции, что имеется в случаях глухоты и тугоухости, а страдает сенсорная функция. Иначе говоря, сигнальное значение определенных звуков, а также и звуков человеческой речи (фонем) не воспринимается ребенком или воспринимается частично. В связи с нарушением аналитико-синтетической деятельности в сфере сенсорного анализатора педагогическая работа будет состоять в формировании более тонких дифференцировок, проведении специальных занятий по развитию фонематического слуха. Основные принципы такой методики указаны в разделе, посвященном речевой корреляции.

Слепоглухонемота — наиболее тяжелый дефект в системе анализаторов. В этом случае выключены из активной деятельности ведущие дистантные рецепторы (слух и зрение). А поскольку речь развивается на основе слуха, который при данных формах нарушения отсутствует, у таких детей не развивается и речь. Таким образом, в этом случае мы имеем дело с детьми, которые не слышат, не видят и не говорят. Лишенные воздействия на их мозг наиболее важных раздражителей внешнего мира, они внешне могут казаться лишенными человеческого разума. Действительно, многие из них на ранних этапах развития пребывают в сонливом состоянии, мало реагируют на те немногие раздражители, которые доходят до них через оставшиеся анализаторы. Такое неблагоприятное впечатление о лишенных основных механизмов познания позволило ряду авторов за рубежом причислить слепоглухонемых к "полуживотным или полурастениям". Однако такое внешнее впечатление обманчиво. Мозг слепоглухонемого может быть совершенно нормально развит. Однако резкое ограничение поступления наиболее мощных сигналов из внешнего мира повергает этот главный механизм познания в состояние вынужденной бездеятельности, что, конечно, и создает представление не только о физическом, но и психическом дефекте.

Причины слепоглухонемоты разнообразны, чаще это инфекционные или травматические процессы, поражающие преимущественно внешние рецепторы и зрения, и слуха, т.е. сетчатку с отходящим от нее зрительным нервом, кортиев орган уха и слуховой нерв. Тяжелый токсикоз беременности, менингит и менингоэнцефалит — наиболее частые причины этого комплексного дефекта.

Несмотря на отсутствие ведущих рецепторов, проводящих раздражения внешнего мира в кору больших полушарий, познание внешнего мира все же доступно слепоглухонемым. Как же осуществляется слепоглухонемым этот процесс познания? Известно, что такие лица могут достигать нормального уровня умственного развития, получить известный запас знаний и навыков, а некоторым из них удается даже овладеть высшей ступенью познавательной деятельности — наукой. История этого вопроса знает ряд лиц, которые достигли высокого уровня умственного развития. Здесь следует упомянуть о слепоглухонемой О.И. Скороходовой, литераторе и научном работнике; А. Курбатове, овладевшем искусством скульптора. В зарубежных странах известны имена таких слепоглухонемых, как М. Этьен (Франция), Е. Келлер (США), которой была присуждена ученая степень доктора юридических наук, Л. Бриджман, достигшая высокой степени интеллектуальной деятельности, и ряд других.

На данном уровне развития науки можно уже достаточно хорошо проанализировать тот механизм, который лежит в основе познавательной деятельности слепоглухонемых. В соответствии с тем, что было сказано выше при описании особенностей познавательной деятельности слепых и глухонемых (в отдельности), механизм познания внешнего мира у слепоглухонемых также осуществляется на основе оставшихся анализаторов. Однако этот механизм значительно сложнее. У слепых при выключении зрения остается другой ведущий дистантный рецептор, т.е. слух, у глухих при утрате мощной звуковой сигнализации действует сохранившийся зрительный анализатор.

Как уже известно, в силу пластичности нервной системы и ее способности к компенсации оставшиеся анализаторы усиливают свою деятельность, кроме того, развиваются и проявляют свою деятельность те анализаторы, которые в чувственном опыте нормально развивающихся детей не имели большого значения, например ощущения вибрации у глухих, тактильные ощущения у слепых.

Особенности познавательной деятельности слепоглухонемого, вся его личность не могут рассматриваться в аспекте только механического отключения из его чувственного опыта слуха и зрения. Надо полагать, что здесь расстраивается ряд функций, потому что нарушаются системность, последовательность деятельности нервно-психических процессов.

Как уже было сказано выше, механизм познавательной деятельности слепоглухонемых на начальных этапах его развития формируется на основе оставшихся анализаторов. Таким образом, взамен утраченного слуха и зрения начинает действовать система заменителей — кожно-кинестетических, обонятельных, вибрационных и температурных. Несомненно, особая роль здесь принадлежит тактильному чувству. Однако указанные заменители вовсе не сами по себе спонтанно проявляют свое заменяющее действие в процессе познания. Они еще не связаны в систему; здесь решающую роль играет специальный педагогический процесс. В результате этого длительного педагогического воздействия формируется система как натуральных, так и искусственных условных рефлексов, обеспечивающих слепоглухонемому познание внешнего мира, ориентацию в среде и, наконец, трудовые возможности.

Особенности педагогической/работы со слепоглухонемыми детьми. Формирование системы педагогической работы со слепоглухонемыми в нашей стране связано с деятельностью И.А. Соколянского и А.В. Ярмоленко. Их педагогическая система целиком основана на естественнонаучных данных физиологии высшей нервной деятельности. Система педагогического воздействия, направленная на развитие у слепоглухонемых познавательной деятельности, строго сочетает методы работы с особенностями их чувственного опыта. Здесь изложены только самые основные принципы педагогической работы со слепоглухонемыми, которую смело можно назвать работой по становлению человека. Маленький слепоглухонемой является беспомощным существом, его возможности познания окружающей среды крайне ограниченны. Его первая сигнальная система резко отличается от первой сигнальной системы только глухих или только слепых. Она включает в себя те анализаторы, которые обладают сравнительно малым и узким диапазоном познания окружающего мира. Отсюда основная задача педагога — развитие первой сигнальной системы. Мероприятия в этом отношении сводятся прежде всего к развитию у слепоглухонемого целого ряда моторных навыков, в частности навыков самообслуживания, санитарно-гигиенических и других. На этом этапе действует принцип прямой установки (И.А. Соколянский). Рука учителя накладывается на руку ребенка и производит различные движения, связанные вначале с самыми простыми действиями самообслуживания. Постепенно усложняется и расширяется сфера двигательных навыков, что одновременно сопровождается усиленным развитием тактильного чувства, чувства вибрации. На этом этапе педагогического воздействия используется механизм подражательного рефлекса. Повторяя за учителем определенные действия, ребенок формирует их в систему необходимых навыков для первоначальной ориентации в окружающей среде. Здесь необходима строгая последовательность в усвоении определенных навыков. Очень важное значение имеет принцип так называемого постоянного "рецепторного поля", то определенное рабочее место, где ведутся занятия с ребенком. Задача заключается в том, чтобы слепоглухонемой ребенок прочно освоил тот небольшой участок территории, где с ним ведутся занятия. Нельзя менять вначале место занятий, так как это ведет к нарушению четкости и последовательности восприятия. Постепенно сферы познания окружающей среды расширяются и ребенок хорошо осваивает ближайшее окружение.

Второй этап обучения можно назвать этапом формирования второй сигнальной системы, т.е. развития словесных понятий. Слепоглухонемому недоступно произносимое слово, но он может усвоить слово написанное. Поэтому обучение речи начинается с ознакомления с дактильной буквой (специальный пальцевой знак, которым изображается тот или иной звук речи). Постепенно формируется дактильная речь. Если глухонемой воспринимает зрительно условные обозначения пальцевой азбуки, то слепоглухонемой может воспринять пальцевую речь только путем тактильного чувства в результате прикосновения пальцев собеседника к поверхности его кожи — так возникает "кожно-ручная речь". При помощи этого метода слепоглухонемого знакомят с формой написания обычной буквы (плоского шрифта) и потом уже с точечной азбукой по системе Брайля. Продолжением и усложнением этого процесса являются работа по артикуляции (постановка звуков) и работа над дыханием и формированием голоса. Таким образом, мы видим, что этот процесс развития не является пассивным развертыванием эндогенно заложенных природных качеств, а возникает в результате напряженной и систематической работы педагога и слепоглухонемого ученика.

