10. Лимфатико-Гипопластический Диатез

    Этиология. Основная роль в формировании лимфатико-гипопластического диатеза принадлежит факторам внешней среды, действующим как внутриутробно (токсикозы беременных, инфекционные заболевания матери во второй половине беременности), так и после рождения (длительные инфекционно-токсические заболевания, нерациональное вскармливание с избытком белков или углеводов и др.). Генетически обусловленный дефект Т и В-лимфоцитов приводит к снижению клеточного и гуморального иммунитета.     Лимфатико-гипопластический диатез чаще встречается у детей 3–6 лет из семей с аллергической предрасположенностью.     Клиника. Дети бледные, вялые, апатичные, пастозные, имеют избыточную массу тела. Тургор тканей и тонус мышц у них снижены, кожа дряблая. Нередко обращает на себя внимание диспропорциональное телосложение (короткие туловище и шея, длинные конечности, грудная клетка сужена). Дети быстро утомляются, плохо переносят длительные и сильные раздражения. Подкожная клетчатка развита избыточно, гидрофильна, распределена неправильно (больше на животе и бедрах).     Для лимфатико-гипопластического диатеза характерны:     1) диффузная гиперплазия лимфоидной ткани, увеличение вилочковой железы, миндалины большие и рыхлые, разрастание аденоидной ткани; вилочковая железа часто достигает значительных размеров, при этом возможны расстройства дыхания, стридор, астматические состояния, приступ асфиксии, судороги;     2) недоразвитие ряда внутренних органов (сердце, аорта, почки) и желез внутренней секреции (кора надпочечников, щитовидная, паращитовидная, половые железы);     3) у детей наблюдается склонность к более легкому возникновению и тяжелому, длительному течению заболеваний верхних дыхательных путей с развитием нейротоксикоза и нарушением микроциркуляции.     Рентгенологически определяется задержка инволюции вилочковой железы, нередко обнаруживается «капельное сердце». В общем анализе крови – лимфо– и моноцитоз, возможна эозинофилия; при биохимическом исследовании – гипогликемия.     Лечение. Основное значение имеют соблюдение режима дня, достаточное пребывание на свежем воздухе, планомерное закаливание, массаж и гимнастика. В пище ограничивают коровье молоко и легкоусвояемые углеводы (каши, кисель, сахар). Коровье молоко заменяют кефиром. Прикормы целесообразны овощные, фруктовые.     Показано постоянное назначение адаптогенов, средств, стимулирующих защитные силы организма и функцию надпочечников: глицерам, дибазол, метацил, пентоксил, витамины группы В, А, Е, С, алоэ, элеутерококк, женьшень, оротат калия. Ранняя диагностика и комплексное лечение сопутствующих заболеваний (гиповитаминозов, анемии, инфекционных заболеваний). В дальнейшем явления диатеза постепенно сглаживаются или совсем исчезают.

