Классификация поров сердца

На сегодня существует довольно много классификаций пороков сердца. По этиологии возникновения различают: - Врождённые пороки, которые развиваются в в следствии патологии внутриутробного развития в результате внешних или внутренних причин. К внешним причинам относят экологические, лекарственные, химические, вирусные и так далее. К внутренним причинам относятся различные отклонения в организме родителей. Например наследственный фон, гормональный дисбаланс у женщины в период беременности и прочие. - Приобретённые пороки возникают в любом возрасте, то есть после рождения, в следствии травм сердца или каких-то заболеваний. Наиболее частой причиной развития приобретённых пороков становится ревматизм. Также пороки сердца могут развиваться в следствии атеросклероза, травм миокарда, ИБС, сифилиса и других заболеваний. По локализации различают:

 

• Порок митрального клапана - изменения в митральном клапане (его ещё называют двухстворчатым), которым находится между левым желудочком и левым предсердием.

• Порок аортального клапана - патология в аортальном клапане, который находится в преддверии аорты.

• Порок трикуспидального клапана - нарушение трикуспидального (трёхстворчатого) клапана. Иногда так и называют "порок трёхстворчатого клапана", но это не совсем корректное название, так как в сердце есть ещё одни трёхстворчатый клапан - аортальный. Трикуспидальный клапан регулирует поток крови из правого предсердия в правый желудочек.

• Порок лёгочного клапана - это патология лёгочного клапана, который находится в преддверии лёгочного ствола (артерии).

• Незакрытый артериальный проток (овального отверстия) - это врождённая патология, когда не срастается артериальный проток новорожденных. Довольно часто в первый год жизни девочки (данный вид порока обычно встречается у девочек), проток сам срастается и соответственно порок проходит.

Дефект предсердной перегородки - патологические нарушения перегородки между левым и правым предсердиями. Дефекты предсердной перегородки могут возникать в трёх местах:

• верхней - sinus venosus,

• средней - ostium secundum

• и нижней части - ostium primum.

Дефект межжелудочковой перегородки - нарушения перегородки между левым и правым желудочками. Также может появляться в трёх отделах перегородки:

• верхней - мембранозный,

• средней - мышечный

• и нижней части - трабекулярный дефект.

Транспозиция магистральных артерий (сосудов) - критический врождённый порок сердца, который характеризуется желудочково-артериальным дискордантным и предсердно-желудочковым конкордантным соединениям. Декстрокардия - неправильное расположение сердца, то есть большая его часть находится в правой части грудной клетки полностью симметрично нормальному. При этом происходит "обратное" расположение исходящих и входящих сосудов. Также встречаются комбинированные пороки. Наиболее частые из них это:

• Тетрада Фалло - сочетание стеноза легочной артерии, дефекта межжелудочковой перего­родки и декстрапозиция аорты. При таком пороке со временем развивается гипертрофия правого желудочка.

• Триада Фалло - сочетание стеноза легочного ствола, гипертрофии правого желудочка и дефекта межжелудочковой перего­родки.

• Пентада Фалло - сочетание дефекта меж­предсердной перегородки и тетрады Фалло.

• Аномалия Эбштейна - очень редкий врождённый порок, характеризующийся недостаточностью трикуспидального клапана в результате того, что атриовентрикулярного клапана вместо того, чтобы исходить из предсердно-желудочкового кольца, исходит сразу из стенок правого желудочка, что приводит к уменьшению внутреннего объёма правого желудочка и незаращением овального отверстия.

По анатомическим изменениям различают:

• Стеноз - сужение отверстия сосудов или клапанов и как следствие препятствие нормальному току крови.

• Атрезия - отсутствие или сужение сосуда, полости или отверстия, ведущее к затруднению или нарушению нормального тока крови.

• Коарктация - то же что и стеноз.

• Недостаточность или дефекты - недостаточно развитый клапан, стенки или сосуды сердца.

 

Различают два основных вила: 1. дефекты обструкции - это когда клапаны, вены или артерии атрезированы или стенозированы 2. и дефекты перегородки, отделяющей правую часть миокарда от левой. Гипоплазия - недоразвитость, обычно какой-то одной части миокарда, например левой или правой. В результате вторая часть (сторона) миокарда выполняет двойную нагрузку. Сочетание патологий, когда сочетаются два или более анатомических вышеперечисленных изменений. Например стеноз-дефект. Комбинация - это когда сочетаются несколько пороков с разной локализацией, например митрально-аортальный и так далее. В соответствии с гемодинамикой различают: I степени - незначительные изменения. II степени - умеренные изменения.    III степени - резкие изменения. IV степени - терминальные изменения. Также по гемодинамике различают: Белые пороки, когда нет смешения венозной и артериальной крови, то есть с лево-правым направлением сброса.  Среди белых пороков различают четыре вида:

• При обогащении лёгочном (малом) круге кровообращения. Например при открытом овальном отверстии, дефект межжелудочковой перегородки и так далее.