Расстройства речи

Речевой процесс осуществляется в сложной системе единства разных уровней нервной системы (коры, подкорковых образований, проводящих путей, ядер черепно-мозговых нервов) и органов артикуляции. Речь развивается как самостоятельная функциональная система на базе условно-рефлекторной деятельности. Для развития речи ребенка необходим определенный уровень созревания корковых структур и воздействие окружающей среды, а именно оптимальные зрительные, слуховые и тактильные раздражения. Очень важно, чтобы раздражители, приходящие в кору головного мозга, совпадали по времени. Благодаря сочетаниям раздражителей, приходящих в кору головного мозга одновременно, формируются связи между долями мозга. На основе этих связей в последующем разовьется восприятие и воспроизведение речи. Поэтому для маленького ребенка так важна речевая среда. Все движения артикуляторных органов, верхних и нижних конечностей фиксируются в теменной доле мозга и определяются как заученные движения — праксис. Между слуховым и зрительным отделом мозга образуются внутренние связи, являющиеся базой формирования пассивного словаря — оречевления окружающих предметов.

Лобный конус выполняет наиболее сложную речевую и психическую функции. Он надстраивается над всеми отделами коры, объединяет их, получая информацию из всех ее областей. Значение лобного конуса состоит в том, что, соединяясь с речевыми отделами коры, он делает речь осмысленной, а мышление речевым, абстрагированным. В этой области коры

создается программа речевого высказывания (внутренняя речь), программы волевой деятельности, планирования поведения.

Речевой акт, как и другие проявления высшей нервной деятельности, носит рефлекторный характер, в котором участвуют многие уровни нервной системы. Высшим отделом, обусловливающим формирование речи, является кора головного мозга, каждый из отделов которой выполняет свою функцию. Так, в слуховую область коры (височная доля) поступают звуковые раздражения. Наибольшее значение имеет левая височная доля. Здесь звуки анализируются, благодаря чему осуществляется сложный процесс понимания чужой речи. Двигательная область коры (нижние лобные извилины) участвует в формировании продуктивной речи (лексика и лексико-грамматические структуры). Теменная роля мозга анализирует и фиксирует все раздражения (кинестезии) от артикуляторных органов (автоматизация двигательного акта). Зрительная область (затылочная доля) обеспечивает восприятие зрительных раздражений.

Связи между зрительным и двигательным отделами коры называются оптико-моторными, а между слуховым и двигательным — акустико-моторными. От моторной области, находящейся в передней центральной извилине коры головного мозга, начинается пирамидный путь (путь произвольных движений). Пирамидный путь условно подразделяется на корково-бульбарный и корково-спинальный, заканчивающиеся в ядрах черепно-мозговых нервов и в спинном мозге. От ядер черепно-мозговых нервов и спинного мозга отходят периферические нервы к мышцам скелетной и артикуляционной мускулатуры. Кора головного мозга тесно связана с подкорковыми образованиями в единую функциональную систему.

Импульс к речи подается из коры головного мозга, а реализуется на периферии. В его реализации принимают участие органы дыхания, голосообразования и артикуляции, тесно связанные между собой.

Первой точкой приложения импульса, являющегося сигналом к началу говорения, является дыхательная система. В выдохе участвуют диафрагма и межреберные мышцы, которые регулируются импульсом, обеспечивающим плавный и протяжный выдох, необходимый для произнесения слова и словосочетания, целой фразы. Эту область называют (Н.И. Жинкин) энергетической, так как сила выдыхаемой струи воздуха обеспечивает голосообразование. Вторая точка приложения нервного импульса — голосовые связки, от которых зависят закрытие голосовой щели, модуляция голоса, образование подсвязочного давления, обеспечивающих образование голоса. Третья точка приложения нервного импульса на периферии — ротовая полость и надставная труба. В ротовой полости благодаря движению языка, губ и мягкого нёба образуются щели и затворы, дифференцируются звуки речи, что необходимо для четкого их произнесения. В резонаторную систему включается вся надставная труба — ротовая полость, глотка, придаточные пазухи и полость носа, которые усиливают голос, придавая ему индивидуальную окраску.

К органам артикуляции подходят также волокна экстрапирамидного пути, несущие импульсы от подкорковых образований, обеспечивающие темп, ритм, плавность и эмоциональную окраску речи. Плавно модулируя и меняя объем на каждом речевом звуке, надставная труба обеспечивает тембр, силу и полетность голоса. Под влиянием двух потоков обратной связи — слуховой и кинестетической — в коре головного мозга складывается память на правильное произнесение определенных слогов данного языка (речедвигательный словарь).

При поражении различных отделов нервной системы, участвующих в формировании речевого акта, возникают разные формы патологии речи. Афазия (распад сформированной речи) и алалия (несформированность речи с раннего детского возраста) связаны с поражением коры головного мозга. Дизартрия (нарушение артикуляции, фонации, дыхания и др.) — результат поражения различных уровней двигательного анализатора и связанных с ним систем координации. Заикание -сложное функциональное расстройство нервной системы.

Афазии. Афазии — формы распада сформированной речи, возникающие вследствие поражений головного мозга.

Впервые синдром афазии описал французский врач, хирург и анатом П. Брока (1860 г.). У больного, страдавшего распадом речи, посмертно была обнаружена опухоль мозга в области задней трети нижней лобной извилины левого полушария. Брока связал распад сформированной речи с локализацией опухоли в коре головного мозга. Впоследствии эту область коры головного мозга стали называть зоной Брока. Через 14 лет врач-невропатолог К. Вернике (1874) описал больного, у которого при жизни возникло непонимание речи окружающих, а посмертно было выявлено поражение верхневисочной области левого полушария. Таким образом, выделились две формы патологии речи: моторная, связанная с поражением лобной области, и сенсорная, связанная с поражением височной области коры доминантного полушария.

В последующие годы было описано большое количество случаев афатических расстройств с различной локализацией процесса. Была создана классификация афатических расстройств Вернике—Лихтгейма, просуществовавшая до середины XX в. За прошедшие годы накопилось большое количество новых наблюдений, подтвержденных клиническими, нейропсихологическими, анатомо-физиологическими данными, секционным материалом, которые позволили уточнить и сопоставить клинические и анатомические данные и создать новую классификацию афатических расстройств. Большой вклад в разработку нейрофизиологических, нейропсихологических и нейролингвистических исследований различных форм афазии внесли А.Р. Лурия, Е.Н. Правдина-Винарская, Т.В. Ахутина, Л.С. Цветкова, М.С. Лебединский, Э.С. Бейн, М.К. Бурлакова и др.

В настоящее время принята классификация афатических расстройств, предложенная А.Р. Лурия.

Причины афатических расстройств различны и могут быть связаны с опухолью мозга, сосудистыми нарушениями (спазмы кровеносных сосудов, кровоизлияния, тромбы), травмами черепа, воспалительными процессами (энцефалиты) и др. В зависимости от преимущественной локализации процесса выделяют экспрессивные (моторные) и импрессивные (сенсорные) формы, в структуре которых возможны различные проявления.

Экспрессивная афазия. Выделяют динамическую (первую и вторую), эфферентную и афферентную экспрессивную афазию. Рассмотрим каждую из них.

