Дисковидная дистрофия Кунта—Юниуса.

Описана как самостоятельная нозологическая единица в 1920 г. Не вызывает сомнений ее развитие из более ранней сухой (полиморфной) хорио-ретинопатии. Это подтверждается выявлением всех элементов ранней сухой фазы — друз, диспигментации, хориосклероза вокруг дисковидного очага и наличием ранней сухой макулодистрофии на «здоровом» парном глазу. При динамическом наблюдении неоднократно прослежено превращение ранней сухой фазы в дисковидную.

Более того, биоморфоз мембраны Бруха, детально изученный W. Lerche (1972), свидетельствует о неизбежных возрастных изменениях мембраны по типу ранней сухой склеротической дистрофии даже у клинически здоровых людей 30—35 лет. Процесс начинается с деструкции эластических волокон и формирования друз. В возрасте 40—45лет при исчезновении фовеального рефлекса патология мембраны нарастает и сопровождается накоплением в макулярной зоне сетевидных структур — продуктов деградации коллагена в полисахаридной матрице.

В60 лет и старше в мембране обнаруживаются отложения кислых мукоидов, липидов, включения осмофильных элементов, дающих окраску на кальций, возникает се набухание и отторжение клеток пигментного эпителия. Патология достигает максимума при наличии офтальмоскопически видимых изменений.

Собственно дисковидная фаза болезни чаще наблюдается у лиц в возрасте 60 лет и старше, причем со временем поражение становится билатеральным.

Клиника дисциформной дистрофии характеризуется возникновением обширных (4—6 PD) кровоизлияний в заднем полюсе глаза приподнимающих и расслаивающих сетчатку. Острота зрения падает до сотых, реже — 0,1—0,2. В поле зрения определяется положительная абсолютная центральная скотома.

Биомикроскопически в этой геморрагически-экссудативной стадии процесса выявляется отечная сетчатая оболочка, которая серовато опалесцирует. На поверхности и в толще ретинального среза, а также субретинально просматриваются кровоизлияния различной величины. Оптический срез сетчатки неравномерно расширен с волнообразным передним и неотчетливым задним; контуром. В зоне мутного отека нередко возникают кистозные полости в сетчатке.

Сосуды сетчатки склерозированы. Примерно у 1/4больных дис-ковидная дистрофия сочетается с опоясывающей ретинопатией, а у 22,6 % — со склеротической атрофией диска зрительного нерва.

Рецидивы геморрагий и частичное их рассасывание дают чрезвычайно пеструю картину, которая дополняется отложением глыбок пигмента и образованием субретинальных пигментированных: шварт.

Заболевание завершается организацией крови и экссудата с образованием плотного бугристого проминирующего очага размером 2—5 РD, пронизанного новообразованными сосудами. Острота зрения необратимо падает, обычно до малых сотых. Большое сходство видимых изменений с опухолью побудило А. Еlsching (1919) назвать такой фокус «псевдотумором». Сходство с опухолью может быть настолько велико, что возникает необходимость в специальных методах дифференциально-диагностического, в том числе радиологического, исследования.

Флуоресцентная ангиография свидетельствует о большей тяжести поражения при дистрофии Купта—Юннуса по сравнению с ранней сухой хорноретинопатией. Наблюдается нарастание времени «рука—сетчатка», выраженное замедлением ретиналыюй циркуляции, длительное (30 мин и более) свечение зоны серозной и экссудативной отслойки, очагов липоидоза и кальциноза.

Гистологически имеет место липоидоз сосудистой и мембраны Бруха, ее кальциноз, фрагментация. Обнаруживаются пролиферация и отторжение клеток пигментного эпителия, появление суб- и интраретинальных шварт, глиоз сетчатки, неоваскуляризация .

Таким образом, течение дисциформной дистрофии складывается из:

1. сухой (преддисковидной) хориоретинопатии;

2. экссудативно-геморрагической фазы;

3. стадии псевдотуморозного пролиферата.

 

В исходе отечных и экссудативно-геморрагических изменений возможно развитие макулярной фиброплазии, что сопровождается возникновением плоских бликовых рефлексов и формированием характерной «целлофановой» макулы.