11.  Перинатальная энцефалопатия (ПЭП) – собирательный диагноз, подразумевающий нарушение функции или структуры головного мозга различного происхождения, возникающее в перинатальный период.     В современной международной классификации болезней (МКБ-10) диагноз «перинатальная энцефалопатия» не применяется. Но учитывая установившуюся в нашей стране традицию, а также имеющиеся трудности в ранней и точной диагностике характера перинатальных поражений головного мозга, этот «диагноз» еще продолжает применяться у детей в возрасте до 1 года жизни с различными нарушениями двигательной, речевой и психической функций.     Диагноз перинатального поражения головного мозга может ставиться только до конца периода новорожденности. После 1 месяца жизни ребенка невролог должен определить точный характер и степень поражения центральной нервной системы.     По происхождению и течению выделяют:     1) гипоксически-ишемические (хроническая внутриутробная гипоксия плода) или родов (острая гипоксия плода, асфиксия);     2) травматические (травматическое повреждение головки плода в момент родов);     3) смешанные, гипоксически-травматические поражения центральной нервной системы.     Этиология. К повреждающим факторам антенатального периода относят: внутриутробные инфекции; обострения хронических заболеваний матери; интоксикации; действие различных видов излучения; генетическую обусловленность.     Наиболее частыми причинами являются: гипоксия плода и новорожденного, а также тесно связанная с ней внутричерепная родовая травма, являющиеся следствием заболеваний матери или плода (патологическое течение беременности, родов, аномалии плаценты, пуповины и пр.), а также недоношенность и незрелость плода с различными нарушениями его жизнедеятельности в первые дни жизни.     При остром прекращении поступления кислорода к плоду (асфиксия) или при повторном его ограничении различной продолжительности (хроническая гипоксия) в организме возникают нарушения гомеостаза, изменения сосудистой и мембранной проницаемости, что ведет к развитию отечно-геморрагического и гипертензионно-гидроцефального синдромов. Вторично возникающие расстройства дыхательной и сердечно-сосудистой деятельности усугубляют нарушения обменных процессов и увеличивают расстройства центральной и периферической гемодинамики, создавая предпосылки к внутричерепному кровоизлиянию.     Кратковременное гипоксическое состояние плода и новорожденного не всегда сопровождается резким нарушением мозгового и периферического кровообращения, ограничиваясь развитием функциональных расстройств. Хроническая гипоксия приводит к глубоким изменениям метаболизма нервных клеток, их деструкции и резкому нарушению общей и мозговой гемодинамики, следствием чего являются поражения ЦНС.     Клиника. Условно выделяют несколько клинических периодов развития заболевания.     Острый период (первые 7-10 дней). Изменения ЦНС проявляются преимущественно общемозговыми нарушениями. Симптомы локального поражения мозга клинически могут быть неотчетливыми, что не исключает более позднего развития выраженных неврологических изменений. По степени тяжести неврологических расстройств выделяют три клинические формы: легкую, среднетяжелую, тяжелую.     При легкой форме оценка по шкале Апгар 7–6 баллов, изменения ЦНС функционального характера – синдром повышенной возбудимости: двигательное и эмоциональное беспокойство, усиление рефлексов, мелкоразмашистый тремор век, рук, подбородка, непостоянный мелкоразмашистый горизонтальный нистагм, нерезкое сходящееся косоглазие. Клинические симптомы обычно исчезают на 2-3-й неделе жизни.     При среднетяжелой форме асфиксия более 5 мин, оценка по шкале Апгар 5 баллов, указания на отягощенный акушерский анамнез. Отмечается синдром общего угнетения или гипертензионно-гидроцефальный синдром.     Синдром угнетения ЦНС может возникнуть не сразу, а на 3-5-й день жизни: резкое угнетение активных движений и рефлексов в течение 1–1,5 недель, мышечная гипотония (первые 5 дней), сменяющаяся гипертонией мышц туловища и конечностей (1–2 мес.), дети вздрагивают на любой раздражитель (до 1–2 мес.), возможны судороги (на 1-й неделе жизни), парез конечностей. Наблюдается локальная неврологическая симптоматика – птоз, расходящееся косоглазие, нарушение сосания, парез лицевого нерва (1–2 мес.), горизонтальный нистагм (1–2 мес.). Вегетативно-висцеральные симптомы характеризуются тахи– и брадикардией, тахи– и брадипноэ, желудочно-кишечными дискинезиями (1–2 мес.).     