1. Преднизолон до 100 мг/сут в сочетании с;

2. Азатиоприн по 150 — 200 мг/сут)

3. Плазмаферез;

ANCA - специфичные антитела к антигенам цитоплазмы, содержащиеся в гранулах нейтрофилов и лизосомах моноцитов.

Представляют собой гетеpогенную группу аутоантител, которые могут быть определены непрямым иммунофлюоpесцентным тестом и энзим-связанным иммуносоpбентным методом.

Гранулематоз Вегенера: Преимущественно С-тип АNСА (преимущественно антитела к протеиназе 3).

Гранулематоз Вегенера - гранулематозный васкулит, ассоциированный с антителами к цитоплазме нейтрофилов.

Характерно:

• подострое или хроническое заболевание неустановленной этиологии, ассоциированное с выработкой аутоантител (антител к цитоплазме нейтрофилов);

• характеризуется сочетанным воспалительным поражением нескольких органов (чаще всего лёгких и почек, а также верхних дыхательных путей, органов зрения и слуха);

• васкулит мелких сосудов с образованием гранулём;

Диагноз ГВ базируется на наличии признаков васкулита в присутствии хотя бы двух из четырех нижеперечисленных критериев:

• язвы полости рта или кровянисто-гнойные выделения из носа;

• наличие полостей или нодулярных и инфильтративных образований при рентгенографии грудной клетки;

• микрогематурия свыше 5 эритроцитов в поле зрения или эритроцитарные цилиндры;

• гистологические признаки гранулематозного воспаления сосудистой стенки либо периваскулярной и экстраваскулярной зоны;

Кожные изменения при гранулематозе Вегенера:

Лейкоцитокластический васкулит, волдыри, папулы, эритема, петехии, пурпура, язвы, гангренозная пиодермия. Ни один из этих признаков не является специфичным для гранулематоза Вегенера.

Лечение:

- Циклофосфамид внутрь 1-2 мг/кг/сут или в/в однократная доза через каждые 2-3 нед.

- Преднизолон внутрь 1 мг/кг/сут (через 2-3 мес. дозу преднизолона постепенно снижают);

Вопрос: Синдром объемного образования в легких (ООЛ). Ситуации, подозрительные на наличие ООЛ. Принципы дифференциального диагноза при выявлении ООЛ. Практическое значение и тактика ведения при выявлении синдрома «средней доли», синдрома ателектаза доли или сегмента легкого. Терапевтические маски паранеопластических синдромов.

1. Синдром средней доли (среднедолевой синдром) - затемнение и уменьшение в объеме средней доли правого легкого в результате разнообразного ее поражения при бронхоэктазах, деструкции, ателектазах, опухолях, циррозе, пневмонии.

Поражения средней доли встречаются довольно часто. Они составляют 20—26 % воспалительных заболеваний легких и до 50 % случаев неопухолевых ателектазов.

Основные причины:

- неспецифические (при кори, коклюше и других заболеваниях)

- туберкулезные (особенно, при туберкулезе первичного периода) воспалительные реакции со стороны лимфатических узлов;

- инородные тела бронхов;

- бронхолитиаз;

- пневмокониозы;

- опухоли среднедолевого бронха;

- саркоидоз и др.

P.S.: Частое поражение средней доли связано с тем, что он самый узкий и длинный из всех долевых бронхов, окружен лимфоузлами, являющимися регионарными не только для средней, но и частично для нижней и верхней долей легкого.

В патогенезе среднедолевого синдрома имеет значение и тот факт, что аэрация средней доли осуществляется преимущественно за счет реберного механизма, который с возрастом значительно ослабевает.

2. Синдром ателектаза легкого – это патологическое состояние, характеризующееся спаданием легкого или его части из-за отсутствия в легочных альвеолах, в результате чего их стенки спадаются.