• При обеднении лёгочного кровообращения. Например пульмональный изолированный стеноз.

• С обогащением телесного (большого) круга кровообращения. Например аортальный изолированный стеноз.

• Без значительного нарушения гемодинамики. Например диспозиция сердца.

Синие пороки сердца - это когда происходит заброс венозной крови в артериальную при нарушении право-левого тока. Синие пороки разделяют на два вида: С обогащением лёгочного круга. Например при комплекс Эйзенменгера или абсолютной транспозиция магистральных сосудов. С обеднением лёгочного круга. Например аномалия Эбштейна или тетрада Фалло.

Пороки аортального клапана.

Встречаются у 30-35% больных с пороками клапанов сердца.

Стеноз аортального клапана.

По данным Б.П.Соколова (1963) аортальный стеноз выявлен у 23% умерших вследствие приобретенных пороков сердца.

C.Baily (1965) обнаружил этот порок у 22,5% больных, оперированных по поводу приобретенных пороков.

При этом гемодинамические нарушения проявляются при уменьшении площади нормального аортального клапана (2,5-3,5 см³) до 0,8-1 см³, что обычно сочетается с систолическим градиентом давления между левым желудочком и аортой в 50 мм рт.ст. Обладая мощными компенсаторными возможностями, гипертрофированный левый желудочек усиливает сокращения и долгое время справляется с пороком, обеспечивая неизмененный минутный объем. Постепенно возможности первого этапа гиперфункции иссякают, в полости левого желудочка увеличивается количество “остаточной крови” и возрастает диастолическое наполнение. Дополнительная мобилизация функции миокарда происходит за счет подключения механизма Франка-Старлинга. Когда дальнейшее увеличение длинны мышечных волокон перестает сопровождаться усилением сокращений, наступает так называемая миогенная дилатация, в основе которой лежит слабость мышц.

Первой жалобой обычно бывает одышка, возникающая сперва при физических нагрузках, но постепенно нарастает и появляется при медленной ходьбе и в покое.

Боли в области сердца – вторая жалоба, носит характер типично ангинозных, стенокардитических приступов.

Другими характерными жалобами являются головокружение, обмороки, слабость, повышенная утомляемость, отеки, тяжесть и боли в правом подреберье.

Объективно кожные покровы бледные, небольшой “сердечный горб”. Верхушечный толчок виден на глаз и смещен влево и вниз.

При пальпации области сердца и крупных артерий обнаруживается увеличение сердца, усиление верхушечного толчка, который смещен влево и вниз, приподнимающий, куполообразный. Часто имеется несоответствие между усиленным верхушечным толчком и

относительно малым пульсом. Характерно наличие систолического дрожания в области грудины, наиболее выраженное по правому краю во втором межреберье, реже – на середине и у левого края. Оно пальпируется также в яремной, надключичных ямках, по ходу сонных артерий. Систолическое дрожание обуславливают завихрения крови.

Аускультативно во II межреберье справа от грудины и в пятой точке отмечается ослабление или исчезновение II тона, а также систолический шум грубого тембра различной интенсивности и продолжительности. Систолический шум хорошо проводится по току крови в подключичные и сонные артерии.

Пульс и артериальное давление снижены.

На ЭКГ: электрическая ось отклоняется влево, интервалы S-T смещаются вниз, появляются инвертированные отрицательные зубцы T в I, II стандартных и в левых грудных отведениях.

Фонокардиография: характерный для стеноза устья аорты систолический шум регистрируется на ФКГ в виде ромбовидной или веретенообразной кривой, соответствующей аускультативным данным.

Рентгенография: дает расширение сердца влево и удлинение дуги левого желудочка с “закруглением” верхушки. Талия сердца хорошо выражена и корень левого легкого открыт. Часто выявляется расширение восходящей части аорты, особенно хорошо заметное в левой косой проекции.

Эхокардиография: определяется гипертрофия стенок левого желудочка с незначительным или умеренным расширением полости. В результате обызвествления аортальных створок в проекции просвета корня аорты регистрируют множество эхосигналов, сохраняющихся на протяжении всего сердечного цикла.

Катетеризация правых отделов позволяет определить легочно-капилляроное давление, то есть косвенно зарегистрировать давление в левом предсердии, в легочной артерии, в правом желудочке. Катетеризация левых отделов позволяет по систолическому градиенту между левым желудочком и аортой определить степень стенозирования аортального клапана. При умеренном стенозе систолический градиент составляет 30-40 мм рт.ст, а при резком превышает 100 мм рт.ст.