1.2 Вітаміни, вуглеводи та енергетичні субстрати. Їх роль у обміні речовин у м’зевій тканині.

Вітамін A – (ретинол) відіграє важливу роль у синтезі білка - процесі, при якому амінокислоти перетворюються в нові м'язові клітини. Він також учувствуют у виробництві глікогену - форми енергії.Джерелами вітаміну A є молоко, сири, яйця, риба, фрукти і овочі оранжевого і жовтого кольору, такі як морква, помідори, шпинат, кріп, горобина.

Вітамін B1- (тіамін)є коферментом кокарбоксилази, необхідної для окислювально-відновних процесів в організмі. При дослідженні змін у вуглеводному і ліпідному обмінах при В1-гіповітамінозі відзначено, що при цьому розвивається, глікемія знаходиться на рівні верхньої межі норми. При цьому зменшується вміст загальних ліпідів у м'язах, серці та нирках. Допомагає засвоєнню білка - ключового елементу побудови м'язів. Також тіамін бере участь у формуванні гемоглобіну в червоних кров'яних клітинах, який відповідає за транспортування кисню по всьому тілу.

Вітамін B2 (рибофлавін) - інтенсифікує процеси обміну речовин в організмі, беручи участь у метаболізмі глюкози і окисленні жирів, білків і вуглеводів. Рибофлавін необхідний для утворення червоних кров'яних тілець і антитіл, для дихання і росту клітин та бере участь у процесі клітинного дихання. Він міститься в м'ясі, печінці, птиці, рибі, яйцях, молоці, сирі.

Вітамін B3 (ніацин) - використовується майже 50 обмінних процесах, пов'язаних з виробництвом енергією, що використовується тілом при роботі. Цей вітамін знаходиться в м'ясі індички, курці, яловичині, печінці, тунці, лососі, яйцях, молоці. При недостатньому надходженні з кормом організм може синтезувати його з амінокислоти триптофан, яка у великій кількості знаходиться в м'ясі кролика, баранині, сирі.

Вітамін B6 (піридоксин) приймає у часть в білковому обміні і допомагає організму засвоювати вуглеводи. Причому потреба в піридоксині  безпосередньо залежить від кількості білка в раціоні - чим воно вище, тим більше цього вітаміну необхідно. Також він міститься в м'ясних і молочних продуктах, рибі, яйцях, крупах і бобах, птиці, моркві, картоплі, овсі та коричневому рисі.

Вітамін B7 (біотин) сприяє засвоєнню амінокислот, а також бере участь у метаболізмі та отриманні енергії з білків, жирів і вуглеводів. Добова доза біотину повинна складати 300 мкг. З харчових джерел біотин міститься в печінці, дріжджах, мигдалі, волоських горіхах, помідорах, кукурудзи, бобів і сої.

Вітамін В12 (кобаламін) підтримує білковий, вуглеводний і жировий обмін, а також покращує стан нервових тканин відповідальних за передачу нервових імпульсів від мозку до м’язів і назад. Ці імпульси сприяють м’язових скорочень і зростання м’язової тканини. Вітамін B12 доступний тільки в продуктах тваринного походження таких як яловичина, субпродукти, птиця, яйця, молочні продукти, риба та молюсків.

Вітамін C (аскорбінова кислота) має безліч переваг для нарощування м’язової маси. Він бере участь у метаболізмі амінокислот і утворенні колагену, який відіграє важливу роль у зміцненні сполучної тканини і збереженні міцних і здорових суглобів. Вітамін C також допомагає у виробництві натуральних стероїдних гормонів, зокрема тестостерону. Аскорбінова кислота сприяє засвоєнню заліза, яке бере участь у транспортуванні кисню в крові, тим самим допомагаючи нашим м’язам працювати оптимальним чином. До того ж вітамін с є антиоксидантом, який захищає м’язові клітини від ушкодження вільними радикалами, покращуючи їх відновлення і зростання. Для отримання аскорбінової кислоти слід вживати цитрусові (грейпфрути, лимони, апельсини), ківі, ягоди, болгарський перець, цибуля, редис, помідори, капусту, брокколі і шпинат.

