4. Патологическя анатомия

Морфологическая картина детского церебрального паралича на различных стадиях болезни проявляется по-разному. Различные внутриутробные поражения мозга приводят к нарушению его формирования, воспалительным изменениям мозговой ткани, аномалиям развития сосудистой сети и, как следствие, вторично - к нарушению мозгового кровообращения и гипоксии. Эти изменения утяжеляются под влиянием даже легкой внутричерепной родовой травмы. Деструктивно-атрофические и воспалительные процессы, начавшиеся в период внутриутробного развития и продолжающиеся в раннем постнатальном периоде, развертываются в основном в коре и веществе полушарий большого мозга, в среднем мозге и в полушариях мозжечка. Особенностью поражения мозга является его диффузность.

Выделяют два типа морфологических изменений при детском церебральном параличе. В одних случаях может идти речь о пороках развития головного мозга, например пахигирии, микрогирии, недоразвитии затылочных долей или долей мозжечка и др.. В других случаях на фоне нормально сформировавшегося мозга имеются признаки деструктивных изменений в виде поренцефалии, глиальных реакций, status mormaratus, кальцинаты, явления гипо- и аплазии отдельных долек и даже долей мозга и др..

5. Клиника

Изменения со стороны органов движения (спастические парезы или параличи различной локализации) являются основным клиническим проявлением детских церебральных параличей. Однако клиника детских церебральных параличей выходит за рамки двигательной сферы. Часто при этом обнаруживаются изменения со стороны высших корковых функций (снижение интеллекта, нарушения речи и т.д.), органов чувств (нарушение зрения и слуха). Нередко наблюдаются различные экстрапирамидные расстройства в виде нарушения координации движений, изменений мышечного тонуса, наличия гиперкинезов. У многих больных появляются эпилептические припадки.

В преобладающем большинстве случаев заболевание начинается внутриутробно. Установить его начало, т.е. время действия одного или нескольких вредных факторов, в этот период трудно или вообще невозможно. Поэтому клинические проявления заболевания в первые недели жизни ребенка расцениваются как не начальная, а ранняя стадия болезни. Она обычно диагностируется как перинатальная энцефалопатия. С 5-6-го месяца жизни наступает начальная хронически-резидуальная стадия. Она может длиться до 3-4 лет. Первыми ее признаками служат интенционная, а затем стойкая гипертония мышц, развивающаяся на смену гипотонии (если же у ребенка с первых недель жизни была мышечная гипертония, происходит активное ее нарастание);появление в конечностях патологических установок, функциональных контрактур, препятствующих выполнению не только активных, но и пассивных движений. Особенности интенционной гипертонии тесно связаны с тем, какой из не редуцировавшихся своевременно тонических рефлексов - шейный симметричный или лабиринтный - преобладают. У больного ребенка могут в некоторой степени развиваться врожденные двигательные рефлексы, в частности опоры, хватательный, оральные - но они носят патологически активный характер, с поздней редукцией. В результате нарушается формирование правильной опоры на всю стопу, захват игрушки, развитие речи. Это приводит к задержке речевого и психического развития. На этой стадии впервые может появиться судорожный синдром полиморфного характера. Гипертензионный синдром на данной стадии ДЦП может нарастать. Уже в начале этой стадии можно выделять формы ДЦП.

Начальная резидуальная стадия постепенно сменяется поздней резидуальной стадией, при которой проявляются органические контрактуры и деформации в голеностопных суставах, определяющие их эквино-варусную или эквино-вальгусную установку, как правило, крайне трудно устраняемые. Формирование стойких органических контрактур в суставах сначала нижних, затем верхних конечностей, медленное перерождение и гипотрофия мышц постепенно вызывает деформацию суставов. У больных к 2-5 годам полностью складывается патологический двигательный стереотип.

Различают три степени тяжести двигательных нарушений в зависимости от способности больных к самостоятельному передвижению в возрасте после года (Шанько Г.Г.,1972): при 1 степени передвижение самостоятельное, при 2 - с посторонней помощью или в ортопедических приспособлениях, при 3 - больной к передвижению не способен.

Поздняя резидуальная стадия длится много лет. При этом на фоне двигательной инвалидности постепенно меняется структура личности ребенка, затем подростка. Тяжесть инвалидизации усугубляется тем, что у детей становятся прочными речевые нарушения и эпилептическими припадками.

Уже в начальной хронически-резидуальной стадии ДЦП можно выделить его клинические формы по преобладанию тех или иных неврологических нарушений, что имеет существенное значение для разработки методов терапии в каждом конкретном случае заболевания.

В настоящее время согласно классификации К.А.Семеновой (1978), сходной с классификациями F.Ford (1944), М.Б.Цукер (1972), различают следующие формы детского церебрального паралича:

1. Спастическая диплегия

2. Двойная гемиплегия

3. Гиперкинетическая форма

4. Атонически-астатическая форма

5. Гемиплегическая форма