Синдром динамической афазии развивается при поражении лобного конуса области лобной коры, расположенной кпереди от "зоны Брока" (поле 10). Степень выраженности симптомов может быть различной (от легких, еле заметных форм до резко выраженных нарушений). Характерным симптомом первой формы являются затруднения в составлении плана целого высказывания (при необходимости рассказать прочитанное или увиденное). При этом у больных сохраняется словарный запас и понимание речи: они отвечают на вопросы грамматически правильно построенными фразами. Наряду с речевыми расстройствами наблюдается изменение поведения (больные не знают, что им нужно делать, совершают асоциальные поступки) и легкая смена настроения (от эйфории к депрессии). При хроническом течении болезни нарастают речевые и психические расстройства. Эта форма речевого расстройства характеризуется нарушением построения внутренне-речевой схемы высказывания и описана Т.В. Ахутиной.

Второй формой динамической афазии являются речевые расстройства в форме распада грамматических структур. Вольным оказывается все сложнее и сложнее составить фразу, они теряют знакомые слова, исчезают дополнения, предлоги. Больные затрудняются в выполнении изолированных и грамматических операций (образование родственных слов и окончаний существительных, спряжение глаголов), в согласовании и управлении, в порядке слов, в употреблении видовременных форм глаголов.

Эфферентная моторная афазия возникает при поражении задней трети нижней лобной извилины (поля 45 и 44) доминантного полушария, что соответствует классической «зоне Брока». На первый план в речи больных выходят лексико-грамматические расстройства, проявляющиеся в распаде грамматических структур и ограничении словаря. Аграмматизмы проявляются в несогласованности слов в предложении, отсутствии окончаний слов. Из речи больных уходят служебные слова и остаются существительные в именительном падеже и глаголы в неопределенной форме. Таким образом, при эфферентной моторной афазии распад грамматической структуры предложения протекает грубо и принимает форму «телеграфного стиля». Патофизиологическим механизмом нарушения речи при данной форме афазии А.Р. Лурия считает нарушение кинетической организации тонких двигательных актов вообще и речевых актов в частности. В общей и речевой моторике проявляется заторможенность, больные с большим трудом поддерживают контакт с окружающими. При нарастании симптоматики у больных наблюдается распад структуры слова (лексико-грамматические расстройства). В этих случаях больные повторяют изолированные звуки или слоги, не могут произнести серийно организованный комплекс звуков, составляющих слово. У них распадаются автоматизированные серии плавно сменяющих друг друга эфферентных команд, которые составляют артикуляторную схему слова. Больных затрудняет произнесение не отдельных звуков, а их позиционные варианты, зависящие от предыдущих и последующих звуков в слове.

Афферентная моторная афазия возникает при поражении нижних отделов задней центральной извилины левого полушария и нижних отделов теменной области (поля 1, 3, 40). В теменной области происходит анализ всех кинестетических раздражений, лежащих в основе двигательного акта. Нарушение речевых кинестезии приводит к утрате тонких двигательных дифференцировок, необходимых для точной реализации артикуляторной программы. У больных расстраивается автоматизированный процесс нахождения необходимых артикулем для произнесения того или другого звука. Учитывая постоянный слуховой контроль за произнесением звука или слова, у больных появляются поиски правильной артикуляции, многократные повторы слоговых или литеральных элементов. Нарушение произнесения отдельных звуков (литеральная парафазия) или целых слов (вербальная парафазия) затрудняет коммуникативную функцию речи. Затруднение в произвольном повторении отдельных звуков свидетельствует о нарушении не самих программ, а их исполнения. Трудности нахождения точных артикуляций, вызываемые недостаточностью кинестетического анализа и синтеза, показывают, что в процессе реализации речи большое значение приобретает звено выбора звуков (артикулем) по кинестетическим признакам.

Таким образом, экспрессивная (моторная) афазия как сложное речевое нарушение подразделяется на эфферентную и афферентную, имеющие различную локализацию и клиническую характеристику, но тесно связанные между собой в единстве речевого потока.

Импрессивная афазия. Среди форм импрессивной афазии выделяют семантическую, акустико-мнестическую и сенсорную.

Семантическая форма афазии возникает при поражении теменно-височно-затылочной области левого полушария. Нарушения речи проявляются в трудностях нахождения слов и в дефектах понимания логико-грамматических отношений. Больной не может вовремя найти нужное слово, не в состоянии выразить в словах свою мысль, испытывает мучительные трудности, пытаясь понять сложные грамматические отношения, не может считать, возникают различные пространственные затруднения. У описываемой группы больных затруднен выбор слов по значению, отмечаются выраженные пространственные (конструктивный праксис) нарушения (в слове, в деятельности, в рисунке), что указывает на локализацию процесса в области третичных зон перекрытия теменной, височной и затылочной областей коры доминантного полушария.

Акустико-мнестическая афазия возникает при поражении средних отделов наружной поверхности височной области левого полушария (поля 21 и 22). Характерным признаком этого нарушения является слабость слухо-речевых следов, в связи с чем больные не могут удержать в памяти длинную фразу или ряд слов. Значительные затруднения они испытывают и в нахождении нужных слов, особенно при назывании предметов и явлений. При дифференциальной диагностике семантической и акустико-мнестической афазии особенности затруднений в назывании слов можно выявить с помощью подсказки. При семантической афазии больной использует помощь и вспоминает нужное слово, в то время как больные с акустико-мнестическими расстройствами (височная область) не могут использовать подсказку для вспоминания слова. Нередко в этих случаях наблюдается "отчуждение" смысла слова, когда больной теряет его значение. Таким образом, для данной формы афазии ведущим является нарушение выбора слова на основе звуковых следов.

Сенсорная афазия возникает при поражении задней трети верхневисочной извилины (поля 41, 42) и проявляется в распаде фонематического слуха (непонимание речи окружающих, отчуждение смысла слова). В легких случаях больные недостаточно дифференцируют отдельные оппозиционные звуки, в тяжелых случаях понимание речи недоступно. Больные слышат речь как шум, но звуки теряют свое сигнальное значение. Экспрессивная речь больных страдает вторично из-за потери контроля, становится неразборчивой и превращается в «словесный салат». Некоторые хорошо усвоенные слова больные самостоятельно произносят правильно. Таким образом, ведущим в данной форме афатических расстройств является нарушение слухового контроля за выбором слов и звуков.

Порождение речи начинается с внутренней динамической схемы высказывания, основного замысла внутренней речи. Этот замысел проявляется во внутреннем планировании высказывания, принятия действия, волевого импульса. Для перехода во внешнюю речь необходимо грамматическое структурирование предложения с достаточным запасом правильно произнесенных слов, в которых выделяется и послоговая схема высказывания, и звукопроизношение. Вся речь происходит под контролем слуха, который обеспечивает точную формулировку сказанного. Все формы афатических расстройств проявляются в особенностях нарушения речи и соответствуют определенной локализации поражения.

Алалия. Алалия как форма речевого недоразвития вследствие поражения головного мозга известна давно. Еще в XVIII в. греческий врач Делиус использовал этот термин при описании больных с недоразвитием речи с раннего возраста. Длительное время этот термин использовался в сурдопедагогике, так как отсутствие речи связывалось с нарушением слуха. В конце XIX в. термин "алалия" был реанимирован. Вопросами изучения алалии занимались Р. Коэн, А. Либман, Н. Гутцман, Е. Фрешельс, М.В. Богданов-Березовский, Н.Н. Трауготт, М.Б. Эйдинова, Р.Е. Левина, В.К Орфинская, С.Н. Шаховская, Б.М. Гриншпун, Г.В. Гуровец и др.

