Поражения кожи при соматических болезнях

Поражения кожи при соматических болезнях - отражение связи кожной патологии с состоянием внутренних органов.

Поражения кожи при болезнях сердечно-сосудистой и дыхательной систем разнообразны и,как правило, неспецифичны.

Весьма характерны кожные изменения при инфекционном эндокардите: подногтевые кровоизлияния, пурпурно-петехиальная сыпь, симптом Ослера (приступообразное появление на кончиках пальцев рук и ног мелких красных болезненных узелков), симптом Джейнуэя (красные пятна и безболезненные экхимозы на ладонях и подошвах).

Поражения кожи при ОРЛ чаще всего представлены подкожными ревматическими узелками и кольцевидной эритемой. Узелки ревматические подкожные обычно множественные, округлые, плотные, безболезненные, небольших размеров (2-5 мм в диаметре, иногда больше), локализуются в области костных выступов (затылок, локти, плечи, межфаланговые сочленения) и в местах прикрепления сухожилий. Наблюдаются почти у трети больных ОРЛ. Эритема цирцинарная маргинальная (Лендорфа-Лейнера болезнь) - специфическое для ОРЛ проявление в виде быстро распространяющихся, быстро растущих по периферии небольших кольцевидных розовых, имеющих слегка приподнятые отёчные или не возвышающиеся над окружающей кожей края. Сыпь, как правило, не сопровождается субъективными ощущениями и существует не более нескольких недель.

Ксантоматозы - проявления на коже нарушенного липидного обмена. Ксантелазмы - желтоватые мягкие бляшки в области век, преимущественно у женщин. Ксантомы — это множественные мелкие папулы цветом от нормального до желто-коричневого, в большом количестве появляющиеся чаще всего на ягодицах, бедрах, локтях.

Сухожильные ксантомы - медленно растущие опухолевидные образования в области сухожилий (ахилловы сухожилия, разгибатели пальцев). Туберозные ксантомы - крупные опухоли и бляшки коричневого цвета, плотноватой консистенции, локализуются на локтях, коленях, пальцах, ягодицах. Эруптивные ксантомы служат маркером гипертриглицеридемии. Чаще других встречаются эруптивные ксантомы: множественные, симметрично расположенные папулёзные элементы с чёткими границами, при слиянии которых образуются бляшки (туберозно-эруптивные ксантомы). Опухолевидные образования размером от горошины до грецкого ореха при туберозно-эруптивной ксантоме имеют дольчатое строение, спаяны в конгломерат, неподвижные, плотные. Цвет - жёлтый, с красным ободком. Могут сочетаться с ксантелазмами и ксантомами сухожилий, особенно ахилловых. Локализация - преимущественно в области суставов (коленных, локтевых, плечевых), на ягодицах, тыльной поверхности пальцев, на коже лица, волосистой части головы.

Множественные липомы и липоматоз часто сопровождаются повышенным уровнем холестерина. Множественные липомы локализуются симметрично на верхних конечностях, животе, пояснице, ягодицах, бедрах.

Хроническая обструктивная болезнь легких сопровождается общим изменением окраски кожного покрова: при гипервентиляции кожа имеет утрированный розовый цвет («розовый пыхтельщик»), при гиповентиляции – цианотичный («синий отечник-одутловатик»). С бронхолегочной патологией связывают синдром жёлтых ногтей.

Болезни органов пищеварения.

Болезни кишечника. Для синдрома мальабсорбции характерны: неспецифические (приобретённый ихтиоз, изменения волос, ногтей; гиперпигментации, атрофия кожи, экзематозные и псориазиформные сыпи) и специфические (энтеропатический акродерматит; дефицит витаминов А, И, С и К; дефицит фолиевой кислоты и железа) проявления.

Изменения волос характеризуются уменьшением их длины, истончением, сухостью и поредением. Ногтевые пластинки становятся атрофичными, ломкими, замедляется их рост, образуются поперечные борозды («линии Бо»). В результате потери жировой ткани и коллагена кожа становится истонченной, а вследствие дефицита эластичных свойств - морщинистой, не расправляется после взятия в складку (атрофия кожи). На различных участках кожного покрова могут возникать очаги гиперемии, инфильтрации, шелушения и зуда, напоминающие высыпания при хронической экземе или псориазе.

Язвенный колит и болезнь Крона могут ассоциироваться с кожными изменениями, к которым в относятся: пиодермия гангренозная, узловатая эритема, афтозные язвы полости рта.

