Клиника

Первые проявления ABA обычно наступают во 2-м и 3-м деся­тилетии жизни в виде внезапных внутричерепных кровоизлияний, головной боли, эпилептических припадков и различных очаговых симптомов. В редких случаях заболевание манифестирует шумом в голове и экзофтальмом.

Ведущими в клинической картине ABA являются эпилептиче­ские припадки и очаговые симптомы поражения нервной системы, возникающие после внутричерепных кровоизлияний или в связи с нарушением мозгового кровообращения. Одним из наиболее ча­стых и опасных проявлений этих аневризм являются повторные внутричерепные кровоизлияния — чаще церебральные и церебро-субарахноидальные, реже субарахноидальные. Только внутриче­репной геморрагией ABA проявляют себя в 30—60% (Krayenbuhl, 1953; Tonnis, 1958; А. Н. Коновалов, 1963; Ferret, Nischioka, 1966). В 20—50% случаев отмечается сочетание внутричерепных кровоиз­лияний и судорожных припадков (Pool, 1962; Krenchel, 1961; Hou-dart, Besnereis, 1963; И. Я- Руденко, 1968). Некоторые ABA яв­ляются причиной субдуральных гематом, иногда в сочетании с внутримозговыми (Schiefer, Tonnis, 1959, Г. С. Зенкевич и В. И. Канторович, 1963).

Учитывая, что кровоизлияния являются наиболее важным фак­тором при определении показаний к хирургическому лечению, целе­сообразно различать два основных типа течения ABA; 1) гемор­рагический и 2) безгеморрагический. В последнем могут быть выделены два вида: в первом ведущим проявлением заболевания являются эпилептические припадки (так называемый эпилепти-формный тип течения); во втором — различные очаговые симптомы поражения головного мозга без внутричерепных кровоизлияний (псевдотуморозный тип течения).

Чаще отмечаются смешанные типы клинического течения забо­левания, когда на фоне эпилептических припадков или прогресси­рующих неврологических выпадений появляются внутричерепные геморрагии. Нередко эпилептические припадки возникают после перенесенных геморрагии.

ABA, сопровождающиеся внутричерепными кровоизлияниями. Проявлением ABA чаще являются судорожные припадки фокаль­ного характера, возникающие на фоне переутомления или эмоцио­нальных переживаний. Послесудорожные симптомы обычно посте­пенно исчезают. В начале заболевания промежутки между при­падками более длительные, в последующем припадки учащаются и становятся генерализованными. Через несколько месяцев (а иногда и лет) после начала припадков появляются стойкие неврологиче­ские выпадения. Повторные кровоизлияния, учащающиеся эпилеп­тические припадки, прогрессирующие нарушения мозгового кро­вообращения приводят к стойким неврологическим выпадениям и психическим нарушениям. -

Хотя о частоте психических нарушений в литературе до настоя­щего времени сохраняются противоречивые суждения, все же боль­шинство исследователей считают, что изменения в психике насту­пают у 50—75% больных (Olivecrona, Riives, 1948; Norlen, 1948; Lange-Cosach, 1954; Potter, 1955; Tonnis с соавт., 1958; А. П. Бур-луцкий, 1964, 1965; Л. П. Разумовская-Малукало и П. С. Дани-ленко, 1965). Однако ряд авторов придерживаются противополож­ного мнения. Они относят психические изменения у больных с ABA к редким и нехарактерным проявлениям этого заболевания.

Сравнительно редко ведущими в клиническом течении ABA яв­ляются постепенно прогрессирующие, иногда с длительными ремиссиями неврологические выпадения, в основном в двигательной сфере. Такой тип течения заболевания дает основание заподозрить опухоль головного мозга. Только ангиографическое исследование позволяет уточнить диагноз. При таком типе течения обычно выяв­ляются ABA больших размеров.

Таким образом, для первого типа клинического течения ABA характерны повторные внутричерепные кровоизлияния, чаще церебросубарахноидальные, приводящие к стойким неврологическим выпадениям, но сравнительно редко оканчивающиеся летальными исходами, а для второго — медленно прогрессирующее с ремис­сиями течение, в котором на первый план выступают фокальные и генерализованные эпилептические припадки и очаговые неврологи­ческие выпадения. Неблагоприятные внешние факторы (травма, инфекция, интоксикация и т. д.) могут способствовать проявлению заболевания и нарастанию очаговых симптомов.

Течение заболевания во многом зависит от величины ABA, ее локализации и склонности к разрыву, а также от степени наруше­ния мозгового кровообращения, которые обусловливают появление очаговых симптомов, эпилептических припадков и психических на­рушений (снижение интеллекта, критики, памяти, вплоть до гру­бых изменений и распада личности).

Прогноз. Изучение наиболее характерных проявлений течения ABA позволяет сделать заключение о прогнозе заболевания, кото­рый играет ведущую роль при определении показаний к операции. Необходимо отметить, что в этом важном для хирургии ABA во­просе существуют весьма противоречивые мнения. Значительная часть авторов считают течение заболевания .у больных с АВА-благоприятным (Bassett, 1951; Makenzie, 1953; Svien, Peserico, 1960; Ф. В. Олешкевич, 1964; Э. И. Злотник, 1967; Б. Г. Егоров с соавт., 1967). Вероятно, такое мнение могло сложиться только путем сравнения прогнозов при артерио-венозных и при мешотчатых аневризмах. Действительно, повторные кровоизлияния из разо­рвавшихся мешотчатых аневризм приводят к летальным исходам в 60—70%, а при ABA —лишь в 10—30%. Но не следует забы­вать, что значительный процент больных с ABA превращается в инвалидов вследствие кровоизлияний, неврологических выпаде­ний и психических нарушений.

Разве может идти речь о благоприятном течении, если по сбор­ным статистическим данным Pool (1962) общая смертность при ABA достигает 35%, тяжелая инвалидность—'21%, а из выжив­ших больных у 65% отмечаются эпилептические припадки. Резуль­таты консервативного лечения больных с ABA, представленные Perret и Nishioka (1966), показали, что в 10% наблюдений насту­пали летальные исходы после первого кровоизлияния и в 12% — после повторных. Из оставшихся в живых нарушения трудоспособ­ности отмечены у 40% больных.

Если проанализировать данные тех авторов, которые высказы­ваются о благоприятном течении ABA, то оказывается, что почти в 50% их наблюдений были летальные исходы и инвалидность. Так, Bjorkesten и Troupp (1962) изучили отдаленные результаты у 22 больных с ABA в течение 9 лет. Из этой группы 4 умерло, а у 6 были выраженные неврологические выпадения. Если к тому же учесть, что у значительной части больных при длительном су­ществовании аневризмы развиваются психические нарушения, то следует прийти к выводу, что, в общем, прогноз при ABA нельзя признать благоприятным, хотя он существенно лучше, чем при артериальных аневризмах.

Случаи самопроизвольного выздоровления за счет тромбозов сосудов аневризмы редки (Cusching, Baily, 1928; Norlen, 1949; Hook, Jahanson, 1958; Ф. В. Олешкевич, 1964).