Этиология и предполагаемый патогенез алалии. Этиологические факторы возникновения недоразвития речи не всегда ясны, но многие авторы считают, что причиной могут быть родовые черепно-мозговые травмы и асфиксии новорожденных с последующими кровоизлияниями в различные отделы мозга. В ряде случаев у матерей во время беременности отмечалась гипоксия, фактор, который сам по себе мог обусловить задержку в развитии корковых зон мозга или привести к патологии родовой деятельности.

На основании работ А.Р. Лурия и его школы можно предположить, что при общем недоразвитии речи происходит поражение сенсомоторной области левого полушария мозга в раннем доречевом периоде. Возможно, в связи с недостаточным созреванием или поражением сенсомоторной области у маленького ребенка речевые нарушения должны быть как моторного, так и сенсорного характера, что находит свое отражение в импрессивной и экспрессивной речи разной степени выраженности.

Одним из характерных признаков алалии является позднее речевое развитие. Н.Н. Трауготт считает, что речь ребенка, возникающая с опозданием, формируется в последующем на патологической основе.

Особенности развития экспрессивной речи у детей с моторной и сенсорной алалией. У детей с моторной алалией обращает на себя внимание отсутствие или ограничение гуления, поздно появляющийся и очень бедный лепет. Если при нормальном речевом развитии лепет появляется у ребенка во втором полугодии первого года жизни, то у детей с моторной алалией лепет появляется на втором или третьем году жизни, поэтому их называют "безречевыми". К концу третьего года и позже у детей появляются отдельные звукоподражания или слоговые элементы, которые также сохраняются на длительный срок. Накопление словаря идет медленно и, как правило, за счет существительных, наиболее часто произносимых родителями. Структура слова нарушена: дети употребляют первый или ударный слог, наблюдается упрощение слоговых элементов, редукция флексий. В возрасте 4—5 лет происходит некоторая активизация речи, обогащение словаря за счет наиболее простых по структуре слов. Существительные используются в именительном падеже, глаголы — в неопределенной форме. В этот период становится отчетливо видно отставание в развитии речи. Постепенно начинает формироваться фраза, структура которой резко нарушена (отмечаются выраженные аграмматизмы). Бедность словаря сохраняется. После 5-летнего возраста отмечается активизация речи, наряду с существительными появляются глаголы, но предлоги и дополнения в речи отсутствуют. Таким образом, прослеживаются этапы (Н.Н. Трауготт) или уровни (Р.Е. Левина) речевого развития: позднее речевое развитие, медленное накопление словаря, нарушение структуры слова (трудности переключения от одного слогового элемента к другому), позднее накопление словаря и формирование фразовой речи с выраженными аграмматизмами, недостаточное или полное отсутствие коммуникативной функции речи.

Занятия с детьми по развитию речи выявили трудности запоминания и составления фразы. Рассказ по картинке происходил в форме вопросно-ответной речи (диалога) с называнием отдельных предметов, действия не учитывались.

Особые трудности возникали во время рисования: выявлялись пространственные нарушения, плохое переключение при выполнении заданий, недостаточное знание и понимание лексических и грамматических структур. Дети не могли запомнить буквы, не формировался звуко-буквенный анализ, что затрудняло подготовку детей к школе. Коммуникативная функция речи была несформирована.

Необходимо подчеркнуть, что у детей с экспрессивной формой моторной алалии отмечался сенсорный компонент, который проявлялся в недостаточном интересе к речи окружающих. С раннего детского возраста они не реагировали адекватно на звуки речи, в последующем не слушали сказок или рассказов (легко отвлекались, истощались), медленно и плохо усваивали материал, с трудом сопоставляя слово с предметом на картинке, не всегда схватывали грамматические конструкции в речи окружающих (понимание единственного и множественного числа, слова с предлогами и т. д.)- Фонематический слух оказывался недостаточным.

Таким образом, в случаях преимущественной экспрессивной алалии прослеживается сенсорный компонент, акустико-мнестические и семантические расстройства. Это необходимо учитывать при работе с детьми, страдающими алалией. Дети с тяжелой алалией должны рано начинать занятия с логопедом по развитию речи и обучаться в школе для детей с речевыми нарушениями. В более легких случаях дети должны заниматься с логопедом до школы и в период школьного обучения, продолжать занятия со школьным логопедом для профилактики дисграфии.

Значительно реже встречаются дети, страдающие выраженной сенсорной алалией. На фоне сохранного слуха (достаточного для развития речи) у детей отмечается нарушение восприятия речи. Возможны некоторые варианты. В одних случаях дети слышат слова, повторяют их, но не соотносят с предметом, его обозначающим. Связи «слово-предмет» и при многократных повторениях не формируются. Поведение детей правильное, интерес к окружающей обстановке достаточный, экспрессивная речь развивается. В этих случаях можно предполагать затруднение оптико-акустических связей — один из вариантов импрессивной алалии. Другим вариантом сенсорных нарушений являются собственно сенсорные расстройства, когда дети не понимают речи окружающих и не могут повторить слово вслед за педагогом (Н.Н. Трауготт, Г.В. Гуровец). Интересным является то, что дети с сенсорными нарушениями лучше воспринимают тихие звуки или звуки средней громкости, в то время как громкие звуки их раздражают. Они лучше воспринимают речь человека, постоянно общающегося с ними, а речь незнакомого человека не воспринимают вовсе. Таким образом, особенности сенсорных нарушений у детей разнообразны и проявляются в различной степени.

Все дети нуждаются в раннем выявлении и медико-педагогической помощи для подготовки к школьному обучению. Интеллектуальное развитие детей с моторной и сенсорной алалией может приближаться к норме. В ряде случаев наблюдается задержка интеллектуального развития разной степени выраженности, зависящая от тяжести поражения центральной нервной системы, выраженности алалических расстройств, начала лечебно-педагогических мероприятий, динамики развития.

Фонетико-фонематические расстройства. Наряду с кортикальными расстройствами типа афазии и алалии, в группе форм патологии речи рассматривают фонетико-фонематические нарушения. Ведущим нарушением в группе фонетико-фонематических расстройств является состояние звукопроизношения. В некоторых учебниках расстройство звукопро-изношения без выраженной неврологической симптоматики называется дислалией. Термин «дислалия» появился в специальной литературе наряду с термином «алалия». Если алалия — полное отсутствие речи, то дислалия — частичное нарушение речи (преимущественно в плане звукопроизношения).

Таким образом, к дислалиям относят формы нарушения речи, связанные с разнообразными фонетическими расстройствами, при относительно нормальной словарно-семантической и синтаксической речи. При дислалии отмечаются искажения, замещения, пропуски, перестановки отдельных звуков. Дислалии подразделяют на механические, проявляющиеся в результате неправильного строения артикуляционного аппарата, анатомического дефекта органов артикуляции и т.п., и функциональные, при которых отмечают многочисленные формы неправильного произнесения шипящих, свистящих, р—л, не обусловленные аномалиями артикуляционного аппарата и отклонениями со стороны нервной системы. Учитывая, что эта форма речевой патологии (функциональные дислалии) в большинстве случаев имеет хороший прогноз и Довольно быстро поддается логопедическому воздействию, закономерно полагать, что природа этих расстройств сводится к нейродинамическим (функциональным) нарушениям в коре головного мозга, в частности к некоторой слабости дифференцировочного торможения в речедвигательном анализаторе. Дислалия часто наблюдается у детей с пониженной массой тела, задержкой физического и психического развития.

Значительно более сложной группой расстройств звукопроизношения является дизартрия. Она представляет собой речевое нарушение, вызванное поражением центральной нервной системы, которое проявляется в расстройстве артикуляции, фонации и дыхания. В зависимости от локализации поражения нервной системы выделяют несколько форм дизартрических расстройств: бульбарную, псевдобульбарную, корковую, смешанную и мозжечковую.