Причины:

1. Обтурация (бронх закупорен опухолью, густой слизью или инородным телом):

Симптомы:

- отставание грудной клетки в акте дыхания;

- голосовое дрожание не определяется;

- притупление или тимпанический перкуторный звук;

- дыхание и бронхофония не определяются;

- рентгенологическое исследование - межреберья сужены, гомогенное затемнение в области ателектаза и смешение средостения в пораженную сторону (симптом Гольцкнехта-Якобсона);

2. Компрессия (бронх свободен, легкое поджато экссудатом, воздухом, большой селезенкой через диафрагму и т. д.).

Симптомы:

- голосовое дрожание усилено;

- притупленно-тимпанический перкуторный звук;

- дыхание ослабленное везикулярное, нередко с бронхиальным оттенком, возможна крепитация.

- бронхофония усилена;

- рентгенологическое исследование - гомогенное затемнение в области ателектаза;

- клиническая картина заболевания, вызвавшего ателектаз;

Синдром объемного образования в легких (ООЛ) – я не знаю, что это! )))

Можно только предположить следующее:

Множественные округлые тени на R-графии:

• Множественных метастазах в легкие;

• Множественных туберкуломах;

• Поликистозных образованиях;

• Множественных очаговых инфильтративных тенях при пневмонии или туберкулезе;

• Множественных крупных гранулемах (кистах) инородных тел;

Одиночная округлая тень на R-графии:

• Очагово-инфильтративном туберкулезе легких;

• Пневмонии (очаговой или шаровидной);

• Туберкуломе;

• Кистозных образованиях в легких (пневмокиста, гамартрома, эхинококк и др.);

• Периферическом раке (очагово-шаровидная форма);

• Солитарном метастазе опухоли в легкое;

Рак легкого - понятие собирательное, объединяющее различные по происхождению, клинике, результатам лечения и прогнозу эпителиальные опухоли, исходящие из слизистой бронхов.

Клинико-анатомическая классификация РЛ:

Центральный рак:

- эндобронхиальная форма;

- перибронхиальная узловая форма;

- перибонхиальная разветвленная форма;

Периферический рак:

- форма круглой опухоли;

- пневмониеподобная форма;

- рак верхушки с синдромом Панкоста;

Атипичные формы:

- первичный карциноматоз легких;

- медиастинальный рак;

- другие формы, клиника которых обусловлена отдаленными метастазами;

Дифференциальный диагноз (смотри ниже):

• Туберкуломы легкого;

• Доброкачественные опухоли;

• Реттенционные кисты;

• Эхинококковые кисты;

• Неспецифические деструктивные процессы;

• Саркома легкого;

• Острая пневмония;

• Гематомы легкого;

Признаки дифференциации:

1. Периферический рак: Иногда кровохарканье, недомогание. Старше 40-50 лет. Преимущественно в передних сегментах и в VI сегменте. Одиночная опухоль. Неправильно округлая. Вкрапления извести: Нехарактерно. Полость распада: При больших размерах (более 4см). Окружающая легочная ткань: Изменения за счет лимфангита. Темпы роста: Среднее время удвоения примерно 1/3 года. Уменьшение размеров под влиянием лечения: нет. Результаты специальных методов исследования: Положительный результаты при катетеризационной и трансторакальной биопсии.

2. Туберкулома: Бессимптомное развитие. Молодой. Редко в передних сегментах. Одиночная тень, редко множественные. Неправильно округлая, овальная. Вкрапления извести: Вкрапления единичные, нередко отсутствуют. Полость распада: Характерен распад даже при небольших (до 2см) размерах. Окружающая легочная ткань: Часто рядом и в других отделах видны туберкулезные изменения. Темпы роста: Увеличиваются редко и очень медленно (годами). Уменьшение размеров под влиянием лечения: Уменьшается медленно. Результаты специальных методов исследования: При посеве мокроты выявляется микобактерии туберкулеза.

