3. Патогенез.

Ботулотоксин попадает в организм человека при употреблении инфицированных продуктов питания. Действие токсина усиливается под влиянием протеолитических ферментов. Всосавшийся в кровь токсин вызывает парез гладкой мускулатуры. Особой чувствительностью к ботулотоксину обладают мотонейроны спинного и продолговатого мозга, что проявляется развитием бульбарного и паралитического синдрома. Под действием токсина нарушается нервно-мышечная передача возбуждения, что приводит к развитию парезов и параличей. Чаще страдает иннервация мышц, находящихся в состоянии постоянной активности (глазо-двигательные, мышцы глотки и гортани). Важная роль при ботулизме принадлежит гипоксии. В результате парезов и параличей межреберных мышц диафрагмы возникает острая дыхательная недостаточность. Угнетению вентиляции легких способствует нарушение функции мышц глотки и гортани, скопление в них густой слизи, аспирация рвотных масс, пищи и воды. Больные погибают, от ОДН и очень редко от внезапной остановки сердца.

4. Клиника.

Инкубационный период от 2-х часов до 10 дней (чаще 12-24 час), продолжительность зависит от дозы токсина попавшего в организм. Болезнь начинается с недомогания, общей разбитости, мышечной слабости, ухудшения аппетита и сна, головной боли, чувства жжения и давления в области желудка, иногда появляются тошнота, рвота и понос.

Температура тела, как правило, остается нормальной или субфебрильной, характерно появление в первые часы болезни офтальмо-неврологических симптомов, проявляющихся в нарушении зрения (нечеткость зрения вблизи, “туман “ или “сетка” перед глазами, диплопия, мидриаз, анизокория, птоз, нистагм). Рано присоединяется поражение голосового аппарата (фоноларинго-неврологические симптомы). Голос становится беззвучным, хриплым, слабым, возникают расстройства речи, отмечается парез мягкого неба (поперхивание при приеме жидкости, последняя выливается через нос). Выражено нарушение глотания. Угнетается секреция слюны, вследствие чего у больного появляется чувство жажды, “перехватывает в глотке”, сухость в носу, возникает расстройство движения языка. Нарушается функция надгортанника (попадание слизи в гортань). Слизистая ротовой полости ярко гиперемирована. Наблюдаются симптомы расстройства дыхания - давление в груди, затруднение вдоха, экскурсия дыхательных движений слабая. Со стороны СС - глухость сердечных тонов, брадикардия (в начале, затем сменяется тахикардией) и гипотония.

Для ботулизма характерна резко выраженная мышечная слабость: больной не в силах поднять руку, ногу, не может сидеть. Мышцы становятся дряблыми, развивается тотальная адинамия. Чувствительность не нарушается, сознание ясное, нередко появляется чувство страха приближающейся смерти. Выделение пота, мочи, резко уменьшено, у большинства больных запоры, метеоризм. При несвоевременном лечении смерть чаще наступает от паралича дыхания.

Клиническая классификация проводится по тяжести болезни (легкая, средняя, тяжелая).

5. Диагностика ботулизма.

Диагноз и дифференциальный диагноз. Распознавание ботулизма основывается на всестороннем анализе клинической картины заболевания и эпидемиологических предпосылках. Отсутствие последних, не исключает этого опасного заболевания. Диагностические ошибки чаще допускаются в случаях отсутствия гастроинтестинального синдрома, свойственного пищевым токсикоинфекциям. При этом неврологические расстройства служат поводом для ошибочной диагностики заболеваний нервной системы иной этиологии (менингоэнцефалиты, стволовые энцефалиты, острые нарушения мозгового кровообращения, отравления другими нейротропными ядами).

При дифференциальной диагностике необходимо учитывать признаки, исключающие ботулизм. К ним относятся менингиальные симптомы, патологические изменения цереброспинальной жидкости, центральные (спастические) параличи, нарушения чувствительности (альтернирующие параличи), судороги, нарушения сознания, психические расстройства, а также синдром общей инфекционной интоксикации при развитой картине неврологических расстройств. Наличие их должно наводить на мысль о возможности бульбарных форм полиомиелита, нарушении мозгового кровообращения, отравлений атропиноподобными и другими веществами. Следует иметь в виду, что при ботулизме парезы или параличи всегда двусторонние, хотя и могут различаться по степени выраженности. В настоящее время в связи с повышением заболеваемости дифтерией актуальна дифференциальная диагностика с дифтерийными полиневритами. Необходимо учитывать предшествовавшие неврологическим расстройствам лихорадку и дифтеритическое поражение глотки, остаточные проявления которого могут еще сохраняться, а также нередкие одновременные тяжелые поражения миокарда.

При передозировке атропина или отравлении веществами со сходным действием (белладонна, белена, дурман и др.) развиваются мидриаз и сухость во рту, свойственные и ботулизму. Но ботулиническую интоксикацию в таких случаях позволяют исключить нарушения психики, в тяжелых случаях — судороги. Определенные трудности в диагностике могут возникнуть в начальном периоде ботулизма при наличии синдрома острого гастроэнтерита. В таких случаях возникает необходимость дифференциальной диагностики с пищевыми токсикоинфекциями. При ботулизме рвота, диарея кратковременные, редко сопровождаются синдромом общей инфекционной интоксикации, а внимательный осмотр и последующее обязательное в таких случаях целенаправленное наблюдение позволяет выявить мышечную слабость, гипосаливацию, а также неврологические расстройства и прежде всего нарушения остроты зрения. При отравлении ботулотоксином диарея не столь выражена, чтобы привести к обезвоживанию больного и к дегидратационному шоку, тем не менее в любом случае пищевой токсикоинфекции или пищевого отравления, отравления бактериальными токсинами (стафилококковым) необходимо предполагать вероятность ботулизма и проводить соответствующую дифференциальную диагностику.

При подозрении или явном ботулизме необходимо исследовать следующие материалы на ботулотоксин:

1) Кровь 6-8 мл в стерильную пробирку (с 4% лимонно-кислым Na, в соотношении 3:1).

2) Рвотные массы или промывные воды желудка 50-100 мл в стерильную банку, закрытую резиновой пробкой.

3) Кал 50-60 гр. в стерильную посуду (без консерванта),

4) Пищевые продукты.

Материал до отправления в лабораторию должен храниться на холоде (т.к. ботулинический токсин частично разрушается при комнатной температуре). Материал отправляется в областную СЭС.

От трупа берутся на исследование кусочки печени 50-60 гр желудок и отрезки толстого кишечника с содержимым, 8-10 мл крови.

4) Реакция нейтрализации ботулотоксинов антитоксическими сыворотками.