Формы бульбарной (стволовой) дизартрии были описаны еще в XIX в. При развитии у больных опухоли в области ствола мозга в процесс вовлекаются ядра черепно-мозговых нервов: тройничного, лицевого, языкогло-точного, блуждающего, подъязычного, которые иннервируют определенную группу мышц артикуляционного аппарата, участвующих в звукообразовании, фонации и дыхании. При поражении ядер черепно-мозговых нервов парез (паралич) носит характер периферического, т.е. нарушается проведение нервного импульса и мышцы атрофируются. Особенно заметны дизартрические расстройства при поражении подъязычного нерва с одной стороны, при этом кончик языка отклоняется в сторону пареза, при хронических процессах на стороне пареза могут появиться трофические язвы.

Более распространенными в детской практике являются псевдобульбарные дизартрии, развивающиеся на фоне детского церебрального паралича (пареза). Детский церебральный паралич имеет пренатальную (внутриутробную) и натальную (родовую) этиологию, при этом ведущую роль играют черепно-мозговые травмы с кровоизлияниями в мозг. Для детского церебрального паралича характерна преимущественная локализация поражения во внутренней капсуле (между двумя ядрами подкорки), где проходит пирамидный путь (корково-стволовый и корково-спинальный пути). Поражение пирамидного пути именно в этой области обусловливает паралич (парез) противоположной части тела и всей артикуляционной мускулатуры. В случаях двустороннего поражения пирамидных путей возникает тетраплегия (тетрапарез). Поэтому нарушается функция всей двигательной системы, в патологический процесс вовлекаются кора и подкорковые образования. Большое значение приобретают вторичные нарушения формирования отделов нервной системы, которые развиваются после рождения (премоторно-лобный и теменно-височный), что осложняет дизартрический компонент.

Развитие речи у детей с церебральным параличом разной степени выраженности характеризуется задержкой периода гуления и лепета. Появляющиеся в последующем звуки оказываются однообразными, тихими, редкими, кратковременными, без интонационной выразительности. Дети плохо берут грудь, в ряде случаев молоко при сосании попадает в полость носа или отмечаются поперхивания, что указывает на слабость мышц, иннервируемых лицевым и языкоглоточным нервами.

С возрастом лексическое развитие речи ребенка задерживается. В результате нарушения артикуляций страдает фонетическая сторона речи. На начальном этапе речевого развития многие звуки отсутствуют, что затрудняет контакт с окружающими. В последующем некоторые звуки формируются, но речь остается смазанной, плохо модулированной, невнятной. Речедвигательные затруднения вторично приводят к нарушению анализа звукового состава слова. Дети не различают звуки на слух, затрудняются в повторении звукового ряда, выделении звуков в словах, что дает основание рассматривать эти нарушения как фонетико-фонематические расстройства.

Неврологическая симптоматика, на фоне которой развивается псевдобульбарная дизартрия, характеризуется недостаточной подвижностью рук и ног с одной или с обеих сторон, выраженной в разной степени. При обследовании выявляются: косоглазие, недостаточная выраженность носогубной складки, плохая подвижность лицевой мускулатуры, слабая смычка губ, повышенное слюноотделение, невозможность надувания щек, слабый, истощаемый хриплый голос, плохая подвижность языка (корня, боковых частей и кончика), короткое поверхностное дыхание. Все это создает картину гипомимии (амимии), дисфонии (афонии), дизартрии (анартрии), характеризующих речь больного.

С дизартрическими нарушениями сочетается расстройство двигательной сферы. Общая моторика нарушена; отмечается ограничение объема движений (паретичность), повышение мышечного тонуса (гипертония) и сухожильных рефлексов (гиперрефлексия), вызываются патологические рефлексы (Ба-бинского, Россолимо и др.). Все симптомы указывают на поражение пирамидного пути.

При поражении путей, связывающих двигательную область коры головного мозга со стволом и мозжечком, может развиться мозжечковая форма дизартрии, для которой характерны гипотония артикуляционных мышц, а также десинхронизированное дыхание, фонация и артикуляция. Речь замедленная, толчкообразная, с нарушенной модуляцией, затуханием голоса к концу фразы (скандированная речь). В неврологическом статусе больных — атаксия, расстройство координации движений.

При смешанной, или экстрапирамидной, дизартрии наблюдается мышечная дистония в общей и артикуляционной моторике. Дистония значительно искажает артикуляцию, возникает непостоянство, замена и пропуск звуков-. Дистония артикуляционных мышц обычно сочетается с гиперкинезами мышц лица, языка, губ, диафрагмы, межреберных мышц, в связи с чем дизартрические нарушения сочетаются с расстройством дыхания и фонации. Как отмечает Л.Т. Журба, особенность экстрапирамидной дизартрии состоит в отсутствии стабильных нарушений звукопроизношения, а также в сложности автоматизации звуков. Экстрапирамидная дизартрия нередко сочетается с нарушениями по типу нейросенсорных расстройств, прежде всего слуха.

Л.О. Бадалян, Л.Т. Журба описывают при детском церебральном параличе формы расстройств артикуляторного праксиса. У одних детей преобладает слабость кинестетического праксиса — так называемый вариант корковой афферентной апраксической дизартрии, обусловленный односторонним поражением коры доминантного полушария в нижних постцентральных отделах коры. В этих случаях расстраивается произнесение согласных звуков, причем нарушения артикуляции непостоянны. Отмечается поиск определенного артикуляционного уклада в момент речи, что замедляет ее темп и нарушает плавность. При обследовании наблюдаются поиски необходимой артикуляции, больные с трудом находят заданную позу.

У других детей преобладает недостаточность динамического кинетического праксиса — кинетический вариант корковой афферентной апраксической дизартрии, возникающий при поражении нижних отделов премоторной области левого полушария. Он характеризуется затруднениями произнесения сложных аффрикат, которые могут распадаться на составные части. Речь ребенка напряженная, замедленная. При исследовании артикуляционного праксиса отмечаются трудности воспроизведения серии последовательных движений по заданию. Кинетический и кинестетический варианты корковой дизартрии встречаются в сочетанном виде.

Наряду с разнообразными хорошо выраженными формами дизартрии наблюдаются и стертые, малозаметные, при которых артикуляторные и общемоторные нарушения выявляются при обследовании или функциональной нагрузке. В этих случаях отмечают слабость мышц, иннервируемых отводящим, тройничным, лицевым, языкоглоточным, блуждающим и подъязычным нервами, и ограничения объема движений в верхних и нижних конечностях с одной или обеих сторон. Нарушение звукопроизношения всегда связано с недостаточной подвижностью группы мышц, выполняющих тонкий, дифференцированный двигательный акт, нарастающий при функциональной нагрузке.

Таким образом, мы рассмотрели сложную полиморфную группу фонетико-фонематических расстройств, наиболее часто встречающихся в детском возрасте. Их объединяет органическое поражение нервной системы, проявляющееся в расстройствах речи (дизартрия), фонации, дыхания, общей и мелкой моторики. Дети с такими расстройствами с раннего возраста нуждаются в специальных лечебных и педагогических мероприятиях.

Темпо-ритмичеекие расстройства. В группу расстройств темпа, ритма и плавности речи входят несудорожные (тахилалия, брадилалия и спотыкание) и судорожные (заикание) формы. Каждая из форм патологии речи имеет свою клиническую характеристику, причину возникновения (этиологию) и механизм формирования (патогенез). Рассмотрим каждую из этих форм расстройств.

Тахилалия — патологически ускоренный темп речи. Тахилалия часто описывается в сочетании с другими формами речевых расстройств. Как самостоятельная форма патологии речи с преимущественным нарушением темпа впервые была описана Ю.А. Флоренской в 1933 г. Многие авторы предполагают наследственный генез тахилалии, хотя и не исключают влияние внешних факторов. Центральным звеном в патогенезе тахилалии является расстройство темпа внешней и внутренней речи за счет патологического преобладания процессов возбуждения. В клинике наряду с ускоренным темпом внешней и внутренней речи наблюдается ускоренный темп общей моторики и всех психических процессов, повышенная поверхностная эмоциональность, гиперактивность.