Вітамін D відіграє велику роль в засвоєнні кальцію та фосфору, які необхідні для виконання м’язових скорочень – основи всіх вправ з обтяженнями. Без достатнього запасу цих мінералів м’язові скорочення не зможуть бути тривалими, що в підсумку призведе до уповільнення росту м’язів. Крім цього, кальцій необхідний для підтримки цілісності кісток, яким доведеться утримувати збільшену м’язову тканину. При нестачі кальцію організм використовує його запаси з кісток, тим самим послаблюючи скелет. Фосфор ж забезпечує м’язи енергією, беручи участь в синтезі АТФ. Отримати вітамін D можна від впливу сонячного світла, з жирних сортів риби і риб’ячого жиру. печінки, грибів і яєць.

Таблиця №1

Денна норма вітамінів в організмі:

Вітамін A (ретинол)	5000 МО
Вітамін B1 (тіамін)	2 мг
Вітамін B2(рибофлавін)	1.7 мг
Вітамін B3 (ніацин)	20 мг
Вітамін B6 (піридоксин)	2 мг
Вітамін B7 (біотин)	300 мкг
Вітамін B12 (кобаламін)	6 мг
Вітамін C (аскорбінова кислота)	60 мг
Вітамін D	400 МО
Вітамін E	30 МО

Основно патологією при порушенні м’язової тканини є Глікогенози.

Глікогенози - це спадкові патології, пов'язані з недостатнім змістом того чи іншого специфічного ферменту, який бере опосередковану участь в процесі синтезу і руйнування глікогену. Внаслідок виникнення перерахованих вище порушень створюються умови для надмірного накопичення в печінковій паренхімі і м'язової тканини глікогену. За нормального функціонування ферментативної системи людського організму, процес розпаду глюкози, яка в деяких випадках в надмірній кількості надходить з продуктами харчування, відбувається з утворенням якогось запасу глікогену в печінковій паренхімі та м'язових волокнах. Глікоген являє собою быстротрансформируемое речовина, яка при необхідних умовах розщеплюється з зворотним утворенням глюкози і її надходженням в кровотік.  Основним патогенетичним механізмом розвитку гликогеноза є появи дефективного ферменту, який бере участь в процесі обміну глікогену. В результаті цих порушень виникає або надмірне утворення глікогену і його підвищена концентрація в тканинах, або порушення процесів його розпаду і зворотного утворення глюкози.  Існує і інша форма гликогенозов, коли навпаки, дефектний фермент не дозволяє синтезувати глікоген і виникає його недостатній вміст у «типових тканинах накопичення», так званий агликогеноз. 

Глікогеноз поділяють на 11 типів:

Спадкова хвороба Гирке або глікогенез 1 типу передається з покоління в покоління за умови, що обидва батьки будуть мати фенотипічні прояви цієї патології або ж будуть носіями дефектного гена. Клінічний симптомокомплекс цього типу гликогеноза обумовлений недостатнім вміст ферменту, який бере участь у розщепленні і синтезі глікогену в слизовій оболонці відділів тонкого кишечнику, печінці та нирках. Дебют виникнення клінічної картини припадає на період новонародженості і супроводжується розвитком респіраторного дистрес-синдрому, гіпоглікемічного судомного синдрому, порушення засвоюваності їжі і неприборканим блювотним рефлексом. Протягом нетривалого періоду часу, у дитини виявляються ознаки наростання глікогенной інфільтрації в печінці та нирках, які супроводжуються вираженими збільшеннями їх розмірів і порушення форми. Фенотипическими особливостями дітей, які страждають глікогенозом 1 типу, є: диспропорційність розвитку різних частин тіла, затримка появи вторинних статевих ознак, генералізоване зниження м'язового тонусу. 