Поражения кожи при болезнях печени. Поражения кожи при болезнях печени (гепатобилиарной системы) часто сопровождаются изменениями кожи и её придатков - волос и ногтей.

Желтушная окраска кожного покрова при болезнях печени нередко приобретает генерализованный характер, однако на начальных этапах её легче заметить на склерах и на мягком нёбе в области уздечки языка. Причиной её развития является гипербилирубинемия.

Телеангиэктазии в виде множественных мелких, стойко расширенных ветвящихся капилляров («прожилки») чаще располагаются на ладонях в области возвышения большого пальца и вызвышения мизинца, обусловливая неравномерную синюшно-розовую окраску кожи - «печеночные ладони».

Пурпура при болезнях печени представлена множественными мелкими геморрагическими пятнами, располагающимися обычно на голенях. Гиперпигментации при поражениях гепатобилиарной системы обычно имеют грязно-серый цвет и занимают обширные участки кожного покрова. Наиболее выражены на открытых участках кожи. У женщин на лице она может проявляться хлоазмой (периорбикулярная и периоральная пигментация).

Волосы на туловище у мужчин довольно часто истончаются и могут полностью выпасть, лобковое оволосение формируется по женскому типу. На голове волосы также редеют вплоть до полного облысения.

При циррозе печени нередко отмечаются утолщение дистальных фаланг пальцев кистей с деформацией ногтевых пластинок по типу барабанных палочек, изменение окраски ногтей, возникновение поперечных борозд (линии Бо).

Атрофические полосы могут наблюдаться у женщин и мужчин на фоне вторичных гормональных нарушений при печеночной патологии. Обычно они располагаются на бедрах, ягодицах, в нижней части живота. Синдром поздней кожной порфирии может развиться при различных поражениях печени, проявляясь образованием пузырей, поверхностных рубцов, пигментацией открытых участков кожи.

Кожный зуд при заболеваниях гепатобилиарной системы – см. ниже.

Поражения кожи при болезнях поджелудочной железы (за исключением сахарного диабета - диабетиды) не относятся к числу частых. Большинство из них неспецифичны и лишь синдром глюкагономы имеет ценное диагностическое значение.

Кожные кровоизлияния нередко возникают спустя 1-2 дня после приступа острого панкреатита, сопровождающегося кровоизлияниями в области хвоста поджелудочной железы. Сетчатое ливедо в виде синюшно-розовой пятнистой сети локализуется на коже живота и верхней части бедер при остром панкреатите. Узловатый панникулит может быть кожным признаком острого или хронического панкреатита, а также рака поджелудочной железы. Мигрирующий тромбофлебит в виде коротких болезненных воспалительных тяжей по ходу вен на шее, туловище, конечностях является частым спутником рака поджелудочной железы. Синдром глюкогономы может проявляться некролитической мигрирующей эритемой. Уровень глюкагона в плазме повышен в несколько paз.

Поражения кожи при болезнях почек. Кожный синдром, обусловленный почечной недостаточностью - кожный синдром уремии.

У больных с почечной недостаточностью часто отмечается общая сухость кожных покровов (ксероз), которая обычно сопровождается фолликулярным кератозом типа «гусиной кожи» на разгибательных поверхностях конечностей и гипотрихозом. Характерно изменение окраски кожи в виде бледности, желтоватого оттенка, а также диффузных гиперпигментаций. особенно выраженных на открытых участках. К числу отличительных симптомов терминальной стадии почечного поражения относится так называемый уремический иней: появление на носу, подбородке, шее множественных мелких белых или буроватых зернышек, представляющих собой кристаллы мочевины, выделившиеся из пота. Одним из частых и характерных симптомов почечной недостаточности является генерализованный кожный зуд - от слабого, периодического до постоянного, мучительного. Нередко наблюдается сухость и эрозирование слизистой оболочки рта. Примерно у трети больных с почечной недостаточностью выявляют симптом «половинного ногтя»: дистальная половина ногтевой пластинки имеет розовато-бурую окраску, а проксимальная - белую. Не исключается развитие истинной поздней кожной порфирии у больных с почечной недостаточностью.

Диабетиды - поражения кожи при сахарном диабете. В результате микроангиопатий на коже лица, конечностей возникает стойкая эритема, на голенях - тёмно-красные шелушащиеся узелки, разрешающиеся в коричневые атрофические рубчики (диабетическая дермопатия). Диабетическая нейропатия характеризуется образованием на коже стоп перфорирующих язв, сенсорными нарушениями, нарушениями потоотделения. Возможно развитие «диабетической стопы» (комбинация язвенно-некротических поражений, межпальцевой мацерации с присоединением пиококковой или грибковой флоры, остеомиелита). Инсулинорезистентная форма диабета может сопровождаться развитием acanthosis nigricans.