3. Доброкачественные опухоли: Бессимптомное развитие. Разный, в том числе молодой. В любом отделе, чаще в передних сегментах. Одиночная опухоль. Правильно округлая. Вкрапления извести: Иногда вкрапления, множественные или единичные. Полость распада: нет. Окружающая легочная ткань: Не изменена. Темпы роста: Увеличиваются редко и очень медленно (годами). Уменьшение размеров под влиянием лечения: нет. Результаты специальных методов исследования: Положительный результаты при трансторакальной и катетеризационной биопсии.

4. Ретенционные кисты: Бессимптомное развитие. Разный, в том числе молодой. В любом отделе. Одиночная, часто разветвленная тень. Повторяет форму и направления растянутых бронхов. Вкрапления извести: Иногда вкрапления по контуру в толще образования. Полость распада: нет. Окружающая легочная ткань: Не изменена. Темпы роста: Увеличиваются редко и очень медленно (годами). Уменьшение размеров под влиянием лечения: нет.

5. Абсцессы и шаровидные фокусы хронической неспецифической пневмонии: t, кашель со слизисто-гнойной мокротой. Разный, в том числе молодой. В любом отделе. Одиночная тень, иногда множественные тени. Неправильно округлая или неправильная. Вкрапления извести: Нехарактерно. Полость распада: Характерен распад с образованием одной или более полостей. Окружающая легочная ткань: Резко изменена - могут быть бронхогенные отсевы, в т.ч. и в противоположном легком. Темпы роста: Могут увеличиваться очень быстро (удвоение в течении недели, месяца). Уменьшение размеров под влиянием лечения: Уменьшаются; наблюдается так же динамика секвестров и отсевов. Результаты специальных методов исследования: Характерная картина при направленной бронхографии.

Вопрос: Синдром трахеобронхиальной дискинезии (ТБД). Классификация дискинезии и дисплазии бронхов. Бронхоэктатическая болезнь: причины, диагностические критерии, лечение. Принципы дифференциальной диагностики и тактики ведения больных с ТБД.

Синдром трахеобронхиальной дискинезии (ТБД) – патологическая подвижность мембранозной части трахеи и/или главных бронхов, ведущая к экспираторному пролапсу трахеи и крупных бронхов.

Это пролабирование препятствует полноценному выдоху - появляется функциональный экспираторный стеноз.

Развитие трахеобронхиальной дискинезии обусловлено слабостью эластического каркаса трахеи и крупных бронхов (приобретенного (инфекции, воспаление) или врожденного характера), что ведет к пролабированию их стенок при выдохе и кашле.

Экспираторное уменьшение просвета дыхательных путей при трахеобронхиальной дискинезии является причиной нарушений бронхиальной проходимости.

Характеристика:

- приступы экспираторной одышки;

- возникновение удушья (чаще в положении лежа);

- нередкая кратковременная потеря сознания на высоте надсадного кашля, носящего лающий, дребезжащий и битональный (трубный) характер (как при коклюше);

- нарушение отхождения мокроты (что обусловливает появление хрипов);

- диагноз трахеобронхиальной дискинезии также дополняется анализом вентиляции: на кривой ФЖЕЛ появляются «зазубрины», обрывистость воздушного потока;

«Болячки»:

1. Бронхоэктатическая болезнь;

2. Муковисцидоз;

Бронхоэктатическая болезнь - заболевание органов дыхания, сопровождающееся расширением бронхов (бронхоэктазами), характеризующееся длительным, нередко прогрессирующим течением и склонностью к гнойным осложнениям.

