Лейкозы

Лейкозы – гемобластозы–опухолевые заболевания кроветворной ткани с первичной локализацией патологического процесса в костном мозге и последующим метастазированием в другие органы.

Этиология: мутация клеток костного мозга и их пролиферация.

Факторы:

1. Наследственность

2. Ионизирующая радиация

3. Химические вещества (канцерогены): бензол, цитостатики, бутадион, левомицетин

4. Обменные нарушения (изменение обмена триптофана)

5. Инфекции (вирусы герпеса, гепатита, ВИЧ)

Патогенез: мутация происходит на разных этапах созревания стволовых клеток и клеток- предшественников кроветворения (гемопоэза) – миелопоэза, лимфопоэза.

Пролиферация (разрастание) мутировавших клеток приводит к вытеснению нормальных эритроцитарных и тромбоцитарных ростков кроветворения.

Из основного очага опухоли (костный мозг, лимфатические узлы) опухолевые клетки распространяются (метастазируют) вразличные органы (печень, селезенка, кости), в них появляются очаги внекостномозгового кроветворения.

Классификация:

I. Острые

II. Хронические

Классификация основана на степени зрелости опухолевых клеток: при ОЛ опухоль состоит из бластных клеток (лимфобласт, миелобласт, эритробласт); при ХЛ опухоль состоит из более зрелых клеток (пролимфоцит, промиелоцит, промоноцит).ОЛ и ХЛ – два разных заболевания, ОЛ никогда не переходит в ХЛ и наоборот.

Варианты течения:

1. Лейкемическая форма Л. – значительный лейкоцитоз за счет недифференцированных клеток (до 100 тыс.), лейкемический провал.

2. Сублейкемическая - количество незрелых лейкоцитов увеличено умеренно, лейкемический провал выражен.

3. Алейкемическая – количество лейкоцитов снижено, преобладают незрелые формы.

Острые лейкозы

ОЛ – группа опухолевых заболеваний, развивающихся из всех ростков кроветворения и обозначающихся по названию клеток, составляющих субстрат опухоли: миелобластный, лимфобластный, эритробластный, недифференцируемый (нельзя определить принадлежность клеток к тому или иному ростку кроветворения, т. к. мутации возникают на ранних стадиях их развития).

Клиника:

Синдромы:

1. Анемический: слабость, головокружение, одышка, сердцебиение, головные боли, боли в области сердца, мелькание «мушек» перед глазами, шум в ушах.

2. Интоксикационный: повышение температуры до 40 С, слабость, потливость (проливной пот), снижение массы тела, нарушение сна, повышение возбудимости и эмоциональная неустойчивость, адинамия, заторможенность.

3. Геморрагический: кровотечения, кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки, «+» симптомы жгута и манжетки.

4. Гиперпластический: увеличение печени, селезенки, л/у, миндалин, гиперплазия десен, инфильтраты в толще дермы.

5. Болевой: боль во рту, в горле при глотании (развитие гнойно-некротической ангины), боль в костях.

Состояние больных крайне тяжелое. Кожные покровы влажные, бледные с желтоватым или землистым оттенком, кровоизлияния на коже, при осмотре ротовой полости – некротическая ангина, стоматит, гингивит. При аускультации сердца – систолический шум на верхушке, тахикардия. Гепатоспленомегалия, лимфоаденопатия.

Стадии:

1. Ремиссия

2. Рецидив

3. Терминальная

Диагностика:

1. ОАК: анемия, тромбоцитопения, лейкоцитоз (20 – 100× 10⁹/л), бластные клетки (от 5- 10 до 80 – 90%), лейкемический провал – отсутствие признаков дифференцировки клеток лейкоцитарного ростка, т.е. в крови – бласты и зрелые лейкоциты, переходные формы отсутствуют. СОЭ ускоренно.

2. Стернальная пункция (более 90% бластных клеток), пункция л/у, печени, селезенки

3. Рентгенография грудной клетки

4. Томография

5. УЗИ

Исход неблагоприятный, больные погибают от осложнений – кровотечения, кровоизлияния в жизненно-важные органы, сепсис.

Лечение:

1. Цитостатики: лейкеран, миелосан, винкристин, винбластин, 6-меркаптопурин, циклофосфан, метатрексат, циторабин, цитозар, алексан

2. Антибиотики: рубомицин, доксорубицин, блеомицин

3. Глюкокортикоиды: преднизолон, дексаметозон

4. Витамины: С, В₁, В₆

5. Гемотрансфузии: эритроцитарная, лейкоцитарная, тромбоцитарная массы

6. Инфузионная терапия

7. Лучевая терапия

8. Трансплантация костного мозга.

Уход:

1. Стерильный бокс

2. Частая смена белья (белье стерильное)

3. Уход за кожей и слизистыми оболочками

4. Профилактика пролежней и пневмоний

5. Контроль состояния: сознание, температура, пульс, АД, ЧДД, стул, диурез

6. Уход за сосудистыми катетерами

7. Кормление через зонд или парентерально (увеличение количества белка, минеральные в-ва, витамины, кисломолчные продукты, эубиотики)

8. Подготовка к стернальной пункции

9. Выполнение назначений врача

10. Оказание помощи при кровотечениях и гипертермии

11. Беседа с родственниками пациента