Аутосомно-рецесивне спадкове захворювання , або глікогенез 2 типу, характеризується швидкопрогресуючим перебігом і виникненням перших симптомів захворювання в перші дні після народження дитину. Важкий перебіг хвороби з вираженими порушеннями функціонування всіх структур дитячого організму обумовлено тим, що дефект ферменту, який бере участь у метаболічному обміні глікогену, спостерігається не тільки м'язової тканини, але і у всіх внутрішніх органах і кров'яних клітинах. Відмітною ознакою цієї форми глікогеноза вважається поразка серцевого м'яза, внаслідок чого відзначається виражена гіпертрофічна кардіоміопатія і значне збільшення параметрів всіх відділів серця. Ознаками ураження органів дихальної системи є схильність до розвитку гипостатических пневмоній і сегментарних ателектазів, що проявляються симптомами дихальної недостатності та інфекційно-запальними ознаками. Найбільш виражені прояви глікогеноза 2 типу стосуються м'язової тканини і характеризуються розвитком клініки спастичної міопатії (зниження тонусу м'язової тканини, відсутність реакції при дослідженні сухожильних рефлексів, паралічі). 

Спадкова патологія Кору, або глікогенез 3 типу, традиційно має аутосомно-рецесивний тип успадкування і характеризується появою ферментативного дефекту в печінкової, м'язової тканини, а також в клітинах крові. Особливістю цієї форми глікогеноза є виникнення характерної клінічної картини після піврічного віку і значний регрес захворювання після досягнення п'яти років, у зв'язку з чим, даний тип захворювання відноситься до патології, що має найбільш сприятливий результат захворювання. При гликогенозе 3 типу більше страждають структури м'язових волокон скелетних м'язів, тому головними, а інколи єдиними проявами, стають: обмежена адинамія, гіпотонія і гіпорефлексія м'язів. 

Глікогенез 4 типу, або хвороба Андерсена, характеризується важким прогресуючим ураженням печінкової паренхіми з розвитком незворотних змін у вигляді розростання цирротическої тканини, що супроводжується вираженим порушенням білково-синтетичної та інших життєво-важливих функцій печінки. Крім успадкування за рецесивним типом є чітка залежність від статевої приналежності. 

Міофосфорилазна недостатність, або глікогенез 5 типу, характеризується ізольованим ураженням м'язових волокон скелетної мускулатури, у зв'язку з чим, головними проявами цього типу патології є деформація кінцівок, обумовлена нерівномірним обмеженою гіпертрофією м'язової тканини в тій чи іншій області, а також виражений судомний синдром. Виникнення цього типу глікогеноза має зв'язок із статевою належністю, тобто спостерігається тільки у хлопчиків. Діагностика гликогеноза 5 типу не становить праці, так як елементарні аналіз сечі і крові мають характерні зміни (миоглобулинурия транзиторного характеру і зменшення концентрації лактату в крові при проведенні проби з фізичним навантаженням). 

Аутосомно-рецесивне спадкове захворювання Герса, або глікогенез 6 типу, дебютує в грудному віці і характеризується ізольованим ураженням печінки з супутньою гіперглікемією і гіперліпемією. 

Глікогенез 7 типу, або спадкова хвороба Таруи, має прояви аналогічні гликогенозу 5 типу. 

Особливістю гликогеноза 8 типу, або хвороби Томсона, є ураження нервової системи, ураження паренхіми печінки, внаслідок чого вже в перший рік після народження наростають явища загальномозкової та вогнищевої неврологічної симптоматики. Дана патологія останнім часом зустрічається вкрай рідко і не має зв'язку з генетичним типом успадкування. 

Глікогенез 9 типу зустрічається виключно у колбелів і характеризується аутосомно-рецесивним типом успадкування. Єдиними проявами даної патології є прогресуюча гепатомегалія. 

Глікогенез 10 типу представлений єдиним епізодом, тому факт передачі схильності до даної патології не виявлено і в даний час цей тип глікогеноза не зустрічається. 

Глікогенез 11 типу зустрічається вкрай рідко і супроводжується всіма симптомами, характерними для всіх форм глікогеноза. Особливістю цього типу є поява в тварини ознак рахіту, пов'язаного з дефіцитом фосфору в крові.

Розділ 2