2.Определение, классификация, морфологическая характеристика тромбоцитопений и тромбоцитопатий. Классификация, морфологическая характеристика коагулопатий.

Тромбоцитопени?я — состояние, характеризующееся снижением количества тромбоцитов ниже 150·109/л, что сопровождается повышенной кровоточивостью и проблемами с остановкой кровотечений.

Классификация:

• наследственные

• приобретенные:

1. имунные

а) аллоимунные (несовместимость по одной из систем крови)

б) трансимунные (проникновение через плаценту)

в) гетероимунные (наруш. антигенной структуры тромбоцитов

г) аутоимунные (выработка антител против собственных неизмененных антигенов

тромбоцитов)

2. неимунные ( мех. травма тромбоцитов, замещение костного мозга, сомат. мутация, недостаточность вит. В12 или фолиевой кислоты)

Патогенез:

Снижение образования тромбоцитов в красном костном мозге

Повышенное потребление (разрушение) тромбоцитов

Нарушение распределения тромбоцитов

Тромбоцитопатии — это группа заболеваний, характеризующихся повышенной кровоточивостью за счет нарушения функций тромбоцитов (кровяных пластинок, обеспечивающих начальный этап свертывания крови) при их нормальном количестве.

Классификация:

• наследственные (тромбостения Гланцмана)

• приобретенные

1. при гемобластозах

2. при В12 деф. анемии

3. при циррозах

4. при горм. наруш.

5. при луч. болезни

6. при ДВС-синдроме

7. медикаментозные

Патогенез:

нарушение контактной активности тромбоцитов

нарушения прокоагулянтной активности тромбоцитов

геморрагический синдром

значительные изменения функциональных свойств тромбоцитов

Коагулопатия - патологическое состояние организма, обусловленное нарушениями свертываемости крови.

Классификация:

• приобретенные (могут быть обусловлены нарушением функции печени, применением разных антикоагулянтов, в том числе варфарином, недостаточностью всасывания витамина К и повышенным потреблением компонентов системы свёртывания крови на фоне ДВС-синдрома.)

• аутоммунные (обусловлены появлением антител (ингибиторов свертывания) к факторам свёртывания крови или фосфолипидам)

• генетические (наиболее часто встречаются гемофилия и болезнь Виллебранда)

Патогенез:

геморрагии разных локализаций

3.Определение, классификация, общая характеристика лейкозов.

Лейкемия (лейкоз) – высокозлокачественная системная опухоль кроветворной системы, при которой наблюдается не контролируемая пролиферация атипичных, незрелых кроветворных клеток (лейкемические клетки) в КМ и другой лимфоретикулярной ткани (л.у., селезенка и др.)

Классификация:

по характеру течения:

острый

хронический

По степени дифференцировки опухолевых клеток

недифференцированные

бластные

цитарные

В соответствии с цитогенезом

острые лейкозы:

хронический лейкозы:

Морфология лейкемии.

1. Лейкемические инфильтраты в КМ, печени, селезенке, л.у. и других органов с их увеличением (диффузным или очаговым)

2. Проявления анемии (жировая дистрофия – маркер гипоксии)

3. Язвенно-некротические процессы в слизистых:

некротическая ангина

стоматиты

гингивиты

язвы в желудке, кишечнике и т.д.

4. Геморрагический синдром из-за а) поражение лейкозными клетками кровеносных сосудов, б)тромбоцитопении и анемии, в) гипофибриногенемии.

4) Причины лейкемоидных реакций: хронические инфекции, ревматические болезни, сепсис, метастазы злокачественной опухоли в КМ.

Отличия лейкоза от лейкемоидных реакций: и те, и другие сопровождаются сходными реактивными изменениями в периферической крови, но при лейкемоидных реакциях лейкемические инфильтраты в органах отсутствуют.

5) Осложнения и причины смерти:

1. Кровоизлияние в жизненно важные органы

2. Дисфункция органов

2. Осложнения, связанные с некротическо-язвенными процессами

3. Присоединение инфекции

4. Угнетение функции КМ

6. Осложнения терапии

7. Сдавление жизненно важных органов увеличенными л.у.