Бронхоэктатическая болезнь:

• Аномальное расширение бронхов;

• Обусловлены хроническим воспалением и инфекцией в дыхательных путях;

Причины бронхоэктазов:

• Врожденные:

1) Муковисцидоз;

2) Синдромы дисфункции реснитчатого эпителия – синдром неподвижных ресничек, синдром Картагенера;

3) Первичная гипогаммаглобулинемия;

• Причины, появившиеся в детском возрасте:

1) Пневмония, как осложнение коклюша или кори;

2) Первичный туберкулез;

3) Инородное тело;

• Причины у взрослых:

1) Гнойная пневмония;

2) Легочный туберкулез;

3) Аллергический бронхолегочный аспергиллез;

4) Опухоли бронхов;

Клиника:

• Симптомы накопления гноя в расширенных бронхах: хронический продуктивный кашель, особенно по утрам и при изменении положения тела, обильная гнойная мокрота, зловонное дыхание;

• Симптомы воспаления в окружающих тканях легких и плевры: лихорадка, недомогание, усиление кашля и увеличение количества мокроты, повторные плевриты;

• Кровохарканье – рецидивирующий характер;

• Общие симптомы: снижение массы тела, анорексия, утомление, симптом «барабанных палочек»;

Методы исследования:

• Бактериологическое и микологическое исследование мокроты;

• Рентгенологические исследования;

• Оценка функционирования реснитчатого эпителия;

Лечение:

• Лечение бронхообструктивного синдрома;

• Физиотерапия: техника «активного дыхания», вибрационный массаж (ежедневно, не менее 5-10 минут 2 раза в сутки);

• Антибактериальная терапия (фторхинолоны, цефалоспорины);

• Хирургическое лечение;

Муковисцидоз - наследственное заболевание экзокринных желез, вызывающее поражение преимущественно пищеварительной и дыхательной систем, что обычно проявляется в виде недостаточности внешнесекреторной функции поджелудочной железы, ХОБЛ и патологически повышенной концентрации электролитов в поте.

Клиника:

• Респираторная – формирование бронхоэктазов, инфекционные осложнения, спонтанный пневмоторакс, кровохарканье, полипоз носовой полости, дыхательная недостаточность, легочное сердце, ателектаз доли легкого в результате нарушения отхождения секрета бронхов;

• Желудочно-кишечная – мальабсорбция и стеаторея, билиарный цирроз и портальная гипертензия, желчнокаменная болезнь;

• Сахарный диабет (25%), нарушение полового созревания, мужское бесплодие, остеопороз, артропатия, плохая переносимость стрессов, психосоциальные проблемы;

Диагноз и рекомендуемые клинические исследования:

- количественный потовый тест после ионофореза с пилокарпином (диагностически значимой считается концентрация Cl более 60 мэкв/л);

- рентгенологическое исследование грудной клетки (характерны пальцевидные тени, которые дают скопления вязкой слизи в расширенном бронхиальном дереве);

- повышенный уровень трипсина, нередко выявляемый у новорожденных (определение с помощью ИФА);

- структурные изменения поджелудочной железы (диагностируются с помощью КТ и МРТ);

- снижение функции поджелудочной железы (определение панкреатической эластазы-1 в кале);

- обзорная рентгенография брюшной полости (характерны утолщение и расширение складок тонкой кишки, пневматоз толстой кишки);

- УЗИ, КТ, МРТ, рентгенологическое исследование пищевода, определение уровня желчных кислот в сыворотке крови натощак (методики используемые для диагностики поражения печени);

- пероральная холецистография (часто обнаруживается нефункционирующий желчный пузырь);

- ЭРХПГ, с помощью которой (при наличии клинической холангита) можно подтвердить тяжелые изменения протоков (стенозы, конкременты);

Лечение:

• Лечение бронхоэктатической болезни;

• Ингаляционная терапия рекомбинантной человеческой дезоксирибонуклеазой;

• Коррекция дыхательной недостаточности;

• Трансплантация легких;

• Прогрессирование поражения легких можно замедлить с помощью ибупрофена в дозах достаточных для поддержания концентрации препарата в плазме на уровне 50-100 мкг/мл;

• Лечение бронхолегочной инфекции должно проводится антибактериальными препаратами в зависимости от результатов бактериологического исследования;