Типичен липоидный некробиоз. У одной трети больных возникает на фоне существующего сахарного диабета и диабетической ангиопатии. У другой трети больных нарушена толерантность к глюкозе. В то же время среди больных диабетом этот дерматоз встречается достаточно редко - менее чем у 1%. Причиной некробиоза коллагена в очагах поражения являются изменения сосудов микроциркуляторного русла. Примерно у 20% больных кожные изменения появляются задолго (от 1 года до 10 лет) до развития сахарного диабета, у 25-32% - одновременно. Нет прямой зависимости между тяжестью сахарного диабета и выраженностью и прогрессированием кожного процесса. Липоидный некробиоз на первых этапах развития клинически проявляется розовато-красными узелками конусовидной или полусферической формы с гладкой поверхностью и перламутровым блеском, преимущественно локализованными на переднебоковой поверхности голеней. Сливаясь, они образуют инфильтративные бляшки: новые - желтоватые, старые - буровато-красного цвета, с резко очерченными границами, размером от 2 до 10-12 см с лоснящейся, восковидной поверхносью. Через атрофированный эпидермис видны расширенные сосуды дермы. У больных сахарным диабетом очаги липоидного некробиоза нередко склонны к изъязвлению. После заживления язв на их месте остаются рубцы, атрофия и телеангиэктазии. Узелки, расположенные на периферии очага, приобретают более насыщенный, застойный оттенок и возвышаются над уровнем центральной части. При пальпации - склеродермоподобное уплотнение, более выраженное в центральной части. Исход - рубцевидная атрофия. Сформированные очаги поражения состоят из двух зон: в центре - кожа цвета слоновой кости, блестящая, гладкая, с рубцевидной атрофией, плотная при пальпации, напоминающая бляшечную склеродермию. Волосяные фолликулы отсутствуют.

Другие возможные проявления СД: кольцевидная гранулема, диабетические пузыри; гиперпигментация кожи локтей, колен и тыла кистей; генерализованный и локализованный кожный зуд; эруптивная ксантома; склеродермиформные изменения кожи; витилиго, красный плоский лишай (особенно, эрозивной формы - синдром Гриншпана-Потекаева); рецидивирующая пиодермия, микозы кожи.

Поражения кожи при нарушениях функции щитовидной железы.

Гипотиреоз с выраженным дефицитом гормонов (III степень) обусловливает развитие: генерализованной (диффузной) микседемы, характеризующейся сухой, бледной, с желтоватым оттенком, холодной на ощупь кожей; маскообразным лицом за счет «твердого» отека; отёком и уплотнением кожи кистей, голеней с высыпанием мелких папулёзных элементов розового цвета.

Характерны: сухой анемичный язык с отпечатками зубов; дистрофия волос (волосы сухие, ломкие, редкие вплоть до алопеции); положительный симптом Хертога - выпадение волос на бровях в латеральной зоне; выпадение волос в области лобка и подмышечных впадин; желтушность кожи за счет гиперкаротинемии.

Изменения кожи при синдроме тиреотоксикоза характеризуются следующими особенностями: кожа эластичная; горячая на ощупь; влажная за счет общего гипергидроза. Характерны: эритема ладоней; дисхромия кожи; припухлость и менискообразное свисание век; дистрофия ногтей.

Основой развития претибиальной микседемы является увеличение продукции тиреотропного гормона гипофиза (ТТГ). Существует предположение об аутоиммунном механизме этого процесса за счет выработки антител к тиреоглобулинам. Процесс локализуется на передней и боковых поверхностях голеней. Поражённая кожа хрящеподобно уплотнена (ямка при надавливании не образуется), инфильтрирована за счет узловатых полушаровидных подушкообразных плоских элементов, образующих сливной обширный очаг восковидно-желтоватого цвета с характерном признаком «апельсиновой корки», обусловленным расширением отверстий волосяных фолликулов.

Нарушения минерального обмена.

Кальциноз кожи - отложение солей кальция в виде зерен и конкрементов при гиперкальциемии, которая развивается при нарушении функции паращитовидных желез и при опухолях, при гипервитаминозе D, хронических заболеваниях почек, заболеваниях костей, при ацидозе, склеродермии (без гиперкальциемии).