При гипертензионно-гидроцефалъном синдроме – симптомы возбуждения и ликворо-циркуляторные изменения: беспокойство, гиперестезия, тремор, усиление рефлексов. Появляется локальная симптоматика: симптом Грефе, сходящееся косоглазие, горизонтальный нистагм; цианоз, акроцианоз, одышка, нарушение терморегуляции, желудочно-кишечные дискинезии, лабильность пульса. Характерен пронзительный крик в дневные и ночные часы. Отмечается расхождение швов черепа, увеличение размеров головки на 1–3 см. Перечисленные симптомы наблюдаются в течение 1–2 мес.     Тяжелая форма характеризуетя развитием прекоматозного и коматозного состояния. Оценка по шкале Апгар 1–4 балла.     У недоношенных детей чаще отмечается синдром общего угнетения.     Ранний восстановительный период (11 дней-4 мес.). Выраженность общемозговых симптомов уменьшается. Обнаруживаются очаговые знаки: симптом «заходящего солнца», косоглазие, нистагм. У недоношенных детей с массой при рождении более 1700 г может отмечаться синдром повышенной возбудимости.     Основные синдромы раннего восстановительного периода – это синдром двигательных нарушений (мышечная гипотония или гипертония, парезы и параличи, гиперкинезы); гидроцефальный синдром (увеличение окружности головы, расхождение швов, увеличение и выбухание родничков, расширение венозной сети на лбу, висках, волосистой части головы, преобладание размеров мозгового черепа над размерами лицевого); вегетовисцеральный синдром (мраморность и бледность кожных покровов, преходящий акроцианоз, холодные кисти и стопы, расстройства терморегуляции, желудочно-кишечные дискинезии, лабильность сердечно-сосудистой и дыхательной систем и т. д.).     Особого внимания требуют недоношенные дети с мало-симптомным течением заболевания. Повреждение мозга у них становится очевидным лишь в 3–5 мес.     Поздний восстановительный период (от 4 мес. до 1–2 лет). Постепенно происходит нормализация мышечного тонуса, статических функций. Полнота восстановления зависит от степени поражения ЦНС в перинатальный период.     Период остаточных явлений (после 2 лет). Детей можно разделить на две группы: первая – с явными психоневрологическими расстройствами (около 20 %), вторая – с нормализацией неврологических изменений (около 80 %). Тем не менее, нормализация неврологического статуса не может быть равноценна выздоровлению.     Диагноз основывается на данных анамнеза (социально-биологические факторы, состояние здоровья матери, течение беременности и родов) и клинических данных и подтверждается инструментальными исследованиями. Широко используются нейросонография, рентгенологические исследования черепа, позвоночника, при необходимости – КТ и МРТ.     Перинатальные поражения нервной системы у детей дифференцируют с врожденными пороками развития, наследственными нарушениями обмена веществ, чаще аминокислот (проявляются только через несколько месяцев после рождения), рахитом.     Лечение. Выделяют терапию острого и восстановительного периодов.     В остром периоде (после проведения реанимационных мероприятий) основные принципы лечения следующие: ликвидация отека мозга – проводится дегидратационная терапия (маннитол, ГОМК, альбумин, плазма, лазикс, дексаметазон и др.); ликвидация или профилактика судорожного синдрома (седуксен, фенобарбитал, дифенин); снижение проницаемости сосудистой стенки (витамин С, рутин, кальция глюконат); улучшение сократительной способности миокарда (препараты калия, магния, панангин); нормализация метаболизма нервной ткани и повышение ее устойчивости к гипоксии (глюкоза, дибазол, альфатокоферол, актовегин); создание охранительного режима, покоя, краниоцеребральной гипотермии, кормление грудным молоком, при необходимости – кормление через зонд.     В восстановительном периоде проводится посиндромная терапия, а также лечение, направленное на улучшение трофики поврежденных тканей ЦНС: стимулирующая терапия (витамины В₁, В₆, церебролизин, АТФ, экстракт алоэ); ноотропы (пирацетам, фенибут, пантогам, энцефабол, когитум, глицин, лимонтар, биотредин, аминалон и др.); ангиопротекторы (кавинтон, циннаризин, трентал, танакан, сермион, инстенон); седативная терапия (седуксен, фенобарбитал, радедорм).     Физические методы реабилитации: массаж, упражнения в воде, физиотерапия (электрофорез) могут применяться уже с 7-10-го дня жизни.     Дети с перинатальными поражениями ЦНС должны находиться под наблюдением невролога. Необходимы периодические курсы лечения по 2–3 мес. (2 раза в год в течение нескольких лет).