Уровни организации
К. Линдстрём-Ланг предложил выделять 4 уровня структурной организации белков: первичную, вторичную, третичную и четвертичную структуры.
Первичная структура — последовательность аминокислотных остатков в полипептидной цепи. Первичную структуру белка, как правило, описывают, используя однобуквенные или трёхбуквенные обозначения для аминокислотных остатков. Последовательность и соотношение аминокислот в первичной структуре определяет дальнейшее поведение молекулы: ее способность изгибаться, сворачиваться, формировать те или иные связи внутри себя. Формы молекулы, создаваемые при свертывании, последовательно могут принимать вторичный, третичный и четвертичный уровень организации. На уровне вторичной структуры – упорядоченное свертывание полипептидной цепи в спираль. Третичная структура - это отдельные глобулы, в которых белок уложен компактно, в виде трехмерного клубка. Некоторые белковые глобулы существуют и выполняют свою функцию не поодиночке, а группами по две, три и более штук. Такие группы называются четвертичной структурой белка.
Нарушения белкового обмена
Поскольку белки занимают центральное положение в осуществлении процессов жизнедеятельности организма, то и нарушения белкового обмена в различных вариантах являются компонентами патогенеза всех без исключения патологических процессов.
Нарушения белкового обмена возможны на всех этапах, начиная с всасывания и кончая выведением из организма конечных продуктов обмена. В такой последовательности эти нарушения будут рассмотрены ниже.
Нарушения всасывания и синтеза белков;
Нарушения обмена аминокислот -Нарушение трансаминирования и окислительного дезаминирования -Нарушения декарбоксилирования -Нарушения обмена фенилаланина;
Нарушения конечных этапов белкового обмена -Нарушения образования и выделения мочевой кислоты;
Нарушения белкового состава крови.
Онтогене́з — индивидуальное развитие организма, совокупность последовательных морфологических, физиологических и биохимических преобразований, претерпеваемых организмом, от оплодотворения (при половом размножении) или от момента отделения от материнской особи (при бесполом размножении) до конца жизни.
У многоклеточных животных в составе онтогенеза принято различать фазы эмбрионального (под покровом яйцевых оболочек) и постэмбрионального (за пределами яйца) развития, а у живородящих животных пренатальный (до рождения) и постнатальный (после рождения) онтогенез.
Термин «онтогенез» впервые был введён Э. Геккелем в 1866 году. В ходе онтогенеза происходит процесс реализации генетической информации, полученной от родителей.
Раздел современной биологии, изучающий онтогенез, называется биологией развития; начальные этапы онтогенеза — эмбриогенез — изучаются также эмбриологией.
В онтогенезе изменяется структура каталитических белков - ферментов. При онтогенезе формируется структура и поэтому увеличивается активность ферментов печени, мышц. По мере роста ребенка хрящевая ткань преобразуется в костную ткань. При старении в соединительной ткани уменьшается количество воды.
При ряде наследственных заболеваний изменяется структура белков: при коллагенозе повреждаются белки соединительной ткани, вследствие чего развиваются ревматизм, ревматоидный артрит, системная красная волчанка и др. При изменении белков в мышечной ткани развиваются мышечные дистрофии, атрофия мышц.
Список использованной литературы:
Альбертс Б., Брей Д., Льюис Дж. и др. Молекулярная биология клетки. В 3 томах. — М.: Мир, 1994
Ленинджер А. Основы биохимии. В 3 томах. — М.: Мир, 1985.
Биологический энциклопедический словарь. «Советская энциклопедия»,1986.
Н.Н.Мушкамбаров, С.Л.Кузнецов «Молекулярная биология», 2003
Н.А. Лемеза Л.В.Камлюк Н.Д. Лисов "Пособие по биологии для поступающих в ВУЗы"