• Для лечения недостаточности внешнесекреторной функции поджелудочной железы необходимо использовать микрогранулы панкреатина в энтеросолюбильной оболочке;

• Для усиления эффекта заместительной ферментной терапии можно использовать невсасывающиеся антацидные препараты и/или ингибиторы желудочной секреции;

• Рекомендуется употреблять большое количество белковой пищи, использовать дробное питание, принимать витамины группы В, рибофлавин, витамины A, D, E и K;

• Для лечения синдрома дистальной непроходимости кишечника можно использовать панкреатические ферменты, минеральные масла, лактулозу, 10% р-р ацетилцистеина (в клизмах или перорально), а также препараты, размягчающие каловые массы;

• При развитии холестаза назначают урсодезоксихолевую кислоту в дозе 20 мг/кг/сут;

Вопрос: Синдром легочной гипертензии (ЛГ). Пульмональные и кардиоваскулярные причины ЛГ. Принципы дифференциального диагноза острой и хронической ЛГ. Тактика ведения больных с ЛГ.

Легочная гипертензия (ЛГ) - это состояние, являющееся возможным следствием целого ряда заболеваний или имеющее идиопатическую природу, которое характеризуется постепенным повышением легочного сосудистого сопротивления и давления в легочной артерии, что приводит к развитию правожелудочковой недостаточности и гибели пациентов.

Диагноз ЛГ определяется при среднем давлении в легочной артерии более 25 мм.рт.ст. в покое и более 30 мм.рт.ст. при физической нагрузке.

Функциональная классификация Нью-Йоркской ассоциации сердца (NYHA).

Класс I – больные с ЛГ без ограничения физической активности. Обычная физическая активность не вызывает появление одышки, слабости, боли в грудной клетке, головокружения.

Класс II – больные с ЛГ, приводящей к некоторому снижению физической активности. В покое они ощущают себя комфортно, однако обычная физическая активность сопровождается появлением одышки, слабости, боли в грудной клетке, головокружения.

Класс III – больные с ЛГ, приводящей к выраженному ограничению физической активности. Небольшая физическая активность вызывает появление одышки, слабости, боли в грудной клетке, головокружения.

Класс IV – больные с ЛГ, неспособные выполнять любую физическую нагрузку без перечисленных клинических симптомов. Одышка или слабость могут присутствовать даже в покое, дискомфорт возрастает при минимальной нагрузке.

Патогенез:

Вазоконстрикция + Редукция легочного сосудистого русла + Снижение эластичности легочных сосудов + Облитерация легочных сосудов (тромбоз in situ, пролиферация гладкомышечных клеток);

Классификация:

- Острая ЛГ - клинический симптомокомплекс, возникающий, прежде всего, вследствие развития тромбоэмболии лёгочной артерии, а также при ряде заболеваний сердечно-сосудистой и дыхательной систем.

- Хроническая ЛГ - развивается в течение ряда лет и протекает в начале без сердечной недостаточности, а затем с развитием декомпенсации.

Причины:

Легочные:

1. Хронические неспецифические заболевания легких; 2. Интерстициальные заболевания легких; 3. Обструктивное апноэ сна; 4. Альвеолярная гиповентиляция; 5. Высокогорная ЛГ; 6. Неонатальные поражения легких; 7. Альвеолярно-капиллярная дисплазия;

Кардиоваскулярные:

1. Тромбоэмболическая обструкция проксимальных легочных артерий;

2. Обструкция дистального русла легочных артерии:

a) легочные эмболии (тромбы, опухоли, паразитарные заболевания, инородные тела); b) тромбоз in situ; c) серповидно-клеточная анемия;

Диагностика: • анамнестические сведения; • клинические признаки и симптомы; • симптомы прогрессирования ЛГ; • симптомы, связанные с сопутствующими заболеваниями; • физикальное обследование;