У 25% больных системной склеродермией наблюдается отложение кальция в коже и подкожной клетчатке (синдром Тибьержа-Вейссенбаха). Синдром наблюдается преимущественно у больных диффузной склеродермией женщин в возрасте 30-55 лет. Сначала у больных появляются сютеродермические изменения в коже, а затем (в среднем через 11 лет) развиваются явления кальциноза в виде узлов различной величины - от булавочной головки до 2-5 см и более в диаметре. Узлы образуются преимущественно на участках, подвергающихся давлению: ладонях, подошвах, концевых фалангах пальцев, на разгибательных поверхностях предплечий, на ягодицах. Могут быть в периартикулярных тканях фаланг, локтевых и коленных суставов. При синдроме Тибьержа-Вейссенбаха отложения кальция наблюдаются и в различных органах и тканях: печени, селезёнке, почках, желудке и пр. Отложение кальция в месте входа пищевода в желудок вызывает стеноз этого отдела пищевода и является причиной дисфагии.

Подагра. Подагрические узлы (тофусы) - отложение игольчатых кристаллов мочевой кислоты в коже, подкожной клетчатке и соединительной ткани многих суставов. Излюбленная локализация - ушные раковины, около суставов (пальцы, локти), в сухожилиях. В первые дни высыпания имеют вид болезненных воспалительных мягких узлов, затем они становятся твёрдыми, исчезают признаки воспаления, кожа над ними приобретает нормальную окраску. Иногда узлы вскрываются с выделением беловатой жидкости - уратов. При рентгеноскопии подагрические узлы прозрачны в отличие от узлов при кальцинозе кожи.

Лейкемиды - поражения кожи при лейкозах специфического характера. Могут отмечаться с различной частотой при всех формах лейкозов.

Лейкемиды специфические - опухолевые экстрамедуллярные очаги кроветворения. Возникновение этих очагов обусловлено выходом бластных клеток в сосудистое русло и диссеминацией их в различные органы и ткани. При хронических лейкозах появление лейкемидов может быть первым, а порой и единственным манифестным признаком гематологического заболевания. Наиболее вероятно развитие лейкемидов при моноцитарном лейкозе (у 10-50% больных) и хроническом лимфолейкозе (до 25% случаев). Клинически лейкемиды кожи протекают обычно в виде папулёзных, узловатых и опухолевидных образований, эритродермий; к редким формам относятся диффузные инфильтрации и первичные язвы.

Диагноз лейкемидов, возникающих на фоне развернутой клинической картины лейкоза и специфических сдвигов в периферической крови и костном мозге, обычно не вызывает затруднений. Диагностическая задача усложняется, если лейкемиды являются первым объективным признаком лейкоза или не определяются его клинические проявления и изменения в периферической крови и костном мозге. Наблюдение процесса в динамике, повторные гистологические, гистохимические, цитологические и иммунологические (определение специфических маркеров клеток) исследования позволяют поставить в таких случаях окончательный диагноз.

Дифференциальный диагноз лейкемидов проводят с: папулёзными сифилидами; сифилидами третичного периода; лепроматозным типом лепры; лимфомами кожи; саркоидозом; псевдолимфомами; ограниченным и диффузным нейродермитом.

Болезнь Рандю—Ослера, характеризующаяся мелкими доброкачественными ангиомами и телеангиэктазиями на коже и слизистых оболочках полости рта, носа, желудка и кишечника, может стать причиной кровотечения.

Паранеопластические дерматозы отличаются чрезвычайным многообразием. К числу наиболее характерных относятся: карциноидный синдром, мигрирующая неполитическая эритема, псориазиформиый акрокератоз Базекса, круговидная эритема Гаммела, черный акантоз (acanthosis nigricans), амилоидоз системный первичный, болезнь Педжета соска молочной железы, ланугинозный гипертрихоз, синдром Свита.

Они соответствуют следующим критериям: 1) совпадение начала или выявления злокачественного новообразования с диагностикой дерматоза; 2) параллелизм течения (излечение после удаления опухоли и рецидив или прогрессирование при метастазировании); 3) ассоциация дерматоза с определенным типом и расположением опухоли; 4) статистическая достоверность ассоциации; 5) связь через наследуемый синдром.

