3. Назначьте дополнительные исследования:

БАК (АЛТ, АСТ, ↓ активности ЩФ, нейтрофилов менее 25, гиперурикемия, ↑вит В12), ОАМ.

Миелограмма и трепанобиопсия (клетки гранулоцитарного ряда- бласты и промиелоциты до 10%, вытеснение жира).

Цитогенетический анализ - Рh-хромосома в кроветворных клетках.

УЗИ печени, селезенки, почек, Rg грудной клетки, КТ грудной клетки. D-димер. Ангиография.

4. Определите тактику ведения больного

Иматиниб 400 мг/сут. При непереносимости Дазатиниб 100 мг/сут, Никлотиниб 400 мг 2р/сут.

Аллогенная трансплантация костного мозга – отсутствие эффекта от терапии.

Идиопатический миелофиброз+ ИМ!!! (30, 49)

30, 49 Больная В., 70 лет, поступила в кардиологическое отделение с жалобами на давящие интенсивные, загрудинные боли, возникшие за 4 дня до госпитализации, сопровождавшиеся холодным потом. В течение 3-х лет больную беспокоят сжимающие боли за грудиной с иррадиацией в левую руку, возникающие в основном при ходьбе. В последнее время стали беспокоить головокружения и слабость.

При осмотре кожные покровы бледные. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет, ЧДД 18 в минуту. Границы сердца не расширены. Тоны сердца глухие, систолический шум на верхушке. ЧСС 90 в минуту, единичные экстрасистолы. АД 110/70 мм рт. ст. Печень выступает из-под реберного края на 3 см, плотная. В левом подреберье пальпируется плотная, больших размеров селезенка, выступающая из-под реберного края на 7 см.

ЭКГ: Зубец Q в отведениях II, III, aVF, в тех же отведениях небольшой подъем сегмента ST и инверсия зубца T.

Клинический анализ крови: гемоглобин 90 г/л; эритроциты 2,5х10¹²/л; лейкоциты 12х10⁹/л; миелоциты 2%; метамиелоциты 4%; палочкоядерные 7%; сегментоядерные 60%; лимфоциты 15%; моноциты 6%; тромбоциты 700х10⁹/л; СОЭ 27 мм/час.

1.Выделите основные синдромы: кардиалгический (коронарогенные боли), миелопролиферативный, анемический, гепатосплемегалия.

Q-образующий ИМ нижней стенки ЛЖ. Идиопатический миелофиброз.

2. Проведите дифференциальный диагноз:

Хронический миелолейкоз, истинная полицитемия, эссенциальная тромбоцитемия.

3. Назначьте дополнительные исследования:

БАК, стернальная пункция (миелофиброз, остеомиелосклероз в сочетании с мегакариоцитозом, миеломегакариоцитарным миелозом и панмиелозом; ↑ элементов нейтрофильного ряда)

Цитогенетический анализ - Рh-хромосома в кроветворных клетках (негативная).

УЗИ печени и селезенки. БАК (↑ билирубина, ЩФ, ЛДГ, гиперурикемия).

Кардиоспецифические ферменты (миоглобин, тропонины, КФК-МВ).

Rg костей.

4. Определите тактику ведения больного.

КАГ, стентирование. Антиагреганты.

Химиотерапия в сочетании с преднизолоном – Миелосан, Миелобрамул, Имифос.

Таргетная терапия- ингибиторы янускиназ. Иммуномодуляторы: талидомид, леналидомид.

При угрозе разрыва селезенки – спленэктомия или лучевая терапия.

Лимфогранулематоз (3)

3. Больная Т, 27 лет, в течение 2-х лет отмечает нарастание общей слабости, плохой аппетит, потливость по ночам. Отметила болезненность в области шеи, в подмышечной области. В течение последней недели температура тела повышалась до 39⁰С.

При осмотре: бледность кожных покровов. Пальпируются задние шейные и передние шейные лимфоузлы, подмышечные лимфоузлы справа, подвижные, не спаянные друг с другом, с окружающими тканями, безболезненные. По органам – без изменений. Печень и селезенка не увеличены.

Клинический анализ крови: гемоглобин 120 г/л; эритроциты 3,4х10¹²/л; цветовой показатель 0,8; тромбоциты 280х10⁹/л; лейкоциты 13х10⁹/л; палочкоядерные 8%; сегментоядерные 63%; лимфоциты 20%; моноциты 7%; эозинофилы 2%; СОЭ 45 мм/ч.

1. Выделите основные синдромы: интоксикационный, лимфаденопатия.

Лимфогранулематоз II Б стадия. (субстратом являются В-лимфоциты)

2. Проведите дифференциальный диагноз:

Неходжкинские лимфомы, туляремия, инфекционный мононуклеоз, ВИЧ, краснуха, токсоплазмоз, саркоидоз, туберкулез, бронхогенный рак легкого, миелопролефиративные заболевания.