Современные данные показывают, что преобладание одного из ядер подкорки — паллидума — еще на этапах онтогенеза обеспечивает повышенную двигательную активность. При этом движения недостаточно координированы как в общей, так и в артикуляционной моторике, что выражается в расстройстве темпа, ритма и плавности речевого высказывания. При резком возбуждении (в споре или волнении) речь становится еще более ускоренной и на высоте торопливости появляются запинки, повторения, проглатывания или перестановки слогов, слов, неясность произношения, смазанность, что затрудняет восприятие речи окружающими.

Осложненная психогенией и развивающейся в связи с этим астенизацией тахилалия может способствовать развитию заикания.

Брадилалия — патологически замедленная речь. Данная форма расстройства речи наблюдается у больных, перенесших энцефалит с поражением одного из ядер подкорки (паллидума) и преобладанием другого ядра подкорки (стриатума). В клинике нервных болезней у людей, перенесших энцефалит, наряду с брадилалией наблюдается маскообразность лица, замедленность общей моторики, специфическая поза (руки согнуты в суставах и приведены к груди, ноги присогнуты, больной передвигается маленькими шажками), речь растянутая, монотонная, немодулированная. Замедленность темпа внешней и внутренней речи, замедление психических процессов приводит к инвалидизации больного.

Спотыкание — тяжелое расстройство темпа и ритма речи, которое часто сочетается с другими формами речевых расстройств. Ю.А. Флоренская считала спотыкание следствием сложного расстройства речевого внимания — дезавтоматизации. Зарубежные авторы при проведении дифференциальной диагностики между заиканием и спотыканием выявили, что у больного со спотыканием нет-осознания своего дефекта, его речь улучшается при напряжении и привлечении внимания; чтение хорошо известного текста удается хуже, чем незнакомого; письмо торопливое, повторяющееся, с неясным почерком. Это показывает, что во внешней и внутренней речи происходит процесс дезавтоматизации или недостаточной автоматизации. Патогенетически эти формы могут быть отнесены к разряду корковых нарушений и нуждаются в дальнейшем изучении.

Заикание является одной из сложных форм патологии речи. Оно относится к группе нарушений ритма, темпа и плавности речевого акта и характеризуется судорожными сокращениями в мышцах артикуляции, фонации и дыхания.

Заикание известно давно. В прошлом заикание связывали с болезнью языка и предлагали хирургические методы лечения — прижигание, подрезку уздечки и др. Другие исследователи видели причины заикания в непомерной влажности языка и мозга (Фабриций, Меркуриалис). Позже причину заикания искали в ненормальном строении мышц гортани. Механизм заикания усматривали в разрыве связей между внутренней и внешней речью. И только значительно позлее, в конце XIX в., развитие заикания начали связывать с патологическим состоянием нервной системы.

Много правильных мыслей в связи с этиологией, формой и патогенезом заикания было высказано отечественным врачом X. Лагузеном, а позже И.А. Сикорским. Большой вклад в изучение проблемы заикания внесли Г.Д. Неткачев, В.М. Бехтерев, В.А. Гиляровский, Ю.А. Флоренская, Ф.А. Pay, Н.А. Власова, Н.П. Тяпугин, М.Е. Хватцев, B.C. Кочергина, Н.И. Жинкин, В.И. Селиверстов и др. Из зарубежных авторов необходимо назвать имена Э. Фрешельса, Г. Гутцмана, А. Куссмауля, М. Надолечного, М. Зеемана.

В последующие годы заикание связывали с невротическими реакциями. Введение в клинику в XIX в. термина "невроз", под которым стали объединять все случаи невротических расстройств, не связанные с органическим поражением нервной системы, позволило подойти к пониманию природы заикания, которое стали также относить к так называемым функциональным расстройствам нервной деятельности. Знаменательной вехой в изучении природы функциональных расстройств нервной системы стали работы И.П. Павлова о механизме неврозов. По Павлову, невроз является своеобразным нарушением деятельности коры головного мозга, возникающим вследствие перенапряжения процессов корковой нейродинамики. В результате срыва в коре образуются застойные очаги возбуждения или торможения (так называемые болевые пункты), которые могут изменить характер разных функциональных систем. Трактовка неврозов тесно связана с концепцией И.П. Павлова о второй сигнальной системе, свойственной человеку.

По мнению B.C. Кочергиной, этиология заикания полиморфна и может включать предрасполагающие и вызывающие факторы. Предрасполагающими факторами могут быть незначительные посттравматические или постинфекционные мозговые дисфункции, проявляющиеся в слабости нервных клеток, их повышенной утомляемости и истощаемости. Отмечающиеся на этом фоне некоторые невропатические явления могут предшествовать началу заикания.

Непосредственно вызывающими причинами могут быть острые шоковые или субшоковые психические травмы, такие, как испуг, разлука с родителями, изменение привычного жизненного стереотипа (помещение в дошкольное учреждение, стационар), или длительные травмирующие психику ситуации, в том числе конфликтные отношения в семье, неправильное воспитание, перегрузка информацией, попытка формировать темп речевого высказывания, резкая смена требований к речевой деятельности, двуязычие в семье и т.п. Нередко заикание возникает на фоне другого речевого нарушения органического плана типа алалии или дизартрии. Большое значение в патогенезе заикания имеет тип высшей нервной деятельности, тип реагирования.

Заикание чаще возникает в возрасте 3—4 лет, в период наиболее активного пользования речью. Проявляется заикание в форме судорог тонического или клонического характера. При тонической судороге отмечается спазм в артикуляционной мускулатуре и больной не может произнести нужный звук. При клоническом заикании наблюдаются ритмические повторения отдельных звуков или слоговых элементов и затруднения при переключении к следующему слоговому элементу. Локализация судорог возможна как в артикуляционной мускулатуре, так и в дыхательной и фонационной.

Исследования состояния артикуляционного аппарата при помощи электромиографа показали, что судорожная готовность у заикающихся появляется еще до произнесения звуков, когда больной только создает программу высказывания. Поэтому звуки, требующие наибольшего напряжения для произнесения, проходят с судорожным сокращением мышц артикуляционного аппарата, голосовых связок и нарушением дыхания. Как показал Н. И. Жинкин, при заикании нарушается взаимодействие основных нервных процессов — возбуждения и торможения, приводящее к рассогласованию координации артикуляции, фонации и дыхания, необходимой для нормальной речи. От всех органов, принимающих участие в говорении, идут афферентные импульсы в центральную нервную систему, что обеспечивает плавность, ритм и последовательность движений.

В медицинской литературе рассматриваются две формы заикания: невротическое и неврозоподобное.

Невротическое заикание возникает после перенесенных ребенком с неокрепшей нервной системой психологических травм, на фоне общей и вегетативной недостаточности. Избирательность нарушения речедвигательной функции при невротическом заикании объясняется наличием врожденной или приобретенной функциональной (возможно, и структурной) недостаточности систем, обеспечивающих моторный компонент экспрессивной речи. На таком фоне при психогенных перегрузках легко возникает нарушение взаимодействия между возбудительным и тормозным процессами, срыв нервных процессов в коре (по Павлову). Последний ослабляет регулирующую функцию коры на нижние отделы, что приводит к различным невротическим реакциям и заиканию (логоневрозу).

