Роль клітинного білка-пріона в організмі.
Виявилося, що клітинний пріонних білок PrPᶜ грає важливу роль в життєдіяльності організму ссавців: він бере участь у передачі нервових імпульсів між закінченнями нервових волокон, сприяє збереженню стійкості нейронів і клітин глії до окислювальної дії, втягується в процеси регуляції змісту внутрішньоклітинного кальцію (Са2 +) в нейронах, але найголовніше -підтримує циркадні (від лат. circa - близько і dies - день), тобто цілодобовий, ритми активності і спокою в клітинах, тканинах, органах і в організмі в цілому.
Додатковим доказом подібній ролі клітинних пріонів послужило відкриття в 1986 р. Логарезі нової повільної інфекції, пов'язаної зі зниженням в організмі синтезу клітинного пріонів білка. Такі пацієнти починали страждати різким скороченням тривалості сну, галюцинаціями, втратою циркадних ритмів і деменцією ((лат. dementia — безумство) — стійке порушення когнітивних функцій в результаті органічного ураження мозку), а потім і зовсім гинули від безсоння. Саме тому хвороба отримала назву "смертельне сімейне безсоння".
Етіологія
Людина може заразитися пріонами при вживанні зараженого м’яса (яловичини, що містить нервову тканину із голів худоби, яка хвора бичачою губчастою енцефалопатією), тобто аліментарний шлях зараження, оскільки вони не руйнуються ферментами травного тракту. Так переноситься новий варіант хвороби Крейтцфельдта-Якоба.
Пріони можуть проникати в тіло і парентеральним шляхом. Були описані випадки зараження при внутрішньом'язовому введення препаратів, виготовлених із людських гіпофізів (головним чином гормон росту для лікування карликовості), а також зараження мозку інструментами при нейрохірургічних операціях. Є дані, що джерелом розповсюдження можуть бути стоматологічні та інші медичні процедури, оскільки пріони стійкі до вживаних в наш час термічних та хімічних методів стерилізації. Ця форми хвороб позначаються як ятрогенні.
Особливу групу пріонних захворювань являють собою спадкові (вроджені) хвороби, викликані мутацією гена пріонного протеїну, який робить пріонний протеїн, що утворився, вразливішим до спонтанної зміни просторової конфігурації та перетворення їх у пріони. До цієї групи спадкових захворювань відноситься і спадкова форма хвороби Кройцфельда-Якоба.
Пріони та проблема дезінфекції.
Пріони дуже стійкі до звичайних методів дезінфекції. Іонізуюче, ультрафіолетове або мікрохвильове випромінювання на них практично не діє. Дезінфекційні засоби, які зазвичай використовуються в медичній практиці, діють на них лише в дуже обмеженій мірі. Надійно їх ліквідують дезінфікуючі реактиви - сильні окислювачі, руйнівно діють на білки. Інша скрута являє собою стійкість пріонів до високих температур. Навіть при автоклавуванні при 134 ° C протягом 18 хвилин неможливо досягти повного руйнування пріонів, і пріони «виживають» у формі, здатної викликати зараження. Стійкість до високих температур ще більше зростає, якщо пріони засохнуть на поверхні металу або скла, або якщо зразки перед автоклавуванням були піддані дії формальдегіду.
У Великобританії з цих причин вже використовуються одноразові хірургічні інструменти для тонзилектомії. У майбутньому напрошується альтернативне рішення: створення нових інструментів, з урахуванням підвищених вимог до очищення і знезараження. Одноразове використання інструментів згідно принципам ВООЗ вимагається у разі стоматологічного обслуговування пацієнтів з діагностованим пріонним захворюванням або у разі підозри на нього.
Набагато більш складним рішенням цієї проблеми є лікування пацієнтів групи ризику. До них належать пацієнти, які піддалися операціям, при яких була використана потенційно заражена тверда мозкова оболонка, або пацієнти з родин зі спадковою формою хвороби Крейтцфельдта-Якоба. ВООЗ в цьому випадку не вимагає ніяких спеціальних заходів. Британський Консультаційний науковий комітет з губчастої енцефалопатії у своєму рішенні в 1998 року визнав можливим обмежитися більш ретельним очищенням і знезараженням інструментів, у поєднанні з більш тривалим автоклавуванням.