• электрокардиография (ЭКГ); • векторкардиограмма, фонокардиограмма; • рентгенография органов грудной клетки; • эхокардиография (ЭхоКГ); • оценка гемодинамики (катетеризация правых отделов сердца и легочной артерии, острой фармакологической пробы);

Тактика ведения больных:

ЛГ III/IV ФК = общие мероприятия + антикоагулянты + диуретики + кислород + дигоксин = острая проба на возореактивность:

1. Положительная = антагонисты кальция = стойкий эффект:

1. Да - продолжить;

2. Нет – Бозентан, Простаноиды, Простациклин, Силденафил;

2. Отрицательная:

1. III ФК - Бозентан, Простаноиды, Простациклин, Силденафил;

2. IV ФК – Бозентан, Простациклин, Илопрост;

P.S.: Если нет улучшения: комбинированная терапия или предсердная септостомия и/или трансплантация легкого;

Вопрос: Кровохарканье и легочные кровотечения. Дифференциальный диагноз. Тактика ведения больных с кровохарканьем и легочным кровотечением.

Кровохарканье - появление в мокроте крови в виде прожилок или равномерной примеси ярко-красного цвета.

Отхаркивание большого количества крови и наличие примеси крови в каждом плевке мокроты свидетельствуют о легочном кровотечении.

Кровохарканье и легочное кровотечение могут быть обусловлены:

- аррозией сосудов (опухоли, каверны, бронхоэктазы);

- разрывом сосудистой стенки (артериовенозные аневризмы, телеангиэктазии, легочная форма болезни Ослера-Рандю);

- излиянием крови в альвеолы из бронхиальных артерий (инфаркт легкого); диапедезным пропитыванием (застойное полнокровие легочных сосудов);

- легочными васкулитами и др.

Наиболее частыми причинами легочного кровотечения и кровохарканья являются:

- бронхоэктатическая болезнь;

- карцинома бронха;

- туберкулез (чаще кавернозный);

- абсцесс легкого;

- митральный стеноз;

- пневмонии;

- инфаркт легкого;

- инфицированные кисты (аспергиллома);

- легочная артериовенозная фистула;

- синдром Гудпасчера;

- легочная форма чумы;

Кровохарканье и легочное кровотечение следует дифференцировать от желудочно-кишечного и пищеводного кровотечения, что особенно важно в случаях, когда легочное кровотечение не сопровождается кашлем. Обследование больного должно начинаться с полости рта и носоглотки, что позволяет исключить источник так называемого ложного кровохарканья, обусловленного гингивитом, стоматитом, абсцессом миндалин, геморрагическим диатезом. При истерии больные могут насасывать крови из десен, симулируя кровохарканье. В таких случаях кровянистая масса содержит большое количество слюны. Отличить легочное кровотечение от рвоты с кровью позволяет яркокрасный цвет крови, при этом пенистая кровь не свертывается. При рвоте кровь темная, в виде сгустков, перемешана с пищевыми массами, реакция ее кислая. Нельзя забывать о возможности заглатывания крови при обильном легочном кровотечении и выделения ее в последующем с рвотными массами. В случаях одномоментного профузного кровотечения из желудка кровь может иметь светло-красный цвет.

Массивное внезапное легочное кровотечение может привести к быстрой асфиксии, что наблюдается при прорыве аневризмы аорты в дыхательные пути, раке легкого и аррозии крупного сосуда. Молниеносно возникающее легочное кровотечение не сопровождается кашлем.

Наиболее частым осложнением легочного кровотечения является аспирационная пневмония. Одним из ранних симптомов этого заболевания является легочное кровотечение или кровохарканье. Характерны признаки интоксикации: слабость, потливость, субфебрильная лихорадка.

При исследованими легких обнаруживаются укорочение перкуторного звука, жесткое или бронхиальное дыхание, наличие влажных хрипов.

Лечение. Необходима неотложная помощь. Надо до минимума сократить разговор с больным и придать ему возвышенное, полусидячее положение. Положение больного в постели надо выбирать с таким расчетом, чтобы свести к минимуму опасность заглатывания (аспирации) крови и попадания ее в бронхи противоположной стороны.