Клинически последствия перенесенной психической травмы могут проявляться в форме мутизма вследствие торможения в области речедвигательного анализатора. Реакция мутизма заключается в отказе от пользования речью. Длительность периода мутизма может быть различной и зависит от состояния нервной системы и тяжести травмы. Торможение захватывает отделы коры и подкорки, спускается на более низкие уровни нервной системы, в частности захватывает ствол и ретикулярную формацию. После растормаживания возникают элементы диссоциации между разными уровнями нервной системы. Ребенок начинает произносить отдельные слова, меняется темп и плавность речи, появляются первые запинки. При неправильном отношении к ребенку (замечания, наказания) и продолжающемся воздействии травмирующих психику факторов запинки усиливаются, формируются различные невротические реакции, в том числе страх речи (С.А. Гриднев, В.В. Ковалев). Наиболее часто заикание возникает в возрасте 3—5 лет. Постепенно присоединяется характерный для неврозов детского возраста синдром страха. Ребенок, критичный к своему речевому нарушению, начинает бояться речевого контакта, формируется нарушение коммуникативной функции речи, дети предпочитают играть обособленно. С возрастом могут сформироваться стойкие невротические реакции: навязчивые действия, страхи, мысли. Динамика речевого нарушения имеет свои особенности: течение его волнообразное — то затихает, то усиливается в зависимости от общего состояния, от собеседника, от школьных или домашних переживаний, от болезненных состояний.

При правильном отношении к ребенку, применении логопедических, психотерапевтических и медицинских воздействий заикание нивелируется. Усиление заикания и усложнение невротических реакций возможно в критические возрастные сроки, например при поступлении в школу.

Усиление заикания и осложнение невротических реакций чаще всего наблюдается в пубертатном периоде (15—17 лет), что связано с возрастными сдвигами в организме подростка, а самое главное — с обострением реакции личности на свой дефект. В этом возрасте резко усиливается логофобия (страх речи), появляются более или менее стойкие субдепрессивные сдвиги настроения, возникают различные астенические и сомато-вегетативные расстройства. На этом фоне у подростков с акцентуацией личности тормозного типа может сформироваться патологическое изменение характера.

Неврозоподобное заикание имеет свою характеристику и динамику симптомов. Оно возникает на фоне резидуально-органических и соматогенных нарушений головного мозга (В.В. Ковалев). Эта форма заикания развивается на фоне запаздывающего речевого формирования (полное отсутствие речи до 3 лет или начало речевого развития с выраженными дизартрическими трудностями). В одних случаях заикание возникает сразу с первыми словами (Н.Н. Трауготт), в других — на фоне фонетических расстройств. Отдельные запинки, предшествующие возникновению заикания, появляются медленно, исподволь. При этом часто отсутствуют указания на испуг или другие травмирующие психику обстоятельства. В заикании преобладают клоно-тонический компонент в мышцах артикуляции и тикозные подергивания в лицевой мускулатуре. В случаях неврозоподобного заикания нет выраженных личностных реакций на дефект — больные подчас многоречивы, не стесняются своего речевого расстройства, не используют логопедические приемы, маскирующие запинки в речи. У детей проявляются и другие признаки органической недостаточности: рассеянная неврологическая симптоматика, астеническое состояние, тики, энурез и др.

При речевой патологии в ряде случаев отмечаются ограничение речевого словаря и выраженные аграмматизмы или расстройство звукопроизношения, на фоне которых и развивается заикание. С возрастом неврологическая симптоматика сглаживается, исчезают многие соматические изменения (со стороны костно-мышечной, пищеварительной, выделительной и других систем организма), но следы неврологической и речевой патологии сохраняются. Проведенные методами электроэнцефалографии исследования выявляли признаки компенсированной гидроцефалии или очаги застойного возбуждения в коре головного мозга.

Динамика неврозоподобного заикания характеризуется монотонностью симптомов, не зависящих от общего состояния и социальной среды. В пубертатном возрасте в связи с относительной редукцией остаточных явлений бывшего органического поражения центральной нервной системы и появлением личностных реакций подростка на дефект речи, трудностями в социальной адаптации возникают вторичные психо-органические отклонения в речи и поведении подростка. Заикание в этих случаях отличается особой стойкостью и резистентностью к терапии (В.В. Ковалев).

Понимание сложного механизма возникновения и проявления заикания дает основание для лечебно-психолого-педагогических мероприятий, направленных на нормализацию общемоторных, дыхательных, артикуляционных функций и всей высшей психической деятельности.

В качестве лечебного мероприятия заикающимся должна проводиться лекарственная терапия успокаивающими нервную систему и нормализующими сон средствами. В условиях специального стационара или оздоровительного лагеря (в летнее время) используется терапия сном.

В подростковом возрасте широко используются психотерапевтические методы воздействия, которые наряду с лечебными мероприятиями рекомендуются в клинике неврозов. Для детей с неврозоподобным заиканием приемлемы все методы воздействия, предлагаемые в неврологической клинике для больных с органическими поражениями нервной системы. Общим для всех является развитие общей и мелкой моторики, работа над дыханием, фонацией, артикуляцией, темпом, ритмом и плавностью речи. Для преодоления депрессивных состояний у подростков и взрослых должно широко использоваться психотерапевтическое воздействие.

Расстройства письменной речи. Расстройства чтения и письма — дислексия и дисграфия — встречаются как у взрослых, так и у детей. У взрослых — это распад сформированной речи после перенесенных заболеваний или травм головного мозга, который нередко сочетается с афатическими расстройствами. Дислексия и дисграфия у детей — своеобразные затруднения в овладении навыками чтения и письма, которые часто сопутствуют недоразвитию устной речи, связанному с различными патологическими состояниями нервной системы.

Расстройства письменной речи у детей варьируют от отдельных затруднений в прочтении или написании букв до полной невозможности овладения процессами чтения и письма. Дети с большим трудом соотносят звук и букву, не могут сливать буквы в слоги и слова, в результате — научиться читать и писать.

Изучение расстройств письменной речи имеет свою историю. В конце XIX в. А. Куссмауль впервые обратил внимание на данную форму патологии речи, считая ее самостоятельным нарушением. В последующих исследованиях расстройства письменной речи связывали со слабоумием, с нарушени ем зрения и другими болезненными состояниями. Проблема дислексии и дисграфий у детей длительное время существовала как проблема оптического или оптико-пространственного дефекта.

Постепенно понимание природы процесса чтения и письма и механизма их расстройств менялось. В медицинской литературе появились описания различных форм дислексии и дисграфий у взрослых при поражениях различной локализации. Из отечественных клиницистов-невропатологов проблемами дислексии и дисграфий занимались Р.А. Ткачев и С.С. Мну-хин. Так, Р.А. Ткачев, наблюдая детей с врожденной неспособностью к чтению, отметил, что ребенок при обучении грамоте может правильно назвать буквы, не удерживая их в памяти. Он объяснил это состояние плохой ассоциативной связью между слуховыми и зрительными образами букв при достаточно сохранном интеллекте, С.С. Мнухин отметил, что расстройство чтения и письма возникает на общей психопатологической основе и сочетается с другими нарушениями, как-то затруднения в заучивании стихов, запоминании алфавита, дней недели, месяцев и др.

В работах А.Р. Лурия механизм чтения и письма рассматривается с позиций современной нейрофизиологии. Письменная речь представляет собой сложный физиологический акт, в осуществлении которого принимают участие все отделы коры головного мозга, каждый из которых играет в осуществлении целой функциональной системы свою особую роль. Роль полноценного слухового анализатора в актах чтения и письма чрезвычайно важна. Здесь слово подвергается акустическому анализу, который заключается в выделении из сплошного звукового потока отдельных дискретных элементов (звуков), в определении их существенных "фонематических" признаков, обусловливающих понимание слова. В коре головного мозга должен произойти не только анализ звуков слова, но и синтез, обеспечивающий понимание слова, удержание его в памяти. Акустический анализатор тесно связан со зрительным и двигательным. Благодаря связи со зрительным анализатором каждый услышанный звук представляется определенной графемой, изображение которой воспроизводится с помощью двигательного анализатора. Каждый момент движения фиксируется в теменной области коры. Таким образом, все отделы коры головного мозга принимают участие в формировании чтения и письма. При нарушении функции того или иного анализатора возникают затруднения в приобретении и закреплении навыков чтения и письма.

