Вроджені аномалії серця і судин

Перший триместр вагітності є «критичним», оскільки в цей період відбувається закладання найважливіших органів людини (органогенез). Порушення нормального процесу ембріогенезу серця призводить до природжених вад серця і судин. Згідно статистичних даних ВООЗ поширення вроджених вад серця (ВВС) складає 0,8-1 % серед усіх новонароджених немовлят і 30 % від числа вроджених вад розвитку. Від ВВС помирає 5 – 6 дітей на 100 тис. населення.

При ВВС з важким порушенням гемодинаміки 50 – 90 % немовлят без хірургічної корекції помирають до 1 року, з них в перші 6 місяців – до 80 %.

Причиною розвитку вроджених вад серця і судин є вплив під час їх закладки і розвитку чинників, що мають тератогенну дію. Вважають, що 8 % серцевих аномалій зумовлено генетичними чинниками, 2% - зовнішніми агентами: внутрішньоутробні інфекції (краснуха, цитомегаловірусна, герпетична, Коксакі – інфекції); хімічні речовини (алкоголь, лікарські препарати – вітамін А, снодійні,протиконвульсивні, антагоністи фолієвої кислоти); іонізуюче випромінювання.

 

Класифікація вроджених вад серця і судин

1. Аномалії розташування (в результаті неправильної закладки серця) – ектопії

а) шийна – серце в ділянці шиї, на місці первинної закладки;

б) торакальна – серце на передній поверхні грудної клітки, не прикрите або частково прикрите шкірою або перикардом;

в) абдомінальна – серце зміщене в черевну порожнину через отвір у діафрагмі.

В разі порушення повертання серця навколо фронтальної осі можливе правостороннє розміщення серця-декстракардія.

2. Загальний (єдиний) шлуночок (при відсутності міжшлуночкової перетинки) з утворенням 3-х камерного серця; складає 1 – 3 % всіх випадків, у хлопчиків у 2 – 4 рази частіше.

3. Загальний артеріальний стовбур (не проходить поділ на аорту і легеневу артерію-транспозиція великих судин,тетрада Фалло,пульмональний та аортальний стенози) складає 2 – 3 % всіх вроджених вад серця.

4. Порушення формування кардіальних перегородок:

Дефект міжшлуночкової перетинки (при неповному її зарощенні); складає 15 – 31 % всіх випадків.

Дефект міжпередсердної перетинки (при незарощенні овального отвору); складає до 20 % всіх вроджених вад серця.

5. Відкрита артеріальна (боталова) протока; складає 6.1 – 10,8 % всіх вроджених вад серця.

Вроджені вади серця:

Тетрада Фалло

Тетрада Фалло – це є вроджена вада серця, що класично має 4 анатомічні компоненти:  

1. дефект міжшлуночкової перегородки,

2. стеноз легеневої артерії,

3. дестрапозицію аорти

4. та гіпертрофію міокарда правого шлуночка.

Зустрічається Тетрада  Фалло в 6,5-9,7%  випадках всіх вроджених вад серця. Клінічні прояви  вади до  місячного віку є у 65% малюків, так як  це одна з ''синіх'' вад. Назва говорить сама за себе. При ''синіх'' вадах діти або періодично синіють, або мають такий колір завжди. Це є ознакою того, що з якихось причин, в великому колі  кровообігу циркулює бідна на кисень кров та дитина страждає від кисневого голоду (гіпоксії). В нормі  венозна кров потрапляє в праві відділи серця та викидається в легеневу артерію для збагачення киснем в легенях. В нашому випадку венозна кров не спроможна вся пройти через вузьку легеневу артерію в легені. Частина венозної крові через дефект міжшлуночкової перегородки потрапляє безпосередньо в лівий шлуночок, а з нього в аорту. Чим менше діаметр легеневої артерії, тим більше венозної крові підмішується до артеріальної та розноситься до всіх органів та тканин. Тому діти виглядають синіми, а у тяжких випадках у них виникають задишково-ціанотичні приступи та можуть вони втрачати свідомість.. На щастя, ця вада давно та успішно лікується хірургічним шляхом.

В тяжких випадках без  медичної допомоги  на першому році життя помирає до 25% дітей, далі ще 40% помирає до 3 років, 70% - до 10 років. Проте, ризик хірургічного лікування складає лише 3-6%.