Пороки лица

Большинство врожденных пороков лица имеют вид расщелин, которые образуются в результате нарушения срастания эмбриональ­ных структур или остановки их развития. В связи с этим расщелины обычно локализуются по линиям костных швов.

Наиболее частым уродством лица являются расщелины губ (рис. 78, 79). Чаще они бывают в верхней губе и являются односто­ронними (право-, левосторонние) и двусторонними (симметричные и асимметричные). Расщелина может быть частичной (подкожной или подслизистой) и полной (дефект распространяется на нижний носовой ход). При полных расщелинах верхней губы одновременно могут появляться расщелины альвеолярного отростка челюсти, твер­дого и мягкого неба. Расщелины нижней губы встречаются редко и расположены обычно по средней линии. В редких случаях наблюда­ются врожденные расщелины обеих губ.

Пороками развития могут быть расщелины носа, сре­динные поперечные и косые расщелины нижней челюсти и др. Врожденные расщелины лица представляют собой

142

Рис. 78. Мальчик 5 лет. Срединная Рис. 79. Мальчик 10 лет. Полная и

расщелина верхней губы (из наблю- неполная расщелины верхней губы (из

дений проф. П. И. Ивасенко). наблюдений проф. П. И. Ивасенко).

наиболее тяжелые формы пороков развития, при них уже с момента рождения ребенка ярко выражены нарушения сосания, глотания, а впоследствии и жевания. Все это ведет к отклонениям в развитии ребенка, а при аспирации содержимым полости рта в первые недели жизни возможны смертельные осложнения.

Относительно редкими аномалиями развития лица являются на­рушения развития рта, губ, носа, глазниц, челюстей. В числе анома­лий этих органов значатся:

Макростомия — чрезмерно увеличенная ротовая щель при несращении между собой тканей верхней и нижней частей щеки и

краев губ.

Микростомия (малый рот) — чрезмерно уменьшенная рото­вая щель.

Двойной рот — крайне редкий порок, проявляется добавоч­ной ротовой щелью, которая открывается в добавочную ротовую полость меньших размеров, не сообщающуюся с основной.

Смещение уздечки верхней губы — низкое прикрепле­ние уздечки, достигающей основания межзубного сосочка централь­ных резцов.

Добавочный нос, или хоботок. Это вырост в виде трубки,

143

располагающийся у корня носа. Порок часто сочетается с другими аномалиями лица.

Врожденное отсутствие половины н о с а (аплазия кры­ла). Обычно сопровождается атрезией костного отверстия, ведуще­го в полость носа с той же стороны.

Колобома крыльев носа — поперечная , неглубокая од­носторонняя щель свободного края крыла носа.

Атрезия хоан — отсутствие или сужение задних носовых от­верстий — задняя атрезия, часто сочетается с другими нарушениями развития костей черепа.

Искривление носовой перегородки — частый порок с доминантным типом наследования.

Аномалии глазниц могут проявляться в видегипертелориз-ма — увеличения расстояния между внутренними краями глазниц, гипотелоризма — уменьшения расстояния между внутренними края­ми глазниц. Эти пороки часто наблюдаются при синдромах множе­ственных аномалий (в рамках хромосомных болезней).

Врожденные пороки ушных раковин встречаются относительно редко (1—2 случая на 10 000 населения) и как изоли­рованные нарушения развития имеют сравнительно небольшое кли­ническое значение. Гораздо чаще наблюдаются дисплазии ушных ра­ковин как составной компонент наследственных и обусловленных внешними факторами синдромов. Диапазон нарушений развития ушных раковин колеблется от деформаций и изменения рельефа до грубых обезображивающих дисплазии и аплазий. Грубые наруше­ния развития ушной раковины обычно сочетаются с пороками внут­реннего и среднего уха. Врожденные пороки ушных раковин могут иметь определенное диагностическое значение. В частности, у детей с синдромом Дауна ушные раковины уменьшены, округлой формы, с широким свисающим завитком. При синдроме Эдвардса ушная раковина вытянута в горизонтальной плоскости, а мочка и козелок могут отсутствовать.