При кровохарканье больному можно оказывать помощь в терапевтическом отделении: внутривенно вводят эуфиллин для уменьшения давления в сосудах малого круга кровообращения, для увеличения свертываемости крови — эпсилон-аминокапроновую кислоту внутривенно, викасол внутримышечно, для уменьшения кашля — кодеин. Чтобы установить источник кровохарканья, необходимо провести бронхоскопию.

При легочном кровотечении больного нужно срочно перевести в хирургическое отделение. После установления источника кровотечения вводят катетер в кровоточащий сегментарный бронх и его тампонируют либо проводят эмболизацию бронхиальных артерий. Если все эти мероприятия неэффективны, производят хирургическое вмешательство.

Вопрос: Синдром легочно-сердечной недостаточности (ЛСН, «легочное сердце»). Тромбоэмболия легочных артерий (ТЭЛА). Принципы дифференциальной диагностики и тактика ведения больных с прогрессирующей ЛСН.

Легочное сердце - увеличение и расширение правых отделов сердца в результате повышения артериального давления в малом круге кровообращения, развившейся вследствие заболеваний бронхов и лёгких, поражений лёгочных сосудов или деформаций грудной клетки.

Классификация:

- Острое лёгочное сердце - клинический симптомокомплекс, возникающий, прежде всего, вследствие развития тромбоэмболии лёгочной артерии, а также при ряде заболеваний сердечно-сосудистой и дыхательной систем.

Основные причины:

1. массивная тромбоэмболия в системе лёгочной артерии;

2. клапанный пневмоторакс;

3. тяжёлый затяжной приступ бронхиальной астмы;

4. распространённая острая пневмония.

- Хроническое лёгочное сердце - развивается в течение ряда лет и протекает в начале без сердечной недостаточности, а затем с развитием декомпенсации.

Основные причины:

1) Бронхолегочные болезни (хронический обструктивный бронхит, эмфизема лёгких, бронхиальная астма, пневмокониозы, бронхоэктазы, поликистоз лёгких, саркоидоз, пневмосклероз и др.);

2) Торакодиафрагмальные болезни (кифосколиоз, болезнь Бехтерева, состояние после торакопластики, плевральный фиброз, нервно-мышечные болезни (полиомиелит), парез диафрагмы, пикквикский синдром при ожирении и др.);

3)Васкулярные болезни (первичная лёгочная гипертензия, тромбоэмболия в системе лёгочной артерии, васкулиты (аллергический, облитерирующий, узелковый, волчаночный и др.), атеросклероз лёгочной артерии, сдавление ствола лёгочной артерии и лёгочных вен опухолями средостения, аневризмой аорты);

Диагностика: • анамнестические сведения; • клинические признаки и симптомы; • симптомы прогрессирования ЛГ; • симптомы, связанные с сопутствующими заболеваниями; • физикальное обследование;

• электрокардиография (ЭКГ); • векторкардиограмма, фонокардиограмма; • рентгенография органов грудной клетки; • эхокардиография (ЭхоКГ); • оценка гемодинамики (катетеризация правых отделов сердца и легочной артерии, острой фармакологической пробы);

Тактика ведения больных:

ЛГ III/IV ФК = общие мероприятия + антикоагулянты + диуретики + кислород + дигоксин = острая проба на возореактивность:

3. Положительная = антагонисты кальция = стойкий эффект:

3. Да - продолжить;

4. Нет – Бозентан, Простаноиды, Простациклин, Силденафил;

4. Отрицательная:

3. III ФК - Бозентан, Простаноиды, Простациклин, Силденафил;

4. IV ФК – Бозентан, Простациклин, Илопрост;

P.S.: Если нет улучшения: комбинированная терапия или предсердная септостомия и/или трансплантация легкого;