Чтение и его расстройство. Чтение осуществляется при взаимодействии зрительного, слухового, двигательного и кожно-кинестетического анализатора. Акт чтения постоянно сопровождается движением глазных яблок, которые движутся в направлении строк текста; происходят тончайшие адаптационные изменения глазных яблок, связанные с деятельностью двигательного анализатора. В осуществлении функции чтения принимает участие слуховой анализатор как контроль со стороны фонематического слуха.

Таким образом, для осуществления этой сложной функции необходима координация четырех механизмов нервной рецепции, в результате чего устанавливается ассоциация зрительных, слуховых и моторных обликов букв. Замыкание указанной связи осуществляется в области стыка теменной, височной и затылочной долей — угловой извилины, поражение которой обычно вызывает распад созданных стереотипов, и функция чтения расстраивается. В зависимости от локализации поражения могут возникать различные формы Расстройства чтения. В одних случаях имеет место потеря Уже сформированного навыка; больной перестает узнавать некоторые буквы, они кажутся ему непонятными знаками.

При формировании этого навыка впервые такие ученики никак не могут удержать в памяти графический образ буквы. Отсюда при чтении сигнальное значение отдельных букв теряется и возникает полная невозможность прочесть слово, или оно при чтении извращается. В других случаях образ букв у таких лиц сохраняется, но крайне затруднен синтез, т.е. слияние букв в слоги и слова. Нередко эти нарушения сочетаются.

Письмо и его расстройство. Письмо является очень сложной функцией, в основе которой лежит рефлекторный механизм, образуемый взаимодействием анализаторов — кинестетического, двигательного, слухового и зрительного. Письмо тесно связано с устной речью, мышлением. Поэтому недостатки устной речи, например нарушение звукопроизно-шения, переходят и в письмо, равно как и нарушение мышления отразится на форме и содержании письма. Акт письма осуществляется в результате координации ряда приборов нервной рецепции, однако формы его поражения могут быть разнообразны и характеризоваться некоторой специфичностью в зависимости от того, какой компонент первично пострадал. Выделяют дисграфии акустические, оптические, моторные. Чаще всего встречаются акустические дисграфии. Это связано с особой ролью слухового анализатора в акте письма. При обучении ребенка грамоте исключительно большое значение приобретают фонематический слух, звучание каждой фонемы, ее отличие от другой, особенно близкой. Все это основано на выработке тонких дифференцировок. Ослабление фонематического слуха вследствие различных причин может обусловить неправильное письмо — перестановку букв и слогов в слове, замену звонких звуков глухими, пропуски, неправильные окончания, слияние двух слов в одно и т.п. В практике специальных школ наиболее часто встречаются акустические дисграфии. Более редки нарушения в письме, обусловленные преимущественным поражением оптических систем в коре. В отдельных случаях этого нарушения письмо вообще невозможно, поскольку такой больной утратил после болезни графический образ букв. Иногда эти способности недоразвиты от рождения. В более легких случаях письмо возможно, но учащиеся путают буквы по оптическому сходству (н — п, п — и, с — о, и — т, у — д). При некоторых формах оптической дисграфии могут нарушаться и пространственные соотношения (неодинаковые размеры букв, различное расстояние между ними и т. д.). Сюда же могут быть отнесены и случаи так называемого зеркального письма (буквы пишутся в форме их зеркального отражения).

Чаще эти формы письма наблюдаются у левшей, а также у детей, перенесших заболевания мозга.

Моторная дисграфия имеет в своей основе трудности усвоения двигательных стереотипов, участвующих в акте письма. Однако в этих случаях речь идет не о тех формах неправильного почерка, которые связаны с парезом руки, так как в данном случае двигательного паралича нет. Это расстройство является своеобразным видом двигательной апраксии, при которой больной утрачивает навыки привычных движений (в данном случае письма). Письмо таких больных приобретает крайне неряшливый вид: буквы неправильной формы, отмечается их неодинаковый размер, вначале строки пишут крупно, а в конце — мелко. Имеет место стереотипия, редубликация (повторение одних и тех же букв).

Дети с общим недоразвитием речи в процессе обучения чтению и письму выявляют значительные трудности в запоминании букв, соединении их в слоги. У них с большим трудом формируется звуко-буквенный анализ, что затрудняет процесс обучения чтению. С еще большими трудностями они овладевают написанием отдельных букв, соединением их в слоги и слова. Даже научившись элементам грамоты, дети затрудняются в написании слов под диктовку: разрушается структура слова, возникают контаминации и сложные расстройства письменной речи.

Нарушение чтения и письма у детей с церебральным параличом и дизартрией может быть связано с недостаточным движением глаз, отсутствием синхронности их движении вдоль строки, сужением полей зрения, специфическими оптико-гностическими расстройствами. В случаях несформи-рованности умственных действий в области звукового анализа либо недостаточности зрительных представлений (при недоразвитии пространственного гнозиса) возникают затруднения в формировании письменной речи. Как считает Л.Т. Журба, характерной особенностью нарушения письма у таких детей является его зеркальность, особенно на начальных этапах обучения. Зеркальность письма наиболее часто отмечается у детей с правосторонним гемипарезом при письме левой рукой. Специфические нарушения у детей возникают в связи с нарушением взаимосвязи анализаторных систем. Нередки ошибки в написании изложения или сочинения, связанные с трудностями планирования целого высказывания.

Таким образом, расстройства чтения и письма возможны у детей, страдающих различными формами патологии речи.

Вопросы для самоподготовки

1. Причины (этиология) заболеваний нервной системы.

2. Как передаются наследственные признаки?

3. Какие основные формы заболеваний нервной системы выявляются при обследовании?

4. Какие основные формы двигательных функций можно выявить при обследовании? Значение возрастного фактора для выявления патологии двигательных функций.

5. Каковы особенности двигательных нарушений у аномальных детей?

6. Значение зрительного анализатора для развития ребенка.

7. Расстройства зрительных функций (слепые и слабовидящие дети), причины возникновения и влияние на нервно-психическое состояние ребенка.

8. Значение слуха для развития ребенка.

9. Причины возникновения расстройств слуховой функции.

10. Влияние нарушения слуховой функции на нервно-психическое состояние ребенка.

11. Причины возникновения сложных форм патологии зрения, слуха, Движений, интеллекта. Методы коррекционного воздействия.

12. Значение возрастных этапов в формировании речи.

13. Особенности развития речи в онтогенезе.

14. Значение слуха и зрения для развития речи.

15. Причины речевых нарушений.

16. Формы афатических расстройств. Значение работ А.Р. Лурия, Т.В. Ахутиной для понимания механизма и форм афазии.

17. Причины возникновения алалии. Этапы речевого развития при алалии. Значение сенсорного и моторного компонентов при алалии.

18. Причины фонетико-фонематических расстройств.

19. Формы и степень выраженности дизартрических расстройств. Особенности нарушения дыхания, фонации, артикуляции, модуляции и темпа речи при дизартрии; объяснение этих расстройств.

20. Темпо-ритмические расстройства и связь их с подкорковыми образованиями.

21. Заикание, причины возникновения и формы проявления.

22. Характеристика невротического и неврозоподобного заикания. Методы лечебно-коррекционного воздействия.

23. Расстройства письменной речи. Особенности проявления дислексии и дисграфии.