Кожные заболевания - частое явление у ВИЧ-инфицированных пациентов. При обследовании 100 типичных амбулаторных пациентов кожные заболевания были отмечены у 92 (92 %) человек. Кожные заболевания могут быть также первым проявлением ВИЧ-инфекции и, кроме того, указывать на ее присутствие своим необычно острым началом, атипичной клинической картиной и повышенной резистентностью к лечению. Помимо прочего, поражение кожи и слизистых может свидетельствовать о начальном симптоме системного процесса, такого как инфекция или неоплазма у ВИЧ-инфицированных пациентов.

Среди наиболее частых дерматозов, обычно являющихся проявлением ВИЧ-инфекции, отмечаются себорейные дерматиты, ксероз, бактериальные инфекции (например, вызванные золотистым стафилококком), грибковые инфекции (например, кандидоз  кожи и слизистых (рта, глотки, вульвы и влагалища), а также инфекции, вызванные дерматофитами (микоз стоп, голеней, кистей рук, онихомикоз).

Нередко обнаруживаются вирусные инфекции, в т. ч. вызванные вирусами папилломы человека (остроконечная кондилома, вульгарные и подошвенные бородавки), а также инфекции, вызванные вирусом простого и опоясывающего лишая, контагиозного моллюска и вирусом Эпштейна-Барра (волосатая лейкоплакия).

Спектр клинических заболеваний кожи, связанных с ВИЧ-инфекцией. Кожные заболевания, наблюдаемые при ВИЧ-инфекции: неопластические заболевания (саркома Капоши, лимфома, плоскоклеточная карцинома, базально-клеточная карцинома); папулосквамозные заболевания  (себорейный дерматит, ксероз/приобретенный ихтиоз, вульгарный псориаз, синдром Рейтера); инфекции, вызванные вирусами (вирусом папилломы человека, контагиозный моллюск, вирусом простого лишая, вирусом опоясывающего лишая, цитомегаловирусом, вирусом Эпштейна-Барра), болезни, вызванные членистоногими (чесотка); инфекционные заболевания (бактериальные инфекции, грибковые, сифилис и др.).

Поражения кожи при беременности - группа дерматозов, развитие и течение которых связано с беременностью. после родоразрешения изменения кожи обычно регрессируют. Среди поражений кожи при беременности выделяют: кожный зуд, атрофические полосы (стрии), папилломы, герпес беременных, полиморфный дерматоз беременных, пруриго, зудящие фолликулиты беременных.

Во время беременности могут обостриться: экзема, псориаз, крапивница, другие дерматозы, которые были до беременности.

Полосы атрофические (стрии беременных) появляются у большинства беременных на коже живота, ягодиц, молочных желез.

Папилломы (мягкие бородавки) - множественные мягкие мелкие (5 мм) выросты на ножке, часто появляющиеся во второй половине беременности на коже лица, шеи, подмышечных впадин, под молочными железами.

Дерматоз беременных полиморфный (токсическая эритема беременных) - дерматоз, развивающийся в III триместре обычно первой беременности. Развитие дерматоза связывают с аномальным увеличением массы тела беременной и плода. Характеризуется зудящими уртикарно-папулёзными и бляшкоподобными высыпаниями, образующими сливные полициклические очаги. Могут отмечаться единичные везикулы. Основная локализация высыпаний - кожа живота, конечностей. Каких-либо неблагоприятных (в том числе токсических) влияний на беременную и плод не отмечено.

Пруриго беременных возникает в более ранние сроки (от 25-й до 30-й недели) и не имеет уртикарного характера, в отличие от полиморфного дерматоза. Проявляется диссеминированными зудящими пруригинозными высыпаниями в виде экскориированных узелков с геморрагической корочкой на вершине. Сыпь сохраняется на протяжении всей беременности, плохо поддается лечению.

Фолликулиты беременных зудящие возникают во II-III триместре беременности и напоминают стероидные угри.

Кроме того, во время беременности может отмечаться: более выраженная общая пигментация кожи; увеличиваются количество и размеры меланоцитарных невусов; во второй половине беременности у 70% женщин развивается хлоазма; волосы несколько редеют; может отмечаться некоторый гипертрихоз (гирсутизм) в сочетании с акне, обычно во второй половине беременности; ногтевые пластинки могут истончаться, подвергаться онихолизису; характерно увеличение частоты потницы; сосудистые изменения связывают с действием эстрогенов, они проявляются у 70% беременных эритемой ладоней; часто наблюдаются варикозное расширение вен конечностей. геморрой; возможен также отёк лица, век, стоп, кистей, которым возникает в утренние часы и исчезает к вечеру.