Миелодиспластические синдромы (мдс)

― гетерогенная группа клональных заболеваний костного мозга, наиболее частым проявлением которых служат рефрактерная к лечению анемия в сочетании с различными цитопениями и дисгемопоэтических и качественных нарушений кроветворения, не соответствующих ни одной из нозологических единиц заболеваний системы крови. Рефрактерные анемии (РА) составляют основное звено МДС, их классификация разработана ФАБ-группой (специалистами Франции, Америки и Британии), сведения о них представлены наиболее полно. Прежде всего нужно отметить, что существуют и другие обозначения идиопатических, первичных РА и МДС: «приобретенная дизэритропоэтическая анемия», «гемопоэтическая дисплазия», «миелоидная дисплазия», «дисмиелопоэтические синдромы», «дисмиелопоэз», «идиопатическая приобретенная миелодисплазия». В связи с тем, что МДС может закончиться клиникой острого лейкоза, довольно широко используются термины «прелейкемические синдромы», или «прелейкемия». Множество терминов породило семантическую путаницу, содержание их в течение 50―70-х годов прошедшего столетия было неоднозначным у различных авторов. Так, одни авторы полагали, что МДС, в том числе Р. А., в своей основе не является злокачественным процессом, в частности лейкозом, и только какая-то часть из них может трансформироваться в лейкоз. Активный поиск критериев между лейкемическим и нелейкемическим заболеванием в таких случаях позволили к концу 70-х и 80-х годов большинству исследователей отнести МДС к олигобластным формам лейкозов, а термин «миелодиспластические синдромы» и «прелейкемия» считать синонимами. Более того, установлено, что МДС могут финишировать клиникой не только острых лейкозов (О. Л.), но других форм гемобласгозов (лимфосаркомы, лимфоцитомы).

Согласно ФАБ-классификации РА делятся на 5 форм: рефрактерная анемия (PAi); рефрактерная анемия с кольцевыми сидеробластами (РА2, син.: сидеробластная анемия, СА); рефрактерная анемия с избытком бластов (РАИБ, син. нет); рефрактерная анемия с моноцитозом (син.: хроническая мисломоноцитарная лейкемия, дремлющий лейкоз); РАИБ в трансформации (РАИБтранс син.: малопроцентная форма острого лейкоза). Разделение последних двух форм условно, так же как условны вторые их синонимы, поскольку часто их симптоматика практически не различима, а вторые синонимы утратили практическое значение.

Рефрактерные анемии имеют черты, позволяющие объединять их в одну группу, и признаки, дающие возможность разделять РА на перечисленные выше формы.

МДС подразделяют на первичные и вторичные, последние развиваются вследствие воздействия лучевой или цитостатической терапии.

Бластный криз

―    бластная  трансформация миелодиспластического  синдрома.   Различают   фазу   «малой»  бластной трансформации   ― предбластоз,  она  обычно  характерна  для  малопрогредиентного лейкоза.

Клинически у больного отмечается нарастание симптомов:

увеличение печени, селезенки, усиление геморрагии,  углубление степени и торпидности анемии, появление эритрокариоцитов  в  крови,  незначительное,  но  неуклонное увеличение  числа  бластных клеток в миелограмме,  углубление цитопенического синдрома,  иногда замещение жировой ткани  деятельным костным  мозгом,  в  периферической    крови «омоложение лейкограммы» ― сдвиг до мелоцитов,  может быть появление бластных клеток от 1 до 20%. Несмотря на «бластный» сдвиг при быстро прогрессирующем течении хронического миелолейкоза всегда отмечается высокое содержание промежуточных  форм  и  отчетливая  базофильно-эоэинофильная ассоциация; для острого лейкоза характерен «лейкемический провал», точнее «обрыв» в созревании гранулоцитов. В хромосомном аппарате при остром лейкозе качественных изменений нет, при хроническом миелолейкозе в ядрах клеток периферической крови и костного мозга обнаруживается патологическая 21 хромосома (Ph-хромосома).

Бластоз ― прогрессирующее увеличение бластов в костном мозге (больше 30%), значительное ухудшение общего состояния с развитием интоксикации, геморрагического синдрома, присоединением тяжелых инфекционных осложнений; пневмонии, парапроктитов, и др. гнойно-воспалительных процессов. При цитохимической идентификации выделяют следующие варианты бластного криза: миелобластный (большe 50% больных), миеломонобластный, монобластный, эритробластный, недифференцированный и лимфобластный. Продолжительность фазы бластоза около 6 мес.: больные погибают либо от массивного геморрагического синдрома либо от инфекционно-септических осложнений.